Современные тенденции в лечении гастрошизиса и омфалоцеле

1.

Современные тенденции в
лечении гастрошизиса и
омфалоцеле
М.А.Гопиенко, С.А.Караваева, А.Н.Котин,
Е.Б.Попова, А.А.Попов, С.А.Веремейчик,
Ю.В.Леваднев, Ю.В.Горелик
ДГБ № 1
2010

2.

Омфалоцеле
(или Грыжа Пупочного Канатика)
– Порок развития, при котором через дефект
пупочного кольца выпячиваются внутренние
органы брюшной полости, покрытые
оболочками пуповины
Частота: 1 на 7000 новорождённых (O.H.Nielsen, 2005)
По другим данным: 1 на 4000 новорождённых

3.

Омфалоцеле
Впервые описано французским хирургом
Ambroise Paré в 1634 году.

4.

Омфалоцеле: классификация
1. Малых размеров
(Часто + незаращённый желточный проток)
2. Средних размеров
3. Больших размеров
(гигантская ГПК)
ГПК с разорвавшимися оболочками

5.

Омфалоцеле: эмбриология и патогенез
Первичная
кишечная петля
Аорта
Желудок
Верхняя
брыжеечная
артерия
6 недель
42 дня
Печень
Аорта
Аппендикс
Желудок
Верхняя
брыжеечная
артерия
Слепая кишка
7 недель
50 дней
70 дней
10 недель

6.

Омфалоцеле: эмбриология и патогенез
Печень
Слепая
кишка
Тонкая
кишка
Аорта
Желудок
Толстая
кишка
Слепая
кишка
Прямая
кишка
73 дня
Тонкая
кишка
Толстая
кишка
77 дней
11 недель

7.

Омфалоцеле: эмбриология и патогенез
С начала 3й недели, когда уже имеется разделение на
переднюю, среднюю и заднюю кишку, начинается
образование эмбриональных складок (головной,
каудальной и латеральных = боковых).
Нарушение нормального процесса образования
эмбриональных боковых складок и их слияния
приводит к нарушению формирования пупочного
кольца – оно может остаться широким

8.

Омфалоцеле: сочетанные аномалии
1. Врождённые пороки сердца (16-47 %): ДМПП, ДМЖП,
тетрада Фалло, стеноз лёгочной артерии, транспозиция магистральных
сосудов, коарктация аорты и др.
2. Пороки мочеполовой системы (40 %): экстрофия мочевого
пузыря, гидронефроз и др.
3. Пороки ЦНС: дефекты нервной трубки, голопрозэнцефалия,
энцефалоцеле, гипоплазия мозжечка и др.
4. Расщелины нёба, губ, микрогнатия
5. Диафрагмальная грыжа
6. Пороки ЖКТ (до 40%): удвоения, атрезии кишки, атрезия ануса,
незаращённый желточный проток
7. Клоака
8. Ортопедические аномалии (10-30 %)

9.

Омфалоцеле: генетические синдромы
1. Синдром Beckwith-Wiedemann (OMG)
2. Пентада Кантрелла
3. Трисомии по 13, 18, 21, а также 14 - 17 паре
хромосом
4. Синдромы Кляйнфельтера, Тернера
Некоторые авторы описывают, что в случаях ГПК малых размеров
(содержащих только петли кишечника), частота аномалий кариотипа
выше

10.

Омфалоцеле: диагностика
УЗИ пренатально:
- выпячивание,
сохраняющееся после 12й
недели беременности;
- размеры более 7 мм;
- чаще всего сопровождается
многоводием
По данным некоторых исследователей пренатальное УЗИ в динамике при
ГПК больших размеров показывает, что печень первой появляется в
грыжевом мешке
Уровень альфа-фетопротеина
- неспецифичен, может повышаться
при многих ВПР

11.

Гастрошизис
(греч. Gastros - живот; schisis - расщепление)
– Порок развития, при котором имеется
дефект передней брюшной стенки справа от
нормально сформированной пуповины, через
который эвентрированы органы брюшной
полости
Частота: 1 на 5000 новорождённых (J.A.O’Neill, 2003,
O.H.Nielsen, 2005)

12.

Гастрошизис
желчный пузырь
желудок
матка

13.

Гастрошизис: классификация
1. Неосложнённые
формы (83 %)
2. Осложнённые
формы (17 %)
Аномалии
мочевыделительной системы:
уретерогидронефроз,
аплазия почки
Аномалии
кишечной трубки:
атрезия тонкой и
толстой кишки,
дивертикул
Меккеля

14.

Гастрошизис: эмбриология и патогенез
1. (Hoyme H.E., Higginbottom M.C., 1981) – преждевременная
регрессия одной из двух омфаломезентериальных артерий,
соединяющих желточный мешок с дорсальной аортой в раннем
эмбриональном периоде.
Скорее всего, гастрошизис возникает между 5й и 8й неделями
гестации (De Vries, 1980).
2. (W.J.Larsen, 2001) - нарушение инволюции правой пупочной
вены во время 5й-6й недель с последующим нарушением развития
соответствующих мезодермальных элементов.

15.

Отличия гастрошизиса и омфалоцеле
(J.A.O’Neill, J.L.Grosfeld, 2003)
Признак
Омфалоцеле
Гастрошизис
Локализация дефекта
Пупочное кольцо
Справа от пуповины
Размеры дефекта
Большие (чаще 2 – 10 см)
Небольшие (чаще в пределах 2- 4 см)
Грыжевой мешок
Присутствует
Отсутствует
Содержимое
Кишечник, может быть печень
Кишечник, гонады, (печень – никогда!)
Кишечник
В нормальном состоянии
Воспалён, покрыт фибринным
«футляром»
Мальротация
Присутствует
Присутствует
Функция кишечника
Нормальная
Нарушена
Сочетанные аномалии
Часто (30 – 70%)
Редко (в основном, ВПР кишечника –
10-15 %)
Генетические
синдромы
Часто (10 – 40%)
Редко (< 5 %)

16.

Количество больных с гастрошизисом и
омфалоцеле в ДГБ 1 за последние 5 лет
20
18
16
13
14
12
9
10
7
8
6
4
Гастрошизис
Омфалоцеле
5
4
3
2
0
2005 2006 2007 2008 2009 2010

17.

Особенности пороков развития передней
брюшной стенки за последние 5 лет
1. Детей с гастрошизисом становится больше, чем с
омфалоцеле (согласуется с зарубежными лит.данными)
2. Растёт доля осложнённых форм гастрошизиса
(2-3 ребёнка в год с 2006 г., за 2010 г. – уже 5)
3. Увеличилось количество ГПК больших размеров
(2007 г. – 5 из 9; 2008 г. – 3 из 7; 2009 г. – 0 из 4; 2010 г.– 2 из 3)

18.

Схема ведения беременности и родов
при
гастрошизисе и омфалоцеле (Y.Molenaar, D.Tibboel, 1993)
Печень в
брюшной полости,
есть грыжевой
мешок
Печень в брюшной
полости, грыжевого
мешка нет
< 24 нед.
ГПК больших
размеров
ГПК малых
размеров
Гастрошизис
Ненормальный кариотип или
несовместимые с жизнью
пороки развития
Печень вне
брюшной полости,
есть грыжевой
мешок
Ненормальный кариотип или
несовместимые с жизнью
пороки развития
аборт
> 34 нед.
Госпитализация женщины в перинатальный центр
Кишечник
Нормальный
отечен
кишечник
Преждевременные
роды
аборт
Роды в срок
естественным
путем
Роды в срок
естественным
путем
Роды в срок
путем кесарева
сечения

19.

Омфалоцеле: лечение
Выбор метода лечения ГПК зависит
• от размеров грыжи
• от состояния больного
• от возможностей стационара
Оно может быть консервативным или
хирургическим и проходить в один или
несколько этапов.

20.

Омфалоцеле: консервативное лечение
- Грыжевой мешок фиксируется за пуповинный остаток
в вертикальном положении над больным
- Оболочки несколько раз в день обрабатывают дубящими растворами (Бетадин,
5% р-р Перманганата Калия, Сульфадиазин серебра)
- Образуется плотный струп, под которым происходит эпителизация с
формированием вентральной грыжи
- До сих пор предлагается некоторыми авторами как
первый этап лечения гигантских ГПК
(Steven L.Lee, 2006)
- Целесообразно при:
1. Гигантской ГПК с тяжёлыми множественными ВПР
2. Когда по состоянию ребёнка невозможно выполнить
операцию

21.

Омфалоцеле: хирургическое лечение
Одномоментная радикальная пластика
передней брюшной стенки

22.

Омфалоцеле: хирургическое лечение

23.

Омфалоцеле с висцеро-абдоминальной
диспропорцией: хирургическое лечение
История
В 1948 г. R.Gross (Бостон) – 1 этап: отсепаровка кожных лоскутов, ушивание кожи с
формированием вентральной грыжи
2 этап:
Ликвидация вентральной грыжи (возраст 1-2 года)
В 1967 г. S.Schuster – временное использование пластикового покрытия
В 1969 г. R.Allen, E.Wrenn – вшивание силастикового покрытия, с последующей
радикальной пластикой

24.

Омфалоцеле с висцеро-абдоминальной
диспропорцией: хирургическое лечение
1 этап: силопластика;
2 этап: радикальная
пластика передней брюшной
стенки (через 7-9 дней)

25.

Омфалоцеле с висцеро-абдоминальной
диспропорцией: силопластика

26.

Омфалоцеле: пластика брюшной стенки

27.

Гастрошизис: хирургическое лечение
Радикальная пластика передней брюшной стенки

28.

Гастрошизис: хирургическое лечение
1 этап – силопластика; 2 этап - Радикальная пластика
передней брюшной стенки

29.

Гастрошизис: осложнённая форма

30.

Гастрошизис: осложнённая форма

31.

Гастрошизис: осложнения
1. Тромбоз сосудов брыжейки
2. Спаечная кишечная непроходимость
3. Некротический энтероколит

32.

Гастрошизис: безнаркозное вправление
A.Bianchi, A.P.Dickson, 1998
- Неосложнённые
формы
- Нет висцероабдоминальной
диспропорции
- Хорошее
состояние
кишечника

33.

Гастрошизис: безнаркозное вправление
Палата реанимации, мониторный
контроль (ЧСС, АД, Sat),
седатация сибазоном + рожок с
40% глюкозой + ненаркотические
аналгетики

34.

Гастрошизис: безнаркозное вправление
Длительность процедуры – 12', ЧСС во
время вправления – 160 уд/мин, через
30‘ после процедуры 130 уд/мин,
SatО2 - 100%, ИТ – 140 мл/кг/сут,
диурез в 1 сутки 5 мл/кг/час

35.

Гастрошизис: безнаркозное вправление
Ребёнок перед выпиской

36.

Гастрошизис: безнаркозное вправление
Результат через 1 год

37.

Гастрошизис: безнаркозная
силопластика
(Owen A., Marven S. et al., UK, 2006)
Показания: -неосложнённые формы; - стабильное состояние
1 этап: Эвентрированные органы помещаются в силиконовый
мешок, который фиксируется наклейками (без наркоза)
- Мешок регулярно подвязывается
2 этап: Удаление мешка, сведение краёв дефекта
лейкопластырными швами (также в палате, без наркоза)

38.

Омфалоцеле и гастрошизис: летальность
Гастрошизис
Год
Омфалоцеле
Кол-во
Летальность
Кол-во
Летальность
2005
5
1
5
-
2006
9
1
13
-
2007
11
-
9
1
2008
16
1
7
-
2009
20
4
4
-
За 5 лет
61
7 (11%)
38
1 (2%)

39.

Выводы:
• Гастрошизис и омфалоцеле требуют экстренного
лечения
• В последнее время всё чаще встречаются тяжёлые,
осложнённые формы гастрошизиса и омфалоцеле
• Большинство авторов рекомендуют активную
тактику – изначально хирургическое лечение данных
пороков. Крайне редко применяется консервативный
метод – как первый этап лечения некоторых грыж
пупочного канатика
• Всё шире используется силопластика – метод,
позволяющий решить проблему висцероабдоминальной диспропорции

40.

Выводы:
• В последнее время появляются
всё более «щадящие» методы
лечения гастрошизиса – процедура
Бианки, «безнаркозная
силопластика»
• Результаты лечения
гастрошизиса и омфалоцеле
стремительно улучшаются,
летальность приближается к нулю

41.

Чирков, пентада Кантрелла

42.

ВЗАИМОДЕЙСТВИЕ
ПЕРИНАТАЛЬНЫХ СЛУЖБ
Цит. по Мокрушиной О.Г. с соавт.