Кардиомегалии. Дифференциальная диагностика

1. КАРДИОМЕГАЛИИ

(ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ДИАГНОСТИКА)

2.

КАРДИОМЕГАЛИИ
определение
Кардиомегалия – значительное
увеличение размеров сердца за счет
его гипертрофии и дилатации,
накопления в нем продуктов
нарушенного обмена веществ или
развития неопластических процессов

3.

КАРДИОМЕГАЛИИ
определение
Кардиомегалия возникает при
развитии миогенной дилатации
сердца, сопровождается различными
симптомами сердечной
недостаточности и нарушением ритма.
Первоначально возможно развитие
парциальной кардиомегалии.
Впоследствии развивается тотальная
кардиомегалия.

4.

КАРДИОМЕГАЛИИ
классификация
1. Гипертензии артериальные
1.1. Гипертоническая болезнь
1.2. Вторичные гипертензии
2. Ишемическая болезнь сердца
2.1. Атеросклеротический
кардиосклероз
2.2. Аневризма сердца
2.3. Синдром Бернхейма

5. КАРДИОМЕГАЛИИ классификация

3. Миокардиты
3.1. Миокардит ревматический
3.2. Миокардиты вирусные
3.3. Миокардиты риккетсиозные,
бактериальные и спирохетозные
3.4. Миокардиты грибковые и паразитарные
3.5. Миокардиты неинфекционные
аллергические и токсико-аллергические
3.6. Миокардит идиопатический Абрамова –
Фидлера
3.7. Миокардитический кардиосклероз

6. КАРДИОМЕГАЛИИ классификация

4. Пороки сердца
4.1. Врожденные пороки сердца
4.2. Приобретенные пороки сердца
4.3. Синдром Марфана
5. Кардиомиопатии первичные
5.1. Кардиомиопатии дилатационные, или застойные
5.2. Кардиомиопатии гипертрофические
обструктивные
5.3. Кардиомиопатии гипертрофические
необструктивные
5.4. Кардиомиопатии рестриктивные

7. КАРДИОМЕГАЛИИ классификация

6. Алкогольная
миокардиодистрофия
7. Легочное сердце
8. Эндокринопатии
8.1. Дистрофия миокарда при сахарном
диабете
8.2. Дистрофия миокарда при тиреотоксикозе
8.3. Дистрофия миокарда при гипотиреозе
8.4. Дистрофия миокарда при акромегалии

8. КАРДИОМЕГАЛИИ классификация

9. Нервно-мышечные заболевания
10. Болезни обмена веществ
10.1. Гемохроматоз
10.2. Гликогенозы
10.3. Мукополисахаридоз (гаргоилизм)
10.4. Липоидозы (болезнь Фабри)
10.5. Амилоидоз сердца

9. КАРДИОМЕГАЛИИ классификация

11. Болезни нарушения питания
11.1. Авитаминоз витамина В1
11.2. Голодание
11.3. Ожирение
12. «Спортивное» сердце

10. КАРДИОМЕГАЛИИ классификация

13. Опухоли сердца
13.1 Миксома
13.2 Рабдомиома
13.3 Прочие доброкачественные
опухоли сердца
13.4 Злокачественные опухоли сердца
13.5 Вторичные опухоли сердца

11. КАРДИОМЕГАЛИИ классификация

14. Болезни перикарда
14.1. Острый выпотной перикардит
14.2. Хронический выпотной перикардит
14.3. Невоспалительные выпоты в полости перикарда
14.4. Констриктивный перикардит
14.5. Опухоли перикарда и пороки развития
15. Болезни крови
15.1. Анемии
15.2. Лейкозы
16. Дистрофия миокарда при
уремии

12. КАРДИОМЕГАЛИИ Гипертоническая болезнь (1.1)

Вначале – концентрическая гипертрофия,
вовлекающая в процесс «путь оттока» из левого
желудочка от его верхушки до клапанов аорты.
Пальпируется усиленный верхушечный толчок,
особенно в положении на левом боку.
В дальнейшем – гипертрофия и дилатация «пути
притока» левого желудочка от левого
атриовентрикулярного отверстия до верхушки.
Гипертрофия принимает эксцентрический характер.
Левая граница – влево и вниз. Верхушечный толчок –
высокий и приподнимающий. Увеличение левого
предсердия. Сглаживание талии сердца.

13. КАРДИОМЕГАЛИИ Гипертоническая болезнь (1.1)

Быстрое и значительное увеличение всех камер
сердца – «бычье сердце» (cor bovinum).
Ослабевает интенсивность I тона на верхушке, глухой
I тон, IV тон (предсердный) в положении на левом
боку в области верхушки, III (желудочковый) тон.
Протодиастолический (III и IV тоны) галоп – признак
быстро прогрессирующей недостаточности левого
желудочка.
Акцент II тона на аорте, иногда аортальный
компонент II – слева от грудины. ФКГ: Музыкальный
характер II тона свидетельствует о тяжести
артериальной гипертензии и уплотнения стенок
аорты.

14. КАРДИОМЕГАЛИИ Гипертоническая болезнь (1.1)

Внутрисердечные шумы: систолический шум выброса,
относительный стеноз устья аорты, изменения ее
стенок (асимметрическая гипертрофия
межжелудочковой перегородки; склероз створок
митрального клапана у пожилых больных; при резко
дилатированном левом желудочке относительная
мышечная митральная недостаточность).
Cor bovinum гипертонической болезни – симптоматика,
симулирующая поливальвулярные пороки сердца.
Присоединяется ИБС (атеросклеротический и
постинфарктный крупноочаговый кардиосклероз,
различные нарушения ритма - экстрасистолия,
мерцательная аритмия, нарушения проводимости),
формируется хроническая застойная сердечная
недостаточность.

15. КАРДИОМЕГАЛИИ Гипертоническая болезнь (1.1), плановая диагностика

С помощью рентгеновского обследования:
закругление верхушки левого желудочка, дилатация
«пути притока» - увеличение левого желудочка кзади,
рентгенологически - сужение ретрокардиального
пространства во 2 косом положении, сужение
ретростернального пространства за счет
увеличения правого желудочка кпереди.
При расширении левого желудочка на фасном снимке
сердце имеет аортальную конфигурацию: талия его
резко выражена, дуга левого желудочка выпуклая,
восходящая часть аорты расширена.
Иногда – увеличение левого предсердия, талия
сердца сглаживается, форма приближается к
митральной. Сердце приобретает треугольную форму
с преимущественным расширением влево.

16. КАРДИОМЕГАЛИИ Гипертоническая болезнь (1.1), плановая диагностика

ЭКГ-диагностика: отклонение оси сердца
влево; в avL снижается сегмент ST, зубец T
уплощается, становится отрицательным,
амплитуда R возрастает. Изменяется зубец
P, частичная или полная блокада левой
ножки пучка Гиса, симптомы гипертрофии
правых камер сердца. Нарушение ритма.
Дифференциальная диагностика с пороками
сердца – ФКГ и эхокардиография.

17. КАРДИОМЕГАЛИИ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ (1.2)

При вторичных гипертензиях
кардиомегалия развивается по тем же
законам и зависит от артериальной
гипертензии. При почечных гипертензиях,
несмотря на стойкое повышение давления,
увеличение размеров сердца часто не
достигает такой степени, которая обычно
встречается (более редкое развитие
атеросклероза у почечных больных - более
молодая возрастная группа). При синдроме
Конна (Conn) кардиомегалия появляется не
всегда.

18. КАРДИОМЕГАЛИИ ишемическая болезнь сердца (2.1)

«Атеросклеротический
кардиосклероз» подвергается критике,
за рубежом - термин «ишемическая
кардиомиопатия», или «ишемическое
поражение миокарда»,т.к. тяжесть
клинических проявлений зависит не от
склероза миокарда, а от выраженности
метаболических нарушений в
сохранившихся мышечных элементах/
Может сочетаться с типичной
стенокардией.

19. КАРДИОМЕГАЛИИ ишемическая болезнь сердца (2.1)

Расширение границ относительной
сердечной тупости, за счет левого
желудочка и сосудистого пучка из-за
развивающегося атеросклероза аорты.
Внутрисердечные шумы: систолический
шум на верхушке сердца, связанный с
пролапсом митрального клапана, реже – с
дисфункцией папиллярных мышц или
атеросклеротическим поражением
митрального клапана. Систолический шум
на аорте – связанный с атеросклерозом
аорты.

20. КАРДИОМЕГАЛИИ ишемическая болезнь сердца (2.1)

У некоторых больных наряду с
атеросклеротическим склерозом
обнаруживают ассиметричную
гипертрофию межжелудочковой
перегородки из-за присоединения к ИБС
гипертрофической кардиомиопатии.
Типично возникновение мерцательной
аритмии.
Сочетается с симптомами атеросклероза
мозговых артерий, аорты, крупных
периферических артерий. В анамнезе часто
повторные инфаркты миокарда.

21. КАРДИОМЕГАЛИИ ишемическая болезнь сердца (2.1), плановая диагностика

Рентгенологические методы: кальциноз
аорты
ЭКГ: рубцовые изменения: признаки
гипертрофии левого желудочка,
диффузные мышечные изменения,
нарушение реполяризации (сегмент ST,
зубец T) во многих отведениях.
На раннем этапе расширяется зубец Р,
удлиняется интервал P – Q; другие
нарушения проводимости, блокада левых
ветвей п. Гиса, мелковолновая форма
мерцательной аритмии.

22. КАРДИОМЕГАЛИИ ишемическая болезнь сердца (2.1), плановая диагностика

Эхокардиография: сегментарное нарушение
сократимости – асинергия: гипокинезия
(снижение сократимости), дискинезия
(систолическое выпячивание
несокращающегося сегмента) и акинезия
(отсутствие сократимости сегмента). Проба с
нитроглицерином уменьшает асинергию, что
подтверждает роль гипоксии.
Для оценки асинергии используют также
вентрикулографию.
Синдром фазовой гиподинамии миокарда
(поликардиография, кинетокардиография,
реография и др.).
Коронароангиография: обнаруживает степень
стеноза коронарных артерий.

23. КАРДИОМЕГАЛИИ ИБС, аневризма сердца (2.2)

Аневризма сердца – у 12-15% перенесших
трансмуральный инфаркт миокарда - в остром периоде,
с развитием соединительной ткани аневризма –
хроническая, увеличивают повторные инфаркты.
Диффузные, мешковидные и грибовидные аневризмы.
чаще у лиц с артериальной гипертензией, при
физических нагрузках в остром периоде инфаркта
миокарда.
Ранний симптом аневризмы передней стенки левого
желудочка – прекардиальная пульсация в 3-4
межреберьях слева от грудины, иногда червеобразного
характера пальпаторно и на глаз (симптом
«коромысла»). Феномен двойного верхушечного толчка:
1 волна возникает в конце диастолы, а 2 - самый
верхушечный толчок.

24. КАРДИОМЕГАЛИИ ИБС, аневризма сердца (2.2)

Редки аневризмы задней стенки левого желудочка:
несоответствие между усиленной пульсацией в области
верхушки сердца и малым пульсом на лучевой артерии.
Пульсовое АД снижено. На верхушке сердца ослаблен I
тон, на легочной артерии может быть усилен II тон.
Возможен протодиастолический ритм галопа. Часто
систолический шум, реже – пресистолический.
Часто - пристеночный тромбоэндокардит,
тромбоэмболические осложнения (тромбоэмболии в
мозг, почки, сосуды конечностей).
Прогрессирующая сердечная недостаточность, вначале
– левожелудочковая, а позднее – тотальная сердечная
недостаточность. Тромбозы ветвей легочной артерии.

25. КАРДИОМЕГАЛИИ ИБС, аневризма сердца (2.2), плановая диагностика

ЭКГ: отсутствие динамики острого инфаркта
миокарда (смещение сегмента ST вверх,
появление комплекса QS в соответствующих
отведениях)
Электрокимография выявляет
парадоксальную пульсацию контура сердца.
Эхокардиография – зона дискинезии и
акинезии.
Рентгенография и томография (особенно в
горизонтальном положении)
Радионуклидная вентрикулография и
коронарокардиография.

26. КАРДИОМЕГАЛИИ ИБС, синдром Бернхейма (2.3)

Синдром Бернхейма – уменьшение объема
правого желудочка при зрительном
увеличении левого желудочка и выбухании
межжелудочковой перегородки в полость
правого желудочка.
Клиническая особенность – симптоматика
правожелудочковой недостаточности при
увеличении левого желудочка, без признаков
застоя крови в легких.
За счет декомпенсации
гипертрофированного левого желудочка
присоединяются типичные симптомы
левожелудочковой недостаточности.

27. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Ревматический миокардит (3.1)

Миокардит – признак ревматизма. Различают
первичный и вторичный ревматический миокардит. Ему
предшествует острая ангина или хронический
тонзиллит.
С развитием кардиомегалии диффузный ревматический
миокардит с выраженным экссудативноальтернативным воспалением, встречающимся в
детском и юношеском возрасте, протекает тяжело.
Жалобы на общую слабость, повышение температуры
тела, сердцебиение, перебои, тупые боли в области
сердца, одышку.
Выявляется: цианоз, набухание шейных вен,
тахикардия, иногда – брадикардия, часто –
экстрасистолия, признаки сердечной недостаточности:
застой в малом круге кровообращения, увеличение
печени, отеки и асцит.

28. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Ревматический миокардит (3.1)

Симптомы правожелудочковой недостаточности
появляются раньше, чем выраженный застой в легких.
Типично снижение АД, ослабление верхушечного
толчка и I тона. Иногда он глухо акцентуирован, и его
сравнивают с «ударом в пустую бочку» или называют
«бархатным».
Мягкий, дующий систолический шум, мышечный по
происхождению (ослабление мускулатуры левого
желудочка, дисфункция папиллярных мышц приводит к
относительной митральной недостаточности). Реже мезодиастолический шум (относительный стеноз
левого атриовентрикулярного отверстия при
значительной дилатации левого желудочка).
Возникновение III и IV тонов сердца протодиастолический или суммационный ритм галопа.

29. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Ревматический миокардит (3.1)

Ревматический миокардит с экссудативным
характером воспаления часто сочетается с
перикардитом (сухим или экссудативным), с
поражением иных органов и систем (артриты,
плевриты, хорея и др.) Присоединение сухого
перикардита сопровождается появлением
загрудинных болей (острых или тупых) и шума трения
перикарда. Иногда шум трения перикарда
выслушивается в межлопаточном пространстве в
конце сильного выдоха.
Трехфазный пресиситоло-систоло-диастолический
шум трения перикарда регистрируется далеко не
всегда. Он может носит грубый скребущий характер
или напоминать скрип снега.

30.

КАРДИОМЕГАЛИИ
Миокардиты (3). Ревматический миокардит (3.1).
Плановая диагностика
Анамнез: связь с перенесенной 7-14 суток назад
острой инфекцией или обострением хронической
стрептококковой инфекции, семейный анамнез.
Обнаружение других проявлений активного
ревматизма (ревмокардит, ревматический
полиартрит, хорея, подкожные узлы,
кольцевидная эритема, лечение ex juvantibus.
В анализе крови: лейкоцитоз со сдвигом влево,
увеличение СОЭ, диспротеинемия, за счет
повышения уровня α2- и γ-глобулинов,
повышение сывороточных мукопротеинов и
гликопротеинов, гиперфибриногенемия,
стрептококкового антигена, повышение титров
АСЛ-О, АСК, АСГ, появление С-реактивного
протеина, антикардиальных антител. При тяжелых
миокардитах повышение активности КФК, ЛДГ,
особенно ЛДГ1, реже - АСТ.

31. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Ревматический миокардит (3.1). Плановая диагностика

На ЭКГ – тахикардия, брадикардия, синусовая
аритмия, экстрасистолия, замедление
атриовентрикулярной проводимости (P-Q > 0,20 с).
Отклонение электрической оси сердца влево или
вправо. Преходящие изменения вольтажа всех
зубцов, нарушение реполяризации миокарда
(уплощение и инверсия зубца Т, снижение интервала
S-T). Удлиняется электрическая систола Q-T.
Присоединение сухого перикардита вызывает подъем
интервала S-T во всех трех стандартных отведениях.
Отсутствует патологический зубец Q, нет снижения
амплитуды зубца R, для интервала S-T характерен
подъем больше к концу систолы с обращением
выгнутости вверх и сохранением зубца T в отличие от
монофазной кривой при остром инфаркте миокарда.

32. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Ревматический миокардит (3.1). Плановая диагностика

ФКГ : снижение и расщепление I тона,
удлинение интервала Q-I тон из-за снижения
давления наполнения левого желудочка.
Иногда III и IV сердечные тоны, шумы:
систолический, примыкающий к первому тону,
реже – мезодиастолический. При
перикардите – перикардиальный шум (тон).
Рентгеновское исследование выявляет
увеличение размеров сердца в фасной и во II
косой позициях, уменьшение амплитуды
пульсации сердца (рентгенокимография).
Синдром фазовой гиподинамии миокарда.

33. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Вирусные миокардиты (3.2).

Возбудитель - 95 % миокардитов
вызывается вирусной инфекцией,
вирусами Коксаки А и В (около 40
%). Чаще болеют дети.
Первый этап инфекции –
размножение вируса в эпителии и
лимфоидной ткани носоглотки,
(бессимптомно или с клинической
картиной ангины, фарингита и
лимфаденита)

34. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Вирусные миокардиты (3.2).

Второй этап – вирусемия и признаки
поражения органов и тканей
(гастроэнтерит, панкреатит, аднексит,
орхит, нефрит), иногда – поражение
ЦНС (менингит, энцефалит).
Иногда сердце поражается
изолированно. Развивается
перикардит, реже – миокардит.

35. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Вирусные миокардиты (3.2). Плановая диагностика

Хронологическая связь миокардита с вирусной
инфекцией.
Выделение вируса из смывов носоглотки, из крови
и кала - в 1-ю неделю болезни. Ранняя диагностика
- люминесцентная микроскопия мазков.
Исследование антител к вирусу в сыворотке крови
- со 2-3-й недели болезни. В период
реконвалесценции титр антител выше, чем в
острую фазу, в 4 раза и более. Обнаружение
антител к вирусу Коксаки в низких (1:8, 1:16) и
средних (1:32, 1:64) титрах свидетельствует о
перенесенной в прошлом инфекции.
Биопсия миокарда. Применяется сцинтиграфия
миокарда с 67 Ga, который накапливается в
участках воспаления

36. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). 3.3. Миокардиты риккетсиозные, бактериальные и спирохетозные

Умеренные клинические проявления
сопровождают миокардиты,
осложняющие течение некоторых
кишечных инфекций (дизентерия,
брюшной тиф, паратифы,
сальмонеллез).

37. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). 3.3. Миокардиты риккетсиозные, бактериальные и спирохетозные

Миокардиты при бактериальном сепсисе
протекают тяжело, встречаются
гнойничковые миокардиты, через 1-3 недели
от начала сепсиса, характерен болевой
синдром, нарушения возбудимости и
проводимости. Быстрое расширение границ
сердца, сердечная недостаточность.
Миокардиты при инфекционном
эндокардите - значительное увеличение
размеров сердца, из-за быстро
формирующегося клапанного порока (чаще –
аортальной недостаточности).

38. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). 3.3. Миокардиты риккетсиозные, бактериальные и спирохетозные

Миокардиты при дифтерии - на 2-й неделе
заболевания с диффузным поражением
миокарда, кардиомегалией. Сердечная
недостаточность по правожелудочковому
типу. Характерно поражение проводящей
системы сердца и его нервно-ганглионарного
аппарата. Смена тахикардии и брадикардии,
различные блокады сердца, в том числе
полная атриовентрикулярная блокада,
возможно развитие синдрома МорганьиЭдемса-Стокса. Иногда – внезапная смерть.

39. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). 3.3. Миокардиты риккетсиозные, бактериальные и спирохетозные

При туберкулезе более характерны
перикардиты.
При сифилисе - тяжелее миокардит
протекает в третичном периоде сифилиса:
возможно формирование в миокарде
крупных гумм.
Спирохетозные инфекции (лептоспироз,
клещевой возвратный тиф) протекают с
явлениями миокардита, не приводящего к
кардиомегалии.

40. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Грибковые и паразитарные миокардиты (3.4)

При актиномикозе, кандидозе,
кокцидиомикозе, гистоплазмозе чаще поражается перикард.
Миокардит при трихиннелезе аллергической природы, в остром
периоде, с лихорадкой, желудочнокишечными расстройствами,
миозитами, различными кожными
аллергическими реакциями,
эозинофилией.

41. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Грибковые и паразитарные миокардиты (3.4)

При токсоплазмозе – протозойном
паразитозе. Источник - собаки, кошки,
рогатый скот, птицы, свиньи. Заражение
происходит при употреблении
инфицированных продуктов (птичьи яйца,
мясо), через слизистые и поврежденные
кожные покровы при контакте с больными
животными. Возможен трансплацентарный
путь (врожденный токсоплазмоз).
Токсоплазмоз поражает лимфатическую
систему (лимфаденопатия, спленомегалия),
головной мозг (менингоэнцефалит),
выделяют тифоподобную и глазную формы.

42. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Грибковые и паразитарные миокардиты (3.4)

При однокамерном эхинококкозе. В
миокарде одиночные или множественные
пузыри, при росте их - ишемия, рост вокруг
пузыря соединительной ткани, нарушается
сократительная функция миокарда,
различные аритмии, симптомы сердечной
недостаточности. Прорыв кисты в полость
перикарда - анафилактический шок.
При цистицеркозе поражение миокарда изза большого количества цист - увеличение
размеров сердца. Наблюдаются различные
нарушения возбудимости и проводимости.

43. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Грибковые и паразитарные миокардиты (3.4)

При трипаносомозе (болезнь Шагаса - Chagas).
Резервуар - домашние и дикие животные,
переносчики – клопы рода Triatoma. Входные ворота конъюнктива глаз. Первичная форма – местный
инфильтрат в месте укуса, лихорадка,
лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и острый
миокардит.
Хронический трипаносомоз - кардиальная форма,
через 10-30 лет после перенесенного миокардита
(кардиомегалия с выраженной дилатацией камер
сердца из-за дегенеративных изменений миокарда и
истончения его стенок), возможна хроническая
аневризма сердца (сердечная недостаточность по
правожелудочковому типу, тромбоэмболические
осложнения).

44. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Грибковые и паразитарные миокардиты (3.4) Диагностика

Диагностика трихинеллеза и эхинококкоза -
иммунологическими методами, биопсия мышц для
обнаружения личинок трихинелл. Кисты эхинококка
выявляются эхокардиографией, радиоизотопными
методами, томографией, в том числе и компьютерной.
Диагностика токсоплазмоза - внутрикожная
аллергическая проба с токсоплазмином, ставится и
оценивается как реакция Манту. Используется
серологическая диагностика – реакции с
токсоплазмозным антигеном.
Болезнь Шагаса (трипаносомоз) диагностируется с
помощью различных серологических реакций.

45. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). 3.5. Миокардиты неинфекционные аллергические и токсико-аллергические

Лекарственные аллергические
миокардиты возникают как проявление
аллергии к сульфаниламидам, различным
антибиотикам, парааминосалициловой
кислоте, реже – к другим препаратам,
встречаются при лекарственной и
сывороточной болезнях, сопровождаются
кожными высыпаниями и аллергическими
отеками, миалгиями, артралгиями,
поражением печени и почек. Возможны
аллергические коронариты с развитием
очаговых некрозов в миокарде.

46. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). 3.5. Миокардиты неинфекционные аллергические и токсико-аллергические

Лекарственная кардиомиопатия -
при лечении препаратами лития,
противоопухолевыми средствами
(адриамицин, даунорубомицин,
циклофосфамид), через несколько
недель или месяцев после
прекращения курса лечения и чаще
всего приводит к смерти в течение 1-2
недель.

47. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). 3.5. Миокардиты неинфекционные аллергические и токсико-аллергические

Острая или подострая дилатационная
кардиомиопатия у лиц, работающих с соединениями
кобальта «Кобальтовая кардиомиопатия». Под
названием «пивное сердце» такое поражение было
выявлено в 1960-х годах в Бельгии, Канаде и США
при употреблении большого количества пива, в
котором в качестве стабилизатора пены
использовался сульфат кобальта. Описано как
профессиональное заболевание.
Симптомы: появление выпота в полости перикарда и
вторичного эритроцитоза. В миокарде повышено
содержание кобальта. Развивается заболевание при
злоупотреблении алкоголем, дефиците белкового
питания и витаминов, хронических инфекциях

48. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Миокардиты неинфекционные аллергические и токсико-аллергические (3.5.)

Миокардиты при СКВ часто сочетаются с
эндокардитом Либмана-Сакса и перикардитом.
Поражаются все сердечные клапаны, чаще –
митральный, реже – аортальный и трикуспидальный.
Возможно развитие клапанных пороков. Миокардит
сочетается с изменениями кожи (эритема на лице в
форме «бабочки», другие высыпные элементы),
артралгией, полисерозитами, волчаночным
нефритом, поражением легких и других органов.
Лечение СКВ большими дозами глюкокортикоидов
приводит к формированию стероидной
миокардиострофии, проявления которой
наслаиваются на волчаночный миокардит. При
хроническом течении СКВ часто развивается ИБС,
возможны инфаркты миокарда.

49. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Миокардиты неинфекционные аллергические и токсико-аллергические (3.5.)

Миокардиты при системной склеродермии. В 25%
случаев с кардиомегалией, выявляются на 2-3-м
году болезни при имеющихся симптомах поражения
кожи (по типу плотного отека), синдроме Рейно,
полиартралгии. Поражение легких
(бронхоспастический синдром, сетчатый
пневмосклероз, альвеолярно-капиллярный блок),
склеродермический нефрит с артериальной
гипертензией. Типичны остеолиз концевых фаланг и
множественные кальцинаты. Медленно
прогрессирующая сердечная недостаточность.
Особенность: кроме миокардита - эндокардит и
иногда формирование пороков сердца.

50. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Миокардиты неинфекционные аллергические и токсико-аллергические (3.5.)

При суставно-висцеральном варианте
ревматоидного артрита - миокардит
различной степени выраженности,
кардиомегалия, может сочетаться с
перикардитом и поражением клапанного
аппарата. Возможно развитие аортальной
и/или митральной недостаточности.
При болезни Бехтерева - миокардиты с
кардиомегалией, прогрессирующей
сердечной недостаточностью и стойкими
нарушениями проводящей системы сердца,
встречаются клапанные пороки, аортальная
недостаточность.

51. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Миокардиты неинфекционные аллергические и токсико-аллергические (3.5.)

При дерматомиозите (лихорадка, боли и уплотнения
в мышцах, вначале – плечевого и тазового пояса,
потом – и других мышечных групп, гладкой
мускулатуры, что приводит к дисфагии, афонии,
нарушению дыхания). Кроме миокардита возможны
перикардит и эндокардит, особенно у детей.
Изменения кожи: кожные высыпания над
пораженными мышцами, периорбитальный отек, в
области которого кожа «цвета гелиотропа». При
отсутствии изменений кожи заболевание называется
полимиозитом. У лиц старше 45 лет дерматомиозит
является вторичным паранеопластическим
синдромом и может развиваться до явных
клинических проявлений опухоли.

52. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Миокардиты неинфекционные аллергические и токсико-аллергические (3.5.)

При системных васкулитах, узелковом
периартериите (УП) поражение сердца связано с
коронаритом, ведущим к очаговым изменениям
миокарда, с высокой артериальной гипертензией
(почечный васкулит). Истинный миокардит течет с
симптомами диффузного поражения миокарда
(кардиомегалия, глухой I тон, систолический шум
регургитации, различные аритмии). Это – составная
часть симптомов полиорганных поражений при УП:
полиартралгии, миозиты, гломерулит, полиневриты,
гепатолиенальный и бронхоспастический синдром,
лихорадка, интоксикация, быстрое похудание.

53. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Миокардиты неинфекционные аллергические и токсико-аллергические (3.5.)

При саркоидозе - гранулематозные
миокардиты, иногда – со
значительным увеличением сердца
вплоть до образования аневризмы.
Часто встречаются различные
нарушения проводимости, аритмии.

54. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Миокардиты неинфекционные аллергические и токсико-аллергические (3.5.) Диагностика

ЭКГ, рентгенологические методы исследования,
эхокардиография, сцинтиграфия миокарда c 201Тl и
99Тс-пирофосфатом.
При СКВ в периферической крови и в
перикардиальной жидкости - LE-клетки, антитела к
нативной ДНК в высоких титрах, антинуклеарный
фактор. B крови тотальная или парциальная
цитопения, значительное увеличение СОЭ. B
анализах мочи протеинурия, гематурия - проявления
волчаночного нефрита.
Уточнение диагноза системной склеродермии,
дерматомиозита, узелкового периартериита
-пункционная биопсия кожи, мышц, иногда - почки c
гистологическим исследованием биоптата.

55. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Миокардит идиопатический Абрамова – Фидлера (3.6)

Идиопатический миокардит Абрамова-
Фидлeрa
не все признают самостоятельной
нозологической формой, считая его
наиболее тяжелым вариантом течения
миокардита любой этиологии.
Наиболее постоянные симптомы
миокардита Абрамова-Фидлера кардиомегалия и прогрессирующая
сердечная недостаточность. Выделяют
преимущественные клинические синдромы:
аритмический, тромбоэмболический и
болевой.

56. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Миокардит идиопатический Абрамова – Фидлера (3.6)

ФОРМЫ
Острая
Подострая
Хронически рецидивирующая
Первично-хроническая

57. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Миокардит идиопатический Абрамова – Фидлера (3.6) Острое течение

При остром течении - внезапно
появляются симптомы
левожелудочковой недостаточности
(застой в легких, одышка и цианоз).
Затем - правожелудочковая
недостаточность: (гепатомегалия,
периферические отеки, асцит). Иногда
болезнь дебютирует
тромбоэмболическим синдромом.

58. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Миокардит идиопатический Абрамова – Фидлера (3.6) Острое течение

Острые формы болезни приводят к
смерти в ближайшие 2 месяца от
начала развития клинической
симптоматики, подострые - через 1,5-2
года

59. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Миокардит идиопатический Абрамова – Фидлера (3.6) Хроническое течение

При хроническом течении - симптомы сердечной
недостаточности прогрессируют медленнее,
рецидивируют тромбоэмболический и болевой
синдромы. Снижение артериального давления.
Выражена интенсивность болевого синдрома,
напоминая клинику острого инфаркта миокарда.
Смещение верхушечного толчка влево и вниз, без
усиления, глухой I тон на верхушке, патологические III
и IV тоны сердца, ритм галопа, систолический шум
регургитации, реже - диастолические шумы
(дилатация сердца).
Хронические формы могут протекать годами

60. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Миокардит идиопатический Абрамова – Фидлера (3.6) Диагностика

На ЭКГ - нарушение предсердно желудочковой
проводимости, блокады ножек пучка Гиса, различные
экстрасистолии, реже - мерцательная аритмия.
Смещение сегмента ST и зубца Т инфарктоподобны,
но не имеют типичной динамики. Гипертрофия левого
желудочка, перегрузка, иногда - гипертрофия других
камер сердца.
Рентгенологически - быстрое увеличение размеров
сердца, ослабление пульсации.
При эхокардиографии - дилатация камер сердца,
реже – гипертрофия, которая более выражена при
хроническом течении.
Миокардит иногда обнаруживают при
радиоизотопной сцинтиграфии.

61. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Миокардит идиопатический Абрамова – Фидлера (3.6) Диагностика

В крови в остром периоде - сравнительно
стойкое повышение активности АСТ, КФК,
ЛДГ. Лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной
формулы влево, повышение СОЭ.
Рекомендуют биопсию миокарда, так как
есть характерные признаки миокардита
Абрамова-Фидлера, отличающие его от
других миокардитов и дилатационной
кардиомиопатии.

62. КАРДИОМЕГАЛИИ Миокардиты (3). Миокардитический миокардиосклероз (3.7)

Исход миокардита Абрамова-Фидлера –
миокардитический миокардиосклероз
В диагностике миокардиосклероза важен анамнез:
перенесенный в прошлом миокардит. На ЭКГ нарушения проводимости и возбудимости миокарда,
диффузные мышечные изменения, без признаков
коронарной недостаточности. Выраженный
кардиосклероз может привести к снижению вольтажа
зубцов ЭКГ.

63. КАРДИОМЕГАЛИИ ПОРОКИ (4). Врожденные пороки (4.1)

При врожденных пороках - гипертрофия миокарда
или тоногенная дилатация. Наибольшая степень
гипертрофии при врожденных пороках с сужением на
пути тока крови: стенозы аорты и легочной артерии,
аномалия Эбштейна, синдром Лютембаше и др.
менее выражена гипертрофия при изолированных
дефектах межжелудочковой и межпредсердной
перегородки, не заращении артериального протока.
Врожденные пороки сердца с недостаточностью
кровотока в малом круге кровообращения,
(клапанный стеноз легочной артерии, триада, тетрада
и пентада Фалло) обеспечивают гипертрофию правого
желудочка. При осмотре - «сердечный горб»,
эпигастральная пульсация, при перкуссии границы
относительной сердечной тупости умеренно
расширены вправо и влево, но не вниз.

64. КАРДИОМЕГАЛИИ ПОРОКИ (4). Врожденные пороки (4.1)

Синдром Лютембаше (крупный дефект
межпредсердной перегородки в сочетании с
митральным стенозом) – ведет к самой
большой кардиомегалии). Рентгенологически
- сердце шаровидной или овальной формы,
увеличение правых камер, расширение
легочной артерии, иногда достигающей
гигантских размеров. Левый желудочек
небольшой, левое предсердие существенно
не увеличивается.

65. КАРДИОМЕГАЛИИ ПОРОКИ (4). Приобретенные пороки (4.2)

Причиной пороков сердца (89,3 %
случаев) - ревматизм. Поражение
клапанных или подклапанных структур
с формированием пороков сердца
наблюдается также при
атеросклерозе, инфекционном
эндокардите, сепсисе, сифилисе,
системных заболеваниях
соединительной ткани.

66. КАРДИОМЕГАЛИИ ПОРОКИ (4). Приобретенные пороки (4.2)

При митральных пороках - митральная конфигурация
сердца: увеличение вверх до верхнего края III ребра за
счет левого предсердия и расширения легочной
артерии, «талия» сердца сглажена. Левый желудочек
оттесняется влево увеличенным правым желудочком,
расширяются эпигастральная пульсации и сердечный
толчок.
При митральном стенозе левый желудочек небольшой,
при митральной недостаточности он расширяется.
Смещение левого желудочка книзу - при аортальных
пороках, с аортальной конфигурацией сердца,
подчеркнутой «талией», увеличением левого желудочка
и дуги аорты. Форма «плавающей утки».
«Митрализация» аортальных пороков приводит к
увеличению левого предсердия с пассивной, затем –
активной легочной гипертензией, декомпенсацией
правых камер сердца.

67. КАРДИОМЕГАЛИИ ПОРОКИ (4). Приобретенные пороки (4.2)

Митральные стенозы - часто с мерцательной
аритмией. При аускультации митрального стеноза тон открытия митрального клапана (митральный
щелчок), усиленный (хлопающий) I тон на верхушке,
различные диастолические шумы изгнания, симптомы
легoчной гипертензии. При митральной
недостаточности I тон ослаблен, систолический шум
регургитации. При аортальном стенозе - грубый
систолический шум изгнания, хорошо проводящийся
на сосуды. Это самый грубый шум из шумов
приобретенных пороков. При аортальной
недостаточности - диастолический шум
регургитации, ослабление I тона на верхушке и II тона
над аортой. Для аортальных пороков типичны
симптомы ишемии внутренних органов, в том числе
головного мозга и сердца.

68. КАРДИОМЕГАЛИИ ПОРОКИ (4). Приобретенные пороки (4.2)

Митральные пороки декомпенсируются
медленно. Вначале - симптомы легочного
застоя (одышка, кашель, кровохарканье,
сердечная астма и др), потом
правожелудочковая декомпенсация.
Аортальные пороки бывают
компенсированы более длительное время, но
их «митрализация» быстро приводит к
тяжелой декомпенсации. Максимальное
увеличение размеров сердца - при
поливальвулярных ревматических пороках.
Типично формирование cor bovinum.

69. КАРДИОМЕГАЛИИ ПОРОКИ (4). Приобретенные пороки (4.2). Диагностика

ЭКГ выявляет гипертрофию и перегрузку
отдельных камер сердца, различные
аритмии.
При рентгенографии и томографии увеличение соответствующих отделов
сердца.
Различные радиоизотопные методы.
ФКГ
Эхокардиография. Наиболее
информативно сочетанное использование
одно-, двумерной и
допплерэхокардиографии.

70. КАРДИОМЕГАЛИИ ПОРОКИ (4). Синдром Марфана (4.3).

Синдром Марфана - комплекс наследственных
аномалий (наследование аутосомно-доминантное),
связанных с поражением соединительной ткани.
Изменения скелета включают ненормально длинные
конечности («паучьи» пальцы или «пальцы
мадонны»), экзостозы, куриную грудь, spina bifida и
др. Поражены мягкие ткани (гипоплазия мускулатуры,
повышенная растяжимость сухожилий и суставов),
глаза (большая роговица, аниридия, отсутствие
ресниц, выраженная миопия, эктопия хрусталика,
афакия, колобома), ЦНС (пирамидные симптомы,
гипофизарно-диэнцефальные расстройства, часто умственное недоразвитие). Аномалии внешнего
облика: большой нос и невыраженный подбородок
(«птичье лицо»), дисплазия ушных мочек, старческий
вид.

71. КАРДИОМЕГАЛИИ ПОРОКИ (4). Синдром Марфана (4.3).

ПОРАЖЕНИЯ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ:
- легких (уменьшение числа долей)
- патология сердца и аорты: расширение
проксимального отдела аорты, что ведет к аортальной
регургитации и симптомам аортальной
недостаточности, а также к расслоению аорты. Часто
- митральная недостаточность. Это ведет к
кардиомегалии и застойной сердечной
недостаточности.
* СРЕДНЯЯ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЖИЗНИ больных
синдромом Марфана немногим более 30 лет. Более
90 % больных погибают от прогрессирующей
сердечно-сосудистой недостаточности.

72. КАРДИОМЕГАЛИИ Алкогольная миокардиодистрофия (6).

Алкогольная миокардиодистрофия – у части лиц,
злоупотребляющих алкоголем не менее 10 лет.
Сердечная патология стоит на третьем месте после
алкогольных заболеваний печени и поджелудочной
железы и часто с ними сочетается.
Помимо алкогольной миокардиострофии с
кардиомегалией – иногда встречается
квазиишемическая форма поражения,
симулирующая стенокардию, и аритмическая
форма, проявляющаяся различными нарушениями
ритма. Клинически алкогольное поражение сердца
напомина