Врожденные пороки развития бронхолегочной системы. Синдром Вильямса-Кемпбелла

1.

Тема: Врожденные пороки развития
бронхолегочной системы.Синдром ВильямсаКемпбелла.
Выполнила:студентка 5 курса,
Группы 15 фрэ-1з,
Будзинская Виктория

2. Содержание

1.Введение
2.Этиология и
патогенез
3.Классификация
4. Синдром
Вильямса—
Кемпбелла (СВК)
5. Заключение
6. Прогноз

3. Введение

Пороки развития возникают вследствие нарушения
эмбрионального формирования бронхолёгочных
структур. Наряду с пороками развития выделяют
аномалии развития, к которым принято
относить врождённые дефекты, не
проявляющиеся клинически и не влияющие на
функцию органа (например, аномалии ветвления
бронхов).

4.

Этиология и патогенез
К порокам развития бронхолёгочной системы
может приводить воздействие различных
неблагоприятных факторов на эмбрион на ранних
сроках внутриутробного развития - с 3-4 нед
беременности, т.е. с начала закладки
дыхательной трубки, вплоть до 6-8 мес гестации,
когда формируется альвеолярная ткань. Пороки
развития бронхолёгочной системы могут
возникать при различных генных и хромосомных
аномалиях.

5.

Классификация
пороков развития
трахеи, бронхов,
лёгких и лёгочных
сосудов
Пороки развития,
связанные с
недоразвитием
бронхолёгочных
структур: агенезия,
аплазия, гипоплазия
лёгких.
Пороки развития
стенки трахеи и
бронхов.

6.

Распространённые пороки развития стенки трахеи и
бронхов:
трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна);
трахеобронхомаляция;
синдром Вильямса-Кемпбелла (синдром баллонирующих бронхоэктазов);
бронхомаляция;
бронхиолоэктатическая эмфизема.
Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:
врождённые стенозы трахеи;
врождённая лобарная эмфизема;
дивертикулы трахеи и бронхов;
трахео- и бронхопищеводные свищи.
Кисты лёгких.
Секвестрации лёгких.
Синдром Картагенера.
Пороки развития лёгочных артерий, вен и лимфатических
сосудов:
агенезия и гипоплазия лёгочной артерии и её ветвей;
артериовенозные аневризмы и свищи;
аномальное впадение лёгочных вен (транспозиция).

7. Синдром Вильямса—Кемпбелла (СВК)

порок развития определяется врожденным
недоразвитием хрящевой и эластической ткани
дистальных отделов бронхов от 2-3-го до 6-8 порядков
ветвлений. Структурная неполноценность
бронхиальной стенки ведет к гипотонической
дискинезии бронхов, которые резко расширяются на
вдохе и спадаются на выдохе. Нарушение
функционального состояния дистальных отделов
бронхиального дерева впервые описал Lemoine и Garaix
(1953) под названием «гипотонические формы
бронхиальной дискинезии». В I960 году Williams и
Campbell описали у 5 детей генерализованные
бронхоэктазы, обусловленные врожденным
недоразвитием каркаса бронхов. Все бронхи, начиная
от 2-3-го порядка до 5-8-го, баллонообразно
расширялись при вдохе и резко сужались при выдохе.

8.

Клиническая картина.
Заболевание проявляется с
раннего возраста в виде
хронического бронхита с
обструктивным компонентом.
Основными симптомами
являются стойкий кашель с
мокротой, стридорозное
дыхание, затрудненное дыхание
с участием вспомогательной
мускулатуры, слабый голос,
одышка при незначительной
физической нагрузке.

9.

Диагностика. Обзорные
рентгенограммы не дают
характерных признаков
заболевания. На
бронхограммах выявляют
распространенные
однотипные веретенообразные
расширения на уровне
субсегментарных и более
мелких генераций
бронхиального дерева.
Характерны ретортообразные
и четкообразные расширения,
«лужицы» задержки
контраста в отдельных
фрагментах бронхов и альвеол.

10.

Лечение – консервативное, направленное на
восстановление нарушенной бронхиальной
проходимости и купирование гнойновоспалительных осложнений. Показаны
дыхательная гимнастика, санаторно-курортное
лечение, применение лекарственных средств,
направленное на предупреждение инфекционного
процесса. Необходимы ограничение физических
нагрузок, рациональное трудоустройство. При
локализованных изменениях в бронхиальном
дереве возможно оперативное лечение типа лобили билобэктомии.

11. Заключение

При распространённых пороках показано
консервативное лечение, основными принципами
которого являются предупреждение и лечение
гнойно-воспалительного процесса, обеспечение
дренажа, назначение отхаркивающих и
муколитических средств, борьба с дыхательной
недостаточностью, общеукрепляющая и
восстановительная терапия, санаторнокурортное лечение.

12. Прогноз. При генерализованных формах неблагоприятный, хотя некоторые больные доживают до зрелого и даже пожилого возраста.