Клиническая картина опухолей ЦНС у детей. Общемозговая и очаговая симптоматика

1.

СНК онкологии и гематологии
НМИЦ им. Н.Н.Блохина
Докладчик:
Попова Анастасия

2.

Общемозговые симптомы
ВЧД
Очаговые симптомы
Механическое давление
на функционально
значимые зоны

3. Гипотеза Монро-Келли

Вслед за изменением давления
одного из компонентов должно
следовать компенсаторное
изменение других
Кровь
8%
Ликвор
Поддерживается
нормальное ВЧД
7%
Мозг
85%

4.

Равновесие
Дренаж ликвора
Отток крови по пиальным венам

5.

6.

7.

Эмиссарная вена
ВЧД
Венозное давление

8.

Равновесие
Дренаж ликвора
Отток крови по пиальным венам
истощение
Упругоэластические свойства мозга и
кровеносных сосудов

9.

10.

Сompliance при опухоли ГМ падает ещё быстрее:
Перитуморальный отек
Обструкция ликворных путей
Снижение ЦПД
Повышение ВЧД
Расширение сосудов
Увеличение мозгового кровотока

11. Механизмы развития отека

Вазогенный
Цитотоксический
Осмотический
Нарушением целостности ГЭБ
Повышение проницаемости сосудистой
стенки
Нарушение работы Na, K - АТФазы
Высокая осмоляльности межклеточной
жидкости
Понижение осмоляльности крови
Гидростатический
Повышение давления в желудочках
Затруднение оттока СМЖ

12.

Лечение отека мозга
• Вентрикуло-перитонеальное шунтирование
• ИВЛ в режиме гипервентиляции
• Положение тела с головой на 15 град. выше
горизонта
• Гипотермия
• Ингибиторы карбоангидразы
• Осмотические диуретики
• Глюкокортикоиды

13. Лечение отека мозга

Головная боль
Эмоциональные расстройства
Головокружение
Косоглазие
Тошнота
Рвота
Менингизм
Снижение остроты зрения
Эпителептиформные припадки

14.

Головная боль
Горизонтальное положение тела
Типичны утренние боли
Вазодилатация
Распирающий характер
Гиповентиляция
Увеличение pСО2
Интенсивность боли уменьшается после рвоты
Снижение ВЧД
Вазоконострикция
Уменьшение pСО2

15. Головная боль

Рвота
Интракраниальная
гипертензиия
Рвотный центр
Локальное действие
опухоли на area
postrema или ядро
блуждающего нерва
Area postrema

16. Рвота

Косоглазие
VI пара ЧМН

17. Косоглазие

Менингизм
Кожная гиперестезия, гиперакузия, светобоязнь
Рефлекс Кернига и
Брудзинского нижний
Менингеальная поза

18. Менингизм

Ригидность затылочных
мышц и рефлекс
Брудзинского верхний
Симптом Лесаже

19.

Снижение остроты зрения
Нарушение оттока жидкости по
межоболочечным пространствам
зрительных нервов
Сдавление сосудов, проходящих
через верхнюю глазничную щель

20. Снижение остроты зрения

У маленьких детей
Признаки чрезмерного возбуждения
Изменение поведения
Задержка развития
Косоглазие
Кривошея
Макроцефалия
Выбухание родничка

21. У маленьких детей

АД = ОПСС x УО
УО = СВ / ЧСС

22.

Триада Кушинга
Повышение АД
Увеличивается УО
Рефлекс
Брадикардия
Увеличивается
перфузия ГМ
Гиперкапния
Брадипное

23. Триада Кушинга

Дислокационные синдромы
Вклинение
поясной
извилины
сдавление
ветвей передней
мозговой
артерии

24. Дислокационные синдромы

Височно-тенториальное вклинение при
дислокации медиальных отделов височной доли
в отверстие намета мозжечка
ущемлению глазодвигательного нерва
мидриаз, офтальмопарез
сдавление задней мозговой артерии

25.

Вклинение миндалин мозжечка в БЗО
Сдавление продолговатого мозга
• сильная головная боль
• рвота
• головокружение
• боль в затылочной области и
области шеи расстраивается
дыхание
• снижется АД
• брадикардия
• возможна дисфагия и
дизартрия
Паралич дыхательного
центра

26.

Синдром Бурденко-Крамера
Ущемления моста и
мозжечка в вырезке
палатки
Опухоль раздражает
намёт мозжечка
Резкие боли в лобно-орбитальной
области
Боли в глазных яблоках в
сочетании со светобоязнью,
блефароспазмом, слезотечением
Повышенное отделение слизи из
носа

27. Синдром Бурденко-Крамера

Супратенториальные
Инфратенториальные

28.

Мозжечок
Статическая атаксия
Пьяная походка
Атония равномерная
Нистагм вертикальный
(при поражении
передней части червя)
Динамическая атаксия
Дисметрия
Промахивание
Адиадохокинез
Атония на стороне поражения
Скандированная речь
Горизонтальный нистагм

29. Мозжечок

Средний мозг

30. Средний мозг

N. oculomotorius
Расходящееся косоглазие
Экзофтальм
Птоз

31.

Мидриаз
Расстройство аккомодации
Снижение реакции зрачка на свет

32.

N. trochlearis
Легкое сходящееся
косоглазие с поворотом
яблока вверх и внутрь

33.

34.

Синдром Парино
Паралич конвергенции
Паралич аккомодации
Паралич взора вверх
Конвергирующий и ретракторный
нистагм при попытке взгляда вверх
Птоз и ретракция верхних век

35. Синдром Парино

Синдром Вебера
• Поражение глазодвигательного нерва на стороне очага
• Контрлатерально гемиплегия
• Центральный паралич мышц лица и языка

36. Синдром Вебера

Синдром Бенедикта
• Поражение глазодвигательного нерва на стороне очага
• Контрлатерально гемиплегия
• Контрлатерально интенционный тремор, хореоатетоз

37. Синдром Бенедикта

Синдром Клода
• Поражение глазодвигательного нерва на стороне очага
• Контрлатерально: атаксия, гемигиперкинез, мышечная
гипотония

38. Синдром Клода

Мост
Парез взора в сторону очага
Глаза смотрят в сторону, противоположную очагу

39. Мост

Синдром Мийяра-Гюблера
Пирамидный путь
VII
• Периферический паралич мимической мускулатуры на стороне
поражения
• Контрлатерально центральная гемиплегия

40. Синдром Мийяра-Гюблера

Синдром Фовилля
Пирамидный путь
VII
VI
Синдром Мийяра-Гюблера
+
Паралич отводящей мышцы сходящееся косоглазие

41. Синдром Фовилля

Продолговатый мозг

42. Продолговатый мозг

Ядра, корешки, нервные стволы IX, X, XII
Бульбарный паралич
(периферический)
Атония
Атрофия
Арефлексия
Кортико-нуклеарные пути
Псевдобульбарный паралич
(центральный)
Гипертония
Гиперрефлексия
Клонусы нижней челюсти
Симптомы орального
автоматизма
Дисфагия: паралич мышц глотки
Дизартрия: паралич мышц языка невнятная речь
Дисфония: паралич мышц языка гнусавый голос

43.

Синдром Джексона
• Периферический паралич мышц языка на стороне очага
• Контрлатерально центральная гемиплегия

44. Синдром Джексона

Синдром Шмидта
• Парез голосовой связки, трапецевидной и гкс мышцы на
стороне очага
• Контрлатерально центральная гемиплегия

45. Синдром Шмидта

Мосто-мозжечковый угол

46. Мосто-мозжечковый угол

Звон и шум в ушах
Головокружение
Нистагм
Поражения лицевого нерва
Боли по ходу ветвей тройничного
Мозжечковые расстройства
Контрлатерально пирамидные расстройства

47.

Опухоли гипофиза
функционирующие
нефункционирующие

48. Опухоли гипофиза

функционирующие
нефункционирующие
пролактин
С-м аменореи-галактореи
Импотенция, бесплодие
АКТГ
Болезнь Кушинга
Гиперпигментация
СТГ
Гигантизм
Акромегалия
Битемпоральная гемианопсия
Гипотиреоидизм
Гипогонадизм
Несахарный диабет
Гиперпролактинемия (эффект ножки)
Давление на ЧН, проходящие в синусе (III, IV, V, VI)
Окклюзия синуса экзофтальм, хемоз
Сужение ВСА

49.

Инвазивные аденомы
Компрессия зрительных путей

50.

Инвазивные аденомы
Поражение глазодвигательных мышц

51. Инвазивные аденомы

Отверстие Монро
Гидроцефалия

52.

Инвазивные аденомы
Распространение в
полость носа,
ринорея

53. Инвазивные аденомы

Лобная доля
• Изменение эмоционального
состояния
• Эпилептические приступы,
начинающиеся с поворота глаз и
головы в сторону
• Лобная атаксия
• Моторная афазия
• Мышечная гипотония, астазияабазия
• Гипомимия, гипокинезия
• Атрофия зрительного нерва
• Нарушение обоняния
• Моно- или гемипарез на противоположной
стороне

54. Лобная доля

Теменная доля
• Гемианестезия, парестезия
• Астереогноз, анозогнозия
• Сенсорные джексоновские припадки
• Сенсорная афазия, апраксия, географическая агнозия
• Gerstmann’s syndrome: аграфия, акалькулия, Finger agnosia, right–
left confusion
• Нижняя квадратная гемианопсия

55. Теменная доля

Височная доля
• Эпилептиформные припадки с предшествующей обонятельной
или вкусовой аурой
• Квадратная или гомонимная гемианопсия на стороне
противоположной очагу
• Нарушение памяти
• Сенсорная афазия
• Апраксия и аграфия при распространении на угловую извилину
• Нарушение слуха

56. Височная доля

Затылочная доля
• Квадратная или половинная
гемианопсия
• Зрительная агнозия
• Зрительные галлюцинации

57.

Спасибо за внимание!