Аутоиммунный цирроз. Разбор пациента

1. Аутоиммунный цирроз. Разбор пациента.

Пономарева Любовь, 4 курс, 87 группа, МШ МБ

2. Пациентка Н. Жалобы

Боль в правом подреберье
Пациентка
Н.
Жалобы
Выраженная общая слабость
Утомляемость
Заторможенность
Инверсия сна

3. Анамнез жизни

Год рождения: 1983 (34 года)
Проживает в городе Саранск
Не работает
Замужем, 2 детей
Анамнез
жизни
Вредные привычки: отрицает
Гинекологический анамнез: беременностей 2,
естественные роды
Семейный анамнез: отец-63 года, СД 2 типа,
ИБС; бабушка по линии отца умерла в 55 лет
от цирроза печени.

4. Анамнез заболевания

2008 год
Начало болезни: во время беременности случайно выявлены
антитела к вирусу гепатита С (низкая вирусная нагрузка).
Пограничное значение сывороточных трансаминаз.
2012 год
На УЗИ выявлена спленомегалия. Сыпь голеней и стоп
(геморрагический васкулит, преднизолон 10мг/с полгода). Сыпь не
прошла. В 2013г на фоне ПВТ терапии двойной схемой
(пегИФН/РБВ) с достижением стойкой авиремии сыпь
регрессировала.
2015 год
гамма-глобулинов, АТ к гладким мышцам. КТ: портальная
гипертензия, гепатоспленомегалия. В12, фолиевая кислота,
церулоплазмин-норма. ВРВП 2-3 ст. Был предложен диагноз
аутоиммунный гепатит на стадии цирроза печени. Начата терапия
преднизолоном 30 мг ( трансаминаз). В дальнейшем 10 мг/сутки.

5. Анамнез заболевания

2016 год
Селективное спленоренальное шунтирование «бок о бок» (большая
селезенка, цитопения, нормальная функция печени). После операции
назначены антикоагулянты
маточное кровотечение. Отмена
антикоагулянтов. Назначен метипред .
Май 2017
На лечении в УКБ №2. АСТ, АЛТ 45 ед/л, общий билирубин 37,4;
портальная вена, селезеночная вена, умбиликальная и
параумбиликальная вены-расширены. УЗИ: портальная гипертензия,
диффузные изменения печени и поджелудочной железы. Назначен
преднизолон 10мг
На 2-е сутки после родов разрыв капсулы селезёнки. Спленэктомия,
санация и дренирование брюшной полости. В постоперационном
периоде диагностирован острый панкреатит, проводилась
инфузионная терапия. В связи с нарастанием симптомов печеночной
энцефалопатии, госпитализирована в отделение гепатологии
Осень 2018

6. Status praesens

ИМТ= 22,73
Общее состояние средней тяжести
Подавленность, заторможенность
Кожные покровы бледные
Слизистые иктеричные
Отеки голеней и стоп
Умеренный асцит
Размеры по Курлову 11х10х9 (увеличены 2 и 3 размеры)
Поверхностная пальпация: мягкий, чувствительный при пальпации в
правом подреберье
Печеночная энцефалопатия I стадии

7. Биопсия печени 2016г

Перестройка
паренхимы по типу ложных долек,
разделённых толстыми соединительнотканными
септами, умеренно инфильтрированными плазмоцитами
и лимфоцитами
В перисептальных зонах небольшие очаговые некрозы
Заключение: цирроз печени

8. Общий анализ крови

Лейкоциты
3,5 10*9/л
Эритроциты
3,76 10*12/л
3,8 – 6,1
Распределение эритроцитов
по объёму
18,90%
10,5-18
Гемоглобин
111 г/л
117-180
Гематокрит
36 %
32 - 45
Тромбоциты
679 10*9/л
150 - 450
Цветовой показатель
0,89
0,8-1,05
Тромбокрит
8%
10 - 50
Лимфоциты абс содержание
2 10*9/л
1 – 4,5
Лимфоциты
29%
18 - 40
Моноциты
2%
1 - 11
СОЭ
54мм/ч
2 -20
4-9

9. Биохимия

АЛТ
14 Ед/л
4-32
АСТ
42 Ед/л
4-32
ЩФ
249 Ед/л
40-250
Альбумин
40,6 г/л
32-48
Альфа-1
5.4%
2.9-4.9
Альфа-2
10.3%
7.1-11.8
Гамма
22.2%
11.1-18.8
Билирубин общий
12,2 мкмоль/л
5-21
Билирубин связанный
(прямой)
6,3 мкмоль/л
0-5

10. Биохимия

Железо
6,8 мкмоль/л
9-34
Трансферрин
1.72
2-3,6
Амилаза
107,8
28-100
Глюкоза
4,4
4,1-5,9
Липаза
156
0-60
Ig G
18.61
7-16
Ig M
0.47
0.4-2.3

11. Коагулограмма

АЧТВ
0.99
0.75-1.25
% протромбина по Квику
81
70-130
МНО
1.17
0.9-1.16
Фибриноген
6.47
1.8-4.0 г/л
Тромбиновое время
20.40
15.8-24.9 сек

12. УЗИ

Признаки выраженных диффузных изменений печени
и поджелудочной железы
Деформация желчного пузыря

13. Диагноз

Основное заболевание: Цирроз печени смешанной
этиологии ( HCV+ аутоиммунный), класс В по Child-Pugh.
Портальная гипертензия: лигирование ВРВП. Спленэктомия.
Острый панкреатит.
Осложнения основного заболевания: печёночная
недостаточность: печеночная энцефалопатия I стадии.
Тромбоцитоз.

14.

7 баллов- класс В

15. Прогноз и лечение

1. Контроль тромбоэмболических осложнений (Клексан)
2. Уменьшение энцефалопатии (Рифаксимин)
3. Лечение панкреатита (Креон)
4. Иммуносупрессивная терапия для снижения Ig G и АСТ (наблюдение
каждые 3 мес), затем (пожизненная) поддерживающая терапия
5. Пожизненное диспансерное наблюдение
6. Мониторинг показателей печеночной недостаточности (АЛТ, АСТ, ЩФ,
МНО, общий и прямой билирубин, альбумин, креатинин, гамма-ГТ) каждые
6 мес.
7. Нет показаний для ТП (хорошо отвечает на иммуносупрессивную терапию)
EASL Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis 2015)

16. НЕПРЯМЫЕ СЫВОРОТОЧНЫЕ МАРКЁРЫ В ОЦЕНКЕ АКТИВНОСТИ ГЕПАТИТА В ХОДЕ ДИНАМИЧЕСКОГО НАБЛЮДЕНИЯ ЗА БОЛЬНЫМИ

•индексы отношения уровня
аспартатаминотрансферазы (АсАТ) к уровню
аланинаминотрансферазы (АлАТ) - AAR; Значение
коэффициента в норме составляет 1,33±0,42 или
0,91-1,75 (больная Н – более 3 на 11.2018)
•уровня АсАТ к количеству тромбоцитов - APRI;
Шептулина А.Ф., Широкова Е.Н., Ивашкин В.Т. Неинвазивные методы диагностики
фиброза печени у больных первичным билиарным циррозом и первичным склерозирующим
холангитом: роль непрямых сывороточных маркёров. Российский журнал
гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2016;26(3):5263. https://doi.org/10.22416/1382-4376-2016-26-3-52-63

17. ПРОГНОСТИЧЕСКИ ЗНАЧИМЫЕ МАРКЕРЫ ПОРАЖЕНИЯ ПЕЧЕНИ У БОЛЬНОЙ Н.?

МЕТАВИР - шкала является международным стандартном
для оценки состояния печени у лиц страдающих
хроническим гепатитом С , базируется исключительно на
морфологических данных (F4)

18. Онконастороженность в оценке прогноза

•Гемобластоз (тромбоцитоз)
•Лимфома ( повышение СОЭ, IgG )
•Гепатоцеллюлярная карцинома – HCV
как фактор риска

19. Чем интересен клинический случай?

1. Стертый дебют
2. Смешанная этиология (HCV+ аутоиммунный)
3. Наследственность
4. Манифестация заболевания геморрагическим васкулитом
5. Сочетание с панкреатитом
(Е.А. Арион и тд. Вариантная форма поражения печени: аутоиммунный гепатит — первичный билиарный цирроз при болезни Шегрена;
EASL Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis 2015)

20. Спасибо за внимание!