Основные причины и принципы кардиотонической терапии сердечной недостаточности в неонатологии

1. Основные причины и принципы кардиотонической терапии сердечной недостаточности в неонатологии

ФГБУ
«Национальный медицинский исследовательский центр акушерства,
гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Министерства
Здравоохранения Российской Федерации
Кафедра неонатологии Первого МГМУ имени И.М. Сеченова
ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ И ПРИНЦИПЫ
КАРДИОТОНИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ
СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ В
НЕОНАТОЛОГИИ
Подготовила: студентка 5 курса
Педиатрического факультета
РНИМУ им. Н.И. Пирогова
Филиппова Александра Юрьевна

2. Определение

■ Сердечная недостаточность (СН)- клинический синдром,
обусловленный неспособностью сердца как насоса
выполнять свою функцию адекватно метаболическим
потребностям тканей и проявляющийся комплексом
циркуляторных и нейроэндокринных изменений.

3. Введение

■ Изучение сердечной
недостаточности у детей
началось в середине 20
века, тогда же ВПС выделили
как основную причину СН у
детей;
■ В 1950-1960 гг некоторые
авторы впервые лечение
СН. Терапевтические
рекомендации были
основаны на опыте и
наблюдении специалистов;
■ В настоящее время не существует единых рекомендаций для лечения СН у детей;
■ В 2007 году опубликовано первое «крупное» многоцентровое рандомизированное клиническое
исследование;
■ Статистических данных о распространенности СН нет.
Shaddy RE, Boucek MM, Hsu DT, Boucek RJ, Canter CE, Mahony L, Ross RD, Pahl E, Blume ED, Dodd DA, Rosenthal DN, Burr J, LaSalle B, Holubkov R, Lukas
MA, Tani LY, Pediatric Carvedilol Study Group FT. Carvedilol for Children and Adolescents With Heart FailureA Randomized Controlled Trial. JAMA.
2007;298(10):1171–1179.

4. Причины СН у новорожденных

Кардиальные
Экстракардиальные
1. ВПС
■ Бронхолегочная патология
■ Гемодинамическая перегрузка объемом
(ОАП, ДМЖП,ДМПП, открытый АВ-канал)
■ Диафрагмальная грыжа, опухоль
средостения
■ Гемодинамическая перегрузка
сопротивлением (коарктация аорты,
аортальный стеноз)
■ Сепсис
■ Клапанные поражения
■ Полицитемический синдром
2. Патология миокарда
■ Тяжелая анемия
■ Миокардиты
■ Ятрогенная СН (инфузионная терапия)
■ Кардиомиопатии
■ Заболевание почек с явлением олигурии
3. Поражение коронарных сосудов
■ Синдром Бланда-Уайта-Гарленда
■ Рабдомиомы
■ Нарушения сердечного ритма и
проводимости

5. Эпидемиология

■
1196 детей с заболеваниями сердца
■
1755 детей с заболеваниями сердца
■
1031 детей с ВПС
■
1297 детей с ВПС
■
124 (10,4%) случаев СН всего
■
587 (33%) случаев СН всего
■
64 (6,2%) случаев СН в структуре ВПС
■
507 (39%) случаев СН в структуре ВПС
■
60 (57%) случаев СН в структуре других заболеваний
ССС
■
80 (17,5%) случаев СН в структуре др. заболеваний ССС
Главная причина СН среди детей – ВПС;
СН проявляется в течение первого года жизни в 70% случаев.
60
80
64
507
Massin MM, Astadicko I, Dessy H. Epidemiology of heart
failure in a tertiary pediatric center. Clin Cardiol. 2008;
Sommers C, Nagel BH, Neudorf U, Schmaltz AA.
[Congestive heart failure in childhood. An epidemiologic
study.] Herz. 2005

6.

МОК=УОхЧСС
Преднагрузка
Постнагрузка
Сократимость
Расслабление
S. Silbernagl, F. Lang, Color Atlas of Pathophysiology, Thieme, New York,
2000

7. Анатомо-физиологические особенности

1.
Более выражен стромальный
компонент;
4.
2.
Меньшее количество миоцитов;
3.
Меньшее количество митохондрий и
5.
миофибрилл, нерегулярное их
расположение, сниженное количество
саркоплазматического ретикулума;
Преобладание β-изомеров миозина с
низкой АТФ-азной активностью в
миокарде плода и детей первых дней
жизни;
Меньшее количество
интрацеллюлярного кальция.
Выводы:
1. Большая зависимость цитоплазматической концентрации
кальция от внеклеточной;
2. Миокард более жесткий и обладает меньшей сократительной
способностью;
3. Менее выражен эффект Франка-Старлинга;
4. Адаптация сердечного оттока к повышающимся
метаболическим потребностям обеспечивается
преимущественно за счет ↑ЧСС;
5. Снижение диастолического наполнения желудочков.
R. E. Shaddy (ed.), Heart Failure in
Congenital Heart Disease, SpringerVerlag London Linited 2011

8. Классификация

■ Правожелудочковая
■ Левожелудочковая
■ Бивентрикулярная
СН
■ Систолическая
■ Диастолическая
Острая
■ Энегретически-динамическая
■ Гемодинамическая
Хроническая

9. Клиническая картина СН и дифференциальная диагностика

Гастроэнтерологические
«маски»: дискинезия
ЖКТ, пилоростеноз
Клиническая картина СН и
дифференциальная диагностика
Неврологическая
патология.
Пульмонологические
«маски»: ОРВИ, пнемонии,
пороки бронхо-легочной
системы.
Инфекции и
гематологические
заболевания.
Врожденная
патология почек.

10. Классификация функциональных классов ХСН по Ross R.D (1987)

Класс
Интерпретация
I
Нет симптомов
II
Небольшое тахипноэ или потливость при кормлении у грудных
детей. Диспноэ при нагрузке у старших детей.
III
Выраженное тахипноэ или потливость при кормлении у грудных
детей. Удлиненное время кормления, задержка роста
вследствие сердечной недостаточности. Выраженное диспноэ
при нагрузке у старших детей.
IV
В покое имеются такие симптомы как тахипноэ, втяжение
мышц, «хрюканье», потливость.

11. Классификация сердечной недостаточности у детей по Н.А.Белоконь (1987)

Стадия
Левожелудочковая недостаточность
Правожелудочковая
недостаточность
I
Сердечная недостаточность отсутствует в покое и появляется после нагрузки в виде одышки и
тахикардии
IIA
Число сердечных сокращений увеличено на 15-30% в 1мин.
Число дыханий увеличено на 30-50%
Печень выступает на 2-3 см из-под
края реберной дуги
IIB
Число сердечных сокращений увеличено на 30-50% в 1мин.
Число дыханий увеличено на 50-70%. Возможен
акроцианоз, навязчивый кашель, влажные мелкопузырчатые
хрипы
Печень выступает на 3-5 см из-под
края реберной дуги, возможна
пастозность, набухание шейных вен
III
Число сердечных сокращений увеличено на 50-60% в 1мин.
Число дыханий увеличено на 70-100%. Клиническая картина
предотека легких.
Гепатомегалия, отечный синдром,
гидроперикард, асцит.
Официально признанной классификации степеней СН у новорожденных и грудных детей не существует!!!

12.

%
Критический порок сердца – ВПС, сопровождающийся
развитием критических состояний в ближайшие часы
или сутки после рождения.
120
98,7
100
80
100
97,4
99,8
4
3
88
65
63
60
■ Острый дефицит сердечного выброса
34,9
40
■ Быстрое прогрессирование сердечной
недостаточности
20
15
14
9
7
7
0
■ Гипоксия
■ Метаболический ацидоз
■ Нарушение функций жизненно-важных органов
встречаемость
Критические ВПС
Особенность – отсутствие или слабая выраженность компенсаторных реакций. Если не проводится
экстренная терапия (введение ПГЕ1) или не выполняется оперативная коррекция, ребенок погибает в
течение первых дней.
Причины:
1. Резкая обструкция кровотока
2. Неадекватный возврат крови к левому сердцу
3. Закрытие ОАП при дуктус-зависимом
кровообращении
4. Выраженная гиперволемия МКК и объемная
перегрузка сердца
5. Выраженная артериальная гипоксемия
6. Ишемия или гипоксия миокарда
Возникают в период перехода от пренатального к постнатальному типу кровообращения.
1

13.

Первые часы и дни жизни
Синдром малого СВ
и перегрузка
давлением
Коарктация аорты
Перерыв дуги аорты
Критический стеноз аорты
Гипоплазия левых отделов сердца
Закрытие ОАП
3 – 6 недели жизни
Гипертензия МКК и
перегрузка V
ДМЖП
Открытый АВ-канал
ОАП
↓ЛСС и сброс слева направо

14. Основные мероприятия лечения СН

■ Организация правильного режима и ухода за больным
– Возвышенное положение
– Температурный комфорт
– Седативные препараты
■ Диетотерапия
–
–
–
–
–
Кормление из бутылочки или зондовое питание
↑ Числа кормлений на 1-2
Повышение каллорийности питания на 150-160 ккал/кг в сут.
Контроль стула
Контроль водного баланса
■ Оксигенотерапия
■ Фармакотерапия

15.

Общие принципы
ведения
■ ABC-алгоритм и респираторная
поддержка по необходимости;
■ Коррекция метаболического ацидоза,
гипогликемии и гипокальциемии;
■ Если порок дуктус-зависимый:
– Препараты ПГЕ1 в/в
– Не давать кислород
дополнительно, если SaO2 не ниже
75%
Перегрузка объемом (после 1 НЖ)
• Дилатация полостей сердца
• Застойная СН
■ Снизить преднагрузку (диуретики)
■ Увеличить сократительную
способность миокарда (дигоксин)
■ Cнизить постнагрузку (иАПФ)
Перегрузка сопротивлением (1 НЖ)
• Синдром малого сердечного выброса
• Гипоперфузия органов и тканей
• Метаболический ацидоз
■ Инотропная (допамин, добутамин
и др.) и объемная поддержка

16. Простагландин Е1

■ Вазодилятатор;
■ Ингибитор аграгеции тромбоцитов;
■ Увеличивает периферический
кровоток;
■ Улучшает микроциркуляцию.
Стартовая средняя доза – 0,05 мкг/кг/мин.
■ Препараты вводятся преимущественно
в центральную вену;
■ В периферическую возможно
кратковременное введение (в течение
нескольких часов) до момента
обеспечения центрального венозного
доступа: риск флебита;
■ Контроль водного баланса.
Осторожно: Апноэ и снижение АД !

17. Кардиотонические средства

■ Сердечные гликозиды
■ Негликозидные инотропные средства
– Адреномиметики
– Ингибиторы ФДЭ-3
– Ионодилятаторы

18. Сердечные гликозиды

↑сократимости, ↓ ЧСС, ↓ синусовой и АВ-проводимости,
↓активности симпато-адреналовой системы, ренина и
альдостерона плазмы крови => ↓ потребления О2 миокардом +
↑ диуреза
Узкое терапевтическое окно (0,8-2 нг/мл)
Индивидуальная чувствительность
Контроль ЭКГ и электролитов крови
Контроль уровня в плазме крови
Основное показание – суправентрикулярные тахиаритмии

19. Адреномиметики

• Препараты немедленного действия.
• Используются при острой
декомпенсации кровообращения.
• Инфузия осуществляется в
центральные вены.
• Препарат первой линии – допамин.
• При недостаточной эффективности
допамина к лечению добавляют
добутамин или адреналин.
5-10
мкг/(кг*мин)
Добутамин:
• β1-агонист с минимальной положительной β2- и αактивностью.
• Вызывает значительный «+» инотропный эффект с
умеренным «+» хронотропным эффектом.
• Не оказывает влияния на ОПСС и ЛСС.
• В высоких дозировках увеличивает потребность
миокарда в кислороде.

20.

Милринон
Левосимендан
■ Ингибитор ФДЭ-3
■ Кардиотоническое средство, повышает
чувствительнось сократительных
белков к Ca2+.
■ Открывает АТФ-чувствительные К+ каналы в гладких мышцах сосудов, и
таким образом вызывает
расслабление системных и коронарных
артерий и вен.
■ Положительное инотропное
действие
■ Умеренно увеличивает ЧСС
■ Снижает ОПСС и ЛСС
Лечение синдрома низкого сердечного выброса после оперативного
лечения ВПС и персистирующей легочной гипертензии.
Не зарегистрирован в РФ.
Относится к препаратам Off-label у
новорожденных: нет показаний к
применению при терапии ПЛГН и
шока у новорожденных.

21. Сравнение действия инотропных препаратов

Препарат
Ударный объем
ОПСС
ЛСС
Допамин
↑
↑↑
↑↑↑
Добутамин
↑↑
(без эффекта)
(без эффекта)
Адреналин
↑↑↑
↑↑↑
↑↑
Норадреналин
↑/(без эффекта)
↑↑↑
↓(без эффекта)
Милринон
↑↑
↓↓
↓↓
E. Giesinger, Regan & Mcnamara, Patrick. (2016). Hemodynamic instability in the critically ill neonate: An approach to cardiovascular support based on disease
pathophysiology. Seminars in Perinatology.

22. Take-home message

■ Новорожденные более подвержены развитию СН вследствие
анатомо-физиологических особенностей;
■ Основная причина СН у новорожденных – ВПС;
■ Важно учитывать этиологический фактор СН, а также особенности
гемодинамических нарушений, лежащих в основе заболевания, для
рационального подхода к фармакотерапии.

23. Список литературы

■
■
■
«Неонаталогия. Национальное
■
руководство. Краткое издание», под
редакцией акад. РАН Н.Н. Володина,
«ГЭОТАР-Медиа», Москва 2014
■
Jain S, Vaidyanathan B. Digoxin in
management of heart failure in
children: Should it be continued or
relegated to the history books? Annals
■
of Pediatric Cardiology. 2009;
E. Giesinger, Regan & Mcnamara,
Patrick. (2016). Hemodynamic
instability in the critically ill neonate:
An approach to cardiovascular support ■
based on disease pathophysiology.
Seminars in Perinatology.
■
«Диагностика и лечение хронической
сердечной недостаточности у детей и ■
подростков». Методические
рекоммендации Ассоциации детских
кардиологов России, Москва, 2010.
■
T. Lissauer, A.A. Faranoff, L. Miall,
J.Faranoff «Neonatology at a Glance», ■
3d edition, John Wiley & Sons, Ltd, UK
2016.
G. Fox, N. Hoque, T.Watts, «Oxford
■
Handbook of Neonatalogy», 2d edition,
Oxford University Press, UK 2017
Daphne T. Hsu and Gail D. Pearson,
Heart Failure in Children, Circulation:
Heart Failure. 2009;2:490-498
E. M. Da Cruz, D. Ivy, J. Jagger,
«Pediatric and Congenital Cardiology,
Cardiac Surgery and Intensive Care»,
Springer-Verlag, London 2014
Shaddy RE, Boucek MM, Hsu DT,
Boucek RJ, Canter CE, Mahony L, Ross
RD, Pahl E, Blume ED, Dodd DA,
Rosenthal DN, Burr J, LaSalle B,
Holubkov R, Lukas MA, Tani LY,
Pediatric Carvedilol Study Group FT.
Carvedilol for Children and
Adolescents With Heart FailureA
Randomized Controlled Trial. JAMA.
2007;298(10):1171–1179.
Massin MM, Astadicko I, Dessy H.
Epidemiology of heart failure in a
tertiary pediatric center. Clin Cardiol.
2008;
Sommers C, Nagel BH, Neudorf U,
Schmaltz AA. [Congestive heart failure
in childhood. An epidemiologic study.]
Herz. 2005
Ruoss, J & McPherson, C & Dinardo,
James. (2015). Inotrope and
Vasopressor Support in Neonates.
NeoReviews. 16. e351-e361.
10.1542/neo.16-6-e351.
R. E. Shaddy (ed.), Heart Failure in
Congenital Heart Disease, SpringerVerlag London Linited 2011
■