Врожденные пороки развития лица и челюстей

1. Врожденные пороки развития лица и челюстей

Лекция №1
Врожденные пороки развития лица и челюстей
Кафедра хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии
КБГУ, г. Нальчик , зав. каф. проф. Мустафаев М.Ш.

2. План лекции

• Врожденные пороки развития лица и челюстей.
• Виды врожденных пороков развития лица и
челюстей.
• Частота и распространенность врожденных пороков
развития лица.

3. План лекции

• Врожденные расщелины лица.
• Причины и механизм их возникновения.
• Медико-генетическое консультирование как метод
профилактики врожденных пороков развития лица и
челюстей.

4.

ВРОЖДЕННЫЕ
ПОРОКИ
нарушения
структуры, функций и биохимии организма,
обусловленные
дородовыми
причинами
и
приводящие к физическим либо психическим
отклонениям, болезни или смерти.

5. Древние представления

6. Мифология

7. некоторые из пороков – результат сохранения нормального для зародыша (или плода) признака, обычно исчезающего к моменту

Уильям Гарвей
1651
некоторые из пороков –
результат сохранения
нормального для
зародыша (или плода)
признака, обычно
исчезающего к моменту
рождения

8. Только в 19 веке пороки развития были тщательно изучены

9. Генетические исследования – 20 век

10. Врожденные пороки развития головы, лица и шеи

• изолированные врожденные пороки;
• челюстно - лицевые дизостозы;
• черепно – челюстно - лицевые дизостозы.

11. Врожденные пороки развития головы, лица и шеи

• изолированные врожденные пороки
врожденная расщелина верхней губы
врожденная расщелина неба
поперечная расщелина лица
косая расщелина лица
срединная расщелина нижней челюсти

12. Врожденные пороки развития головы, лица и шеи

• челюстно-лицевые дизостозы
- аномалии развития мягких
тканей, костей лицевого
скелета, челюстей
синдром Гольденхара
синдром Ван-дер-Вуда
синдром гемифациальной
микросомии

13. Врожденные пороки развития головы, лица и шеи

• черепно-челюстнолицевые дизостозы врожденные аномалии
развития костей черепа,
лицевых костей, мягких
тканей
синдром Крузона
синдром Робена

14. Cиндром Гольденхара

сочетание аномалий
развития зубов, ушной
раковины и слухового
прохода с гипоплазией
половины лица и
дермоидной кистой или
липодермоидом
конъюнктивы

15. Cиндром гемифациальной микросомии

Недоразвитие половины
лица, односторонняя
макростома, аномалии
развития наружного и
внутреннего уха, атрезия
наружного слухового
прохода, уха, микро- или
анофтальмом

16. Синдром Ван-дер-Вуда

врожденные
симметричные свищи
слизистых желез на
нижней губе в сочетании с
расщелиной верхней губы
и неба

17. Синдром Робена

триада признаков:
расщелина неба,
недоразвитие
продольных
размеров нижней
челюсти, птоз языка и
глотательных мышц

18. Синдром Крузона

"башенный" череп,
высокое переносье с
выдающимся вперед
носом, выраженное
недоразвитие всех
отделов верхней
челюсти, ложный
экзофтальм

19. Коротая уздечка верхней губы

20. Коротая уздечка верхней губы

21. Коротая уздечка языка

22. Коротая уздечка языка

23. Частота и распространенность врожденных пороков развития лица и челюстей

30%
Пороки развития
лица
Другие пороки
развития
70%

24. Частота врожденных расщелин верхней губы и неба в мире (на 1000 детей)

6
5,38
5
4
3
2
1
1
0,1
1,34
1,7
0,4
0
Банту
Африка
Европа
США
Япония
Сингапур

25. Частота врожденных расщелин верхней губы и неба в Европе (на 1000 детей)

2
1,8
1,99
1,5
1,6
1,33
1,4
1,1
1,42
1,06
1,2
1
0,8
0,6
0,4
0,2
0
Россия
Германия
Франция
Чехословакия
Венгрия
Польша

26. Частота врожденных расщелин верхней губы и неба в Европе (на 1000 детей)

2
2
1,8
1,52
1,6
1,4
1,37
1,22
1,17
1,3
1,2
1,33
1
0,8
0,6
0,4
0,2
0
Москва
Свердлов. обл.
Оренбург. обл.
Удмуртс. респ.
Якутия
Волгорад. обл.

27. Врожденные расщелины лица

врожденная расщелина верхней губы
врожденная расщелина неба
поперечная расщелина лица
косая расщелина лица
срединная расщелина нижней челюсти

28. Врожденная расщелина верхней губы

29. Врожденная расщелина неба

30. Поперечная расщелина лица

31. Косая расщелина лица

32. Эмбриогенез лица

Эмбрион 4-недельный

33. Эмбриогенез лица

Эмбрион 5-недельный

34. Эмбриогенез лица

Эмбрион 6-недельный

35. Эмбриогенез лица

Плод 3-месячный
• I - Лобный отросток
• II - Верхнечелюстной
отросток
• III - Нижнечелюстной
отросток

36. Эмбриогенез лица

37. Эмбриогенез лица

38. Этиология врожденных пороков развития

Патогенные
факторы
Экзогенные
1.
2.
3.
4.
5.
Механические
Физические
Химические
Биологические
Психические
Эндогенные
1. Наследственность
2. Патология
половых клеток
3. Возраст и пол
родителей

39.

Экзогенные факторы
Механические

40. Экзогенные факторы

o
t
Физические

41. Экзогенные факторы

О2
Химические

42. Экзогенные факторы

т
о
к
с
о
п
л
а
з
м
о
з
цитомегаловирус
герпес
Биологические
грипп
краснуха

43. Экзогенные факторы: психические

44. Эндогенные факторы

Наследственность
Возраст и пол родителей
Патология половых клеток

45. Патогенез врожденных расщелин лица

Теория несращения отростков

46. Патогенез врожденных расщелин лица

Теория миграции мезенхимы

47. Медико-генетическое консультирование 

Медико-генетическое
консультирование
• Медико-генетическое
консультирование —
вид медицинской
помощи населению,
направленной на
профилактику
наследственных
болезней

48. Медико-генетическое консультирование

• Основные задачи:
• определение прогноза в отношении
будущего потомства;
• уточнение диагноза наследственного
заболевания с помощью специальных
генетических методов исследования;

49. Медико-генетическое консультирование

• Основные задачи:
• объяснение смысла медико-генетического
заключения и помощь в принятии
правильного решения относительно
дальнейшего планирования семьи;
• пропаганда медико-генетических знаний.