Диффузные заболевания соединительной ткани и беременность. Выявление, ведение и профилактика в условиях СВА

1. Диффузные заболевания соединительной ткани и беременность. Выявление , ведение и профилактика в условиях СВА. Противопоказания

Выпонила:Мұхаметқалиева Ж.Е
Специалность:ВОП
Группа:725-2
Проверяла:Тастанова Л.Е
Алматы 2016г

2. Диффузные заболевания у беременных

В настоящее время общепринятый термин «диффузные
болезни соединительной ткани» (ДБСТ) заменил название
«коллагеновые болезни», более известное акушерамгинекологам. К этой группе заболеваний относятся
системная красная волчанка, системная склеродермия,
ревматоидный артрит, дерматомиозит, узелковый
периартериит и синдром Съегрена. Последние три
нозологические формы у беременных являются редкостью,
сочетание их с беременностью мало изучено. Имеется,
например, сообщение о том, что у больных
дерматомиозитом перинатальная смертность достигает 50%.
У единичных больных с синдромом Съегрена,
наблюдавшихся нами, беременность протекала без
осложнений, течение заболевания не прогрессировало

3.

Все больные с этими заболеваниями должны быть
госпитализированы в ранние сроки беременности
для уточнения диагноза, выявления особенностей
течения болезни и решения вопроса о
возможности продолжения беременности.

4. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Больные системной красной волчанкой (СКВ) стали пациентами
родовспомогательных учреждений только в последние годы.
Раньше это заболевание встречалось редко и обычно
заканчивалось летально (при развитии нефрита); в настоящее
время СКВ встречается гораздо чаще, протекает с умеренной
тяжестью состояния и имеет лучший прогноз. Системная красная
волчанка — заболевание, характеризующееся приобретенным
диффузным прогрессирующим поражением соединительной
ткани и сосудов с аутоиммунным механизмом патогенеза.
Возникновение болезни связывают с вирусной инфекцией
(парамиксовирусы или другие РНК-содержащие вирусы).
Экспериментальные и клинические исследования
свидетельствуют об определенной роли генетической
предрасположенности к развитию СКВ, носящей нередко
семейный характер

5.

СКВ болеют преимущественно женщины (в 4—9 раз чаще
мужчин) в возрасте 20—30 лет. Возникновение заболевания
именно в детородном возрасте, вероятно, связано с
гормональными особенностями женского организма в этот
период. Имеют значение сенсибилизация аутоантигенами,
возникающими при отторжении функционального слоя
эндометрия во время менструации, повышенная склонность
женщин к гиперпродукции7-глобулинов по сравнению с
мужчинами и участие Х-хромосомы в синтезе антител.
Предрасположенность женщин к заболеваниям СКВ связывают с
нарушением метаболизма эстрогенов, проявляющимся
повышенной экскрецией с мочой 16α-гидроксиэстрона и
компенсаторным снижением уровня экскреции 2-метоксиэстрона,
повышенной экскрецией эстриола. У мужчин, больных СКВ,
выявляются гиперэстрогенемия и гипоандрогеиемия, что
свидетельствует об иммунизирующей роли эстрогенов не только в
женском, но и в мужском организме.

6.

Поражения кожи наблюдаются практически у всех
больных СКВ. Наиболее типичны высыпания на
лице в виде «бабочки»: на носу, скулах, щеках.
Высыпания могут появиться и на лбу, шее, губах,
ушах, на верхней части груди, на руках и ногах в
области суставов, ладоней и подошв. К кожным
поражениям относят алопецию, которая
усиливается при обострении заболевания. На
слизистой рта могут быть афты и язвы.

7.

По характеру течения СКВ выделяют 3 варианта: острый,
подострый и хронический. При остром течении болезь
начинается внезапно, быстро прогрессирует, и больные
погибают через 1—2 года. Беременные с острым течением
СКВ встречаются крайне редко. Подострое течение СКВ
характеризуется постепенностью, болнообразностью,
причем при каждом обострении в процесс вовлекается
новый орган или система и заболевание приобретает
полисиндромный характер с почти обязательным
поражением почек и ЦНС. При хроническом течении
длительное время заболевание проявляется поражением
одной или немногих систем, но в конце концов (через 5 — 10
лет) приобретает свойственную СКВ полисиндромность.
Беременные страдают обычно подострой и хронической
формами СКВ.

8.

Диагноз СКВ подтверждается обнаружением клеток
красной волчанки (LE-клеток) в крови. Они
наблюдаются у 70% больных. Единичные LE-клетки
могут быть и при других заболеваниях. Для СКВ
свойственны гиперглобулинемия, прежде всего
гипергаммаглобулинемия и увеличение СОЭ до 70
мм/ч. У половины больных наблюдается лейкопения со
сдвигом формулы влево до промиелоцитов (такой
сдвиг может быть и при физиологической
беременности), а также лимфопения (5— 10%
лимфоцитов). Часто выражены гипохромная и
гемолитическая анемия, тромбоцитопения.

9. Американской ревматологической ассоциацией (АРА) предложены следующие клинические критерии для диагностики СКВ

эритема на лице («бабочка»),
дискоидная волчанка;
синдром Рейно,
алопеция,
фотосенсибилизация;
изъязвления в полости рта или носоглотке,
артрит без деформации суставов,
обнаружение LE-клеток,
ложноположительная реакция Вассермана,
протеинурия (больше 3,5 г/сут);
цилиндрурия,
плеврит, перикардит;
психоз, судороги;
гемолитическая анемия и (или) лейкопения, и (или) тромбоцитопения.
При наличии любых 4 критериев диагноз СКВ достаточно достоверен.

10.

Влияние гестационного периода на течение СКВ
часто неблагоприятно Беременность, роды, аборт
могут выявить или провоцировать начало
заболевания. СКВ появляется в первой половине
беременности, после родов или после аборта.
Обнаружение во время беременности или в
послеродовом периоде комплекса симптомов
(лихорадка, протеинурия, артралгия, сыпь на коже,
алопеция) должны заставить подумать о СКВ

11.

ольшинство исследователей наблюдали ухудшение
течения СКВ во время беременности. Наряду с этим
встречаются случаи, когда беременность не изменяла
течения заболевания или даже улучшала его. Повидимому, подобные противоречия объясняются
недостаточной разработкой проблемы, малым числом
наблюдений. Однако в последнее десятилетие
большинство авторов стали придерживаться единого
взгляда на влияние беременности на течение СКВ.
Отмечен лучший прогноз у женщин, перенесших
беременности, по сравнению с женщинами, не
имевшими их. У больных с более легким течением СКВ
чаще наступает беременность, чем у женщин с тяжелой
формой болезни.

12.

В отличие от больных ревматоидным артритом, при
котором во время беременности обычно возникает
ремиссия, при СКВ такой закономерности нет. По
нашим данным, у 20% больных обострение возникло в I
триместре беременности, у 10% —во II триместре, у
20% —после родов. Таким образом, примерно у
половины больных в гестационном периоде
сохранялась ремиссия. Если во время беременности
развивается ремиссия, то вскоре после родов болезнь
возвращается в ту фазу, в которой она находилась до
беременности, или становится еще активнее.

13.

Характер волчаночного процесса в I триместре
беременности зависит, конечно, от течения СКВ до
беременности, от проводимой терапии до и во время
беременности. Когда беременность наступает па фоне
глубокой ремиссии СКВ, обострение заболевания во время
беременности обычно не развивается, хотя
продолжительность ремиссии, предшествующей появлению
беременности, не оказывает прямого влияния на течение
СКВ. Мы наблюдали больных, у которых во время
гестационного периода сохранялась стойкая ремиссия, хотя
год назад им пришлось прервать беременность из-за
обострения заболевания. Обострение наблюдается реже при
хронически текущих формах СКВ с минимальными
проявлениями заболевания со стороны внутренних органов
на фоне поддерживающих доз кортикостероидов.

14.

Обострение СКВ при наступлении беременности связано, вероятно, с новым
сдвигом в иммунокомпетентной системе организма матери, развитием эмбриона,
являющегося своеобразным гомотрансплантатом. Кроме того, изменяется
нормональный баланс организма, появляется такая важная в эндокринном
отношении железа, как плацента. Один из патогенетических звеньев СКВ является
гипофункция гипофизарно-надпочечниковой системы, что способствует
нарушению иммунологического гомеостаза и является благоприятным фоном для
развития аутоаллергических процессов. Вот почему в ситуациях, требующих
напряжения данной системы, в частности таких, как беременность и роды,
последняя не может обеспечить повышения секреции гидрокортизона в
количестве, достаточном для предупреждения или подавления патологических
реакций, возникающих при СКВ. Во время обострений в I триместре беременности
и в послеродовом периоде отмечается резкое снижение содержания
оксикортикостероидов Во II триместре беременности регистрируется высокий их
уровень, что значительно снижает риск обострения СКВ. Помимо этого, при
обострении отмечается снижение суточной экскреции суммарных эстрогенов и
прегнандиола и повышение их в период ремиссии, что указывает на возможное
влияние половых желез на течение волчаночного процесса.

15.

Во II и III триместрах беременности более
характерна ремиссия заболевания, чем обострение
Клиническая картина СКВ при обострении в этот
период атипична и напоминает тяжелую форму
токсикоза беременных. Иногда первые приз-знаки
заболевания появляются именно в этот период под
«маской» нефропатии.

16.

Улучшение течения заболевания во II и III триместрах
беременности, возможно, обусловлено началом
функционирования желез внутренней секреции плода,
в частности надпочечников, с чем связано увеличение
количества кортикостероидов в материнском
организме. В этот период повышается
чувствительность коры надпочечников к АКТГ; под
влиянием эстрогенов возрастает продукция
специфического глобулина-транскортина, который
связывает кортикостероиды, увеличивая таким
образом их общее количество. С другой стороны, во
время беременности метаболизм кортикостероидов
задерживается, что приводит к увеличению
продолжительности их действия.

17.

После родов эти благоприятные обстоятельства исчезают,
что приводит к обострению заболевания, даже если на
протяжении всей беременности было состояние устойчивой
ремиссии. Обострение возникает обычно в первые 2 мес
послеродового периода, но не в первые дни или недели,
когда женщина находится в родильном доме Обострение,
возникающее после родов, как правило, протекает тяжело, с
вовлечением в процессе новых органов, и может привести к
гибели больной, если не будет своевременно начато
лечение, включающее применение кортикостероидов
Обострение может протекать под видом некоторых
послеродовых заболеваний (сепсиса, остаточных явлений
нефропатии и т. д.).

18.

Беременность у больных СКВ представляет определенный риск для
матери и плода; влияние заболевания на течение беременности
неблагоприятно Частота осложнений — прерывание беременности,
преждевременные роды, внутриутробная гибель плода — очень высока
(38—45%). Особенно велико число самопроизвольных выкидышей во II
триместре беременности. Следует отметить, что после того, как стали
применять кортикостероиды, прогноз СКВ значительно улучшился,
появилась возможность доводить беременность до своевременных родов
без особого вреда для матери и ребенка. Поздний токсикоз у беременных,
страдающих СКВ, встречается в ?—3 раза чаще, чем у здоровых женщин,
возможно вследствие иммунологической природы как СКВ, так и
токсикоза. Однако появление во время беременности отеков,
артериальной гипергензии и протеинурии может быть обусловлено не
поздним токсикозом, а волчаночным нефритом; дифференциация их
очень трудна. Чаще эти симптомы свидетельствуют об обострении или
развитии люпус-нефрита, а не токсикоза, и требуют повышения дозы
кортикостероидов.

19.

Поражение женских половых органов, в частности
матки, в которой имеется много межклеточных
волокон, является причиной того, что роды при СКВ
часто сопровождаются аномалиями родовой
деятельности, следствием чего является увеличение
количества оперативных вмешательств.
В последовом и раннем послеродовом периодах
увеличивается частота кровотечений, что связано как с
неполноценностью мышечного слоя матки, так и с
гематологическими проявлениями СКВ:
тромбоцитопенией, гипокоагуляцией, анемией.
Необходимо также принять во внимание нарушенную
функцию печени у больных СКВ.

20. При СКВ велика перинатальная летальность.

Характерные для СКВ изменения соединительной ткани
происходят и в плаценте. Плацента является органом, богатым
ретикулярными волокнами, которые располагаются вокруг всех
клеточных элементов и находятся в ворсинах, в децидуальной
ткани, в хорионе. При СКВ имеется продуктивное воспаление
сосудов хориона, в материнской части плаценты — обширный
некроз. Почти во всех ворсинах наблюдаются участки распада
коллагеновых волокон. Хориальный эпителий ворсин
претерпевает дистрофические изменения, вплоть до некроза
Изменения в сосудах в виде острого артериолиза, нарушающего
децидуально-плацентарное кровообращение, являются одной из
причин перинатальной гибели плода. При
иммуноморфологическом исследовании плаценты женщин,
больных СКВ, обнаружены отложения иммунных комплексов в
базальной мембране трофобласта, что также может приводить к
смерти плода.

21.

Наиболее частой причиной смерти женщин при
СКВ является прогрессирующая почечная
недостаточность. Беременность нередко
определяет дальнейшее ухудшение функции почек
у больных с люпус-нефритом и может привести к
летальному исходу в ближайшие годы после родов.

22.

Дети, родившиеся у матерей, больных СКВ, обычно этим
заболеванием не страдают и развиваются нормально, несмотря на
то, что в крови у них продолжает обнаруживаться в первые 1—3
мес трансплацентарно переданный волчаночный фактор. При СКВ
волчаночный фактор обнаруживается в крови плода довольно
рано (в 12—16 нед беременности;, но губительного влияния на
плод не оказывает и исчезает самостоятельно в первые месяцы
жизни ребенка. Кроме тою, у мертвых новорожденных
гистологические изменения типа СКВ никогда не выявлялись.
Однако имеются наблюдения, что у новорожденных у матерей с
клиническими и лабораторными признаками СКВ, а также у
матерей только с лабораторными симптомами СКВ может
наблюдаться врожденная полная блокада сердца. Это связано с
тем, что антннуклеарные антитела могут проходить через
плацентарный барьер и поражать проводящую систему сердца.

23.

Женщины, страдающие СКВ, должны избегать
наступления беременности, используя различные виды
контрацепции. Желательно применение
внутриматочных средств контрацепции, так как
оральные гормональные контрацептивы могут
привести к волчаночноподобному синдрому, что
крайне нежелательно, особенно у женщин с
нарушением функций почек. Если же беременность
наступила, то вопрос о возможности ее сохранения
решается акушером-гинекологом совместно с
терапевтом-ревматологом после соответствующего
обследования больной и анализа течения заболевания
в каждом конкретном случае.

24.

Беременность противопоказана при остром
течении болезни, особенно с поражением почек и
сердца, и может быть сохранена у больных с
подострым и хроническим течением СКВ при
длительном (более 6 мес) отсутствии клиниколабораторных признаков активности болезни.

25.

Больные СКВ, которым разрешена беременность, должны
находиться под диспансерным наблюдением терапевта женской
консультации и ревматолога. В период, непосредственно
предшествующий беременности, целесообразно проведение курса
лечения для профилактики обострения заболевания с
наступлением беременности Больным необходимо на протяжении
всей беременности и в периоде лактации продолжать
противоречидивную терапию кортикостероидами (5—10—15 мг
преднизолона/сут). В родах доза должна быть удвоена; после родов
следует некоторое время сохранить увеличенную дозу. Прием
преднизолона в подобных дозах с первых недель беременности не
влияет на продолжительность беременности и вынашивание
плода, не приводит к появлению уродств у ребенка, у
новорожденных не находят симптомов кортикостероидной
недостаточности надпочечников.

26.

Выбор времени и метода родоразрешения должен
быть индивидуальным с учетом состояния матери
и плода, данных анамнеза. Беременные,
принимающие поддерживающие дозы
кортикостероидов, с подострым и хроническим
течением СКВ, без поражения почек, могут
донашивать беременность до срока своевременных
родов. Роды у большинства больных можно вести
через естественные родовые пути. Кесарево
сечение должно применяться по акушерским
показаниям.

27.

В послеродовом периоде необходимо особое
наблюдение за женщиной. Нередко СКВ впервые
выявляется в послеродовом периоде, что представляет
определенные трудности для ее диагностики. Любое
отклонение в состоянии здоровья женщины
(септические осложнения, «остаточные явления
нефропатии», плеврит, артрит, субфебрилитет,
снижение массы тела и т. д.) должно быть расценено с
точки зрения возможной связи с СКВ. При появлении
симптомов обострения в послеродовом периоде
необходимы тщательное обследование и комплексное
лечение основного заболевания

28. литературы

[Гусева Н Г., Алекберова 3. С , 1978]
[Насонова В. А., 1980; Freis J., 1977; Grigor R. et al.,
1978].
Фоломеева О. М., Алиева Д. А., 1979