Красная волчанка

1.

Красная волчанка (КВ)
мультифакториальное аутоиммунное
воспалительное заболевание
соединительной ткани, поражающее
различные органы и системы и
имеющее широкий спектр
клинических проявлений.
Шифр по Международной
классификации болезней МКБ-10:
L9

2.

Дискоидная красная волчанка
Этиология дискоидной красной волчанки (ДКВ)
неизвестна.
Важными звеньями патогенеза заболевания
являются воздействие ультрафиолетового
излучения, образование аутоантител и развитие
аутоиммунных реакций,
нарушение регуляции функций Т-лимфоцитов и
дендритных клеток.

3.

Факторами риска развития ДКВ
являются:
- длительное пребывание на
солнце, морозе, ветре (работники сельского
хозяйства, рыбаки, строители),
- I фототип кожи,
- наличие лекарственной непереносимости,
- наличие очагов хронической инфекции.

4.

Факторами, провоцирующими развитие кожных форм
КВ, являются
- ультрафиолетовое излучение,
- некоторые лекарственные препараты (тербинафин, ингибиторы
фактора некроза опухоли-α, антиконвульсанты, ингибиторы протонного насоса,
блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, βблокаторы, лефлуномид и др.),
- вирусные инфекции, травмы кожи.
Около 1/3 всех случаев подострой кожной КВ
индуцировано приемом медикаментов.
Курение ассоциировано с риском развития кожных
форм КВ и более тяжелым течением заболевания.
Изменение уровня половых гормонов (эстрогенов) также
имеет важное значение в формировании
предрасположенности к КВ.

5.

Заболеваемость кожными формами КВ
составляет 3,0—4,2 случая на
100 000 населения в год,
при этом больные с дискоидной КВ
составляют 70—80%.
Начало заболевания чаще всего
отмечается в возрасте от 20 до 40 лет,
женщины болеют чаще мужчин.

6.

ПАТОГЕНЕЗ
Важными звеньями патогенеза заболевания
являются
- воздействие ультрафиолетового излучения,
- образование аутоантител и
- развитие аутоиммунных реакций,
- нарушение
регуляции
функций
Тлимфоцитов и дендритных клеток.

7.

У многих больных ДКВ развитие заболевания
связано с воздействием ультрафиолетового излучения.
Ультрафиолетовое излучение вызывает повышение
экспрессии белков, ассоциированных с процессами
апоптоза: p53, Fas и Fas-лиганда, TRAIL (родственный
ФНО лиганд, индуцирующий апоптоз).
У больных ДКВ отмечаются повышенная
чувствительность к индукции апоптоза и
нарушение удаления остатков клеток,
подвергшихся апоптозу, в результате чего
происходит накопление аутоантигенов в коже.

8.

КЛАССИФИКАЦИЯ
Общепринятой классификации КВ
не существует.
Различают две основные формы болезни:
дискоидную
(ограниченную
и
диссеминированную) и системную (острую,
подострую, хроническую).
При ограниченной КВ на коже
наблюдаются
1–3
очага,
при
диссеминированной – свыше 3 очагов.
Между дискоидной и системной КВ
имеется патогенетическая близость; в 2–7%
случаев возможен переход из дискоидной в
системную КВ.

9.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Высыпания при ДКВ локализуются преимущественно на
открытых участках тела, чаще всего – на лице, особенно на
носу, щеках, лбу, ушных раковинах.
Волосистая часть головы является частой, а иногда и
единственной локализацией заболевания, особенно у женщин.
Кожа груди и спины поражается реже. Локализация очагов
на кистях является довольно редкой, особенно при их
изолированном поражении.
В течении заболевания выделяют три стадии развития
патологического процесса:
•эритематозная;
•инфильтративно-гиперкератотическая;
•рубцово-атрофическая.

10.

•Начальные проявления - резко очерченными
розоватыми
шелушащимися
пятнами
(эритематозная стадия).
•Затем они постепенно увеличиваются в
размерах, на их поверхности появляются мелкие
серовато-белые чешуйки. Очаг превращается в
эритематозную бляшку, покрытую роговыми,
плотно сидящими чешуйками.
•Бляшки могут сливаться между собой с
образованием более крупных эритематозноинфильтративных очагов, покрытых плотно
сидящими
беловатыми
чешуйками
(инфильтративно-гиперкератотическая
стадия).

11.

12.

13.

симптом дамского каблучка - при
насильственном удалении чешуек на их нижней
поверхности отчетливо видны роговые шипики, которыми
они были внедрены в устья волосяных фолликулов или
сальных желез «канцелярской кнопки»).
Формирование
роговых
шипиков
обусловлено
фолликулярным гиперкератозом.
Удаление чешуек болезненно симптом БеньеМещерского.
Для клинической картины заболевания характерно
наличие сально-роговых пробок в ушных раковинах,
напоминающих поверхность наперстка - симптом
Хачатуряна.

14.

15.

В процессе разрешения воспалительных
явлений
после
исчезновения
эритемы
и
инфильтрации
наступает
третья
(рубцовоатрофическая) стадия.
В очагах ДКВ образуются три зоны:
в центре – рубцовая атрофия,
вокруг нее – фолликулярный гиперкератоз,
по периферии очагов - зоны телеангиэктазии,
пигментация или депигментация.
Формируется классическая для ДКВ триада
симптомов – эритема
- фолликулярный гиперкератоз
- рубцовая атрофия.

16.

17.

На лице типична форма бабочки с распростертыми крыльями,
закрывающими нос и обе щеки.
Эти очаги поражения могут быть эритематозными, напоминающими
ожог, покрытыми мелкими тонкими чешуйками или плотными
чешуйками больших размеров. Симметричное расположение высыпаний
на лице встречается довольно часто.
На волосистой части головы начальные проявления заболевания
сходны с таковыми при себорейной экземе, но отличаются от нее
выраженным фолликулярным гиперкератозом.
Обычно эритематозное поражение увеличивается в размерах, кожа в
центре его бледнеет, истончается, становится блестящей. В очагах
поражения формируется рубцовая атрофия с развитием стойкой
рубцовой алопеции. По периферии очага остается эритематозная зона с
типичными тонкими чешуйками. В очагах рубцовой алопеции, вызванной
ДКВ, может развиваться плоскоклеточный рак.

18.

19.

20.

21.

22.

На кистях представлены мелкими округлыми или
овальными очагами застойного красного цвета, обычно
без признаков шелушения и атрофии. Иногда в их центре
имеется легкое западение с явлениями атрофии и
телеангиэктазий.
В редких случаях у больных ДКВ может развиваться
поражение ногтей, которые теряют блеск, становятся
ломкими, утолщаются, приобретают желтоватый или грязносерый цвет. Рост ногтевых пластин прекращается,
процесс может закончиться значительной деформацией и
даже мутиляцией ногтей.

23.

24.

Высыпания на слизистой оболочке полости рта при ДКВ
встречаются редко и обычно сочетаются с кожными
проявлениями заболевания.
Очаги резко очерченными высыпаниями красного или
красновато-синюшного цвета, незначительно возвышающимися над
окружающими тканями, с белесоватым или слегка атрофическим
запавшим центром с многочисленными беловатыми нежными точками
и полосами, а также телеангиэктазиями.
Они могут также проявляться яркой отечной эритемой, склонной к
эрозированию или изъязвлению.
Субъективно больных беспокоит чувство жжения и
болезненность при приеме пищи.
К особенностям ДКВ на красной кайме губ относят развитие
вторичного гландулярного хейлита. Высыпания локализуются чаще на
нижней губе в виде эритемы, отека, гиперкератоза, трещин,
обильных наслоений с плотно сидящими чешуйками или
корочками. Их снятие сопровождается разрывом эпидермиса с
образованием болезненных трещин, кровоточащих эрозий. Очаги
нередко распространяются на соседние участки кожи, а также на
слизистую оболочку полости рта.

25.

26.

Распространенная
форма ДКВ
(диссеминированная)
Отличается большим количеством эритематозно-сквамозных
очагов. Чаще поражаются открытые участки кожного покрова, но
такие же элементы могут наблюдаться на груди и спине. При
диссеминированной форме заболевания высыпания могут располагаться
на разгибательной поверхности кистей и предплечий, не
распространяясь на область межфаланговых суставов. Наряду с четко
очерченными элементами могут присутствовать пятна неправильной
формы, с расплывчатыми границами, красного или бурого цвета. Также
могут наблюдаться периваскулярная эритема ногтевого валика и
телеангиэктазии.
Больные нередко предъявляют жалобы на умеренное
повышение температуры тела, боли в суставах, слабость.
При
распространенной
форме
ДКВ
возрастает
вероятность трансформации в СКВ.

27.

28.

29.

30.

другие клинические формы заболевания.
Центробежная эритема Биетта
является поверхностным вариантом кожной формы КВ и
отличается отсутствием или малой выраженностью
фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии.
Характерны небольшое шелушение, точечные геморрагии,
четкие границы, симметричность, рецидивирующий
характер. Очаги обычно локализуются в средней зоне лица и
напоминают бабочку. Эта форма наблюдается примерно у 3%
больных ДКВ и 75% больных СКВ.
Клинически близка к центробежной эритеме Биетта
розацеаподобная КВ, при которой на фоне эритемы возникают
множественные мелкие папулы, но без пустул.

31.

32.

33.

34.

Глубокая КВ встречается редко, проявляется одним
или несколькими узлами в подкожной клетчатке. Кожа
нормальной окраски или синюшно-красного цвета.
Очаги глубоко расположены, безболезненны, резко
отграничены, от 2 до 10 см в диаметре, как правило,
локализуются на коже лба, щек, плеч, бедер и ягодиц.
Глубокая форма КВ у 30% больных сочетается с
дискоидной КВ.
Антинуклеарные антитела выявляются у 60–70%
больных, иммунофлуоресцентный анализ у 50% больных
выявляет отложение иммуноглобулинов.
После регрессирования очагов остаются глубокие
атрофические изменения. Возможна кальцификация.

35.

Папилломатозная КВ (LE papillomatosus s. verrucosus). Редкая форма
КВ с локализацией на кистях и волосистой части головы напоминает
бородавчатый красный плоский лишай. Ее очаги, покрытые роговыми
наслоениями, приобретают бородавчатый характер и возвышаются над
окружающей кожей. Рассматривается как признак злокачественной
трансформации.
Гиперкератотическая КВ (LE hyperkeratototicus) близка к
папилломатозной. Очаги выглядят гипсовидными (LE gypseus) или
напоминают кожный рог (LE corneus). Эту форму также считают
начальной стадией рака.
Опухолевая КВ (LE tumidus) – очень редкая форма заболевания.
Гиперкератоз выражен слабо, очаги отечны, значительно возвышаются
над уровнем окружающей кожи, синюшно-красного цвета, покрыты
множественными рубчиками.
Дисхромическая KB (LE dyschromicus) отличается депигментацией
центральной зоны и гиперпигментацией периферической зоны очагов
поражения.

36.

Пигментная КВ (LE pigmentosus) представлена пигментными
пятнами с незначительно выраженным фолликулярным гиперкератозом.
Телеангиэктатическая КВ (LE teleangiectaticus) – очень редкая
форма заболевания, проявляющаяся сетчатыми очагами расширенных
сосудов.
При наличии у больного себореи очаги КВ
покрываются массивными рыхлыми желтоватыми
чешуйками (LE seborrhoicus).
При сходстве клинической картины КВ с туберкулезной волчанкой
выделяют такую ее форму, как LE tuberculoides; при наличии
кровоизлияний в очагах поражения – LE hemorrhagicus. Казуистически
редко на очагах КВ могут возникать буллезные элементы (LE bullosus),
иногда сгруппированные, как при герпетиформном дерматите Дюринга
(LE herpetiformis).

37.

ДИАГНОСТИКА
ЛЕ-клетки (волчаночные клетки) ЛЕ-клетки (волчаночные клетки)
представляют собой нейтрофил, фагоцитировавший гомогенную ядерную
массу светло-фиолетового цвета. LE-клетка увеличена в размерах, ее
ядро подковообразной формы оттеснено к периферии клетки
фагоцитированными массами.
Патогномоничны для системной красной волчанки (70-80% больных) и
встречаются у 3-7% больных дискоидной красной волчанкой.

38.

39.

Антинуклеарные антитела (АНА) и
антитела к ядерным компонентам (ДНК
нативной и денатурированной) La/SS-B и
Ro/SS-A в сыворотке больных указывают
на активацию иммунных процессов.
АНА обнаруживают почти у 100%
больных СКВ, но могут встречаться и у
30–40% больных ДКВ.

40.

Прямая и непрямая РИФ позволяет
выявлять фиксированные антитела в зоне
дермо-эпидермального соединения (тест
волчаночной полосы).
В прямой РИФ используется биопсийный
материал больного, в непрямой – сыворотка
больного и тест-система (кожа человека или
пищевод кролика, морской свинки, крысы).

41.

Гистологические признаки
•Гиперкератоз с роговыми пробками в устьях волосяных
фолликулов.
•Атрофия росткового слоя эпидермиса.
•Вакуольная дегенерация базальных клеток.
•Отек дермы и очаговый, преимущественно лимфоцитарный
инфильтрат около придатков дермы и вокруг сосудов.
•Базофильная дегенерация коллагена.
•Утолщение дермально-эпидермальной соединительной
базальной мембраны,
• мононуклеарная инфильтрация базальной мембраны.
•Дермальное отложение муцина.

42.

В начальной стадии процесса наблюдается резкий отек
преимущественно верхней половины дермы, расширение
кровеносных и лимфатических сосудов, образующих так
называемые лимфатические озера. Изменения эпидермиса
вторичны по сравнению с изменениями дермы.
В свежих высыпаниях гиперкератоз отсутствует.
Паракератоз обычно отсутствует.
Роговые пробки локализуются в устьях фолликулов, но
могут располагаться и в протоках потовых желез.
Очаговая фолликулярная дегенерация базального слоя
представляет собой наиболее характерное гистологическое
изменение при красной волчанке.

43.

Общий анализ крови не имеет диагностической
ценности, но позволяет судить о тяжести течения
заболевания и возможном системном характере
заболевания (ускоренная СОЭ, лейкопения и
лимфопения, тромбоцитопения).
Биохимический анализ крови:
гипергаммаглобулинемия,
повышение уровня креатинина, азота мочевины,
сниженный уровень комплемента.

44.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
1. исключить признаки системного заболевания, от чего зависят
тактика лечения и прогноз для жизни больного.
При СКВ, в отличие от ДКВ, фолликулярный кератоз отсутствует, а
атрофия выражена незначительно. Для СКВ характерны артралгия,
полисерозиты, эндокардит с поражением митрального клапана, поражения
ЦНС (хорея и эпилепсия), почек (волчаночный нефрит), тяжелые васкулиты.
ЛЕ-клетки при СКВ в острой фазе заболевания обнаруживаются у 90–100%,
при ДКВ – в 3–7%, что расценивается как неблагоприятный фактор и угроза
трансформации в СКВ.
АНА при СКВ встречаются более чем у 95% больных, при ДКВ – у 3040% больных.
В прямой РИФ волчаночная полоса в зоне дермо-эпидермального
соединения у больных ДКВ обнаруживается в 70% случаев только в очагах
поражения в стадии инфильтрации и гиперкератоза. При СКВ эти отложения
присутствуют как в пораженной коже (у 90% больных), так и в здоровой на
вид коже; на открытых участках – у 70–80% больных, на закрытых от солнца
участках кожи – у 50% пациентов.
Аутоиммунная гемолитическая анемия, лейкопения и лимфопения с
ускоренной СОЭ в крови, белок и цилиндры в моче – косвенные признаки
возможности системного заболевания.

45.

Цели лечения
• прекращение прогрессирования заболевания
кожи;
• предотвращение
или
ограничение
рубцевания.

46.

В основе терапии больных ДКВ
лежит использование
системных антималярийных
препаратов и
глюкокортикостероидных препаратов
для наружного применения.

47.

В случае ограниченного поражения
кожи при ДКВ назначаются топические
глюкокортикостероидные препараты: для
очагов поражения на коже тела в форме
кремов и мазей, для очагов поражения на
волосистой части головы - в форме лосьона.

48.

Противомалярийные
средства
эффективны в лечении КВ, как в виде
комбинированной
терапии,
так
и
монотерапии.
Гидроксихлорохин
сульфат
является
предпочтительным
в
виду
лучшей
переносимости.

49.

Меры по защите кожи от солнечных
лучей: рациональная одежда (ношение
головных уборов, одежды с длинными
рукавами, с закрытым декольте, брюк и
длинных юбок), регулярные аппликации
фотозащитных кремов с высоким
индексом SPF (50–60)

50.

Схемы лечения
Наружная терапия
Глюкокортикостероидные препараты
На коже лица - топические глюкокортикостероидные препараты слабой или
средней активности: флуоцинолона ацетонид,
На коже туловища и конечностей рекомендуется использовать топические
глюкокортикостероидные препараты средней активности:
•триамцинолон, бетаметазон, крем, мазь
•Системная терапия
Противомалярийные средства:
гидроксихлорохин, Прием препарата может продолжаться до 2–3 лет.
Прекращение приема поддерживающих доз в 2,5 раза увеличивает риск
рецидива ДКВ (
Или
Примечание. В инструкции по медицинскому применению гидроксихлорохина и
хлорохина дискоидная красная волчанка не включена в показания к применению
препаратов.о

51.

•Учитывая важную роль в патогенезе КВ
индуцированного
ультрафиолетовым
облучением
свободно-радикального
повреждения
мембран
и
нарушения
микроциркуляции у больных КВ, показано
включение
в
лечебный
комплекс
антиоксидантов:
•витамин Е,
•ангиопротекторы
и
корректоры
микроциркуляции:
•пентоксифиллин, никотиновая кислота,

52.

53.

Локализованная склеродермия –
хроническое заболевание соединительной ткани,
которое характеризуется появлением на различных
участках тела очагов локального воспаления
(эритемы, отёка) с последующим формированием в
них склероза и/или атрофии кожи и подлежащих
тканей.

54.

ЭТИОЛОГИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Этиология локализованной склеродермии не известна
В патогенезе заболевания основную роль отводят
аутоиммунным нарушениям, повышенному синтезу и отложению
в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов
соединительной ткани, микроциркуляторным расстройствам.
Заболеваемость локализованной склеродермией составляет 2,7 случаев на
100000 населения, распространенность – 2 на 1000 населения [1]. В
Российской Федерации распространенность локализованной склеродермии в
2009 г. составила 16140 случаев: взрослых больных зарегистрировано 13885,
подростков 15-17 лет – 690, детей в возрасте 14 лет и младше – 1565 [2].
Заболевание встречается у представителей любой расы, чаще у женщин,
чем у мужчин (2,6:1).

55.

КЛАССИФИКАЦИЯ
Общепринятой классификации не разработано.
Наиболее часто выделяют следующие формы локализованной
склеродермии.
Бляшечная склеродермия
•очаговая (морфеа)
•узловатая (келоидоподобная)
Линейная склеродермия
•полосовидная форма
•склеродермия по типу «удар саблей»
Генерализованная (многоочаговая) склеродермия
Глубокая склеродермия
Пансклеротическая склеродермия
Буллёзная склеродермия
Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини
Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга
Склероатрофический лихен.
У некоторых больных одновременно могут наблюдаться проявления
нескольких форм заболевания.

56.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Больные
могут
предъявлять
жалобы
на
зуд,
болезненность, чувство покалывания и стянутости
кожи, ограничение движений в суставах, изменение
объема и деформацию пораженных участков тела.
три стадии развития очагов склеродермии:
эритемы/отёка,
склероза (уплотнения)
и атрофии кожи.
Стадийность наблюдается не у всех больных.

57.

Начинается
с появления на коже розовых, розовато-сиреневых,
ливидных или гиперпигментированных пятен округлой и/или
полосовидной формы, иногда с явлениями отека.
В стадию склероза в пятнах образуются очаги уплотнения кожи
цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным
восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается
воспалительный венчик лилового или розовато-сиреневого цвета,
являющийся показателем активности процесса. В местах поражения
кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или
отсутствует, нарушается функция сальных желёз и рост волос.
С течением времени уплотнение кожи может уменьшаться.
В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия
кожи,
появляются
телеангиэктазии,
стойкая
гиперили
гипопигментация.
При формировании глубоких очагов склеродермии кроме кожи в
патологический процесс могут вовлекаться подлежащие ткани:
подкожная клетчатка, фасции, мышцы и кости.

58.

59.

60.

Бляшечная склеродермия характеризуется появлением на голове, туловище
или конечностях очагов эритемы и/или индурации кожи округлой формы
с типичной клинической картиной.
Узловатая (келоидоподобная) склеродермия характеризуется образованием
на коже единичных или множественных узелков или узлов, внешне
напоминающих келоидные рубцы. Кожа в очагах склеродермии имеет
телесный цвет или пигментирована; излюбленная локализация - шея,
туловище, верхние конечности.
При линейной склеродермии на коже возникают очаги эритемы и/или
склероза линейной формы, локализующиеся, как правило, на одной
половине тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Очаги поражения
чаще всего возникают на голове или конечностях.
Линейная склеродермия на лице и волосистой части головы обычно
выглядит в виде плотного тяжа склерозированной кожи, в которой
отсутствует рост волос (форма «удар саблей»). Со временем поверхность
очага сглаживается, образуя западение, обусловленное атрофией кожи, мышц
и костной ткани.

61.

62.

При
генерализованной
склеродермии
наблюдается
появление
множественных очагов эритемы и/или индурации кожи, занимающих
несколько областей тела и нередко сливающихся в обширные очаги
поражения.
Для глубокой склеродермии характерно появление глубоких очагов
уплотнения кожи и подкожной клетчатки. Кожа над очагами
незначительно пигментирована или не изменена.
Пансклеротическая
склеродермия является
инвалидизирующая
наиболее тяжёлой формой заболевания,
при которой поражаются все слои кожи и подлежащих тканей вплоть
до костей, часто формируются контрактуры суставов с деформацией
конечностей и длительно существующие язвы. Эта форма
склеродермии обычно наблюдается у детей, быстро прогрессирует,
резистентна к терапии и нередко заканчивается фатальным исходом.
Буллёзная склеродермия характеризуется появлением в очагах
склеродермии прозрачных пузырей, нередко сопровождающихся
геморрагиями.

63.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини многими
экспертами
считается
поверхностным
вариантом
локализованной склеродермии. Клинически она проявляется
длительно существующими, незначительно западающими
пятнистыми очагами коричневого или серо-коричневого
цвета с фиолетово-сиреневым оттенком, в которых
отсутствует уплотнение кожи. Очаги располагаются чаще
всего на туловище и верхних конечностях.
Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга
считается одной из наиболее тяжёлых и резистентных к
терапии форм, при которой развивается прогрессирующее
западение и деформация половины лица с вовлечением в
патологический процесс кожи, подкожной клетчатки,
мышц и костей лицевого скелета. Указанные симптомы
могут сочетаться с другими проявлениями локализованной
склеродермии, а также сопровождаться поражением глаз и
различными неврологическими нарушениями, включая
эпилепсию.

64.

65.

При склероатрофическом лихене Цумбуша
(синонимы: болезнь белых пятен, каплевидная
склеродермия)
участки
поражения
представлены перламутрово-белыми пятнами,
папулами или бляшками с блестящей
поверхностью, иногда сливающимися в очаги с
фестончатыми
очертаниями
и
четкими
границами.
Вокруг
высыпаний
может
наблюдаться эритематозный венчик розового
или красно-лилового цвета. Кожа в таких очагах
часто атрофирована, легко собирается в складку
по типу «смятой папиросной бумаги».

66.

67.

ДИАГНОСТИКА
Диагноз основывается на данных анамнеза и клинической картине
заболевания.
Для исключения системной склеродермии и других болезней
соединительной ткани необходима консультация ревматолога.
Для выявления сопутствующих заболеваний и противопоказаний к лечению
необходимы консультации: смежных специалистов.
При наличии сгибательных контрактур, деформаций скелета и
косметических дефектов необходима консультация хирурга для решения
вопроса о проведении хирургической коррекции.
Для уточнения активности патологического процесса, выявления
осложнений заболевания, исключения системной склеродермии и других
болезней соединительной ткани, а также противопоказаний к лечению
необходимо проведение следующих исследований.
Обязательные лабораторные исследования:
клинический анализ крови;
клинический анализ мочи;
биохимический анализ крови.

68.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Локализованную
склеродермию
следует
дифференцировать, главным образом, с такими
заболеваниями, как
келоидные и гипертрофические рубцы,
рубцовая алопеция,
системная склеродермия и другие болезни
соединительной ткани,
диффузный
эозинофильный
фасциит
Шульмана,
скередема Бушке,
липодерматосклероз,
склеромикседема,
липоидный некробиоз,
панникулит.

69.

Общие замечания по терапии
Лечение необходимо подбирать
индивидуально каждому пациенту в
зависимости от формы, стадии и
тяжести течения заболевания, а
также локализации очагов
поражения.

70.

Больным бляшечной,
генерализованной и линейной
склеродермией, а также
атрофодермией Пазини-Пьерини
и экстрагенитальным
склероатрофическим лихеном
при неглубоком поражении кожи и
подлежащих тканей рекомендуется
проведение курсового
медикаментозного лечения (с
включением пенициллина,
гиалуронидазы, вазоактивных и
наружных средств) или фототерапии
(УФА-1 или ПУВА-терапии).

71.

Больным с активным, быстро
прогрессирующим течением заболевания и
выраженными воспалительными
явлениями (главным образом при наличии
линейных или множественных очагов
склеродермии) показано включение в
комплексное лечение
глюкокортикостероидных препаратов
системного действия.

72.

Больным тяжёлыми формами локализованной
склеродермии с формированием глубокого
поражения кожи и подлежащих тканей (линейная,
генерализованная, пансклеротическая склеродермия,
прогрессирующая гемиатрофия лица ПарриРомберга) назначают лечение метотрексатом в виде
монотерапии или в комбинации с
глюкокортикостероидными препаратами системного
действия.
При наличии эрозивно-язвенных дефектов и поверхностной атрофии кожи показано применение
стимуляторов регенерации тканей, при сухости кожи - использование увлажняющих и смягчающих
наружных средств.
Иногда может наблюдаться спонтанный регресс склероза
кожи или полное разрешение очагов поражения.

73.

Схемы лечения
Медикаментозная терапия
Системная терапия
•Метотрексат (A)
При тяжёлых формах локализованной склеродермии (линейная,
генерализованная,
пансклеротическая
склеродермия,
прогрессирующая
гемиатрофия
лица
Парри-Ромберга)
эффективным методом лечения является применение метотрексата
в виде монотерапии или в комбинации с
глюкокортикостероидными
препаратами
системного действия [3].
Общепринятые рекомендации по лечению метотрексатом больных
локализованной склеродермией не разработаны.

74.

Глюкокортикостероидные
препараты
Пероральное применение глюкокортикостероидных препаратов может оказать
положительный эффект при активном, быстро прогрессирующем течении
локализованной склеродермии, однако после отмены препаратов высока частота
рецидивов [7-8].
преднизолон, таблетки 0,3-1 мг на кг массы тела внутрь 1 раз в сутки в течение 312 месяцев В отдельных случаях рекомендуется введение
глюкокортикостероидных препаратов непосредственно в очаг склеродермии (D)
[9].
бетаметазон, суспензия для инъекций: 0,2 мл/см2 (но не более 1 мл) - введение в
очаг поражения 1 раз в месяц в течение 3 месяцев.
Гиалуронидаза (С)
Согласно опубликованным данным, применение гиалуронидазы способствует
уменьшению индурации кожи в очагах склеродермии [10-12]:
гиалуронидаза, лиофилизат для приготовления раствора для инъекций и
местного применения, 32-64 УЕ 1 раз в сутки внутримышечно ежедневно или
через день, на курс 15-20 инъекций или 64 УЕ - введение в очаг склеродермии 1
раз в 3 дня, на курс 7-10 процедур.

75.

•Пеницилламин (C)
В нескольких исследованиях установлен
положительный эффект при лечении больных
локализованной склеродермией пеницилламином [1517]. Однако имеются данные об отсутствии какоголибо улучшения кожного процесса при
использовании данного препарата [18].
пеницилламин, таблетки 125-500 мг внутрь
ежедневно или через день в течение 6-12 месяцев и
более.
Пенициллин (С)
В клинической практике пенициллин применяется для
лечения локализованной склеродермии несколько
десятилетий, хотя публикации по эффективности его
применения немногочисленны [19, 20].
бензилпенициллина натриевая соль,