Невропатология. Дизонтогения

1.

НЕГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
«МОСКОВСКИЙ ПСИХОЛОГО-СОЦИАЛЬНЫЙ УНИВЕРСИТЕТ»
Филиал в г. Красноярске
Выполнила: студентка группы 13/бдз-3,5.
Степанова Ксения Александровна.
Преподаватель: Машанов Александр Александрович
К.м.н., доцент

2.

Дизонтогения - обусловлена изменением
хромосомных и генетических структур,
развивающихся в процессе внутриутробного
развития.
4 группы
повреждений
Гаметопатии
Повреждение
зародышевых
клеток
родителей.
Бластопатии
Первые три
недели после
оплодотварени
я.
Эмбриопатии
Повреждение плода в
период онтогенеза (с
конца 3 – й недели до
конца 4 – го мес.
Берем.
Фетопатии
Повреждения
плода,
возникающие
после 5 – го
месяца берем.
.

3. Аномалии развития (обусловлены уродством)

Причины уродства:
Наследственный фактор
Различные инфекции
Интоксикации
Химические агенты (радиация, алкоголь,
наркотики)
Механические травмы и т.д

4. Виды уродств.

Дефекты черепа, мозговая грыжа.
Заключается в резком недоразвитии
черепных костей или их расщеплении.
Через образовавшиеся щели могут
выпирать мозговая оболочка и
мозговая ткань, образуя мозговую грыжу.
Анэнцефалия.
К этой группе принадлежат случаи
рождения плода, лишенного головы.
другие формы характеризуются отсутствием
только больших полушарий или тем что они
находятся в зачаточном состоянии.
Циклопия.
Редко встречающейся дефект,
характеризующийся тем, что у плода развивается только
один глаз или одна глазная впадина, в которой заключены
два глаза, сросшиеся вместе.

5. Хромосомные нарушения

Болезнь Дауна.
В основе заболевания лежит трисомия по 21 – ой паре хромосом, врезультате во всех клетках содержится 4
(в место 46) хромосом. Основными проявлениями болезни являются умственная отсталость,
врожденные пороки развития.
Синдром Клайнфельтера.
В основе заболевания лежит полисомия по Х – хромосоме, В связи с чем общее количество хромосом
достигает 47 или 48.Заболевание встречается только у лиц мужского пола и характеризуется
умственной отсталостью и психической вялостью, а так же нарушением полового развития
(евнухоидизм, бесплодие).
Синдром Шерешевского – Тернера.
Заболевание у большинства больных обусловлено гоносомной моносомией 45 – й Х – хромосомы
(отсутствие одной из половых хромосом – Х). Характеризуется разной степенью умственной отсталости,
аномалиями соматического развития и низкорослостью, нарушениями в строении костной и мышечной
систем, внутренних органови нервной системы
Синдром Штурге – Вебера – Краббе.
Обусловлен трисомией по 22 – й хромосоме. Заболевание сопровождается
различной степенью психической отсталости.
Возможны эпилептические припадки, сложные поражения нервной системы.

6. Генетические расстройства

Гр. Обусловлены наследственными болезнями обмена веществ, приводящие
к грубым морфологическим и функциональным изменениям в центральной
и периферической нервной системе.
Фенилкетонурия (описана в 1934г.)
Заболевание обусловлено генетически детерминированным дефицитом
фермента фенилаланина – гидрококсидазы, что приводит к нарушению
превращения фенилаланина в тирозин. Уже на 2 – 3 мес.жизни ребенка
проявляются признаки заболевания.(рвота, экзематозные изменения кожи,
специфический запах мочи).
Различают три варианта:
Шизофреноподобный.
Простое слабоумие с преобладанием признаков общего психического
недоразвития.
Неврозоподобный вариант с явлениями повышенной заторможенности или
раздражительности.

7. Прогрессирующие мышечные дистрофии – характеризуются прогрессирующей мышечной слабостью, атрофией мышц, двигательными

Миопатии.
Нервно – мышечные заболевания, характеризующиеся прогрессирующим
развитием первичного дистрофического или вторичного атрофического
процесса в скелетной мускулатуре, сопровождающимся мышечной
слабостью и двигательными нарушениями. В основе лежат первичные
обменные нарушения и расстройства микроцеркуляции в мышечной ткани.
Нарушения развиваются постепенно.
Миатония.
Синдром врожденной генерализованной гипотонии или атонии мышц. В основе
вражденная недостаточность или поражение афферентных систем спиного
мозга. Выражается в снижении мышечного тонуса, уже в первые дни жизни
ребенка.
Атаксия при наследственных заболеваниях.
Семейная атаксия Фридрейха - обусловлена поражением боковых и задних
столбов спинного мозга.
Наследственная атаксия Пьера Мари - обусловлена поражением мозжечка и
коры больших полушарий.

8. Ганглиозидозы

Амавротическая идиотия Тея – Сакса.
Характеризуется сочетанием двух патологических
симптомов – слабоумия и слепоты. Болезнь
развивается на первом году жизни.
Отличительной особенностью является
снижение интеллекта и постепенное снижение
зрения. Заболевание носит наследственный
характер и обусловлено нарушением
внутриклеточного обмена липидов в головном
мозге и внутренних органах. Ведущим
симптомом является прогрессирующее
слабоумие, достигающее иногда глубокой
степени.

9. Опухоли мозга

Головной мозг
Симптомы зависят от места
локализации в мозге, а так же
от быстрого роста.
•Опухоли лобной доли –
психические расстройства типа
апатии, потеря памяти,
дурашливость, двигательные и
моторно - речевые нарушения.
•Опухоли височной доли –
растройства типа сенсорной
или амнестической афазии и
некоторые вестибулярные
нарущения.
•Опухоль затылочной доли –
растроиства пространственной
ориентации, чтения,
ослабление зрения.
Спиной мозг и
периферические нервы
Сопровождаются сдавлением
задних или передних
корешков, что вызывает боли
и двигатеные нарушения типа
парезов и параличей. Нередко
возникают поражения
сфинктеров мочевого пузыря и
прямой кишки, что
сопровождается
расстройством мочеотделения
и дефекации.
Лечение: оперативное.