Жүрек амилоидозы

1.

АО « Медицинский Университет Астана »
Презентация: Жүрек амилоидозы
Орындаған: Елемесова А.Т.
Тексерген : Акимбаева Г.Ж.
Астана -2016

2. Жоспары

Жүрек
амилоидозының себебі
Амилоидоз формалары
Патогенезі ЖА
Симптомы ЖА
Диагностика ЖА
Емі ЖА
Болжамы ЖА

3.

ЖА
–
системный
диспротеиноз, приводящий к
отложению
амилоида
–
специфического
белковополисахаридного комплекса в
тканях сердца. Амилоидоз
сердца
сопровождается
гипертрофией
миокарда,
нарушением
его
сократительной способности,
развитием
хронической
недостаточности
кровообращения,
аритмий,
гипотензии,
клапанных
пороков.

4.

Причины
амилоидоза сердца
Говорить о триггерных факторах амилоидогенеза в
большинстве случаев не представляется возможным. При
семейном
амилоидозе
имеет
место
аутосомнодоминантный тип передачи заболевания. Наследственный
амилоидоз сердца чаще встречается у представителей
средиземноморской этнической группы.
В
большей степени изучен вторичный системный
амилоидоз, развитие которого может быть сопряжено с
длительным
течением
ревматоидного
артрита, анкилозируещего спондилита, псориатического
артрита,
бронхоэктатической
болезни, бронхита, туберкулеза,лимфогранулематоза,болез
ни Крона, сифилиса, актиномикоза. У пациентов
с хронической почечной недостаточностью возможно
развитие амилоидоза, ассоциированного с гемодиализом.

5.

ФОРМЫ
Амилоидоз первичный – это самостоятельное заболевание,
сопровождающееся накоплением в крови аномальных
цепей иммуноглобулинов.
Вторичный амилоидоз развивается как следствие
хронических заболеваний (остеомиелит, туберкулез,
ревматоидный артрит).
Амилоидоз, связанный с гемодиализом наблюдается у
пациентов, которые часто проходят процедуру почечного
диализа;
Врождённый
амилоидоз
–
генетическая
форма
заболевания, поражающая сердце, кожу, почки и другие
внутренние органы;
Старческий амилоидоз развивается у пожилых людей,
затрагивает поджелудочную железу, сердце и иногда
головной мозг.

6.

Патогенез амилоидоза сердца
При семейной, идиопатической и далеко зашедшей старческой форме
амилоидоза поражение сердца встречается у 80-100% пациентов. Чаще
всего отложение амилоида происходит в мышечную оболочку сердца,
реже – в перикард и эндокард. В миокарде амилоид накапливается
между миофибриллами, приводя к сдавлению интрамуральных
артерий и артериол.
При амилоидозе сердца миокард уплотняется, становится
малорастяжимым («резиновый» миокард); объем полостей сердца
обычно изменяется незначительно. Старческий амилоидоз сердца
протекает по типу диффузного поражения мышечных волокон, что
сопровождается их атрофией; отложение амилоида нередко выявляется
в коронарных артериях и аорте. Следствием структурных изменений
миокарда являются нарушения систолической и диастолической
функции, уменьшение сердечного выброса и признаки сердечной
недостаточности.
В случае отложении амилоида в области клапанов развивается клиника
клапанного порока сердца; при скоплении фибриллярного белка в
пучке Гиса, синусовом и атриовентрикулярном узлах на первый план
выходят симптомы блокады проводящей системы сердца.
В классификации, разработанной ВОЗ, выделяется 4 стадии
амилоидоза сердца с учетом степени вовлечения органа в
патологический процесс:

7.

Амилоидоз
сердца
І – симптомы и признаки амилоидоза сердца
при неинвазивном обследовании или биопсии
не выявляются;
ІІ – поражение сердца подтверждается путем
неинвазивного тестирования (ЭКГ, ЭхоКГ) или
биопсии, однако течение амилоидоза
бессимптомное;
ІІІ – стадия компенсированного симптомного
амилоидоза сердца;
ІV - стадия
декомпенсированной кардиомиопатии.

8.

Симптомы:
– снижение веса;
– вялость, усталость;
– перепады настроения, раздражительность;
– увеличение печени;
– проявления сердечной недостаточности;
– отечность ;
- экспираторная одышка;
-головокружения и обморки при стрессах
Очень часто при амилоидозе страдает кожа:
поражению подвергаются мелкие сосуды, вокруг глаз
появляется покраснение, на теле могут возникнуть
высыпания, крапивница. При первичном амилоидозе
происходит увеличение языка (иногда он не
умещается во рту, покрывается трещинами и язвами).

9. Диагностика

Анализ жалоб пациента;
Осмотр
больного:
при
пальпации
участка
в
районе
печени
отмечается
ее
увеличения,
больной
констатирует
болезненность осмотра брюшной полости;
значительное увеличение брюшной полости, что есть следствием
накопления жидкости. Указанный симптом характерен для более
поздних стадий развития амилоидоза сердца;
визуально отмечается увеличение диаметра вен в районе шеи;
Аускультация сердца. Представляет собой способ прослушивания
работы сердца через специальные точки на грудной клетке. Для этих
целей больного могут положить набок, попросить выполнить
приседания. Если на грудной клетке имеется густой волосяной
покров, доктор может попросить пациента сбрить его;
Измерение давления. При наличии у обследуемого амилоидоза, его
артериальное давление будет в норме/понижено. Если до начала
болезни диагностировалась гипертензия, то с ее началом возникла
тенденция к снижению АД. Такое явление объясняется негативным
влиянием амилоида на способности надпочечников.

10.

Лабораторные исследования:биохимическое изучение образца крови. Здесь
берется во внимание наличие/отсутствие мочи, креатинина в крови, количество
альбумина;
общий анализ крови при амилоидозе может констатировать низкий гемоглобин,
повышение СОЭ;
общий анализ мочи. При отсутствии погрешностей в работе почек данный
анализ не выявит изменений. Если амилоидоз распространился на почки, в
тестируемом образце будет присутствовать белок.
использование электрокардиографа. В полученной электрокардиограмме
следует обращать внимание на вольтаж зубцов. При наличии отклонения в
аспекте зубцов R, Q нужна дифференциальная диагностика в отношении
инфаркта миокарда. Посредством данного прибора реально также измерить
сердечный ритм, определить характер нарушений в этом аспекте;
рентген сердца, легких. Помогает определить параметры сердца, состояние
легких на предмет застоя;
радиоизотопное сканирование. Актуально использовать для исчисления
объема амилоидозных отложений внутри миокарда. Для этих целей
практикуют пирофосфат Тс, реже индий in;
эхокардиография. Изучает стенки желудочков, параметры предсердий,
клапанов сердца, состояние межпредсердной мембраны. Посредством
указанного метода реально исследовать полости сердца, что при амилоидозе
будут уменьшены. Эхокардиографию используют для подтверждения
воспалительных процессов внутри перикарда.

11. рентген сердца, легких. Помогает определить параметры сердца, состояние легких на предмет застоя; радиоизотопное

рентген
сердца,
легких.
Помогает
определить
параметры сердца, состояние легких на предмет застоя;
радиоизотопное
сканирование.
Актуально
использовать для исчисления объема амилоидозных
отложений внутри миокарда. Для этих целей практикуют
пирофосфат
Тс,
реже
индий
in;
эхокардиография.
Изучает
стенки
желудочков,
параметры предсердий, клапанов сердца, состояние
межпредсердной мембраны. Посредством указанного
метода реально исследовать полости сердца, что при
амилоидозе
будут
уменьшены.
Эхокардиографию
используют для подтверждения воспалительных процессов
внутри
перикарда.

12.

Лечение амилоидоза сердца
антикоагулянты;
диуретики;
витамины;
сердечные гликозиды.

13.

Прогноз при амилоидозе сердца
Прогноз амилоидоза сердца
неблагоприятный: сердечная
недостаточность склонна к
неуклонному прогрессированию.
Гибель больных наступает в среднем
через 1,5-2,5 года после появления
признаков поражения сердца от
сердечной недостаточности либо от
внекардиальных осложнений.