Клинический случай бокового амиотрофического склероза шейно-грудной формы

1. Клинический случай бокового амиотрофического склероза шейно-грудной формы

Работу выполнил:
студент 407 группы
Трифанов Роман Сергеевич
Петрозаводск, 2016 г.

2.

МКБ-10:
G12.2. Болезнь двигательного нейрона:
боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу
Геерига). Шейно-грудной формы. Cегментоядерный вариант.
 
http://healthcaresolutionspl
us.org/amyotrophic-lateralsclerosis/

3. Жалобы пациента

• Мужчина,
40
лет,
обратился
за
медицинской помощью к участковому
терапевту, с жалобами на слабость в руках,
невозможность выполнения физической
нагрузки и
приподнятия рук выше
горизонтального уровня.
http://healthcaresolution
splus.org/amyotrophiclateral-sclerosis/

4. Анамнез заболевания

2
года назад, был установлен факт укуса
клеща; удалил самостоятельно на рыбалке, за
медицинской помощью, по поводу укуса
клеща не обращался. Клеща не тестировал на
вирусоносительство. В ближайшее время не
прививался от клещевого энцефалита. После
факта укуса клеща, никаких катаральных
явлений не было.
Анамнез жизни 
• Употребляет алкоголь не реже 3 раз в неделю
в объеме 50 мл за ужином. Не курит.

5. Неврологический осмотр

1) Атрофия межкостных мышц кистей (слева более выраженно, чем справа); атрофия
мышц тенара и гипотенара слева; атрофия мышц плечевого пояса (справа более
выражено, чем слева);
2) фасцикуляции в мышцах плечевого пояса и верхней конечности с 2-х сторон;
3) кривошея латероколлиса вправо;
4) сухожильные рефлексы верхних конечностей снижены с обеих сторон, в частности,
отсутствует карпорадиальный рефлекс (мышца – Mm. pronatores, flexores digitorum c
обеих сторон, brachioradialis, biceps, нерв – Nn. medialis, radialis, musculocutaneus,
сегменты CV-CVIII);
5) снижены разгибательно-локтевые рефлексы (мышца – m.triceps brachii, нерв – N.
radialis, сегменты CVII-CVIII) с обеих сторон;
6) повышены с расширением рефлексогенных зон сгибательно-локтевые рефлексы
(мышца – M. biceps brachii, нерв – N. musculocutaneus, сегменты CV-CVI);
7) патологические кистевые знаки с 2-х сторон (Россолимо – сгибание дистальной
фаланги 1 пальца при коротком ударе по кончикам 2-5 пальцев. Жуковского – сгибание 25 пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области 3-5 пястной
костей. Бехтерева - сгибание 2-5 пальцев при ударе молоточком по тыльной поверхности
кисти в области 2-4 пястной костей);
8) брюшные рефлексы ( брюшной в. р. - мышца – Mm. transversus, obliquus, rectus; ср.и н.
р. - мышца – m. abdominis, нервы – n. intercostslis, в.р. - ThVI – ThVIII, ср. р. - ThIX-ThX,
н. р. - ThXI – ThXII.

6. Неврологический осмотр (продолжение)

9) с ног признаков двигательных нарушений не выявлено;
10) чувствительных нарушений не выявлено.
11) Мышечная сила в пальцах, кистях: слева — 1 балл (глубокий монопарез динамическое усиление проявляется видимым на глаз сокращением мышцы без
перемещения в соответствующем двигательном сегменте (шевеление
мышцы);
статическое усиление отсутствует); справа — 3 балла (ограниченные в объеме движения
при значительном снижении силы ); мышцы плечевого пояса — 3 балла с обеих сторон
(динамическое усиление мышц недостаточное для преодоления сопротивления врача ;
статическое усиление легко преодолевается врачом при полном или ограниченном объёме
активных движений); мышцы ног — 5 баллов (отсутствие
расстройств движений;
динамическое усиление мышцы преодолевает адекватное сопротивление врача).
12) менингеальный синдром (-) .
13) общемозговой синдром (-) .

7. Синдромы

Синдром
амиотрофии с фибриляциями: Атрофия межкостных мышц кистей
(слева более выраженно, чем справа); атрофия мышц тенара и гипотенара
слева; атрофия мышц плечевого пояса (справа более выражено, чем слева);
повышены с расширением рефлексогенных зон сгибательно-локтевые
рефлексы; фасцикуляции в мышцах плечевого пояса и верхней конечности с 2х сторон;
Синдром
поражения периферического мотонейрона передних рогов спинного
мозга: Атрофия межкостных мышц
кистей (слева более выраженно, чем
справа); атрофия мышц тенара и гипотенара слева; атрофия мышц плечевого
пояса (справа более выражено, чем слева); фасцикуляции в мышцах плечевого
пояса и верхней конечности с 2-х сторон; Мышечная слабость, гипорефлексия.
Cиндром
поражение центрального мотонейрона: патологические кистьевые
знаки, глубокий монопарез сгибателей и разгибателей кисти и пальце.
 

8. Топический диагноз

На основании данных синдромов можно локализовать
патологический процесс в передних рогах спинного мозга
на уровне СV-СVIII.
http://urbanwired.
com/health/wpcontent/uploads/sit
es/2/2014/08/Amy
otrophic-lateralsclerosisTreatment.jpg

9.

Клинический диагноз
На основании возрастного дебюта заболевания (40 лет),
жалоб пациента (на слабость в руках, невозможность
выполнения физической нагрузки и приподнятия рук выше
горизонтального уровня), синдромов (синдром амиотрофии с
фибриляциями, синдром поражения периферического
мотонейрона,
синдром
поражение
центра-льного
мотонейрона :) ставиться клинический диагноз - боковой
амиотрофический склероз (болезнь Лу Геерига). Шейногрудной формы. Cегменто-ядерный вариант.

10.

Критерии подтверждения БАС:
•фасцикуляции в одной или более областях
•сочетание признаков бульбарного и псевдобульбарного паралича
•быстрое прогрессирование с развитием летального исхода в течение
нескольких лет
•отсутствие глазодвигательных, тазовых, зрительных нарушений, выпадений
чувствительности
•немиотомным
распределением
мышечной
слабости
(например,
одновременное развитие слабости в двуглавой мышце плеча и дельтовидной
мышце; обе иннервируются одним спинномозговым сегментом, хотя и
различными двигательными нервами)
•отсутствие признаков одновременного поражения верхнего и нижнего
мотонейронов в одном спинномозговом сегменте
•нерегиональное распределение мышечной слабости (например, если сначала
парез развился в правой руке, обычно в дальнейшем вовлекается в процесс
правая нога или левая рука, но не левая нога)
•необычное течение заболевания во времени (для БАС не характерно начало
до 35 лет, продолжительность более 5 лет, отсутствие бульбарных нарушений
после одного года болезни, указания на ремиссии) 

11. Диагностика

I. Лабораторные исследования
1. Единственный лабораторный метод, позволяющий подтвердить диагноз
БАС -молекулярно генетический анализ гена супероксиддисмутазы-1,
может выявить мутацию гена в 21 хромосоме, ответственного за СОД – 1.
2.Биохимический анализ крови
Показатели
Норма
У пациента
Билирубин общий
8,5 — 20,5 мкмоль/л
20,7 мкмоль/л
Cl
97-115 ммоль/л
90 ммоль/л
АЛАТ
10-34 МЕ/л
45 МЕ/л
АСАТ
10-31 МЕ/л
47 МЕ/л
креатинин
от 71 до 106 мкмоль/л,
135 мкмоль/л
ЛДГ
240—480 МЕ/л.
560 МЕ/л
КФК
20-200 Ед/л.
400 Ед/л

12.

3. ЛП - повышение уровня белка в ликворе не более 1 г/л.
II. Инструментальные исследования
Нейрофизиологические
исследования
1. ЭМГ. На элетромиограмме отмечаеться ритмичные потенциалы фибрилляции с амплитудой до
300 мкВ и частотой 5-35 Гц("ритм частокола"),тенденция к увеличению длительности, амплитуды
и количества фаз потенциалов двигательных единиц. Игольчатую ЭМГ при БАС проводят для
того, чтобы: (1) подтвердить вовлечение периферических мотонейронов в наиболее поражённых
мышцах и нервах;(2) выявить электрофизиологические признаки поражения периферических
мотонейронов в клинически менее поражённых или незаинтересованных мышцах и нервах; При
стимуляционной электронейромиографии (ЭНМГ) на трех уровнях отмечаются снижение
амплитуд М-ответов, замедление проведения по двигательным волокнам периферических нервов,
но не более чем на 30%, сохранность потенциалов действия нервов и скоростей проведения по
чувствительным волокнам, увеличение соотношения амплитуд Н-рефлекса и М-ответа в
икроножных мышцах, что отражает пирамидную недостаточность. Отсутствуют первичные
«блоки проведения» по двигательным волокнам периферических нервов.
2. .При транскраниальной магнитной стимуляции выявляются снижение возбудимости
центральных мотонейронов и увеличение времени центрального проведения по кортикоспинальным трактам. При глобальной (интерференционной, поверхностной) ЭМГ в покое
выявляют потенциалы фасцикуляций, следующие с частотой 1-2 Гц в начальных стадиях болезни
(рис. 19.1). В дальнейшем потенциалы фасцикуляций учащаются, а амплитуда и частота
интерференционной кривой максимального усилия снижаются.
3. Биопсия периферического нерва, скелетной мышцы и других тканей необходима лишь в тех
случаях бокового амиотрофического склероза, когда имеются нейрорентгенологические,
нейрофизиологические и клинические данные, не характерные для БАС.

13.

http://vmede.org/sait/content/Nevrologija_neiroserg_konoval_2009/19_files/mb4.jpeg
Глобальная ЭМГ кисти у больного прогрессирующим бульбарным
параличом. В покое, тонических пробах и расслаблении
регистрируются потенциалы фасцикуляций с частотой 1-2 Гц.
Амплитуда и частота кривой максимального усилия в норме.
• Нейровизуализация
1. MPT головного и спинного мозга необходимы для
дифференциальной диагностики БАС с потенциально излечимых
и/или имеющих доброкачественный прогноз заболеваний.
При МРТ головного и спинного мозга у больного можно выявить
атрофию моторной коры головного мозга, дегенерацию пирамидных
трактов.

14.

http://vmede.org/sait/?
id=Nevrologija_neiroserg_konoval_2009&menu=Nev
rologija_neiroserg

15.

http://vmede.org/sait/?
id=Nevrologija_neiroserg_konoval_225009&m
enu=Nevrologija_neiroserg

16. Дифференциальная диагностика

Хронический клещевой энцефалит с выделенным превалирующим
синдромом БАС: следует учитывать анамнез, эндемичность заболевания,
более
длительное
доброкачественное
течение,
высокий
титр
специфических АТ в крови при выполнении РТГА.
Хроническая спондилогенная шейная миелоишемия - Клинические
отличия: Фасцикуляции носят
локальный характер, бульбарных
нарушений нет, течение медленно прогрессирующее. При игольчатой ЭМГ
выявляют локальные денервационие изменения по нейрональному типу в
поражённом сегменте, при МРТ спинного мозга имеются признаки его
спондилогенной компрессии, а также ишемические изменения паренхимы.
Сирингомиелия. Клинические отличия: Фасцикуляции носят локальный
характер, бульбарных нарушений нет, имеются сегментарные
чувствительные нарушения, безболевые ожоги, течение медленно
прогрессирующее. При MPT спинного M0зга имеются признаки
сирингомиелитической полости, при игольчатой ЭМГ выявляют локальные
денерационные изменения по нейрональному типу в
пораженном
сегменте.

17. Лечение

1. Патогенетическая терапия: Эффективного лечения заболевания не
существует!!! Рилузол - пресинаптический ингибитор высвобождения
глутамата. Препарата позволяет продлить жизнь больным в среднем на з мес.
Показан больным с длительностью болезни менее 5 лет, ФЖЁЛ более 60%,
без трахеостомии. Препарат назначают в дозе 100 мг 1 раз в день вне связи с
приёмом пищи; принимают пожизненно. Нет убедительных данных и об
эффективности высоких доз церебролизина, хотя его применение приводило к
общей активизации больных. Рекомендуется введение трипептида
(тиреотропин-рилизинг-гормона в больших дозах в/в и в малых дозах п/к или
в/м)
2. Паллиативная терапия: Фасцикуляции - Карбамазепин пo 100 мг 2 раза
в день, принимать постоянно.
Спастичность — см. лечение фасцикуляции + диазепам в дозе 2,5-5 мг 3 раза
в день, принимать постоянно.
Улучшение метаболизма мышц - Карнитин по 250 мг по 3 капсулы 4 раза в
день. Курсовая терапия по два месяца 3 раза в год.

18.

Лечение (продолжение)
Поливитаминная терапия - нейромультивит по 2 капсулы 3 раза в
день по 2 мес 2 раза в год.
Возможное альтернативное лечение
Трансплантация стволовых клеток (пуповинная кровь человека) медленное прогрессирование заболевания в 70% исследованных
случаев. Доказанные преимущества – в течение 3 месяцев замедление прогрессирования заболевания, сохранение остаточной силы
в конечностях.
http://www.kletca.ru/diseases/nervous/bas.htm

19.

Лечебная физкультура и физиотерапия
Применения ортопедических методов коррекции.
Показано, что применение гимнастики в течение 15 мин 2 раза в день
замедляет декремент мышечной силы и способствует коррекции
периферического утомления при БАС.
Клиническая характеристика: 3-я стадия функциональных нарушение:
выраженные парезы (в руках), может ходить! Реабилитационные
мероприятия: Рекомендуют только активную гимнастику с помощью и
подключают пассивные упражнения для всех мышц, дыхательные
упражнения. К адаптивно-бытовым приспособлениям подключают
адаптивное
оборудование
для
расширения
возможностей
самообслуживания больного в домашних условиях. На данной стадии
может потребоваться головодержатель при парезе разгибателей шеи.
Основную роль в двигательной реабилитации больных БАС играет
гимнастика (активная, активная с помощью и пассивная). Считается, что
эти упражнения способствуют профилактике развития контрактур,
периартрозов, скованности в мышцах (спастичности), уменьшают

20. Лечение (продолжение)

болезненные мышечные сокращения. При наличии умеренных парезов
или спастичности – активная гимнастика, а при отсутствии произвольных
движений конечности используют пассивные упражнения с посторонней
помощью. Длительность всего комплекса не должна занимать более 30
минут в день (в один или два приёма).
Вспомогательное адаптивное и адаптивно-бытовое оборудование и
перепланировку жилой площади. Ортезы используют для компенсации
слабости разгибателей шеи, разгибателей и сгибателей кисти,
разгибателей и сгибателей стоп.
​http://healthcaresolutionsplus.org/amyotrophic-lateral-sclerosis/
​

21.

Пример гимнастического упражнения и метода
лечения скованности мышц (спастичности).
https://www.youtube.com/watch?v=gzReS0lfXuA

22. Трудоспособность

Больной временно нетрудоспособны в период установления
диагноза и лечения (в течение 1,5—2 месяцев).
2 стадия развития болезни:
очаговые двигательные,
бульбарные, церебральные нарушения. Продолжительность в
зависимости от первичной локализации от 6 месяцев до 1,5 лет
и значительно дольше, иногда многие годы (при поясничнокрестцовой форме). Степень ограничения жизнедеятельности
зависит от выраженности двигательных нарушений и их
локализации. Трудоспособность ограничена, может быть
утрачена.
II группа (у 53 % больных): отчетливо прогрессирующее течение, начальные бульбарные нарушения, выраженные двигательные расстройства (по критериям ограничения способности к
передвижению, самообслуживанию второй степени).

23. Прогноз

1)
Прогноз при БАС в отношении жизни
неблагоприятный,
за
исключением
редких
наследственных случаев, ассоциирующихся с
определёнными
мутациями
в
гене
супероксиддисмутазы-1 (D90A и некоторые другие).
Прием ризулона продлевает жизнь на 3 месяца.
Шейно-грудная форма протекает от 4 до 8 лет.
2) В отношении выздоровления - неблагоприятный;
3)
В
отношении
неблагоприятный.
трудоспособности
-

24.

Список литературы
1. Неврология : национальное руководство : краткое издание /
[Абрамычева Н. Ю. [и др.] ; под редакцией Е. И. Гусева, А. Н.
Коновалова, А. Б. Гехт ; АСМОК. Ассоциация медицинских обществ
по качеству, Всероссийское общество неврологов. - Москва :
ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 686 с.
2. Скоромец, А. А. Нервные болезни : учебное пособие для системы
послевузовского образования врачей по специальности "Терапия" /
А. А. Скоромец, А. П. Скоромец, Т. А. Скоромец. - 8-е изд. - Москва :
МЕДпресс-информ, 2014. - 554 с.
3. http://humbio.ru/humbio/feb2000/cod/000011de.htm
4. http://www.kletca.ru/diseases/nervous/bas.htm