Жүйелі склеродермия

1. С.Ж. Асфендияров атындағы Қазақ Ұлттық Медицина Университеті

Тақырыбы: Жүйелі склеродермия
Орындаған: Мұшан Г.А.
Тобы:17-1к
Тексерген: Жакупбаева Э.У.
Алматы 2017

2. Жоспар:

I.Кіріспе
II.Негізгі бөлім
2.1 ЖСД анықтамасы
2.2 ЖСД этиологиясы ,патогенезі және жіктелуі
2.3 Жіктелуі
2.4 ЖСД клиникалық көріністері.
2.5 Диагностикалық критерийлері мен лабораториялық
сипаттамалары
• 2.6 ЖСД емі
• III.Қорытынды
• IV.Пайдаланылған әдебиеттер тізімі

3.

Жүйелі
склеродермия-терінің,ішкі
ағзалардың
фиброздық-склероздық өзгерістерімен және жайылма
Рейно
синдромы
тәрізді
облитерациялаушы
эндоартериттің дамуымен сипатталатын,дәнекер тінінің
және ұсақ тамырлардың жүйелі ауруы.
“Склеродермия” латын тілінен( skleros-қатты, dermosтері) сөздерінен құралған.
Таралымы бойынша ЖС ЖҚН- дан кейінгі екінші
орында. Кесел кез келген балада болуы мүмкін, БІРАҚ,
қыз балалар ұлдарға қарағанда 5 есе жиі ауырады.

4.

Этиологиясы:
--Даму себебі толық анықталмаған,бірақ ауру вирустар мен ген
кемістіктерінен дамуы мүмкін деген болжам бар.
--Вирустар қатысуының жанама дәлелдемелері анықталған:
вирусқаантиденелер титрінің биіктеуі және тіндерде вирус
тәрізді құрылымдардың болуы.Бірақ,жүйелі склеродермия
ауруын тудыратын вирус анықталған емес.
--Жүйелі склеродермияның тұқым қуалауға бейімділігі біршама
байқалған,науқастардың тұқымдас туыстарында Рейно
синдромы,гипергаммаглобулинемия болғандарда жүйелі
склеродермия жиі дамитындығы анықталған.
--Кейбір ықпалдар аурудың дамуына немесе өршуіне түрткі
болады,мысалы:
суықтау,вибрация,жарақат,стресс,нейроэндокриндік
бұзылыстар т.б.

5.

Патогенезі
Фибробластардың коллагенді артық
мөлшерде түзілуінен тері мен ішкі
ағзалардың фиброзы дамиды. Науқастың
терісінен алынған фиброблсттар,
культурада коллагенді көп мөлшерде (57есе артық) түзетіні анықталған.

6.

• Сонымен қатар,организмнің иммундық
реакциясы бұзылады-өз антигендеріне
аутоантиденелер түзіледі.Осыдан түзілген
иммундық комплекстер ішкі ағзаларда,
микроциркуляция арнасының
қабырғаларында жиналып, аутоиммундық
қабынуды дамытады.

7. ЖСД патогенезі

Түрткі
факторлар
РНҚ-лы вирус
Аутоантиденелердің шексіз
мөлшерде түзілуі
Иммунды комплекстердің
түзілуі,иммундық
қабынудың дамуы
Иммундық жүйенің ген
кемістігінен бұзылысы
Фибробласттардың РНҚ-сы мен
ДНҚ-сының зақыидалуы
Дәнекер тінде талшықтар
түзілу процесінің шексіз
артуы,гликопротеидтердәі
өзгерісі
Терінің,тамырлардың,ішкі ағзалардың зақымдалуы
Аурудың клиникалық көріністері

8. Жүйелі склеродермияның жіктелуі

• I.Клиникалық түрі:
-Негізгі сәйкес (тері сипатымен)
-типті түрі ( терінің ошақты бұзылысы, вицералдық, бұлшықет, қантамырлық)
• II.Даму барысы:
-жедел
-жеделдеу
-созылмалы
• III.Активтілік дәрежесі:
-минимальді(I)
-орташа(II)
-максимальді(III)
• IV.Даму сатылары:
-бастапқы
-жайылма таралған
-терминальді

9. Даму сатылары

• Ι.бастапқы сатысында болатын көбіне Рейно
синдромы,артралгия,тыныс жолдарының
инфекциялық аурулары. Науқастар суыққа
жаурағыш келеді.
• ΙΙ.гиперализациялану (жайылма таралған)
сатысында аурудың жоғарыда айтылған көптеген
зақымдану белгілері жайылып шығады.
• ΙΙΙ.терминальды сатыда қайтымсыз ауыр
бұзылыстардан науқас арықтайды және бір
немесе бірнеше ағзалардың шамасыздығы
қалыптасады.

10. Активтілігінің дәрежелері

• Ι. Минимальды активтілік-вазоспастикалық және
трофикалық бұзылыстар. ЭТЖ 20 мм/сағ төмен.
• ΙΙ. Орташа дәрежелі активтілікартралгия,артриттер,адгезиялық
плеврит,кардиосклероз, ЭТЖ 20-35 мм/сағ
шамасында.
• ΙΙΙ. Биік дәрежелі активтілікқызба,полиартрит,миокардиосклероз,нефропатия
. ЭТЖ әрдайым биік,35 мм/сағ жоғары.

11.

ЖСД клиникалық белгілері мен лабораториялық сипаттамалары
Негізгі көріністері
Зақымданулар:
Терінің
Белгілері
Тығыз ісік,индурация,атрофия,гиперпигментация,
гипопигментация ошақтары,ошақтық зақымдану.
Буындық
Рейно синдромы,тамыраралық-трофикалық
өзгерістер.Дигиальді ойықтар,тыртықтар,некроз
ошақтары,телеангиоэктазиялар.
Тірек-қимыл жүйесі Артралгия,артрит,фиброзд контрактуралар,миалгия,
миозит,бұлшық еттер артофиясы,кальциноз,остеолиз.
Ас-қорыту жүйесі
Дисфагия,өңеш дилатациясы,рефлюкс-эзофагит,
ойық жаралар,перистальтиканың әлсіреуі,дуоденит т.б.
Тыныс-алу жүйесі
Фиброздаушы альвеолит,базальді пневмофиброз,
өкпелік гипертензия,плеврит.
Зәр шығару жүйесі
Жедел склеродермиялық нефропатия,гломерулонефрит
Нейро-эндокринді ж Қалқанша безі қызметі бұзылуы,тригеменит,
полинейропатия т.б.

12.

Жалпы
Лабораторлық :
Аутоантиденелер
Капиляроскопия
Дене салмағын жоғалту 10 кг артық,қызба,
жиі субфебрильді.
Анти-ЖСД-70 немесе анти топоизомерлі,
антицентромерлі.
Капилярлардың дилятациясы,пішінінің
өзгеруі

13. Рентген көрінісі

14. Диагностикалау критерилері

Басты :
Терінің сатылы реттілікпен дамитын склеродермиясын зерттеу.
Рейно синдромы
Тұрақты контрактураға алып келетін буынды-бұлшық етті синдром.
Саусақтардың,бақайлардың қысқаруы мен деформациясына алып
келетін тырнақтың және негізгі фалангалардың остеолизі.
Тибер. Вильсен Бах синдромы-саусақтарға,шынтақ,иық,ұршық
буындардың сыртына,тері астына Са тұзының жиналуы.
Ас қорыту жолдарының зақымдалуы.
Жүректің І-ік ошақтық кардиосклероз түріндегі зақымдалуы.
Өкпенің базальды пневмосклерозы.
Кисталық өзгерістер.Рентгенограммада ара ұясы тәрізді.
Нағыз склеродермиялық бүйрек.
Спецификалық антинуклеарлық антиденелердің анықталуы.
Капилярроскопиялық бұзылыстар.

15.

Қосымша:
1.Перифиялық:терінің гиперпигментациясы,телеангиоэктазия.
2.Висцеральдік:политеразит,полиневрит,созылмалы нефропатия.
3.Жалпы дене салмағының 10 кг артық жоғалтуы.
4.Лабораторлық. ЭТЖ жоғарылайды 20мм/с,гиперпротеинемия
85г/л,гипергаммаглобулинемия 23%,ДНҚ-лы антиденелер.

16. ЖСД емі:

Емнің негізгі мақсаттары:
1.Фиброз дамуын тежеу
2.Иммуносупрессия және қабынуға қарсы ем
3.Бұзылған микроциркуляцияны қалпына келтіру
4.Симптоматикалық емі

17.

• 1. Базистік емнің негізгі мақсаты-коллагеннің түзілуін
азайтып,фиброздың ары қарай меңдеуіне жол
бермеу.Антифиброздық дәрмектерге жататындар:Дпеницилламин,диуцифон,колхицин,мелекассол,ферменттік
дәрілер,диметилсульфоксид.
• 2.Иммунодепресанттармен(глюкокортикоидтар,цитостатиктер)
емдеу.
• 3. Микроциркуляцияны қалпына келдіру
үшін:депопадутин,продектин,кальций
антагонистері,антиагреганттар қолданылады.Осы салада
оксибаротерапия жақсы әсер етеді.
• 4. Симптоматикалық ем.Бүйрек шамасыздағына ренинангиотензин жүйесін тежейтін дәрі-дәрмектер(ААФ
ингибиторларын,АТ-1 блокаторларын ) емге қосады.Рефлюксэзофагитте Н2-гистаминдік блокаторлар мен протондық
помпаның ингибиторлары жақсы әсер етеді.Жүрек шамасыздығы
болғанда жүрек гликозиттері,диуретиктер қолданылады.Өкпе
фиброзы-қайтымсыз процесс,бұл жағдайда симптоматикалық
емді және инфекция қосылғанда антибиотиктерді
қолданады.Буындардың ауырсынуы айтарлықтай мазалағанда
стероидтық емес қабынуға қарсы дәрмектерді қолданады.

18. Қорытынды

• Қазіргі кезде жүйелі склеродермия мен басқа да
дәнекер тінінің диффузды аурулары көптеп
кездесуде.Мұның себебі қоршаған ортаның
ластануы,адамдардың денсаулықтарына
немқұрайлы қарауы,белсенділігінің төмендеуі
сияқты мәселелер болып табылады.Егер
халқымыз дер кезінде ойланып,алдын-алу
шараларын жүргізсе бұндай ауруларға жол
бермейді.Адамның тағдыры өз қолында.

19. Пайдаланылған әдебиеттер тізімі

• 1.Қалимурзина Б. Ішкі аурулар.Асем
систем,2005год,том ІІ.
• 2.Гусева Н.Г.Системная склеродермия и
псевдосклеродермические синдромы
М,Медицина,1993год.
• 3.Гусева Н.Г. 40лет изучения системной
склеродермии(по данным института ревматологии
РАМН) Вестн.РАМН.1998год.
• 4.Маколкин В.Т. Внутренние
болезни.М,Медицина,1999 год.