Одножелудочковая коррекция

1.

2.

Атрезия легочного
ствола;
Интактная МЖП;
Открытый ОАП;
Значительная
гипоплазия ПЖ;
КДОпж = 22% от нормы;
Диаметр ТК = 8.4 мм
Диаметр ЛА = 5.3 мм
Z-критерий ТК = -5.4
Z-критерий ЛА = -3.8

3. Одножелудочковая коррекция

Системно-легочный
анастомоз
Glenn/HemiFontan
Fontan

4. Системно-легочный анастомоз

5. Операция Гленна

6. Операция Hemi-Fontan

7. Операция Fontan (extracardiac conduit)

8.

9. Операция Fontan (Lateral Tunnel)

10. Первичное вмешательство

Лигирование ОАП;
Транспульмональная
вальвулотомия без
нарушения целостности
клапана ЛА;
Наложение системнолегочного анастомоза.

11.

Через 13 лет был обнаружен стеноз выводного отдела ПЖ с градиентом
давления 64 мм. рт. ст., ДМПП и проксимальный стеноз правой ЛА.

12. Отсроченная коррекция

• Удаление системно-легочного анастомоза;
• Расширение стенозированной ПЛА с помощью заплаты из
аутоперикарда;
• Реконструкция выводного отдела ПЖ клапанным кондуитом;
• Закрытие ДМПП*.

13.

14.

Через год после операции морфология выводного отдела ПЖ и функция кондуита была
удовлетворительна, была отмечена незначительная регургитация, вероятнее всего вызванная
введением катетера.
Через 5 лет диаметр ТК составил 41 мм, что на 31.7 мм больше изначального, Z – критерий ТК
увеличился на 6.5 единиц и составил 1.1, сатурация составляла 98%.
Ребенок учится в университете и играет в футбол.