HELLP-синдром

1. HELLP-синдром

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова
Кафедра госпитальной терапии №2
HELLP-синдром
Выполнила студентка 500 Б гр.
Чарбуу Айлаана

2. HELLP-синдром – патологическое состояние, которое развивается в третьем триместре беременности (чаще всего с 33-й недели) или в

HELLP-синдром – патологическое
состояние, которое развивается в третьем
триместре беременности (чаще всего с 33й недели) или в первые три недели после
родов.
Н (Hemolysis) – гемолиз (разрушение эритроцитов
крови)
EL (elevated liver enzimes) – повышение уровня
ферментов печени
LP (low platelet count) – низкое количество
тромбоцитов.

3. КЛАССИФИКАЦИЯ

П.А Ван Дам и соавт. разделяют больных по
лабораторным показателям на 3 группы:
с явными,
подозреваемыми и
скрытыми признаками внутрисосудистой коагуляции.
По сходному принципу построена классификация
Дж.Н. Мартина, в которой пациенток с НЕLLРсиндромом подразделяют на два класса:
Первый класс — содержание тромбоцитов в крови
составляет менее 50 х 109/л.
Второй класс — концентрация тромбоцитов в крови
равна 50-100 х 109/л.

4. ЭТИОЛОГИЯ

Возможные причины развития НЕLLР-синдрома.
Иммуносупрессия (депрессия Т-лимфоцитов и В-лимфоцитов).
Аутоиммунная агрессия (антитромбоцитарные,
антиэндотелиальные АТ).
Уменьшение отношения простациклин/тромбоксан (снижение
продукции простациклинстимулирующего фактора).
Изменения в системе гемостаза (тромбоз сосудов печени).
АФС.
Генетические дефекты ферментов печени.
Применение лекарственных препаратов (тетрациклин,
хлорамфеникол).
Выделяют следующие факторы риска развития НЕLLРсиндрома.
Светлая кожа.
Возраст беременной старше 25 лет.
Многорожавшие женщины.
Многоплодная беременность.
Наличие выраженной соматической патологии.

5. ПАТОГЕНЕЗ

6. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Первоначальные проявления:
тошнота и рвота (в 86% случаев),
боли в эпигастральной области и, особенно, в области
правого подреберья (в 86% случаев),
выраженные отёки (в 67% случаев),
головная боль, утомляемость, недомогание, моторное
беспокойство, гиперрефлексия.
Характерные признаки:
желтуха,
рвота с кровью,
кровоизлияния в местах инъекций,
нарастающая печёночная недостаточность,
судороги и кома.

7. ДИАГНОСТИКА

Лабораторные показатели:
1)
повышение уровня трансаминаз в сыворотке
крови (АсАТ – более 200 ЕД/л; АлАТ – более 70 ЕД/л;
ЛДГ – более 600 ЕД/л);
2)
тромбоцитопения (менее 100·109/л);
3)
внутрисосудистый гемолиз (свободный
гемоглобин в сыворотке крови и в моче);
4)
снижение уровня антитромбина III (менее 70%);
5)
повышение уровня билирубина;
6)
удлинение протромбинового времени и АЧТВ;
7)
снижение уровня фибриногена, необходимого во
время беременности (менее 2 г/л);
8)
снижение уровня глюкозы (до гипогликемии);
9)
повышение уровня продуктов азотистого обмена.

8. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Системная красная волчанка
Тромбоцитопеническая пурпура
Гемолитический уремический синдром
Острый жировой гепатоз беременных
Вирусные гепатиты A, B, C, E
ЦМВИ и инфекционный мононуклеоз
Кокаиновая наркомания

9. Лечебная тактика при HELLP-синдроме направлена на:

Лечебная тактика при HELLPсиндроме направлена на:
1)
быстрое и бережное родоразрешение. При
отсутствии условий для родов через
естественные родовые пути проводится
абдоминальное родоразрешение, при
развившемся HELLP-синдроме кесарево сечение
является «золотым» стандартом
2)
профилактику тяжелой интра- и
послеоперационной кровопотери (перевязка
восходящих ветвей маточных артерий, ингибиторы
фибринолиза);
3)
стабилизацию поврежденных органов и
систем, заместительную, гепатопротективную и
антибактериальную терапию.

10. Рекомендуемые компоненты лечения:

1.
Инфузионно-трансфузионная терапия с целью нормализации
ОЦК, коллоидно-осмотического давления плазмы, реологических и
коагуляционных свойств крови
2.
Мембранные стабилизаторы: глюкокортикоиды (до 1000 мг
преднизолона в сутки).
3.
Гипотензивная терапия (при систолическом АД > 140 мм
рт.ст.).
4.
Гепатопротекторы (декстроза 10%, витамин С до 10 г/сут,
эссенциальные фосфолипиды в/в по 5 мл 3 раза в сутки).
5.
Профилактика гнойно-септических осложнений:
антибактериальная терапия (роцефин, тиенам, имипенем,
меропенем, тиментин и др.)
6.
Ингибиторы протеаз (транексамовая кислота 750 мг
болюсно в/в).
7.
Продленная ИВЛ до ликвидации внутрисосудистого
гемолиза и коррекции гемостаза.
8.
Повышает эффективность лечения плазмаферез
(ультрафильтрация) с заменой удаляемой плазмы пациентки на
донорскую в объеме 1,5–2 л.

11. Возможные осложнения у беременных с тяжeлым гестозом, осложнившимся НELLP-синдромом

Осложнения
Частота развития при HELLPсиндроме
Острая почечная недостаточность
8%
Отёк лeгких
6%
Кровоизлияния в головной мозг
5%
Разрыв гематомы печени
1.8%
Субкапсулярная печеночная
гематома
2%
Преждевременная отслойка
22%
нормально расположенной плаценты
Летальный исход
24.2%

12. Спасибо за внимание!