Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (Синдром Гийена-Барре). Диагностика и лечение

1. АО Медицинский Университет Астана

Острая воспалительная
демиелинизирующая
полинейропатия(Синдром Гийена
-Барре). Диагностика и лечение.
Оказание неотложной помощи.
Выполнила: Жакенова С.А
652 ОМ

2. Краткое описание

Синдром Гийена–Барре — постинфекционная
демиелинизирующая полиневропатия, наиболее
частое демиелинизирующее поражение.
Характеризуется периферическими параличами
мышц конечностей и белково - клеточной
диссоциацией в ликворе при сохранении
поверхностной чувствительности. Может иметь
восходящий характер с вовлечением мышц лица,
глотки, гортани (восходящий паралич Ландри).
Частота — 0,6–1,9 случаев на 100 000 населения.
Преобладающий пол — мужской.
Код по международной классификации болезней
МКБ-10:
G61.0 Синдром гийена-барре

3. Причины

Этиология. Существует мнение об
аутоиммунной природе заболевания.
Развивается после или во время следующих
состояний: • Инфекционные заболевания •
Инфекции верхних дыхательных путей •
Инфекционный мононуклеоз •• ЦМВ инфекция •• Герпетическая инфекция •• Грипп
А •• Микоплазменная инфекция •• Паротит •
ВИЧ - инфекция • Лимфома (особенно
Ходжкена) • Вакцинация, сывороточная болезнь
• Оперативное вмешательство.

4. Причины

Итак, в связи с тем, что
данный синдром вызывается
в результате инфекции,
существует некое
предположение, что именно
она вызывает у человека
демилиенизации нервных
волокон. Однако не смотря на
это, хотелось бы учесть, что до
сих пор прямого
инфекционного агента не
было обнаружено. Таким
образом, откладываются
комплексы «антигенантитело» на миелиновых
волокнах нервной ткани, что в
последствие вызывает
разрушение миелина.
Расположены миелиновые оболочки на
протяжении первого ствола через
некоторые промежутки. Они выполняют
некую роль конденсаторов, таким образом
нервные импульсы передаются куда
быстрее, и доходят до «адресанта» уже в
измененном виде. В случае развития
данного синдрома, возникает снижение
емкости «конденсаторов». В конечном
итоге, нервная передача начинает
задерживаться и терять силу. Это приводит
к тому, что при попытке сжатия пальцев,
человек сможет лишь пошевелить ими.
При возникновении синдрома Гийена
Барре, у человека страдают жизненноважные органы, а именно:
глотательные мышцы;
сердечная мышца;
диафрагма.
При параличе данных органов, у человека
прекращается жизнедеятельность
организма

5. Повреждение миелина

6. Течение синдрома Гийена-Барре подразделяется на три фазы.

Начальная фаза соответствует появлению первого
отчетливого симптома и завершается через 1-3 недели,
когда дальнейшего ухудшения уже не происходит.
Следующая фаза - фаза плато (отсутствия изменений)
длится от нескольких дней до 2 нед.
За нею следует фаза выздоровления, которая, как считают,
совпадает с повторной миелинизацией (образованием
нового миелина вокруг нервов) и восстановлением
нервных отростков. Фаза выздоровления растягивается на
4-6 мес; у пациентов с заболеванием в тяжелой форме она
может занимать до 2 лет, и выздоровление может быть
неполным. Прогноз наилучший, когда симптомы исчезают
через 15-20 дней после начала заболевания.

7. Клиническая картина

Все симптомы данного
синдрома начинаются после
перенесенных человеком
вирусных заболеваний, и
чаще всего респираторных.
К примеру, после
осложнения гриппа,
начинает развиваться
слабость, которая
передается рукам и ногам.
Таким образом, данное
проявление в конечном
итоге прогрессирует до
вялого паралича.
При остром течении
данного синдрома,
происходит развитие
следующих симптомов:
нарушение
чувствительности
дистальных отделов
конечностей по типу
«чулок»;
исчезновение
глотательного рефлекса;
парадоксальный тип
дыхания, который
обусловлен в период вдоха
брюшной стенки не
расширяются, а наоборот
спадает.

8. Как правило, в течении данного синдрома возникает 3 основных стадии, которыми являются: продромальная, разгар, исход.

Первый период обусловлен общим недомоганием,
проявлением мышечных болей в ногах и руках,
небольшое повышение базальной температуры.
В период разгара данного синдрома, начинают
проявляться все симптомы, которые достигают
своей кульминации уже под конец фазы.
Что касается второй фазы, то при ней возникает
полное отсутствие той или иной инфекции, однако
они способны проявляться неврологическим путем.
У данного заболевания может быть два исхода.
Первое — это полное выздоровление, второе —
инвалидность.

9. Анализ жалоб и анамнеза заболевания:

как давно появились симптомы полинейропатии
(онемение кожи, мышечная слабость и т.п.);
не злоупотребляет ли пациент алкоголем;
связана ли его профессиональная деятельность с
какими-либо химическими веществами (бензин, соли
тяжелых металлов);
имеет ли пациент сахарный диабет (заболевание,
характеризующееся периодическим или постоянным
подъемом уровня глюкозы в крови, что токсически
сказывается на всех органах и тканях);
не было ли подобных симптомов у кого-то из
ближайших родственников.

10. Неврологический осмотр:

поиск признаков неврологической патологии
(зоны онемения кожи, мышечная слабость,
нарушение трофики (совокупность процессов
клеточного питания, обеспечивающих
жизнедеятельность клеток) кожи,
выражающееся в выпадении волос и
истончении кожи).

11. Анализы

Анализ крови: определение уровня глюкозы,
продуктов обмена белка (мочевина, креатинин).
Анализ крови на возможные токсины: соли
тяжелых металлов.
Электронейромиография: метод позволяет оценить
скорость проведения импульса по нервным
волокнам и определить признаки повреждения
нервов.
Биопсия нервов: метод заключается в исследовании
кусочка нерва, взятого с помощью специальной
иглы, под микроскопом.
Возможна также
консультация терапевта, эндокринолога.

12. Вегетативные нарушения

Особенно выражены вегетативные нарушения –
похолодание и зябкость дистальных
отделов конечностей, акроцианоз, явления
гипергидроза, иногда имеются гиперкератоз
подошв,
ломкость ногтей.

13. Белково-клеточная диссоциация

Типична белково-клеточная диссоциация в
цереброспинальной жидкости. Уровень белка
достигает 3–5 г/л. Высокая концентрация белка
определяется как при люмбальной, так и
окципитальной пункции. Этот критерий очень
важен для отличия синдрома Гийена–Барре от
спинальной опухоли, при которой высокие
концентрации белка обнаруживаются только
при
люмбальной пункции. Цитоз не более 10 клеток
(лимфоциты и моноциты) в 1 мкл.

14. Течение

Заболевание обычно развивается в течение 2–4 нед,
затем наступает стадия стабилизации,
а после этого – улучшение. Кроме острых форм,
могут встречаться подострые и хронические. В
подавляющем большинстве случаев исход
заболевания благоприятный, но наблюдаются
также
формы, протекающие по типу восходящего
паралича Ландри с распространением параличей на
мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру.

15. Лечение

Наиболее активным методом терапии является
плазмаферез с внутривенным введением
иммуноглобулина. У больных частично удаляют
плазму крови, возвращая форменные элементы.
Применяются также глюкокортикоиды
(преднизолон по 1–2 мк/кг в сутки),
антигистаминные средства (димедрол, супрастин),
витаминотерапия (группа В), антихолинэстеразные
препараты (прозерин, галантамин). Важное
значение имеет уход за больным с тщательным
контролем за состоянием дыхательной и сердечнососудистой систем.

16. Лечение

Дыхательная
недостаточность в
тяжелых случаях
может развиваться
очень быстро и
приводит к смерти
при отсутствии
адекватной терапии.
Если у больного
жизненная емкость
легких оказывается
менее 25–30 %
предполагаемого
дыхательного
объема или имеются
бульбарные
синдромы,
рекомендуется
интубация или
трахеотомия для
проведения
искусственной
вентиляции легких
Выраженную артериальную гипертензию и
тахикардию купируют применением
антагонистов ионов кальция (коринфар) и
бета-адреноблокаторов (пропранолол). При
артериальной гипотензии внутривенно
вводят жидкости с целью увеличения
внутрисосудистого объема. Необходимо
каждые 1–2 ч осторожно менять положение
больного в постели. Острая задержка
мочевыделения и расширение мочевого
пузыря могут вызвать рефлекторные
нарушения, приводящие к колебаниям
артериального давления и пульса. В таких
случаях рекомендуется применение
постоянного катетера. В восстановительном
периоде назначают ЛФК для
предупреждения контрактур, массаж,
озокерит, парафин, четырехкамерные ванны.

17. Дифтерийная полиневропатия.

Через 1–2 нед после начала заболевания могут
возникать признаки поражения черепных нервов бульбарной группы: парез
мягкого неба,
языка, расстройство фонации, глотания; возможно нарушение дыхания, особенно
при
вовлечении в процесс диафрагмального нерва. Поражение блуждающего нерва
может
обусловить бради– или тахикардию, аритмию. Нередко вовлекаются в процесс
глазодвигательные нервы, что проявляется расстройством аккомодации. Реже
наблюдается
парез наружных глазных мышц, иннервируемых III, IV и VI черепными нервами.
Полиневропатия в конечностях обычно проявляется поздними (на 3–4-й неделе)
вялыми
парезами с расстройством поверхностной и глубокой чувствительности, что
приводит к
сенситивной атаксии. Иногда единственным проявлением поздней дифтерийной
полиневропатии является выпадение сухожильных рефлексов.
Если ранние проявления невропатии черепных нервов при дифтерии связаны с

18.

19. Лечение

проводится по этиологическому и
симптоматическому принципам.

20. Подострые демиелинизирующие полиневропатии.

полиневро
патии.
Это невропатии гетерогенного
происхождения; имеют приобретенный
характер, течение их волнообразное,
рецидивирующее.
Клинически они сходны с предыдущей
формой, но имеются и различия в темпе
развития
заболевания, в самом его течении, а
также в отсутствии четких
провоцирующих моментов,
пусковых механизмов.

21. Хронические демиелинизирующие полиневропатии.

Это наследственные,
воспалительные, лекарственные
невропатии, а также другие
приобретенные формы: при
сахарном диабете, гипотиреозе,
диспротеинемиях, множественной
миеломе, раке, лимфоме и др. Чаще
всего при указанных заболеваниях,
особенно при сахарном
диабете, электродиагностическое
исследование дает картину
смешанных
аксонально-демиелинизирующих
процессов. Очень часто остается
неизвестным, какой процесс
первичен – аксональная
дегенерация или демиелинизация.

22. Диабетическая полиневропатия.

Патогенез.
Развивается у лиц,
страдающих сахарным
диабетом.
Полиневропатия
может быть первым
проявлением
сахарного диабета или
возникает через
много лет после начала
заболевания. Синдром
полиневропатии
встречается почти у
половины
больных сахарным
диабетом.
Наиболее
существенными
механизмами
развития невропатии
являются
ишемия и
метаболические
нарушения в нерве
вследствие
гипергликемии.

23.

24.

25. Клиническая картина.

Выделяют несколько клинических вариантов полиневропатии.
Ранним проявлением полиневропатии нередко может быть ослабление вибрационной
чувствительности и ахилловых рефлексов. Эти явления могут существовать многие годы.
Второй вариант проявляется острым или подострым поражением отдельных нервов: чаще
бедренного, седалищного, локтевого или срединного, а также глазодвигательного, тройничного
и отводящего. При этом у больных отмечаются боли, нарушения чувствительности и парезы
мышц, иннервируемых соответствующими нервами. Третьим вариантом является значительное
поражение многих нервов конечностей с чувствительными нарушениями и парезами,
преимущественно в ногах. Боли часто обостряются под влиянием тепла и в покое. Нередко
нарушается вегетативная иннервация. Если процесс прогрессирует, боли нарастают, становятся
невыносимыми, появляются участки кожи, окрашенные в фиолетовый и черный цвет,
мумификация гангренизированной ткани. Часто в таких случаях возникают зуд, трофические
язвы и явления остеоартропатии. сопровождающиеся деформацией стоп.

26. Течение.

Течение диабетической полиневропатии обычно
имеет прогрессирующий характер.
Иногда ей сопутствуют признаки так называемой
висцеральной полиневропатии, которая
может нарушить иннервацию внутренних органов.
Особенно часто при этом развиваются
ортостатическая гипотония, «нейрогенный»
мочевой пузырь, импотенция.

27. Осложнение

Тяжелым осложнением является (чаше у
больных старше 50 лет) поражение
глазодвигательных нервов (III, IV и VI пары),
что приводит к косоглазию, анизокории,
нарушению зрачковых рефлексов на свет,
аккомодации и конвергенции.

28. Лечение

Эффективная терапия сахарного диабета важна для
предупреждения начальных
проявлений диабетической полиневропатии.
Лечение проводится по общим принципам терапии
невропатий. Положительное значение
могут иметь физиотерапевтические процедуры, массаж и
лечебная физкультура. Целесообразно
введение витаминов С, группы В, а также антиагрегантов
(трентал, компламин и др.),
ангиопротекторов (ангинин, зоксиум), антихолинэстеразных
препаратов (амиридин и
галантамин), препаратов тиоктовой кислоты (тиоктацид,
эспа-липон).