Демиелинизирующие заболевания нервной системы

1. Демиелинизирующие заболевания нервной системы

2.

Периоды изучения РС
• 1835 первое описание патнатомом Ж.
Крювелье
• 1868-1910 Крювелье, Шарко, Штрюмпель,
Марбург (описание, начало изучения)
• 1910- 1930 Гийен, Лермет ( поиск вирусов,
гистология, ликвор)
• 1930-1960 Зинченко, Марков, Ван-Богарт
(нейроаллергическая концепция)
• 1960-1970 Адаме, Леонович (учение о
медленных инфекциях)
• 1980 Курцтке, Завалишин, Гусев, Бойко

3. Клинические формы демиелинизирующих заболеваний нервной системы

– Рассеянный склероз
– Концентрический склероз (болезнь
Балло).
– Оптикомиелит (болезнь Девика).
– Острый рассеянный энцефаломиелит.
Лейкоэнцефалиты
• Периаксиальный энцефалит (болезнь
Шильдера)
• Подострый склерозирующий
лейкоэнцефалит (болезнь Ван-Богарта).
• Острый и подострый геморрагический
лейкоэнцефалит (болезнь Хорста).

4. РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

На
настоящем
этапе
знаний
необходимо рассматривать рассеянный
склероз
как
мультифакториальное,
прогрессирующее,
аутоиммунное
заболевание
центральной
нервной
системы у лиц молодого возраста с
генетической предрасположенностью и
участием неблагоприятных факторов
внешней среды.
Триггерами
развития
заболевания
могут выступать вирусы и другие
инфекционные агенты.

5. Болезнь характеризуется непрерывным течением во времени, а клинически проявляется в виде обострения (пролапс) и ремиссии или в

форме непрерывно
прогрессирующего
процесса
с
быстрым
развитием
инвалидизации
больного
и
выключение
его
из
активной
творческой
жизни.

6. РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ –

мультифакториальное заболевание в
инициировании и реализации которого
ведущую
роль
играют
вирусы
и
наследственная предрасположенность,
которая
реализуется
полигенной
системой,
ответственной
за
формирование иммунного ответа и
определенного типа метаболизма.
Важную роль в развитии этого
заболевания
играют
географические
факторы.

7. Эпидемиология РС

До 10 на 100 тыс. – низкая степень риска
10–50 на 100 тыс. – средняя
свыше 50 на 100 тыс. – высокая
Воронеж и Воронежская область – 65 на
100 тыс. – высокая.
• Ж:М = 1,5-2:1

8. Этиология РС

• Вирус(ы)
• Факторы внешней среды
• Генетическая
предрасположенность

9. Патогенез РС

Активация-пролиферация Т-лимфоцитов
Проникновение Т-лимфоцитов через ГЭБ в ЦНС
Взаимодействие с антигенпредставляющими
клетками
Выделение провоспалительных цитокинов

10.

Патоморфология
• 1 стадия увеличение количества
антиген представляющих клеток
• 2 стадия лимфоцитарная и
макрофагальная инфильтрация, начало
демиелинизации
• 3 стадия яркая клеточная
инфильтрация, демиелинизация
• 4 стадия небольшое количество
макрофагов, формирование бляшки

11. Варианты клинического течения или клинические формы РС

Ремитирующая форма РС
Первично-прогрессирующая форма РС
Вторично-прогрессирующая форма РС
Прогрессирующая форма РС с
обострениями
• Доброкачественный вариант течения
• Злокачественный вариант течения

12.

Триада Шарко: нистагм, скандированная
речь, интенционное дрожание.
Пентада Марбурга: побледнение
височных половин ДЗН, нижний
спастический парапарез, утрата
брюшных рефлексов, интенционное
дрожание, императивные позывы на
мочеиспускание

13.

Шкала Курцтке
Пирамидный путь 1-5
Координация 1-5
Стволовые нарушения 1-5
Нарушения зрительного нерва 1-4
Нарушение чувствительности 1-5
Тазовые нарушения 1-6
Нарушения ВМФ 1-5

14.

• ЧМН: II, III, VII, VIII, V, VI.
• Двигательная сфера: нижний
спастический парапарез
• Чувствительная сфера: проводниковые
расстройства чувствительности
• Координаторная сфера: мозжечковые и
вестибулярные расстройства
• Вегетативные нарушения: центральный
тип расстройства функции тазовых
органов
• ВМФ: эйфория, депрессия, деменция

15. Клинические проявления РС

Типичные клинические проявления
1. Функции зрения
– оптический неврит
– нарушения полей зрения
– изменения на глазном дне
2. Пирамидная система (пирамидные
расстройства)
3. Мозжечок (мозжечковые нарушения)
4. Стволовые функции
5. Чувствительность (чувствительные
расстройства)

16.

6. Тазовые нарушения
7. Синдромы поражения черепных
нервов
- лицевые миокимии
- межъядерная офтальмоплегия
- тригеминальная невралгия
8. Нейропсихические нарушения
9. Симптомы поражения
периферической нервной системы.

17.

Нетипичные клинические
проявления.
1. Афазия
2. Гемианопсия
3. Экстрапирамидные нарушения
4. Мышечные атрофии
5. Мышечные фасцикуляции

18.

Редкие клинические проявления
1.
2.
3.
4.
Пароксизмальные состояния
Эпилептические припадки
Вегетативные нарушения
Болевой синдром

19. Прогностические признаки течения РС

Благоприятные
Неблагоприятные
начало в молодом
возрасте
женский пол
начало в более
старшем возрасте
дебют с двигательных
нарушений
неполные ремиссии
начало с оптического
неврит или
чувствительных
нарушений
длительная ремиссия
до 2-го обострения
полные ремиссии
короткий период до 2-го
обострения
частые обострения

20. Диагностика РС

Клиника
МРТ-исследование
режимы:
– Т2
– Т1
– Т1 с контрастным усилением
ВП-вызванные потенциалы
Исследование ликвора:
олигоклональные антитела
иммуноглобулин G

21.

22.

23. Основные направления терапии больных рассеянным склерозом

I. Лечение в активной стадии
заболевания:
а) при ремитирующей форме течения с
целью купирования обострений
б) при прогредиентных формах
течения для нивелирования
прогрессирования
патологического процесса и
стабилизации состояния больного

24. II. Лечебное воздействие на патологический процесс у больных РС в стадии ремиссии для предупреждения обострений – препараты

группы ПИТРС
III. Лечебное эффект на отдельные
симптомы заболевания –
симптоматическая терапия

25.

Лечение
• Интерферон (Авонекс, Ребиф,
Бетаферон) активирует функцию Тсупрессоров, тем самым ослабляет
действие антител.
• Копаксон конкурентное связывание
антител с препаратом
• Кортикостероиды тормозят доступ
лекоцитов, активируют супрессоры,
подавляют активность макрофагов.

26. Показания к назначению препаратов группы ПИТРС

–Достоверный РС
–балл по EDSS до 5,5 (копаксон),
6,0 (ребиф), 6,5 (бетаферон)
–возраст от 18 до 55 лет
–РРС (назначение копаксона и
бета-интерферонов),
–ВПРС (назначение бетаферона и
ребифа-44)

27. Противопоказания к препаратам группы ПИТРС

• Значительная инвалидизация
• Непереносимые побочные
явления
• Гиперчувствительность к
препарату
• Беременность и лактация
• Детский возраст

28. Принципы превентивной терапии

Раннее начало
Длительность
Непрерывность
Индивидуальный подход

29. Критерии эффективности препаратов группы ПИТРС:

Клинические:
– урежение обострений
– замедление инвалидизации
МРТ:
– отсутствие новых очагов
– уменьшение площади очагов
– уменьшение количества очагов,
накапливающих контаст

30. Критерии неэффективности препаратов группы ПИТРС:

Клинические:
– наличие более 3 тяжелых
обострений в 1 год
– нарастание инвалидизации на 1 балл
за 1 год
МРТ:
– появление новых очагов
– увеличение очагов в объеме
– увеличение количества очагов,
накапливающих контраст