Нарушение белкового обмена

1.

2.

Непрерывный и
интенсивный
обмен
Зависимость
белков от их
поступления в
организм

3.

4.

Белок реабсорбируется в
проксимальном отделе
канальцев

5.

Эупротеинемия – нормальное количество и
фракционное распределение белков плазмы.
Нормальная протеинограмма
62%
2%
8%
альбумины
1
2
г л о б у л и н ы
12%
16%

6.

7.

8.

9.

10.

Диспротеинемия - нарушение
нормального количественного
соотношения между
фракциями белков крови.

11. Типы диспротеинемий:

12.

13. Гиперпротеинемии

14. Гиперпротеинемии

Относительные - связаны с уменьшением
содержания воды в сосудистом русле, к чему могут
приводить следующие состояния:

15. Гиперпротеинемии

Абсолютные
2 механизма развития:

16. Гиперпротеинемии

Хронический
полиартрит

17. Гиперпротеинемии

Болезнь
Ходжкина

18.

19. Гипопротеинемии

20. Гипопротеинемии

Относительные - связаны с увеличением объема
воды в кровеносном русле и наблюдается при
следующих состояниях:

21. Гипопротеинемии

Абсолютная, как правило, связана с
гипоальбуминемией. При этом уменьшение
концентрации общего белка в сыворотке крови
возникает при:
a. недостаточном поступлении белка в организм
b. врожденных нарушениях синтеза отдельных
белков крови (анальбуминемия, болезнь ВильсонаКоновалова)
c. повышенном распаде белка в организме
d. подавлении биосинтеза белка, сопровождающем
хронические воспалительные процессы в печени

22. Гипопротеинемии

Цирроз печени

23. Гипопротеинемии

Уменьшение концентрации общего белка в
сыворотке крови отмечается и при некоторых
физиологических состояниях:
- длительная физическая нагрузка
- у женщин в последние месяцы беременности и в
период лактации

24. Голодание

Выделяют следующие типы голодания:
Абсолютное голодание - полное прекращение
поступления в организм пищи и воды.
Полное голодание – полное отсутствие приема пищи
при сохранении приема воды.
Неполное голодание – это состояние,
характеризующееся тем, что калорийность
принимаемой пищи не покрывает всех энергетических
затрат организма.
Частичное голодание – калорийность пищи
полностью покрывает энергетические затраты
организма, однако, в составе пищи отсутствуют или
имеются в недостаточном количестве те или иные
питательные вещества

25. Периоды полного голодания

Периоды
голодания
Обеспечение
энергетических
потребностей
Длительность
Первый
(приспособительный)
В основном за счет
распада углеводов
2 – 4 суток
Второй
(стационарный)
В основном за счет
распада жиров и
частично - белков
55 – 60 суток
Третий
(терминальный)
В основном за счет
распада белков
2 –3 суток

26.

27. Парапротеинемии

Парапротеинемия – состояние
нарушенного белкового состава
сыворотки крови за счет появления
белков аномальной структуры
(парапротеинов), представляющих
собой иммуноглобулины или
фрагменты их молекул.

28.

29. Парапротеинемии

30.

31.

Классическая триада симптомов миеломной болезни:
плазмоцитоз
костного мозга
(>10%)
сывороточный или
мочевой М-градиент
остеолитические
повреждения

32.

Моноклональная гаммапатия — это сборное
наименование целого класса заболеваний, при котором
происходит патологическая секреция аномальных,
измененных по химическому строению, молекулярной
массе или иммунологическим свойствам одним клоном
плазматических клеток или B-лимфоцитов.

33.

34.

35.

Формы заболевания
Средняя продолжительность жизни более 5 лет
Средняя продолжительность жизни менее 2,5 лет

36.

Общие симптомы
гиперпластический
синдром
слабость
потливость
утомляемость
геморрагический
синдром
артралгии
субфебрилитет
снижение массы
тела
синдром
повышенной
вязкости

37.

Лабораторная диагностика
анемия
абсолютный
лимфоцитоз
ускорение
СОЭ
В миелограмме и трепанобиоптате выявляется
лимфоплазмоцитарная инфильтрация.
В сыворотке крови - гиперпротеинемия, повышение вязкости,
высокий уровень иммуноглобулина М

38.

Электрофореграмма сывороточных белков
при болезни Вальденстрема

39. Спасибо за внимание!