Обмен белков-3

1. КУБАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ КАФЕДРА ФУНДАМЕНТАЛЬНОЙ И КЛИНИЧЕСКОЙ БИОХИМИИ

Лекция по теме:
«Обмен белков–3»
Краснодар
2010

2. Катаболизм аминокислот

ОБЩИЕ ПУТИ
КАТАБОЛИЗМА
СО2
R
ИНДИВИДУАЛЬНЫЕ
ПУТИ
КАТАБОЛИЗМА
СН COOH
NH2
потеря
аминогруппы
- NH3
карбоновые
кислоты
декарбоксилирование
биогенные
амины
ни и
м
а
дез вание
ро
- NH2
п ер
еа
ров миниани
е
-кетокислоты

3. Реакции трансаминирования

R1
R1
R2
O аминотранс- С O +
фераза
COOH
COOH
R2
СН NH2 + С
СН NH2
COOH
COOH
ак1
ПФ (vit B6)
-кетокислота
-кетокислота
ак2

4. Окислительное дезаминирование

ФАД
R
СН NH2
COOH
ФАДН2
оксидаза L- или
D-аминокислот
аминоксилота
R
R
С NH
С O + NH3
COOH
COOH
иминокислота
ФАДН2 + О2
2 Н2О2
Н2О
кетокислота
Н2О2
2 Н2О + О2

5. Окислительное дезаминирование глутамата

COOH
CH2
CH2
СН NH2
COOH
глутамат
+
НАД
НАДН + Н
глутаматдегидрогеназа
+
COOH
Н2О
CH2
CH2
С
COOH
NH
Н2О
COOH
-иминоглутарат
НАДН+Н+ ----→ 3 АТФ
CH2
+ NH3
CH2
С
O
COOH
-кетоглутарат

6. Непрямое дезаминирование аминокислот

7. Реакции декарбоксилирования

СО2
R СН COO H
NH2
декарбоксилаза
ПФ (vit B6)
аминоксилота
COOH
СН2
СН2
СН NH2
COOH
глу
R СН2 NH2
биогенный амин
СО 2
декарбоксилаза
ПФ (vit B6)
COOH
СН2
СН2
СН2 NH2
-аминомасляная к-та
(ГАМК)

8. Катаболизм аминокислот

ОБЩИЕ ПУТИ
КАТАБОЛИЗМА
СО2
R
ИНДИВИДУАЛЬНЫЕ
ПУТИ
КАТАБОЛИЗМА
СН COOH
NH2
потеря
аминогруппы
- NH3
карбоновые
кислоты
декарбоксилирование
биогенные
амины
ни и
м
а
дез вание
ро
- NH2
п ер
еа
ров миниани
е
-кетокислоты

9. Метионин

10. ОБМЕН МЕТИОНИНА

11. S-АДЕНОЗИЛМЕТИОНИН (SAМ)

12. ИСПОЛЬЗОВАНИЕ СН3-РАДИКАЛОВ

синтез
СН3
- адреналина
- креатина
- холина
- пиримидинов
- пуринов
обезвреживание
- эндогенных шлаков
- ксенобиотиков
- биологически активных веществ

13. СИНТЕЗ КРЕАТИНА

NH2
NH2
С=NH
NH
+
(СН2) 3
СН
С=NH
NH2
NH2
COOH
СН2
COOH
глицинамидинотрансфераза
глицин
+
NH
(СН2) 3
СН2
СН
COOH
COOH
гуанидинацетат
аргинин
NH2
SAМ
орнитин
метилтрансфераза
SAГ
NH2
С=NH
N
CH3
СН2
COOH
креатин
NH2

14. СИНТЕЗ АДРЕНАЛИНА

О2
СН2
OH
OH
OH
Н 2О
СО2
OH
тирозингидроксилаза
СН2
СН NH2
СН NH2
COOH
COOH
тирозин
ДОФА-декарбоксилаза
ДОФА
Н2О
дофамингидроксилаза
СН2
СН2 NH2
дофамин
OH
OH
О2
OH
SАМ
OH
СН OH
SАГ
метилтрансфераза
СН2 NH2
норадреналин
OH
СН
OH
СН2
NH
адреналин
CH3

15. СИНТЕЗ ХОЛИНА

СН2 OH
СО2
СН2 OH
СН NH2 декарбоксилаза
СН2 NH2
COOH
серин
этаноламин
SAМ
SAГ
метилтрансфераза
СН2 OH
СН2 N
холин
+
CH3
CH3
CH3

16. СИНТЕЗ ТИМИНА

OH
SAМ
OH
SAГ
N
HO
CH3
N
N
урацил
метилтрансфераза
HO
N
тимин

17. ИНАКТИВАЦИЯ ГИСТАМИНА

SAМ
СН2 СН2
N
N
H
гистамин
NH2
SAГ
метилтрансфераза
СН2 СН2
N
N
NH2
CH3
метилгистамин

18. ОБЕЗВРЕЖИВАНИЕ НИКОТИНАМИДА

СО NH2
N
никотинамид
SAM
SАГ
метилтрансфераза
СО NH2
+
N
CH3
метилникотинамид

19. ОБЕЗВРЕЖИВАНИЕ КСЕНОБИОТИКОВ

SAМ
H3C СН 2 SH
этилмеркаптан
SAГ
метилтрансфераза
H3C СН 2 S CH3
метилэтилмеркаптан

20. ПРЕВРАЩЕНИЯ S-АДЕНОЗИЛМЕТИОНИНА

21. СИНТЕЗ ЦИСТЕИНА

22. ОБМЕН ЦИСТЕИНА

23. ТЕТРАГИДРОФОЛИЕВАЯ КИСЛОТА (ТГФК - Н4-ФОЛАТ)

24. ОДНОУГЛЕРОДНЫЕ РАДИКАЛЫ

СН3
СН2ОН
оксиметил
СН2
метилен
СН
метенил
О
С
Н
формил

25. ДОНОРЫ ОДНОУГЛЕРОДНЫХ ГРУПП

СН 2 OH
СН
NH2
NH2 + H4-фолат
COOH
серин
5
10
СН 2 + N ,N -метилен-H4-фолат +
серингидроксиметилтрансCOOH
фераза
глицин
НАД+
+ H2О
НАДН+Н+
NH2
СН 2 + H4-фолат глицинсинтаза
COOH
глицин
СО2 + NH3 + N5,N10-метилен-H4-фолат

26. Антивитамины фолиевой кислоты

H2N
COOH
H2 N
п-аминобензойная
кислота
SO2 NH R
общая формула
сульфаниламидов
где R:
Н
- стрептоцид
СОСН3 - сульфацил-натрий
(альбуцид)
N
H2N
N
H3C
CH3 - сульфадимезин

27. ОБМЕН АРОМАТИЧЕСКИХ АМИНОКИСЛОТ

фумарат
ацетоацетат
СО2 + Н2О + Q

28. СИНТЕЗ ТИРОЗИНА

OH
О2
фенилаланингидроксилаза
СН2
СН
Н2О
NH2
COOH
фенилаланин
СН2
СН
NH2
COOH
тирозин

29. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ФЕНИЛАЛАНИНА

-КГ
СН2
глу
СН COOH
NH2
СН2
трансаминаза
фенилаланин
С
COOH
O
фенилпируват
НАД
НАДН+Н+
+
НАДН+Н+
Н2 О
НАД+
СО2
СН2
COOH
фенилацетат
СН2
СН COOH
OH
фениллактат

30. СИНТЕЗ КАТЕХОЛАМИНОВ

О2
СН2
OH
OH
OH
Н 2О
СО2
OH
тирозингидроксилаза
СН2
СН NH2
СН NH2
COOH
COOH
тирозин
ДОФА
ДОФА-декарбоксилаза
Н2О
дофамингидроксилаза
СН2
СН2 NH2
дофамин
OH
OH
О2
OH
SАМ
OH
СН OH
SАГ
метилтрансфераза
СН2 NH2
норадреналин
OH
СН
OH
СН2 NH
адреналин
CH3

31. ЙОДТИРОНИНЫ

OH
I
OH
I
I
O
I
O
I
I
I
СН2
СН2
СН NH2
СН NH2
COOH
COOH
тироксин
(тетрайодтиронин)
трийодтиронин

32. СИНТЕЗ МЕЛАНИНА

СН2
О2
Н2О
OH
OH
тирозингидроксилаза
СН2
СН NH2
СН NH2
COOH
COOH
тирозин
дофахром
...
OH
ДОФА
O
O
N
H
меланин
n

33. РАСПАД ТИРОЗИНА

OH
OH
OH
-КГ
глу
...
трансаминаза
СН2
СН NH2
С
COOH
COOH
тирозин
OH
O
п-гидроксифенилпируват
...
СН2
СН2 COOH
COOH
COOH
СН
гомогентезиновая
кислота
+
СН2
СН
С
COOH
COOH
фумарат
O
ацетоацетат

34. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА АРОМАТИЧЕСКИХ АМИНОКИСЛОТ

фенилаланин
гидроксилаза
ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ
тирозин
пероксидаза
КРЕТИНИЗМ
тироксин
гидроксилаза
п-оксифенилпируват
ДОФА
ДОФА
декарбоксилаза
диоксигеназа
ПАРКИНСОНИЗМ
гомогентезиновая
кислота
дофахром
дофамин
оксидаза
АЛКАПТОНУРИЯ
ацетоацетат
фумарат
АЛЬБИНИЗМ
меланины
катехоламины