Нозологическая диагностика когнитивных нарушений

1. НОЗОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА КОГНИТИВНЫХ НАРУШЕНИЙ

Проф. В. В. Захаров
клиника нервных болезней им. А. Я. Кожевникова

2. АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ

Население мира становится
старше …
каждый десятый житель
1
планеты старше 60 лет
В России проживают более 27
миллионов человек
пенсионного возраста
1.UN Population Division. The sex and age distribution
of the World Population. 1994.

3.

Изменение возрастного
профиля населения
к 2030 году
1910
100
Возраст
80
Мужчи
ны
1988
3
2030
Жен
щины
60
40
20
0
400
0
400
800 400
0
400 800
Количество в тысячах
400
0
400
По данным Maurer K., Ihl R., Fröhlich L., Alzheimer, Springer-Verlag, Heidelberg, 1993

4. «НОРМАЛЬНОЕ» СТАРЕНИЕ

Уменьшение
массы мозга
Уменьшение
числа синапсов
Изменения
белого вещества
Нейротрансмиттерная
недостаточность

5. ВЕРБАЛЬНО-ЛОГИЧЕСКИЕ СПОСОБНОСТИ В РАЗНЫХ ВОЗРАСТНЫХ ГРУППАХ

ВЕКСЛЕРОВСКАЯ ШКАЛА ИНТЕЛЕКТА
%
100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
20 лет
30 лет
40 лет
50 лет
60 лет
G.Foulds, J.Raven, 1969

6.

ЭТИОЛОГИЯ КОГНИТИВНЫХ НАРУШЕНИЙ
6
Деменция с тельцами Леви
15%
Психич. расстройства
1%
Другие
Нормотенз.гидроцефалия 1%
3%
Инфекционные заболевания
3%
Б-нь Альцгеймера
37%
Токсич.-дисметаболич.
4%
Двигательные расстройства
6%
Фронто-темпоральная
5%
Сосудистая деменция
10%
Смешанная деменция
(Сосуд+Альц)
15%

7.

БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА
Нейрофибриллярные
сплетения
Сенильные
бляшки

8. Факторы риска БА

Генетическая предрасположенность
ген кодирующий АПП (21 хромосома)
пресенелин 1 (14 хромосома)
пресенилин 2 (1 хромосома)
АПОЕ 4 (19 хромосома)
Средовые факторы
возраст
сердечно-сосудистые заболевания
черепно-мозговая травма
низкий уровень образования

9.

ОДНОФОТОННО-ЭМИСИОННАЯ
КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ ПРИ БА

10. ЕСТЕСТВЕННАЯ ИСТОРИЯ БА

Когнитивные функции
>10 лет
5 лет
до 10 лет
НОРМА
ПРОДРОМ
ДЕМЕНЦИЯ
Длительность болезни

11. ГИППОКАМПАЛЬНЫЙ ТИП НАРУШЕНИЙ ПАМЯТИ

Разница между непосредственным
и отсроченным воспроизведением
Недостаточность узнавания
Неэффективность семантического
опосредования запоминания и
воспроизведения
Посторонние вплетения.

12.

КЛИНИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ БА
• Начало во второй половине жизни (чаще после 65-70 лет),
исподволь, без видимой причины.
•Первый симптом - нарушение памяти на текущие
событие, затем утрата воспоминаний о событиях
жизни
•Присоединение в дальнейшем других когнитивных
нарушений (пространственной ориентации, речи).
•На этапе развёрнутой деменции – поведенческие и
психотические нарушения
•Отсутствие на этапах лёгкой и умеренной деменции
двигательных, чувствительных и тазовых
нарушений.

13. БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА: формы

Пресенильный
тип
Семейные
формы
быстрое
прогрессирова
ние
афазия,
апраксия,
агнозия
Сенильный тип
Спорадические
формы
медленное
прогрессирование
доминирование
нарушений памяти

14. ЛОБНО-ВИСОЧНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ

15. ЛОБНО-ВИСОЧНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ: КЛИНИКА

Начало в пресенильном возрасте
Наследственная отягощённость
Преобладание поведенческих
нарушений над когнитивными
снижение критики, асоциальность
несдержанность, «плоский юмор»,
дурашливость и др.
эмоциональная лабильность, апатия,
депрессии
снижение речевой активности вплоть до
мутизма
физикальные признаки лобной
дисфункции

16. КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЛВД

ЛВД
Поведенческий
вариант
Речевой
вариант
Аграматическая
афазия
Семантическая
деменция

17. КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ПОДКОРОВЫХ ДЕМЕНЦИЙ

Брадифрения, снижении концентрации
внимания, нарушения «лобных»
управляющих функций
Эмоциональные нарушения
(депрессия, лабильность, апатия)
Первичные неврологические
расстройства (паркинсонизм,
нарушения походки и др.).

18. КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ПОДКОРОВЫХ ДЕМЕНЦИЙ

Брадифрения, снижении концентрации
внимания, нарушения «лобных»
управляющих функций
Эмоциональные нарушения
(депрессия, лабильность, апатия)
Первичные неврологические
расстройства (паркинсонизм,
нарушения походки и др.).

19.

ТЕЛЬЦА ЛЕВИ
Выявляются
у 5-7% пожилых
и старых лиц
Локализация ТЛ:
•Ствол мозга (стволовой тип)
•Кора (корковый тип)
•Промежуточный тип

20. НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ДТЛ

Брадифрения, снижение концентрации
внимания, нарушение управляющих
«лобных» функций
Выраженные зрительно-
пространственные нарушения
(зрительно-пространственная диспраксия
и дисгнозия)
Могут быть (но не обязательны)
нарушения памяти по гиппокампальному
типу
Отсутствует дисфазия

21. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ДЕМЕНЦИИ С ТЕЛЬЦАМИ ЛЕВИ

Обязательные критерии
Деменция
Два из следующих признаков:
Зрительные галлюцинации
Флюктуации внимания, когнитивных,
поведенческих и эмоциональных нарушений
Симптомы паркинсонизма
Дополнительные критерии
Вегетативная недостаточность
Обмороки, потери сознания
Повышенная чувствительность к нейролептикам
Постуральный тремор

22.

ЗРИТЕЛЬНЫЕ ГАЛЛЮЦИНАЦИИ – НАИБОЛЕЕ
СПЕЦИФИЧЕСКИЙ ПРИЗНАК ТЛ

23.

КОНТИНУУМ КОГНИТИВНЫХ НАРУШЕНИЙ
СУБЪЕКТИВНЫЕ
КОГНИТИВНЫЕ
НАРУШЕНИЯ
НЕДЕМЕНТНЫЕ
(ЛЁГКИЕ ИЛИ
УМЕРЕННЫЕ)
КОГНИТИВНЫЕ
НАРУШЕНИЯ
ДЕМЕНЦИЯ
(ВЫРАЖЕННЫЕ
КОГНИТИВНЫЕ
НАРУШЕНИЯ)

24.

Жалобы на снижение памяти, умственной
работоспособности, общую слабость,
утомляемость
Клинико-нейропсихологическое исследование
Нормальные
результаты
тестов
?
- Эмоциональные
нарушения ?
-Очень лёгкие когнитивные
нарушения ?
Когнитивные нарушения
Синдромальный диагноз

25.

Объективное когнитивное
снижение
Оценка самостоятельности в повседневной жизни
Самостоятелен и независим
Ограничение
самостоятельности
Недементные КН:
Лёгкие
Умеренные
Деменция

26. ВИДЫ ПОВСЕДНЕВНОЙ АКТИВНОСТИ

Профессиональная деятельность
Взаимодействие в обществе
Семья и хобби
Финансовые операции
Вождение автомобиля, ориентировка не
местности
«Инструментальная» активность
Пользование бытовой техникой
(телефон, телевизор, плита, пылесос и
др.)
Самообслуживание

27. РАСПРОСТРАНЁНОСТЬ ДОДЕМЕНТНЫХ КОГНИТИВНЫХ РАССТРОЙСТВ

17%
12%

28.

Прогрессирующее нарастание частоты деменции у
пожилых людей с увеличением возраста
50
41,2
40
%
31,7
30
22,1
20
13,1
6,3
10
0
1,5
3,5
65 – 69
70 – 74
75 – 79
80 – 84
Возраст
85-90
90-94
95-99

29. ОСНОВНАЯ СТРАТЕГИЯ ТЕРАПИИ

Лёгкие и
умеренные
нарушения
Сосудистые
препараты
Ноотропные
препараты
Тяжёлые
нарушения
(деменция)
Глютаматергическая
и
ацетилхолинергичес
кая терапия

30. ВИДЫ ТЕРАПИИ ДЕМЕНТИРУЮЩИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

Когнитивные
функции
Начало болезни
ухудшение
ПИТД
Современна
я терапия