Болезнь Стилла у взрослых

1. ЮРА: Болезнь Стилла у взрослых

СНК Кафедры Госпитальной терапии №2
Лечебного факультета
РНИМУ им. Н.И. Пирогова
Докладчик: Кузнецова Вероника 1.5.11 в

2. Cлучай длительно текущей лихорадки

■ Больная Ц., 24 года, поступила в реанимационное отделение базовой клиники
нашей кафедры (ГКБ № 12) 13.07.07 с направительным диагнозом: сепсис.
■ При поступлении жаловалась на подъем температуры тела до 40,0°С, слабость,
боль в суставах кистей, стоп, боль в мышцах, тяжесть в правом подреберье,
уменьшение массы тела на 20 кг в течение 1 года
Пункция подмышечного лимфатического
узла слева от 2006 – хронический
гиперпластический лимфаденит
Состояние при поступлении тяжелое.
Температура тела 40,0°С, рост 163 см, масса
тела 40 кг. Больная правильного телосложения,
пониженного питания, отмечается выраженная
мышечная гипотрофия. Кожные покровы
бледные, чистые. Тургор кожи снижен.
Пальпируются увеличенные лимфатические узлы
в подмышечных областях с обеих сторон с
максимальным размером до 27x15 мм.
Г.Е. Гендлин, М.В. Юняева, А.В. Мелехов, Б.Д. Рудой. Cлучай длительно текущей лихорадки. Российский медицинский журнал. 2015

3. Cлучай длительно текущей лихорадки

При рентгенографии органов грудной клетки
очаговых изменений не выявлено, обращает
на себя внимание увеличение размера
срединной тени: поперечного - до 14,5 см,
косого - до 15, 3 см.
По данным ЭХО жидкость в полости
перикарда до 400 мл.
При ультразвуковом исследовании и
компьютерной томографии обнаружены
гепатоспленомегалия.
Данные биопсии с высокой вероятностью
свидетельствуют о вирусном поражении
лимфатического узла.
Выполнено рентгенологическое исследование
кистей, стоп, костей таза, при которых
выявлены выраженный остеопороз костей
запястья, более выраженный слева, сужение
суставных щелей, резко выраженное в левом
лучезапястном суставе, в метаэпифизе левой
лучевой кости крупное кистовидное
просветление, краевая узурация;
околосуставной остеопороз, небольшие
кистовидные просветления в головках
плюсневых костей; двусторонний сакроилеит.
Согласно заключению рентгенолога,
рентгенологическая картина кистей и стоп
соответствует ревматоидному артриту.

4.

5. Дифференциальная диагностика

Болезнь Стилла у взрослых (БСВ) –
острое системное воспалительное
заболевание с высокой гетерогенностью
клинических проявлений и исходов,
рассматривается как особая
клиническая форма РА.
Термин предложил Эрик Байвотерс в
1971 году.
На данным момент присутствует в МКБ10 – М06 «Другие РА»
Отмечаются 2 возрастных пика:
16-25 лет
36-46 лет
Муравьев Ю.В. Болезнь Стилла у взрослых. Российские клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е.Л. Насонова. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. – 464 с.

6. Классификация заболевания или состояния (клиническая)

Особая клиническая форма РА: болезнь Стилла у взрослых (М06.1)
Клинический вариант:
• Моноциклический (самоограничивающийся)
• Полицикличный (интермиттирующий)
• Хронический суставной
■
■
■
■
■
Активность болезни:
При вовлеченности суставов – индекс DAS28
Системные симптомы (лихорадка, сыпь, плеврит, пневмония,
перикардит, гепатомегалия или нарушение функциональных
проб печени, спленомегалия, лимфаденопатия, лейкоцитоз
более 15 тыс./л, боль в горле, миалгии, абдоминальные боли.
Ремиссия
Частичная ремиссия
Неэффективность

7. Классификация заболевания или состояния (клиническая)

I.
II.
III.
IV.
o
o
o
o
o
Рентгенологическая стадия [по Steinbrocker O. et. al. (1949), в модификации].
Околосуставной ОП
Околосуставной ОП+сужение суставной щели, могут быть единичные эрозии
Признаки предыдущей стадии+множественные эрозии+подвывихи в сусавах
Признаки предыдущей стадии+костный анкилоз
ФК
Осложнения (угрожающие жизни)
Реактивный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
Миокардит
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
Диффузное альвеолярное кровотечение

8. Лечение

АРР (Ассоциация ревматологов России) Клинические рекомендации по диагностике и лечению ревматоидного артрита – 2013;

9. Спасибо за внимание!