Смешанные дистрофии

1. ЛЕКЦИЯ 4 СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ

2. Смешанные дистрофии

– это нарушения обмена веществ,
проявляемые как в паренхиме, так и в
строме органов и тканей. Они
возникают при нарушениях обмена
сложных белков хромопротеидов,
нуклеопротеидов, липопротеидов и
минералов.

3. Нарушения обмена хромопротеидов.

Хромопротеиды – окрашенные белки (белки-пигменты
или эндогенные пигменты) – играют важную роль в жизни
организма.
С помощью хромопротеидов осуществляются:
дыхание (гемоглобин, цитохромы);
выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин);
защита организма от воздействия лучевой энергии (меланин);
пополнение запасов железа (ферритин);
баланс витаминов (липохромы) и т.д.
Регуляция пигментного обмена осуществляется нейрогуморальным путем (например: поседение волос после стрессов).

4. Пигменты, образующиеся в организме называются эндогенными, и их делят на 3 группы:

Эндогенные пигменты по происхождению
представлены тремя группами:
1. Гемоглобиногенные (производные
гемоглобина).
2. Протеиногенные или тирозин-триптофанового
ряда, связанные с обменом тирозина и
триптофана.
3. Липидогенные или липопигменты,
образующиеся при обмене жиров.

5.

6.

НЕГЕМОГЛОБИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ
Меланин обуславливает окраску кожи, волос, глаз.
Является белком, содержащим C, N, S, не содержит
жир и Fe.Образуется меланобластами в базальном
слое эпидермиса. Нарушения обмена меланина
проявляется его исчезновением или усиленным
образованием, что может носить очаговый и
распространенный характер.
Очаговое исчезновение меланина в коже – лейкодерма,
наблюдается после воспалительных заболеваний
кожи, при поражении нервов кожи (при проказе).
Очаговое усиленное образование меланина - родимые
пятна (пороки развития кожи).
Распространенное усиление пигментации кожи
наблюдается при истощении, некоторых
авитаминозах, при Адиссоновой болезни (поражении
туберкулезом надпочечников), когда кожа и
слизистые приобретают бронзовый цвет.

7. физиологическое усиление пигментации:

Под влиянием солнечных лучей – загар, что
обусловлено усилением окислительных
процессов;
При беременности наблюдается пигментация
сосков, кожи лица, подмышечной области,
наружных половых органов.
Помимо этого встречается врожденное
отсутствие пигмента – альбинизм и
врожденное снижение пигментации – люди с
очень белой кожей, не способной
воспринимать загар.

8.

Липофусцин – это жиро-белковый
пигмент, встречающийся в норме в
виде мелких бурых зерен в цитоплазме
клеток печени, миокарда, нервных
клеток, мышц, нервных ганглиев.
Патологическое накопление
наблюдается в гепатоцитах,
кардиомиоцитах, нервных клетках при
дистрофии, кахексии разной этиологии.

9.

ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫЕ
Гемоглобин состоит из белка глобина и
железосодержащего пигмента –гема.
Гемоглобин является составной частью
эритроцитов, при распаде которых из
гемоглобина в клетках ретикулоэндотелиальной системы образуются в
норме пигменты гемосидерин и
билирубин, а при ряде патологических
состояний, ведущих к усилению гемолиза,
могут появиться пигменты гематоидин,
гематины, порфирин.

10.

Гемосидерин образуется в
сидеробластах при расщеплении гема,
в норме всегда обнаруживается в
ретикулярных, эндотелиальных клетках
селезенки, печени, костного мозга,
лимфатических узлов.
Поглощается сидерофагами ретикулоэндотелиальной системы. Избыточное
образование гемосидерина называется
гемосидероз, который может быть
общим и местным.

11.

Общий гемосидероз наблюдается
при массивном внутрисосудистом
гемолизе эритроцитов, что может быть
при заболеваниях крови, интоксикациях
гемолитическими ядами, переливании
иногрупной крови, резус-конфликте.
При этом ткани, коллагеновые,
эластические волокна пропитываются
гемосидерином, селезенка, печень,
костный мозг, лимфатические узлы
становятся ржаво-коричневыми.

12.

Местный гемосидероз развивается при
внесосудистом разрушении эритроцитов в очагах
кровоизлияний. Роль сидеробластов и сидерофагов
выполняют лейкоциты, гистиоциты, ретикулярные
клетки, эндотелий, эпителий.
Сидерофаги длительно сохраняются в очагах
кровоизлияний (имеет практическое значение для
определения их давности). Наибольшее значение
имеет гемосидероз легких, развивающийся при
хроническом венозном застое по малому кругу
кровообращения (при пороках сердца, сердечной
недостаточности). Диапедезные кровоизлияния
соопровождаются появлением большого числа
сидерофагов в межальвеолярных перегородках, в
просвете альвеол, лимфатических сосудах –
возникает бурая индурация легких, при которой
легкие увеличены в объеме, уплотнены, бурого
цвета.

13.

А. альвеолярные макрофаги содержат буроватый пигмент –
гемосидерин (окраска Г-Э)
Б. образование берлинской лазури (реакция Перлса), доказывает,
что это железосодержащий пигмент - гемосидерин

14.

Гемосидероз печени (А - буроватый пигмент в гепатоцитах
при окраске гематоксилин-эозином;
Б. реакция Перлса доказывает, что это железосодержащий
пигмент -гемосидерин.)

15.

Гематоидин образуется при распаде
гемоглобина внеклеточно в центре крупных
очагов кровоизлияний. Представляет собой
кристаллический пигмент ярко-оранжевого
цвета.
Гемомеланин – это малярийный пигмент.
Образуется из гемоглобина под влиянием
малярийных плазмодиев, паразитирующих
в эритроцитах. Это пигмент черно-бурого
цвета, захватывается клетками ретикулоэндотелиальной системы селезенки,
печени, костного мозга, лимфатических
узлов и придает им серую окраску.

16.

Билирубин – желчный пигмент, не содержащий
железа. Образуется в печени при
восстановлении биливердина, производного
гема. В норме билирубин содержится в плазме
крови в небольшом количестве – от 3 до 22
мкмоль/л. С желчью билирубин поступает в
кишечник, часть его превращается в уробилин и
выводится с мочой, часть – в стеркобилин и
выводится с калом, обуславливая их окраску.
Нарушения обмена билирубина встречается в
виде повышения содержания его в плазме,
вызывающее желтое окрашивание кожи, склер,
слизистых и серозных оболочек, внутренних
органов, что называется желтухой. Различают 3
вида желтух.

17. Желтуха

18.

1. Надпеченочная (надпеченочная или
гемолитическая) желтуха
появляется в результате внутрисосудистого
разрушения эритроцитов – гемолиза.
Различают идиопатическую и вторичную
гемолитические желтухи.
Идиопатическая желтуха является
самостоятельной болезнью, чаще
наследственного характера, с неясными
причинами и механизмами развития.

19. Вторичная гемолитическая желтуха

Причины надпеченочной (гемолитической) желтухи те же,
что и общего гемосидероза:
инфекции (сепсис);
интоксикации (фосфор, мышьяк, гемолитические яды);
изоиммунные (гемолитическая болезнь) и аутоиммунные
(гемобластозы, системные
заболевания соединительной ткани) конфликты;
переливание иногруппной, резус-несовместимой или
бактериально загрязненной крови;
массивные кровоизлияния;
обширные геморрагические инфаркты в связи с избыточным
поступлением билирубина в кровь
из очага распада эритроцитов;
врожденные дефекты эритроцитов (наследственные
ферментопатии).

20.

2. Паренхиматозная желтуха
- возникает при поражении гепатоцитов, когда они теряют
способность утилизировать образующийся в нормальных
количествах билирубин и выделять желчь в желчные
капилляры.
Причины печеночной (паренхиматозной) желтухи:
инфекции (острый и хронический гепатит);
интоксикации (отравления хлороформом, фосфором,
мышьяком, СCl4, медикаментами);
циррозы печени;
аутоинтоксикации (например, при патологии беременности,
ведущей к внутрипеченочному холестазу и повреждению
гепатоцитов);
наследственные пигментные гепатозы (ферментопатические
печеночные желтухи), возникающие при наследственных
пигментных гепатозах, при которых нарушена одна из фаз
внутрипеченочного обмена билирубина.

21.

3.Механическая (подпеченочная) желтуха
- связана с нарушением проходимости желчных
протоков.
При этом, возникающий застой желчи ведет к
расширению желчных протоков, всасыванию
желчи в кровь (холемия), обуславливая
желтуху, зуд кожи, интоксикацию, снижение
свертываемости крови. Возникают
множественные кровоизлияния, поражается
эпителий проксимальных канальцев почек,
развивается печеночно-почечная
недостаточность.

22. Причины подпеченочной (механической) желтухи:

желчнокаменная болезнь;
рак:
желчных путей;
головки поджелудочной железы;
двенадцатиперстной кишки;
метастазы рака другой локализации в перипортальные
лимфатические узлы и в печень в области ее ворот;
лимфогрануломатоз или туберкулез с поражением
перипортальных лимфоузлов,
паразитарные заболевания печени (фасциоллез, эхинококк,
гельминты и др.);
атрезии (гипоплазии) желчных путей, поствоспалительные и
постоперационные стриктуры.

23. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ПРОТЕИНОГЕННЫХ (ТИРОЗИН-ТРИПТОФАНОВЫХ) ПИГМЕНТОВ

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА
ПРОТЕИНОГЕННЫХ (ТИРОЗИНТРИПТОФАНОВЫХ) ПИГМЕНТОВ
К протеиногенным (тирозиногенным)
пигментам относят:
меланин;
пигмент гранул энтерохромаффинных
клеток;
адренохром.

24.

Меланома на костальной плевре
Меланоз печени

25.

Клетки, нагруженные меланином в
подкожной клетчатке

26. Порфириновая болезнь, порфирия

наследственное нарушение пигментного обмена с
повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях и
усиленным их выделением с мочой и калом; под
воздействием солнечного ультрафиолетового излучения или
ультрафиолетовых лучей начинается распад гемоглобина.
экзогенные факторы, которые могут служить
порфириногенами, наибольшее значение имеют свинец,
алкоголь, производственные химические соединения,
медикаменты (тяжелые металлы, мышьяк,
противотуберкулезные препараты, седативные средства,
эстрогены, антидиабетические сульфаниламидные
препараты, железо и др.), различные хронические
заболевания (малярия, туберкулез, сифилис, почечная
недостаточность, леченная гемодиализом, гепатома и др.).

27.

28.

29. Нарушения обмена нуклеопротеидов.

Нуклеопротеиды состоят из белка и
нуклеиновых кислот – ДНК и РНК. Конечным
продуктом обмена нуклеопротеидов является
мочевая кислота и ее соли. В норме мочевая
кислота и ее соли находятся в организме в
растворенном состоянии и постоянно выделяются
почками. При патологических состояниях
происходит избыточное образование мочевой
кислоты с выпадением ее в виде солей в тканях
организма, что наблюдается при подагре и
мочекислом инфаркте почек.

30.

При подагре соли мочевой кислоты
откладываются в суставных хрящах мелких
суставов рук, ног, в синовиальных оболочках,
сухожильных влагалищах, вызывая некроз
ткани и воспалительную реакцию.
Мочекислый инфаркт почек проявляется
выпадением в просвет собирательных
канальцев почек зернистых масс аморфного
мочекислого аммония и натрия в виде
красновато-желтых полосок по ходу
канальцев. Встречается у новорожденных,
проживших не менее 2 суток, что может
служить критерием определения возраста
новорожденных.

31. Нарушения минерального обмена.

Минералы в виде макро- и
микроэлементов имеют огромное
значение в жизнедеятельности
организма. Они входят в состав
клеток, тканей, ферментов, витаминов,
гормонов, пигментов, белков, играя
важную роль в поддержании кислотнощелочного равновесия, регуляции
обмена веществ.

32. Нарушения обмена кальция.

Кальций играет в организме роль в регуляции
проницаемости клеточных мембран, возбудимости
мышечных волокон, свертываемости крови,
кислотно-щелочного равновесия, формировании
скелета и др. Обмен кальция регулируется
нейрогуморальным путем - щитовидной и
паращитовидными железами (кальцитонин
снижает, а паратгормон повышает уровень
кальция в крови). Так, гипофункция
паращитовидных желез и гиперпродукция
кальцитонина снижают уровень кальция, и
наоборот, гиперфункция паращитовидных желез и
гипопродукция кальцитонина повышают уровень
кальция в крови.

33.

Нарушения обмена кальция проявляются
кальцинозами, известковой дистрофией и
характеризуются выпадением кальция в тканях.
Различают 3 вида кальцинозов: метастатический,
дистрофический, метаболический.
Метастатический кальциноз имеет
распространенный характер, причиной которого
является гиперкальциемия, связанная с
усиленным выходом кальция из костной ткани,
снижением выведения его из организма при
нарушениях эндокринной регуляции кальциевого
обмена. Отложения кальция при этом
наблюдается наиболее часто в легких, слизистой
желудка, почках, миокарде, стенке артерий.
Встречается при миеломной болезни, метастазах
опухолей в кости, остеомаляции и остеодистрофии
при гиперпаратиреозе, при поражении толстой
кишки и почек, при передозировке витамина Д.

34.

Дистрофические кальцинозы имеют
местный характер и обнаруживаются в
некротизированных тканях.
Гиперкальциемии нет. В тканях
образуются каменистой плотности
отложения солей кальция
(петрификаты), которые могут
оссифицироваться. Наблюдаются в
казеозных очагах при туберкулезе,
инфарктах, в очагах хронического
воспаления, в клапанах при
ревматических пороках, в
атеросклеротических бляшках.
Кальцинируются погибшие паразиты
(эхинококк).

35.

Метаболические кальцинозы
наблюдаются при нарушении
кальциевого обмена, когда нет
гиперкальциемии и дистрофических
изменений, как при дистрофических
кальцинозах.

36.

Отложение солей кальция в
эндокард
Дистрофическое обызвествление
миокарда. Окраска Г-Э

37.

Образование камней
Камнями или конкрементами называют плотные
образования, лежащие в полостных органах или
выводных протоках желез. Наиболее часто
образуются в желчных и мочевых путях, являясь
причиной желчнокаменной (ЖКБ) и мочекаменной
(МКБ) болезней. Камни встречаются в протоках
поджелудочной, слюнных желез, реже в бронхах,
миндалинах. В патогенезе имеют значение общие
(нарушения обмена веществ, например
холестерина в генезе желчнокаменной болезни) и
местные (нарушение секреции, застой секрета,
хроническое воспаление) факторы. Образование
камней осложняется некрозом стенки от сдавления
(пролежни), перфорацией, образованием свищей.

38.

Камни являются причинами воспаления органов
(пиелонефрит, цистит, холецистит) и их протоков
(холангит, панкреатит, сиалоденит). Вызывают
закупорку желчных протоков с развитием
механической желтухи, мочевыводящих путей с
развитием гидронефроза.
В мочевых путях образуются камни ураты (средней
плотности, желтоватого цвета, слоистые), оксалаты
(очень плотные, бугристые, серого цвета).
В желчном пузыре образуются чисто
холестериновые (крупные, круглые, одиночные),
метаболического генеза; наиболее часто образуются
холестерино-пигментно-известковые камни
воспалительного генеза (множественные,
фасетированные); а также пигментные, состоящие из
билирубина и извести (мелкие, однородные или
слоистые, темно-зеленого цвета) застойного генеза.

39. Мочекаменная болезнь. Камень верхней трети мочеточника

40.

Уратные камни в почке

41. Гидронефроз

42. Камни желчного пузыря

43.

44.

45.

Энтеролит