Лекция 14.
Форменные элементы крови – эритроциты,гранулоциты, моноциты, тромбоциты и лимфоциты имеют общее происхождение - из
Стволовая клетка дает начало
По цитогенезу опухоли костного мозга делят на
Общие признаки всех лейкемий
1. Изменения костного мозга - увеличение плацдарма кроветворения, размножение лейкозных клеток; угнетение нормального
Для диагностики используются
Изменения костного мозга при острой миелоидной лейкемии
2. Изменения крови
По количеству лейкоцитов выделяют формы
Изменения крови
Кровь при хроническом миелолейкозе
Дифференциальная диагностика бластных клеток
Дифференциальная диагностика бластных клеток
Изменения селезенки
Изменения лимфатических узлов
Изменения лимфатических узлов при лейкозах
5. Экстрамедуллярное кроветворение в печени – гепатомегалия
Экстрамедуллярное кроветворение
Экстрамедуллярное кроветворение
Другие признаки лейкозов
Причины смерти больных с лейкемиями
Миелоидные неоплазмы
Формы миелоидной неоплазии
Хронический миелолейкоз (ХМЛ)
Стадии процесса
Другие формы хронических миелопролиферативных заболеваний
Острая миелоидная лейкемия встречается у детей старше 15 лет и редко – у маленьких детей.
Острый миелоидный лейкоз
Острый миелоидный лейкоз
Миелодиспластические синдромы
Лимфоидные лейкемии
Острый лимфобластный лейкоз
Хроническая лимфоидная лейкемия
Хроническая лимфоидная лейкемия
Патоморфоз лейкемий
7.72M
Категория: МедицинаМедицина

Опухоли кроветворной ткани. Лейкемии

1. Лекция 14.

Опухоли кроветворной ткани.
Лейкемии.

2.

3. Форменные элементы крови – эритроциты,гранулоциты, моноциты, тромбоциты и лимфоциты имеют общее происхождение - из

•Форменные элементы крови –
эритроциты,гранулоциты,
моноциты, тромбоциты и
лимфоциты
имеют общее происхождение - из
плюрипотентной гематопоэтической
стволовой клетки.

4. Стволовая клетка дает начало

• Двум типам мультипотентных
предшественников – общей лимфоидной и
общей миелоидной стволовым клеткам.
• Из общей стволовой лимфоидной клетки
возникают предшественники В -, Тлимфоцитов и NK – клеток.
• Из общей миелоидной стволовой клетки
возникают предшественники эритроцитов/
мегакариоцитов, эозинофилов, моноцитов/
гранулоцитов.

5.

• Они проходят стадии коммитированных
стволовых клеток, промежуточных форм,
а далее переходят в морфологически
распознаваемые предшественники
дифференцированных клеток –
проэритробласты, миелобласты,
монобласты, мегакариобласты,
эозинофилобласты, которые дают
начало зрелым формам.

6.

Опухоли кроветворной ткани
представлены злокачественными
опухолями костного мозга,
характеризующимися размножением
клона каких-либо клеток его, с
последующим поступлением их в
кровь.
Они имеют общее название лейкемии
(лейкозы)

7.

Лейкемии делятся на две группы
– острые и хронические. При
острых лейкемиях происходит
пролиферация незрелых
клеток, в то время, как при
хронических лейкозах
пролиферируют созревающие
клетки.

8. По цитогенезу опухоли костного мозга делят на

• Миелоидные и
• Лимфоидные.

9. Общие признаки всех лейкемий

10. 1. Изменения костного мозга - увеличение плацдарма кроветворения, размножение лейкозных клеток; угнетение нормального

кроветворения.
Хронический миелолейкоз – Хронический лимфолейкоз –лимфоидное кроветворение в жирном
«пиоидный» костный мозг
костном мозге диафиза бедра

11. Для диагностики используются

• Пункция грудины – изучение
миелограммы
• Трепанационная биопсия костного мозга
(гребешка подвздошной кости) с
исследованием мазков с поверхности
биоптатов и гистологических
препаратов.

12. Изменения костного мозга при острой миелоидной лейкемии

Биптат костного мозга
В норме 50% составляют
жировые клетки
Мазок с поверхности биоптата.
Многочисленные миелобласты.

13. 2. Изменения крови

• а) появление в крови более 5%
низкодифференцированных лейкозных
клеток.
• б) изменение количества лейкоцитов, чаще
увеличение.
• в) анемия.
• г) тромбоцитопения.
• д) ускоренная СОЭ.
• е) изменения уровня сывороточных
иммуноглобулинов.

14. По количеству лейкоцитов выделяют формы


Лейкемический (более 50 тыс. /л)
Сублейкемический (до 50 тыс. /л)
Алейкемический (4-6 тыс. /л)
Лейкопенический (менее 4 тыс. /л).

15. Изменения крови

Мазки крови
Острый миелобластный
лейкоз
Острый лимфобластный
лейкоз

16. Кровь при хроническом миелолейкозе

Видны все формы клеток
миелоидного ряда –
миелобласты,
промиелоциты, миелоциты,
метамиелоциты(юные),
палочковидные формы и
зрелые нейтрофилы.

17. Дифференциальная диагностика бластных клеток

18. Дифференциальная диагностика бластных клеток

Окр. на миелопероксидазу
Миелобласт
PAS- реакция. Мелкие гранулы в
P
цитоплазме
лимфобласта.

19. Изменения селезенки

Нормальная селезенка (слева). Спленомегалия при ХМЛ
(справа)-масса 3-4 кг

20. Изменения лимфатических узлов

Гиперплазия парааортальных Гиперплазия брыжжеечных
лимфатических узлов при
лимфатических узлов при ХЛЛ
ХМЛ

21. Изменения лимфатических узлов при лейкозах

Хронтческий миелолейкоз
Хронический лимфолейкоз

22. 5. Экстрамедуллярное кроветворение в печени – гепатомегалия

Внутридольковые инфильтратыВ
ХМЛ
Междольковые инфильтраты
« лимфомы» при ХЛЛ.

23. Экстрамедуллярное кроветворение

Почка
Почка
Миокард

24. Экстрамедуллярное кроветворение

Тонкая кишка
Тимус – ОЛЛ

25. Другие признаки лейкозов

• 7.
Анемия и жировая дистрофия
миокарда, печени, почек.
• 8.
Геморрагический или тромбогеморрагический синдром.
• 10.
Вторичный иммунодефицит по
гуморальному или клеточному звену.
• 11. Аутоинфекционные и инфекционные
осложнения (бактерии, вирусы, грибы и пр.)

26. Причины смерти больных с лейкемиями

• 1.
Бластный криз.
• 2.
Анемия и связанная с ней сердечная
недостаточность.
• 3.
Кровотечения и кровоизлияния
(например, в головной мозг).
• 4.
Вторичные инфекции – пневмонии,
сепсис (бактериальной, вирусной или
грибковой природы).
• 5.
Аплазия костного мозга (при
лечении)

27. Миелоидные неоплазмы

Общей чертой, которая объединяет эту гетерогенную
группу, является происхождение из гематопоэтических
клеток – предшественников, способных
дифференцироваться в клетки миелоидного ряда –
эритроциты, гранулоциты, моноциты и тромбоциты.
Первоначально поражается костный мозг,
в меньщей степени – вторичные гемопоэтические
органы –
селезенка, лимфатические узлы, печень, изменяется
гематопоэз.

28. Формы миелоидной неоплазии

• Хронические миелопролиферативные
заболевания
• Острые миелогенные лейкемии
• Миелодиспластические синдромы

29.

Хронический миелоидный лейкоз
встречается чаще
у взрослых (30 - 40) лет.

30. Хронический миелолейкоз (ХМЛ)

• Впервые это заболевание получило название
«лейкемия»
• Впервые при этом заболевании выявлены
хромосомные аномалии - филадельфийская
PH-хромосома.
• Впервые выявлен характер хромосомных
аномалий (t(9;22)(q34;q11)c формированием
гена слияния BCR/ABL.
• Впервые доказано, что именно измененный ген
вызывает продукцию аномальных ферментов,
способствующих пролиферации клеток
миелоидного ряда.
• Впервые при ХМЛ использована таргетная
терапия.

31.

Филадельфийская
хромосома

32. Стадии процесса

• Хроническая фаза – слабость, потеря веса,
анемия, ночные поты, спленомегалия. В
костном мозге <5% бластов.
• Фаза аксселерации – тяжелая анемия,
тромбоцитопения, резкое увеличение
селезенки. Бласты в костном мозге>10%
• Бластная фаза - >20% бластов в
периферической крови, появляются бласты
иной линии миелоидной дифференцировки, в
20-30% пролиферируют лимфобласты.

33. Другие формы хронических миелопролиферативных заболеваний

• Хроническая эозинофильная лейкемия.
• Полицитемия истинная.
• Хронический идиопатический
миелофиброз.
• Эссенциальная тромбоцитемия.
• Неклассифицируемые
миелопролиферативные заболевания.

34. Острая миелоидная лейкемия встречается у детей старше 15 лет и редко – у маленьких детей.

• Острые лейкозы характеризуют:
• 1. Лейкемический провал в формуле крови
• 2. Незначительное увеличение
лимфатических узлов, селезенки, печени
• 3. Анемия
• 4. Рецидивирующие острые бактериальные
инфекции
• 5. Кровотечения

35. Острый миелоидный лейкоз

• При ОМЛ –
• Трисомия 8, t(15;17), t(8;21), inv.16,
delY.
• Моносомия 7 и 5.

36. Острый миелоидный лейкоз

• Острые миелоидные лейкозы
возникают из
• миелобластов с минимальной
дифференцировкой,
• без определенной дифференцировки,
• с определенной дифференцировкой,
• промиелоцитов, монобластов,
эритробластов, мегакариобластов.

37. Миелодиспластические синдромы

•Гетерогенная группа, при которой наблюдается
недостаточность костного мозга и дисплазия одного
или нескольких представителей клеток миелоидного
ряда.
•Появляются в крови и костном мозге миелобласты, но
их количество меньше 20%, необходимых для
постановки острого миелоидного лейкоза.
•Часто является предшественником острой
миелоидной лейкемии.
•В зависимости от типа и цитогенетических находок
терапевтические мероприятия варьируют от простого
наблюдения до протоколов лечения ОМЛ и
трансплантации костного мозга.

38. Лимфоидные лейкемии

• Острые лимфобластные лейкемии
• возникают из
• предшественников В-лимфоцитов (CD19 и
CD 10),
• предшественников Т-лимфоцитов (CD2 и
CD7).
• В детском возрасте 80% составляют острые
лимфобластные В – клеточные лейкозы

39.

• Для лимфобластных лейкозов, помимо
обычных признаков, характерно поражение
оболочек головного и спинного мозга
(нейролейкоз) и яичек.
• При ОЛЛ –
• Гиперплоидия с числом хромосом между 50
и 60,
• В 5% - филадельфийская хромосома,
• t(9, 22), t(2;8), t(8;22)/
• t(4; 11), t(8;14).

40. Острый лимфобластный лейкоз

Лимфобласты в спинномозговой
жидкости
Реакция на кислую фосфатазу
в цитоплазме клеток.

41. Хроническая лимфоидная лейкемия

• Хронические лейкозы – лимфоцитарный
(ХЛЛ)
• 1. Чаще возникают у взрослых людей (50-60
лет). Протекает доброкачественно до 10 лет.
• 2. Преобладают лейкемические формы
• (количество лейкоцитов может достигать
• 100 – 300тыс).
• 3. Значительно увеличены лимфатические
• узлы, селезенка и печень.
• 4. Анемия и тромбоцитопения развиваются
в поздние стадии заболевания.
• 5. Инфекционные осложнения часто носят
хронический характер – персистирующие
вирусные инфекции, туберкулез.

42. Хроническая лимфоидная лейкемия

Мономорфные мелкие лимфоидные элементы в димфатическом
узле и мазке крови

43. Патоморфоз лейкемий

• Увеличилась продолжительность жизни
больных детей с острыми
лимфобластными лейкозами. Возможны
длительная ремиссия и даже полное
выздоровление после трансплантации
костного мозга.

44.

Good prognostic features include: Age between 2 and 10 years;
early pre-B phenotype; t(12;21); hyperdiploidy. Bad prognostic
features include: Age under 2 or >10 years; t(4;11) and other
rearrangements involving the MLL gene on chromosome 11;
t(9;22) (the Philadelphia chromosome translocation; the presence
of this abnormality in ALL is a particularly poor prognostic
feature).
English     Русский Правила