Жүйелі қызыл жегі

1. “Астана медицина университеті” АҚ балалар аурулары кафедрасы

“АСТАНА МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ” АҚ
БАЛАЛАР АУРУЛАРЫ КАФЕДРАСЫ
Жүйелі қызыл жегі
Орындаған: Аралбай Р.
Топ: 435 ЖМ
Тексерген: Капарова Р.К
Астана 2017ж.

2.

• I. Кіріспе
• II. Негізгі бөлім
Жүйелі қызыл жегі
Этиологиясы
Патогенезі
Клиникасы
Диагностикасы
Дифференциалдық диагностикасы
Терапиясы
Емі
Болжамы
Профилактикасы
• III. Қорытынды
• IV. Қолданылған әдебиеттер тізімі

3.

• Жүйелі қызыл жегі – дәнекер тіннің диффузды аурулары
(ДТДА) қатарына
жатады. ДТДА – дәнекер тіннің және оның өсінділерінің жү
йелі иммундық қыбынуымен сипатталатын аурулар тобы.
ДТДА қатарына кіретін аурулар:
1. Жүйелі қызыл жегі
2. Жүйелі склеродермия
3. Диффузды фасциит
4. Дерматомиозит
5. Шегрен синдромы
6. Тоғысу синдромы
7. Рецидивтеуші полихондрит

4.

• Жүйелі қызыл жегі – бұл этологиясы белгісіз созыл
малы қабынулық аутоиммундық ауру, әртүрлі клиникал
ық көрінісі, ағымы және болжамымен сипатталады. Жас
ушаларға, әсіресе оның ядролық құрылымдарына анти
денелердің түзілуінен, көптеген мүшелер мен тіндердің
иммундыкомплекстік қабынуына алып келетін дәнекер
тіннің аутоиммундық ауруы.

5.

• Жүйелі қызыл жегімен көбіне әйел адамдар ауырады.
20-40 жас аралығында. Алғашқы симптомдар 15-25
жас аралығында пайда болады. Және жүйелі қызыл
жегі тұрмыстық қатынас және ауа-тамшылы жол арқ
ылы жұқпайды, себебі созылмалы сипатта өтеді.

6.

• Аурудың нақты себебі анық емес. Бірақ пайда болуында келес
ідей тұжырымдар бар: құрамында РНҚ бар қызылша, қызамы
қ, парагрипп, ДНҚ бар жай герпес, Эпштейн-Барр вирустарына
аурудың қанында антиденелер табылуы олардың этиологиял
ық әсеріне меңзейді. Тікелей емес әсері болса да, бастаушы ф
актор ретінде ұзақ инсоляция, суыққа тоңу, радиация, психика
лық немесе физикалық травмалар, кейбір дәрілер – антибиот
иктер, сульфаниламидтер, тырысу мен гипертензияға қарсы з
аттар, вакцина мен гамма-глобулиндер, баланың жасөспірім к
езіндегі гормоналдық және иммундық өзгерістер әлсіз әсер е
теді.

7.

• Аурудың өршуі және үдеуі клетка ядросымен әрекет
жасай алатын, құрамында антиденелер бар иммунд
ық комплекстерге байланысты. Вирус клетканың ішін
е енген кезде антиденелердің патогенетикалық рөлі
күшейе түседі. Бұл әрекет клетканы өлтіреді, сөйтіп я
дролық детрит қанға түседі. Тіндерде табылатын ядр
о қалдықтары – гемотоксилин денешіктері ЖҚЖ-нің т
ек өзіне тән белгі.

8.

9.

• Ауру үдемелі ағыммен жүреді. Жедел ағымды ауруда
дене қызуы бірнеше күн ішінде жоғары көтеріліп, гек
тикалық түрмен сипатталады. Сонымен бірге тоңу, қа
лтырау, ағып терлеу шығады. Бала арықтап кетеді, ті
пті кахексия дамиды, қанда едәуір өзгерістер табыла
ды, ағзалар мен жүйелер жұмысының сан-алуан жән
е ретсіз бұзылыстары басталады.

10.

• Бұл синдром науқастардың 85-90%-да болады. Көбіне «көбел
ек» белгісімен білінетіні – мұрын, бет-әлпет доғасының бетінд
е пішіні дерматит тәрізді. Аурулардың көбінде тері бұзылыста
ры айқын: теріде ісіну, инфильтрация, гиперкератозбен біліне
тін эритема. Күлдіреуікке, некротикалық жараға ауысып, кейін
орнында беткейлік атрофиялық із немесе ұялы пигментация қ
алдыруы мүмкін. Теріде аллергиялық көріністер байқалады: м
әрмәр тәріздес түс, бөртпе, қан тамырларының бұзылыстары,
саусақтар мен алақанда капилляриттер. Бетке шыққан эритем
а “көбелекке” ұқсас.

11.

“Көбелектің ” дене
сі мұрын үстіне сә
йкес, ал екі қанат
ы беттің екі жағын
а орналасады. Эр
итема тез өшіп, ке
йде қайта шығып ,
тұтас болмауы мү
мкін.

12.

• Буын синдромы синовииттің дамуынан болады, ол науқастар
дың 90%-да кездеседі. Көбіне қол ұшының ұсақ буындары ісін
іп ауырады. Ер адамдарда В-27-теріс сакроилеит дамуы мүмкі
н. Люпус-артрит ревматизмдік артритке біршама ұқсайды. Бу
ындар ертеңгілікте шамалы сіресуі мүмкін. Бірақ ревматоидт
ық артритке қарағанда сіресу қатаң емес, ұзаққа созылмайды.
Кейде тендинит, тендовагиит дамуынан қол саусақтарының иі
лу контрактурасы байқалады, Бірақ мұндай деформация өте с
ирек. Люпус-артрит көбіне бұлшықеттердің, сүйектердің ауыр
сынуымен қатар жүреді.

13.

Артритке үлкен және кіші буындар
ұшырайды. Серозит, артрит және д
ерматит – ауру триадасы деп атала
ды.

14.

• Жүйелі қызыл жегінің висцералдық көрінісінің ең жиісі – кард
ит. Соның ішінде ең жиі кездесетіні – перикардит(ауырсынуме
н, үйкеліс шуымен білінетін). Айқын коронарит. ЭКГ-да реполя
ризация өзгерісі анықталады.Люпус-миокардит көбіне жалпы
миопатиялық синдроммен бірге жүреді.Миокардиттің болуын
жүректің ұлғаюынан, тондардың әлсіреуінен, ырғақ бұзылысы
нан, жүрек шамасыздығының белгілерінен және систолалық
шудың болуынан анықтайды. Панкардит болғанда эндокард з
ақымданады.
• Жүйелі қызыл жегіде орта және ұсақ калибрлі артериялар бас
ым зақымданады. Науқастардың 20-30%-да Рейно синдромы
болады.

15.

• Өкпе бұзылысы плевра өзгерісіне қарағанда сирек. А
уру балалардың көбінде физикалдық өзгерістер азыр
ақ болады, кейде тыныс жетіспеушілігі байқалады. Р
ентгенологиялық зерттеуде – өкпе базалдық бөлігінд
е өкпе суреті күшеюі және деформациясы, диафрагм
аның жоғары тұруы, плевро-диафрагмалды және пле
вро-перикардиалды жабысулар мен диск тәрізді ател
ектаздар көрінеді.

16.

• ЖҚЖ-де нефриттер жиі кездеседі және көбінесе созы
лмалы. Бұл дерттің кез – келген мерзімінде білінеді,
әсіресе алғашқы айлар мен өршу кезеңінде. Клиника
лық сипаты: ісінусіз, қан қысымы қалыпты, бүйрек қ
ызметі өзгеріссіз немесе көрнекті нефротикалық син
дромсыз айқын нефрит, зәрдегі өзгеріс көп. Баладағ
ы нефрит ағымы созылмалы, үдемелі. Кейбір науқаст
арда эклампсия не жедел ағымды бүйрек жетіспеуші
лігімен асқынады.

17.

• ЖҚЖ-де нерв жүйесінің зақымдалуы көбінде байқал
ады. Нейролюпусте ұсақ тамырлардың тромбоваскул
итінен мидың қыртысы мен оның астындағы ми заты
ның ауруға байланысты зақымданулары дамиды. Ба
ла бас ауруына, бас айналуына, ұйқы бұзылысына ша
ғымданады.

18.

• Асқазан – ішек жолдарында абдоминальды синдром
мен жүреді. Іш қуысында гемморагиялар, кейде инф
аркт, некроз дамиды. Кейде прегеппатит, перисплен
ит,панкреатит белгісінен іш ауруы болуы мүмкін.

19.

20.

21.

Жүйелі қызыл жегінің диагностикалық критерийлері:
Беттегі “көбелек” тәріздес эритема. Бекіген эритема
Фотосенсибилизация – күн сәулесінен болған терінің пато
логиялық қызарулары.
Ауыздағы, мұрын ішіндегі ойық жаралар. Ауырсынусыз жа
ралар, кейде мұрын-жұтқыншақта болуы (дәрігер тіркеуі қ
ажет)
Артрит эрозиясыз – шеткі 1-2 буынның қабынуы (буын іші
ндегі шеміршек зақымданбайды). Эрозиялық емес 2 не од
ан көп перифериялық буындар, ауырсынумен, ісінумен кө
рінеді
Серозит – плеврит немесе кардит. Плеврит: плевралдік ау
ырсынулар, плевра үйкеліс шуы не плеврада сұйық жинал
уы; перикардит ЭХО КГ-да табылған.

22.

• Бүйректегі өзгерістер – протеинурия, цилиндрури
я т.б. Тұрақты протеинурия 0,5г/т не циллиндрлер
(эритроцитарлық, каналдық, гранулярлық, аралас),
гематурия
• ОЖЖ – дегі өзгерістер. Тырысулы ес жоғалтулар н
е психоздар. Тырысулар – ешқандай дәрі қабылда
мағанда не метаболизмдік өзгерістер болмағанда
(уремия, кетоацидоз, электролитті дисбаланс); пс
ихоз
• Қан өзгерістері – гемолитикалық анемия, лейкопе
ния, тромбоцитопения. Лейкопения, лимфопения
2 рет тіркелген; тромбоцитопения, дәріге қатыссы
з

23.

• Иммунологиялық өзгерістер – LE-жасушалар, Вассерман р
еакциясы оң, анти-ДНК тесті оң. Анти-ДНК: нативті ДНК ант
иденелер титрі жоғарлауы; анти-Sm: антиядролық Sm-Ar; а
нтифосфолипидті АД, сарысулық IgG не IgМ артуы, кардио
липинге АД артуы; жегілік коагулянт; 6 ай бойы мерезді то
лық теріс шығарған кездемес жалған оң Вассерман реакци
ясы
• Антинуклеарлық антиденелер — иммунофлюоресценция
тестінде антиядролық антиденелер титрінің жоғарылауы.
4 критерийдің болуы ЖҚЖ диагнозын нақтылайд
ы. 4-ден аз болса ЖҚЖ жоққа шығарылмайды Тізб
ектегі критерийлерден басқа жас, әйел жынысы,
шаш түсуі де маңызға ие.

24.

• Ревматизмнен, инфекциялық эндокардит, созылмал
ы гепатит, тромбоцитопениялық пурпура, дәнекер ті
ннің өзге диффузды ауруларынан айыру қажет. Қанд
ай жүйе зақымдалғанына байланысты сол жүйенің б
асқа ауруларынан ажырата білу қажет.

25.

• Жүйелі қызыл жегі - иммундық реттелудің гендік кем
істігінен дамитын, өз тіндеріне қарсы антиденелерді
ң тоқтаусыз түзілуі арқылы аутоиммунды және имму
нокомплексті қабынумен жүретін созылмалы полиси
ндромды ауру. Этиологиясы анық емес.Көбіне әйел а
дамдар ауырады. Жүйелі қызыл жегімен аурушаңды
қты азайту үшін алдын алу шараларын жүргізіп қаже
т.

26.

1. Б.Х. Хабижанов, С.Х. Хамзин “Педиатрия” Алматы 2005
2. “Ішкі аурулар” II том, Алматы 2010. 76-бет
3. “Жүйелі қызыл жегі” тақырыбындағы №23 протокол
4. «Ревматологиядан клиникалық ұсыныстар» Каркабаева А.
Д.