Деменция. Псевдодеменция. Современные представления об этиологии и патогенезе

1. Деменция. Псевдодеменция. Современные представления об этиологии и патогенезе

Подготовила студентка
.
РНИМУ им. Пирогова
6го курса лечебного факультета
очной формы обучения
группы 1.6.02б
Литвинова Елена Сергеевна

2.

– синдром, характеризующийся
приобретенным, часто прогрессирующим
снижением интеллекта, которое возникает в
результате органических поражений головного
мозга и приводит к нарушению социальной
адаптации пациента, т.е. делает его
неспособным к продолжению
профессиональной деятельности и/или,
ограничивая возможности самообслуживания,
нарушает его бытовую независимость.

3. Статистика

• Деменцию традиционно рассматривают как «психическое
расстройство исключительно пожилого возраста»
• В возрасте от 60 до 69 лет Д. составляет 5% и этот показатель
удваивается каждые 5 лет.
• В возрасте более 90 лет умеренно выраженной или тяжелой
деменцией страдают около 40%.
Распространенность
деменции в пожилом
возрасте

4. Эпидемиология

• По данным ВОЗ , в 2015 году в мире насчитывалось 47,5
млн пациентов с деменцией
• Ежегодно диагностируется 7,7 млн новых случаев
деменции
• К 2030 году число больных с деменцией составит 75,6
млн, к 2050 – 136,5 млн
• Согласно глобальному бремени болезней, вклад
деменции составляет 4,1% от общего бремени болезней
среди людей 60 лет и старше , 11,3 % лет, прожитых с
инвалидностью, 0,9% потерянных лет жизни.

5.

По данным ВОЗ, заболеваемость деменцией вырастет к 2050 году в три раза.

6. Этиология

• Деменция представляет собой полиэтилогичный
синдром, развивающийся при множестве
различных заболеваний головного мозга.
• До 80% нозологий, при которых когнитивные
нарушения достигают выраженности деменции
составляют БА, Д. с тельцами Леви, сосудистые
заболевания головного мозга, лобно-височная
деменция и иные нейродегенеративные
заболевания с преимущественным поражением
подкорковых базальных ганглиев( БП, болезнь
Гентингтона, болезнь Вильсона-Коновалова и др.).

7. Этиология

Общая группа
Нозологии
Нейродегенеративные заболевания
Сосудистые заболевания головного мозга
Дисметаболические энцефалопатии
Нейроинфекции и демиелинизирующие
заболевания
БА
Болезнь диффузных телец Леви
Лобно-височная кортикобазальная дегенерация
БП
Прогрессирующий надъядерный паралич
Болезнь Гентингтона
Инсульт
Дисциркуляторная энцефалопатия
Алкоголизм
Соматогенные нарушения (гипоксическая
энцефалопатия, печеночная энцефалопатия,
почечная энцефалопатия, гипогликемическая
энцефалопатия, гипотиреоз)
Дефицитные состояния (дефицит витаминов В1,
В12, фолиевой кислоты, белков)
Интоксикация лекарственными препаратами
(холинолитиками, барбитуратами,
бензодиазепинами, нейролептиками, солями
лития и др.)
ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия
Прогрессирующий паралич
Болезнь Крейтцфельда-Якоба Прогрессирующие
панцефалиты (коревой, ван Богарта, краснушный)
последствия острых и подострых
менингоэнцефалитов
Рассеянный склероз

8. Этиология

Тип деменции
Область поражения
Нозологии
Передняя
корковая
деменция
Поражение лобной и
передних отделов
височной коры
Лобно-височная дегенерация
Ишемическое или геморрагическое поражение лобной
доли
Опухоль лобной доли
Задняя корковая Поражение височнодеменция
лимбических сруктур,
а также
конвекситальных
отделов височной,
теменной и
заталочной коры
БА
Инфаркт угловой извилины
Подкорковая
(подкорковолобная)
деменция
Поражение базальных
ганглиев,таламуса и их
связей в прилигающем
белом веществе
больших полушарий +
вторичная дисфункция
лобной коры
Подкорковая форма сосудистой деменции(ДЭП)
Мультиинфарктная деменция
БП
Б. Гентингтона
При дифеците В12
Вич-энцефалопатия
Нормотензивная гидроцефалия
Подкорковокорковая
деменция
Сочетанное
поражение
Деменция с тельцами Леви
Мультиинфарктная деменция
Болезнь Крейтцфельда- Якоба

9. Деменция при нейродегенеративных заболеваниях ( БА, БП)

• БА наиболее частая форма деменции : в
возрасте 65-74 лет – 0,8%, от 75 до 84 –
6,6%, среди лиц старше 85 лет – до 23,1%
• При БП в возрасте 85 лет деменция
выявляется у 65% больных. Первые
признаки деменции отмечаются спустя 5
лет от первых признаков болезни

10. Деменция при нейродегенеративных заболеваниях ( БА, БП)

• В основе патогенеза деменции при БА и БП лежит
накопление и отложение патологических белков( при
БА: -амилоидного белка, в форме сенильных
бляшек, нейрофибриллярных пучков в нейронах из
тау-протеина; При БП: -синуклеина ), что приводит
к прогрессирующей утрате нейронов.

11.

12. Деменция при нейродегенеративных заболеваниях ( БА, БП)

• Происходит поражение определенных типов
нейронов(проекционные нейроны при БА,
дофаминергические нейроны ЧС при БП ) и определенных
регионов головного мозга( при БА: лимбическая система,
базальные отделы переднего мозга)

13.

14. Сосудистая деменция

• СД определяется как комплекс нарушений,
характеризующихся когнитивными расстройствами
вследствие ишемического или геморрагического
инсульта либо ишемическигипоксического поражения
мозга
• Нарушения мозгового кровообращения – наиболее
частая причина деменции после нейродегенеративных
заболеваний
• В среднем на долю СД приходится 15% всех случаев
деменции
• Сосудистые КН могут быть следствием как острых, так и
хронических процессов, приводящих к очаговому и/или
диффузному поражению головного мозга и в результате
к нарушению внутримозговых связей.

15.

• В основе ДЭ лежит медленно прогрессирующее
нарушение кровоснабжения мозга, ведущее к
постепенно нарастающим диффузным изменениям
его паренхимы с расстройством мозговых функций
и появлением различных клинических синдромов.
• На начальных этапах они носят функциональный
характер и являются обратимыми. В дальнейшем,
по мере прогрессирования недостаточности
мозгового кровообращения, нарушения
приобретают необратимый характер, и возникают
диффузные морфологические изменения мозга.

16.

МРТ-признаки сосудистой деменции (А – множественные
очаги ишемии слева, В – наличие обширного лейкоареоза и
очага ишемии справа
МРТ_картина
поражения
вещества
головного мозга
при СД
(А – кортико-кортикальный окципито-темпоральный инфаркт; Б – Бинсвангеровский
тип поражения субкортикального белого вещества;
В – инфаркт в области таламуса
Г – множественая ишемия головного мозга

17.

• ДЭ формируется на фоне существующих у пациента факторов
риска, определяющих изменение мозгового кровообращения
и биохимические, нейромедиаторные нарушения
Основные факторы риска развития ДЭП
- АГ
- компрессия сосудов
- атеросклероз и атеротромбоз экстра- и интра-краниальных сосудов
- наследственная ангиопатия
- нарушение сердечного ритма
- церебральная амилоидная ангиопатия
- артериальная гипотензия
- аномалии сосудов
- сахарный диабет
- венозная патология
- заболевания крови
- болезни сердца с признаками хронической недостаточности кровообращения

18.

19. Клиническая характеристика сосудистой деменции

• Для СД характерным является преобладание
нейропсихологических симптомов лобной дисфункции
над нарушениями памяти. У больных отмечаются
снижение времени реакций, снижение инициативности,
трудности концентрации внимания, нарушение
абстрактного мышления, нарушение
программирования и структурирования действий,
расстройство социального поведения, персеверации.
• По мере усугубления когнитивного дефицита,
отмечается развитие существенных нарушений памяти,
агнозии, дезориентации во времени и пространстве,
отсутствие критики к своему состоянию, снижение
мотивации, нарушение повседневной активности.

20.

• Клиническая картина деменции наряду с
когнитивными нарушениями также включает в
себя развитие поведенческих,
нейропсихиатрических, неврологических и
функциональных расстройств.
• Неврологические симптомы могут включать
признаки поражения различных отделов нервной
системы. У больных с СД они являются
облигатными уже на начальных стадиях
заболевания.

21. НейроСПИД

• НейроСПИД - общее название клинических
проявлений при поражении нервной
системы, развивающееся у больных с ВИЧинфекцией.
• В мире 50млн инфицированных ВИЧ, из них
60% имеют специфические симптомы
повреждения НС

22.

Механизмы повреждения нервной ткани:
Непосредственное воздействие связано с биохимическими изменениями в
нервной ткани в зараженных клетках и развитием аутоиммунного воспаления(
вирус тропен к иммунной и нервной системы особенно к микроглии)
Инфицированные макрофаги, лимфоциты, микроглия выделяют большое
количество нейротоксических веществ(ФНО- , свободные радикалы, протеазы)
Возможно повреждение ГЭБ и массовое проникновение воспалительных клеток
в ткань головного мозга, что также приводит к аутоиммунному процессу
Аутоиммунные реакции приводят к вторичной демиелинизации
Кроме того, белки ВИЧ оказывают прямое токсическое действие на
глутаматргические нейроны, что ведет к избыточному накоплению глутамата в
межклеточном пространстве, перевозбуждению рецепторов нейронов и их
гибели.
Прямое повреждающее действие gpl20 на нейроны, особенно
допаминэргические
Повреждение эндотелия сосудов головного мозга.

23.

24. НейроСПИД

• Выделяют 2 группы неврологических проявлений:
- 1ая - следствие прямого поражения нервной системы
ретровирусом
- 2ая - состояния, возникающие в связи с
иммунодефицитом(оппортунистические инфекции с
поражением ЦНС и ПНС, саркома Капоши с локализацией в
ткани головного мозга, первичные лимфомы ЦНС)
• ВИЧ-ассоциированная деменция или ВИЧ-энцефалопатия
встречается более чем у 60% больных СПИДом, 25% еще
до развития клинической картины СПИДа.

25. ВИЧ-ассоциированная деменция

• КН прогрессируют до уровня деменции субкортикального
типа(подкорково-лобной), которая характеризуется
замедлением психомоторных процессов, невнимательностью,
снижением памяти, нарушением анализа информации,
забывчивостью, медлительностью, слабостью концентрации
зтруднениями при счете и чтении
• Может наблюдаться депрессия, дисфория, апатия, ограничение
мотивации, заторможенность
Редко – аффективные расстройства(психозы), приступы.
• Деменция быстро прогрессирует , нарушается ориентация,
возникает спутанность сознания, в финале – акинетический
мутизм

26. Алкогольная энцефалопатия

• Алкоголь остается наиболее частым экзогенным
токсином, вызывающим энцефалопатию
• Прогрессирующие нарушения интеллектуальных
функций являются характерной особенностью
алкоголизма
• Когнитивные нарушения у страдающих
алкоголизмом выявляются в 50–70% случаев, при
этом у 10% больных они носят выраженный
характер, достигающий степени деменции
• Деменция, связанная с алкоголизмом, составляет от
5 до 10% всех случаев деменции

27.

• В патогенезе прогрессирующей когнитивной
дисфункции имеют значение следующие факторы:
- токсическое действие алкоголя и ацетальдегида;
- почечные расстройства;
- черепно-мозговые травмы;
- менингит в анамнезе;
- синдром апноэ во сне;
- сосудистые расстройства;
- дефицит витаминов В1, В6, В12, никотиновой и фолиевой
кислот

28.

• Существует несколько гипотез, объясняющих развитие
деменции при алкоголизме:
«Правополушарная» гипотеза - преимущественное поражение
правого полушария головного мозга под действием ХАИ.
• Гипотеза «диффузного церебрального дефекта», или
«преждевременного старения», основана на сходстве когнитивных
расстройств при алкоголизме и старении организма - поражение
обоих полушарий в равной степени.
• Гипотеза «преимущественного поражения передних отделов
головного мозга» устанавливает нарушение связей передних отделов
головного мозга с другими отделами коры и субкортикальными
структурами. Повреждение лобных долей приводит к нарушению
исполнительских функций (абстрагирование, планирование,
переключение между разными когнитивными процессами, скорость
ассоциаций и др.)

29.

• Клиническая картина проявляется:
- нарушением внимания, памяти, мышления, зрительно
пространственных функций. Эти когнитивные расстройства частично
обратимая в случае отказа от алкоголя.
- синдром Вернике-Корсакова развивается вследствие дефицита
витамина B1. В острой стадии наблюдается спутанность сознания с
глазодвигательными нарушениями и атаксией , которые
регрессирует в случае возмещения дефицита витамина B1
- хроническая стадия характеризуется стабильным, устойчивым к
лечению когнитивным дефицитом.
- К осложнениям злоупотребления алкоголем относятся также
печеночная энцефалопатия, развивающееся вследствие печеночной
недостаточности

30. Псевдодеменция

• Псевдодеменция — тяжелое когнитивное снижение,
развившееся вследствие психического заболевания,
наиболее часто — депрессии или истерии.
• Представляет собой ложное слабоумие, болезненное
стремление изобразить себя глупым и больным.
• Понятие предложено Вернике (Wernicke) для отличия от
дементности как следствия органического поражения
головного мозга
• Явления П. обратимы и бесследно исчезают с устранением
или изживанием психотравмирующей ситуации, в ходе
соответствующего лечения

31.

• Различают депрессивный и ажитированный
варианты псевдодеменции:
• При депрессивном варианте выявляется
заторможенность моторных и речевых реакций,
иногда мутизм.
• Наблюдаются истерические мимо-ответы,
вербигерация, плохое запоминание свежих
впечатлений, потеря интереса к происходящему.
• Пациенты негативистичны, часто совершают
мимодействия (пытаясь, например, зажечь спичку,
трут ею не ту сторону коробка или чиркают не
головкой, а противоположным концом).

32.

• Ажитированный вариант псевдодеменции
выражается возбужденностью пациентов,
эйфорией, расторможенностью,
многоречивостью, ускорением речи.
• Мимо-ответы и мимодействия
совершаются не только в реакциях, но и
спонтанно.

33.

• Больные чувствуют себя беспомощными, не умеют ничего делать,
ничего на запоминают, при попытках—театрально растеряны,
пускают в ход детские отговорки.
• Больные таращат глаза, дурашливо
улыбаются, не могут выполнить простейших
арифметических операций, беспомощны
при счете пальцев рук, не называют своего
имени и фамилии, недостаточно ориентированы в обстановке,
нередко белое называют черным и т. д.
• Содержание неправильных ответов (миморечь больных
псевдодеменцией) всегда связано с травмирующей ситуацией.
• Ответ при псевдодеменции чаще прямо противоположен
ожидаемому (например, «он не в заключении, у него блестящие
перспективы»). То же относится и к мимодействиям (например, в
выраженных случаях больные надевают туфли на руки,
просовывают ноги в рукава рубашки и т. п.)

34. В картинах знаменитых художников формализовали признаки старческого слабоумия

Автопортреты Уильяма Утермолена, сделанные в 1967-2000 годы. Диагноз «болезнь Альцгеймера» был
поставлен мастеру в 1995 году

35.

Картины Джеймса Брукса
«Сомнение» (1950) и
«Неназванное» (1978)

36. Список литературы

Национальное руководство «Неврология» под редакцией Е.И. Гусева, А. Н. Коновалова, В.И
Скворцовой Том 1,2-е издание, Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа», Москва,2018 г.
Деменция Иллюстрованное руководство Х. Ферстл, А. Мелике, К. Вайхель Под общей редакцией О.С.
Левина«МЕД-пресс-информ»Москва 2015 г.
Алгоритмы диагностики и лечения деменции О.С. Левин 7-е издание «МЕД-пресс-информ» Москва
2015 г.
Когнитивные нарушения при Цереброваскулярных заболеваниях «МЕД-пресс-информ» Москва 2012 г.
Текст научной работы «Сосудистая деменция» А.С. Котов, д.м.н., профессор, Ю.В. Елисеев, Е.В. Мухина
2016г.
Неврологические осложнения алкоголизма. Никифоров И.И., Ракитин М.М., Меркин А.Г., Аронов П.В.,
Костюк Г.П., Савельев Д.В., Исаев Р.Н., Казанцев А.В., Приятель В.А., Никифоров И.А. Неврология,
нейропсихиатрия, психосоматика. 2017г.
Деменция – эпидемиология, клиническая картина, диагностика, подходы к терапии. Преображенская
И.С. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2013г.
Distinguishing Depressive Pseudodementia from Alzheimer Disease: A Comparative Study of Hippocampal
Volumetry and Cognitive Tests. Sahin S, et al. Dement Geriatr Cogn Dis Extra. 2017 May-Aug.
What paint can tell us: A fractal analysis of neurological changes in seven artists. Forsythe A, Williams T, Reilly
RGNeuropsychology. 2017 Jan