Миастения. Невральная амиотрофия Шарко-Мари

1. Миастения. Невральная амиотрофия Шарко-Мари

2. Миастения

Миастения – это хроническое прогрессирующее
нервно-мышечное заболевание, характеризующееся
патологической утомляемостью и слабостью
поперечно- полосатых мышц.

3. Классификация

Локализованные формы
2. Бульбарная форма
3. Генерализованная форма
1.

4.

5.

Снижено число рецепторов синапса, которые
реагируют на ацетилхолин.
2. Снижена чувствительность ацетихолиновых
рецепторов к медиатору.
3. Имеется ранняя деградация постсинаптических
рецепторов.
4. Уменьшен выброс ацетилхолина в синапс.
1.

6. Патоморфология

Специфические для данного заболевания
изменения в ЦНС, периферических нервах или
мышцах отсутствуют.

7. Клинические проявления

1.
2.
3.
4.
5.
Мышечная слабость нарастает при движениях,
усиливается по вечерам.
Дыхательные расстройства. Отмечается слабость
сфинктеров, сопровождающаяся недержанием
мочи и кала.
Диплопия
Косоглазие
Слабость лицевой и жевательной мускулатуры.

8.

9. Диагностика

Миастению диагностируют на основании
клинической картины (жалобы на повышенную
утомляемость, усиление имеющихся расстройств к
вечеру, при физической нагрузке).
Применяют стимуляционную миографию

10. Лечение 

Лечение
Направлено на коррекцию относительного
дефицита ацетилхолина и подавление
аутоиммунного процесса. Используют
антихолинэстеразные средства:
1. Прозерин
2. Оксазил
3. Пиридостигмина бромид (калимин, амиридин)
Хирургическое лечение (тимэктомия) показано всем
больным миастенией в возрасте до 60 лет, находящимся в
удовлетворительном состоянии. Оно абсолютно
показано при опухоли вилочковой железы

11. Невральная амиотрофия Шарко-Мари

Прогрессирующее хроническое наследственное
заболевание с поражением периферической нервной
системы, приводящем к мышечным атрофиям
дистальных отделов ног, а затем и рук.

12. Пути наследования

Аутосомно-доминантным;
2. Аутосомно-рецессивным;
3. Сцепленным с полом.
1.

13. Клинические проявления

1.
2.
3.
4.
Первым симптомом является мышечная утомляемость в
ногах.
Затем развиваются признаки нарушения
чувствительности – парестезии, чувство «ползания
мурашек».
По мере прогрессирования недуга развивается атрофия
мышц ног, мышцы голеней уменьшаются в объеме,
поэтому ноги приобретают форму перевернутой бутылки.
Атрофия мышц наблюдается симметрично с двух сторон.
Поражение мышц стопы приводит к деформации ступни
по типу «когтистой лапы».

14.

15. Терапия

Патогенетическое лечение невральной амиотрофии,
то есть направленное на коррекцию причины
развития недуга, отсутствует. Проводится только
симптоматическая терапия:
1. Улучшение питания мышц
2. Стимуляция нервной проводимости
3. Препараты для нормализации кровообращения
4. Лечебная гимнастика, массаж для профилактики
деформаций стоп, кистей и позвоночника
5. Ортопед назначает ношение специальной обуви

16.   Мигрень. Головная боль напряжения. Пучковая головная боль

Мигрень. Головная боль
напряжения. Пучковая
головная боль

17. Мигрень

Пароксизмально протекающее заболевание нервной
системы, проявляющееся приступами сильной и
мучительной головной боли одностороннего
характера.

18. Распространённость заболевания

Мигренью страдает 10-15% взрослого населения. В
России – 14.5 млн. пациентов с мигренью, 10 млн. –
Ж, 4,5 млн– М

19.

20. Этиология

Ранее мигрень рассматривали как сосудистую
патологию, так как во время приступа мигрени
происходит расширение сосудов твердой мозговой
оболочки, в иннервации которых участвуют
тригеминоваскулярные волокна. Однако болевые
ощущения во время приступа мигрени вторичны,
они возникают в результате выделения из окончаний
тригеминоваскулярных волокон болевых
нейропептидов-вазодилататоров, важнейшие из
которых — нейрокинин А и пептид.

21.

22.

23.

24.

25.

26. Лечение мигрени

Приём НПВС
Суматриптан - 100 мг внутрь (повторить можно
через 4 ч, но не более 3 раз в сутки)
Дополнительно применяют противорвотные
препараты: церукал (5-20 мг внутрь), или
мотилиум (5-20 мг внутрь), или пипольфен (25-50
мг внутрь), которые улучшают всасывание и
повышают эффективность анальгетиков.

27. Головная боль напряжения

Это ГБ, возникающая у людей с высоким уровнем
тревожности, клинически явной или маскированной
депрессией, развивающаяся во время или после
воздействия различных стрессирующих факторов
протекающая по типу сдавления как правило, без
четкой локализации, слабой или умеренной
интенсивности

28. РАЗНОВИДНОСТИ ГБН

29.

Эпизодическая:
количество приступов ГБ в течение жизни
превышает 10, но не более 15 приступов в месяц
средняя продолжительность приступа составляет от
30 минут до 7 дней (если субъект постоянно
принимает лекарства, критерии продолжительности
могут игнорироваться)
Хроническая:
Частота приступов составляет 15 и более в месяц в
течение не менее 6 месяцев, при этом допускается
наличие 1 сопутствующего симптома: тошноты,
фотофобии или фонофобии

30.

31. Клиника

Локализация боли: чаще двусторонняя, диффузная, иногда с
преобладанием в лобно-теменных, лобно-височных, затылочнотеменных отделах.
Характер боли: монотонный, стягивающий по типу «каски»,
«шлема»
Интенсивность боли: умеренная, реже выраженная, но обычно не
меняющаяся при повседневной физической нагрузке
Длительность болевых ощущений: при эпизодической форме
(длительность одного приступа от 30 минут до 7 дней), при
хронической (число эпизодов ГБ более 15 дней в месяц или свыше
180 дней в году)
Сопровождающие симптомы: тошнота, редко фото- фонофобия,
снижение аппетита

32. Терапия

Отдельные пароксизмы эпизодической ГБН
достаточно эффективно купируются приемом
обычных анальгетиков.