Экстрапирамидная система

1. ФГБОУ «Тверской ГМУ» МЗ РФ кафедра неврологии, медицинской реабилитации и нейрохирургии

Экстрапирамидная
система.
Мозжечок.
Анатомия. Функция.
Симптомы
поражения
Зав.каф.
Чичановская Л.В.

2.

-
Экстрапирамидная система
сложная афферентно-эфферентная
саморегулирующаяся система, в которой
сенсомоторные импульсы циркулируют по
замкнутым орбитам с разными уровнями
переключения

3.

Экстрапирамидная система обеспечивает:
1.
2.
3.
4.
5.
Сложные автоматизированные движения
(ходьба, бег, плавание, ползание )
Поддержание мышечного тонуса
Поддержание мышечного тонуса при движениях
Поддержание сегментарного аппарата в
состоянии готовности к действию
Участие в старт-рефлексах и мимических
выразительных движениях

4.

Уровни экстрапирамидной нервной системы:
Корковый: 4, 6, 8 корковые поля
подкорковый: n.caudatus, n. lenticularis
(putamen, globus palidus)
стволовой: чёрная субстанция, красные
ядра, вестибулярные ядра, четыреххолмие,
ядро Даркшевича, нижние оливы, Люесовое
тело
спинальный: гамма-мотонейроны и альфа малые
мотонейроны
передних
рогов
спинного мозга.

5.

6.

Стриопаллидарная
система
Стриатум Паллидум
-Хвостатое ядро
-Скорлупа
-Бледный шар
-Черная субстанция
-Красное ядро
-Субталамическое ядро
(Льюисово тело)

7.

Базальные ганглии

8.

Хвостатое ядро
лежит перед головкой, которая образует
наружную стенку переднего рога бокового
желудочка -переходит в тело, а затем в
хвост, который достигает миндалевидное
ядро, расположенное в височном полюсе

9.

Чечевицеобразное ядро
отделено от таламуса внутренней капсулой,
спереди связано с хвостатым ядром.
Небольшие прослойки белого вещества делят
его на три ядра: скорлупу, медиальный и
латералный бледный шар. Головка хвостатого ядра
и скорлупа являются филогенетически более новыми
образованиями, относятся к neostriatum. В их структуре
различают многочисленные пятна - "стриосомы", которые
функционально связаны с лимбической системой.
Между "стриосоами" находится так называемый
"матрикс", состоящий преимущественно из
приходящих волокон и связан с
экстрапирамидной моторной системой.

10.

Бледный шар
(paleostriatum)
•углом оно обращено к
колену внутренней
капсулы, имеет более
светлую окраску, чем
скорлупа
• дорсальная часть
вовлечена в
"экстрапирамидный
моторный цикл"
управления позой и
инициации движений.

11.

Ограда
Тонкая пластинка серого вещества,
расположена латеральнее от
скорлупы и отделена от нее наружной
капсулой
• входят волокна из амигдалоидного
комплекса концевой полоски,
поясной извилины, передней спайки.
•свои волокна направляет в ядра
переднего продырявленного
вещества, дорсомедиального
таламуса и латеральную часть
миндалевидного тела

12.

Миндалевидное тело
располагается в толще
височного полюса
Различают базальнолатеральную часть- это
большая группа ядер,
имеющих отношение к
формированию памяти,
интеграции вегетативных
реакций при стрессе

13.

Связи экстрапирамидной системы:
1. Пути, связывающие подкорковые ядра
2. Пути, связывающие
стриопаллидарную систему с
сегментарным аппаратом спинного
мозга
3. Пути, связывающие
стриопаллидарную систему с корой
4. Афферентные пути

14.

Афферентные пути
Идут к стриопаллидарной системе от:
Талламуса
Мозжечка
Ретикулярной формации
Коры

15.

Эфферентные пути
От стриопаллидарной системы к сегментарному
аппарату спинного мозга:
1. Рубоспинальный путь (от красных ядер)
2. Вестибулоспинальный путь (от
вестибулярных ядер)
3. Ретикулоспинальный путь (от ретикулярной
формации)
4. Тектоспинальный путь (от четверохолмия)
5. Пути к двигательным ядрам черепных нервов

16.

Связи ЭПНС
нигростриарный (ДОФА-эргический) - чёрная
субстанция - хвостатое ядро
стрионигральный
(ГАМК-эргический
-)
хвостатое ядро (ГАМК) - чёрная субстанция контроль выработки дофамина
Аффарентные связи
•Т-СПНС-Т
•Т-кора-СПНС-Т
•Т-кора-мостмозжечекталамус
Эфферентные связи
•tr. оlivospinalis
•tr. rubrospinalis
•tr. vestibulospinalis
•tr. tectospinalis
•tr. reticulospinalis

17.

Афферентные и эфферентные пути создают кольца
обратных связей с непрерывным потоком сигналов,
которые:
Информируют
Координируют
Приказывают
Постоянная циркуляция импульсов объединяет в
единое целое все сенсомоторные системы.

18.

Функция ЭПНС:
1. Обеспечивает
предпосылки
для
осуществления двигательных актов, готовит
мышцы к действию
2. Принимает участие в обеспечении позы
3. Автоматизирует бессознательную регуляцию
сознательных движений
4. Обеспечивает
автоматизированные,
стереотипные
движения,
а
также
рефлекторные защитные движения
5. Обеспечивает
двигательные
проявления
эмоций

19.

При поражении ядер ЭПС и их связей
возникают различные симптомы:
1.
2.
3.
4.
5.
Изменение двигательных функций
Нарушение мышечного тонуса
Нарушение вегетативных функций
Эмоциональные расстройства
Нарушение постуральных рефлексов

20.

Паллидарный синдром (синдром паркинсонизма)

21.

Болезнь Паркинсона – определение
Болезнь Паркинсона:
Клиническая и патоморфологическая заболевание, которое характеризируется наличием:
Брадикинезии
Ригидности
Тремора
Начало заболевания обычно ассиметрическое и реагирует на дофаминэргическую терапию
Отсутствие анамнестических или физикальных данных, указывающих на вторичный
паркинсонизм (напр., при болезни Вильсона, мультисистемной атрофии)
Первые патоморфологические изменения выявляют в дофаминэргическом нигростриарном
пути
Паркинсонизм:
Любой синдром брадикинезии-ригидности, который не является
болезнью Паркинсона

22.

Патоморфология болезни
Паркинсона – макроскопический вид
Здоровые
Болезнь Паркинсона
Черное вещество в норме
Депигментация черного
вещества
A: Ростральная (R), промежуточная (I) и каудальная
(C) перекрестные плоскости среднего мозга на
сагиттальной МТР ствола головного мозга.
B: МРТ в промежуточной перекрестной плоскости.
Стрелки указывают на зону отхождения волокон
третьего черепного нерва.

23.

Патоморфология болезни Паркинсона
– микроскопический вид
Утрата пигментированных дофаминэргических нейронов
Здоровые
Черное вещество в норме
Болезнь Паркинсона
Дегенеративные изменения
Images courtesy of É tienne Hirsch, MD, INSERM U679, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France.
• Гистопатологический признак: тельца Леви
Images courtesy of JJ Hauw,
Department of Neuropathology
Hôpital de la Pitié-Salpêtrière,
Paris, France.

24.

Гибель нейронов и моторные
симптомы
Посмертный срез среднего мозга человека,
окрашенный тирозингидроксилазой
Контроль
PGS
Болезнь Паркинсона
CGS
A8
A8
rn
rn
SNpl
SNpc
cp
SNpl
SNpc
cp
Сокращения: SNpc, компактная часть черного вещества; SNpl, латеральная часть черного вещества; A8,
группа дофаминэргических нейронов A8; rn, красное ядро; PGS, вокругводопроводное серое вещество;
cp, ножка мозжечка; CGS, центральное серое вещество
Hirsch E, et al. Nature 1988;334:345-8.

25.

Многоцентровая нейродегенерация
STN
Хвост.
ядро
Таламус
Мозг с болезнью
Паркинсона
Безымянное вещество
Дофамин
Серотонин
Норадренал
ин
GPi
GPe
Скорлуп
а
Миндалепо
-добное
ядро
STN субталамическое ядро
VTA
GPi внутренняя часть бледого
шара
SNpc
Gpe внешняя часть бледого
шара
SNpc компактная часть черного
вещества
VTA вентральная зона
покрышки
Голубое место
Ядра шва
Ножко-мостовое
ядро

26.

Пути базальных ганглиев
Норма
(a)
(b)
Паркинсонизм
(c)Медикаментозная дискинезия
Кора
Кора
Кора
Скорлупа
Скорлупа
Скорлупа
DA
SNpc
SNpc
GPe
SNpc
GPe
GPe
VL
STN
DA
VL
STN
VL
STN
GPi
GPi
GPi
SNpr
SNpr
SNpr
PPN
PPN
PPN
Возбуждающие
импульсы
Тормозящие импульсы

27.

Признаки синдрома
Паркинсонизма:
Бедность
движений
(гипокинезия,
олигобрадикинезия)
Ригидность мышц
Тремор

28.

Бедность движений
Поза «просителя» или поза «сгибателей»
Движения медленные (гипокинезия);
Походка мелкими шажками «микробазия»;
«Параллельные следы»;
Ахейрокинез;
Лицо гипомимическое, маскообразное (с-м Бехтерева);
Редкое мигание (с-м Мари);
Взгляд «ледяной»;
Иннерция покоя
Иннерция движения (пропульсия, латеропульсия, ретропульсия)
Почерк - микрография;
Речь тихая, плохо модулированная -брадилалия.
Парадоксальные кинезии

29.

Паркинсонизм

30.

Гипомимия

31.

Гипокинезия

32.

Мышечная ригидность
Тонус по типу «зубчатого колеса»;
При выполнении пассивных движений тонус
повышается;
Равномерно выражен в мышцах сгибателях и
разгибателях.
Статический тремор
• по типу “Катания пилюль”
• выражен в покое, при
активных движениях или уменьшается или исчезает
• Частота тремора 3-6 в секунду
•Выражен в дистальных отделах конечностей, нижней
челюсти

33.

Другие признаки синдрома
Паркинсонизма
Медленное мышление (брадифрения)
Медленное воспроизведение (брадимнения)
Акайрия, симптом прилипания
Депресии;
Вегетативные расстройства, з преобладанием
парасимпатикотонии;
Тесты:
1.
2.
3.
4.
5.
Симптом воздушной подушки или симтом Вартенберга
Симптом Нойка-Ганева
Феномен парадоксального мышечного сокращения Вестфаля
Тест тыльного сгибания кисти:
Тест сгибания голени:

34.

Клинические формы
Паркинсонизма:
ригидная;
дрожательная
смешанная:
ригидно-дрожательная
дрожательно-ригидная
акинетическая
и
Степени тяжести Паркинсонизма
I степень – первые признаки одного или двух основных
симптомов, больной сохраняет трудоспособность
ІІ степень – утрачена способность к профессиональной
деятельности
ІІІ
ступень
утрачена
способность
к
самообслуживанию.

35.

Нейровизуализация при болезни
Паркинсона
ПЭТ*
Контроль
Ранние
стадии
БП
Early-Stage
PD
Позние
стадии
Late-Stage
PDБП
ОФЭКТ‡
Контроль
Ранние
стадииPD
БП
Early-Stage
Средние
стадии
Mid-Stage
PDБП
Поздние
стадии
Late-Stage
PDБП
* позитронно-эмиссионная томография с флуородопой
‡ однофотонная эмиссионная компьютерная томография с 2β-карбометокси-3β(4-йодофенил)тропаном
.

36.

Стриарный синдром (гипотонически-гиперкинетический
синдром)
Развивается вследствии дефицита тормозного
влияния стриатума на нижележащие
двигательные центры, что приводит к гипотонии
мышц и гиперкинезам

37.

Гиперкинезы – автоматические,
насильственные чрезмерные движения, в
которых участвуют отдельные части тела.
группы гиперкинезов (в соответствии с
уровнем поражения):
1. Преимущественно стволового уровня
2. Преимущественно подкоркового уровня
3. Подкорково-коркового происхождения

38.

Гиперкинезы
Стволового
уровня
- Тремор
- Миоклонии
- Тики
- Лицевой
гемиспазм
- Блефароспазм
- Спастическая
кровошея
- ретроколис
Подкоркового
уровня
-Хорея
-Атетоз
-Торсионная
дистония
-Гемибаллизм
-Интенционная
судорога Рюльфа
Подкорковокорковые
гиперкинезы
-миоклонус-эпилепсия
-Кожевниковская
эпилекпсия
-Миоклоническая
мозжечковая
диссинергия Ханта
-Хореическая падучая
Бехтерева

39.

Клинические признаки гиперкинетическигипотонического синдрома
1.
2.
Мышечная гипотония
насильственные движения - гиперкинезы
Хорея
1.
2.
3.
Спонтанные, нерегулярные, несиметричные движения в мышцах
конечносте, туловища, мимической мускулатуре
Усиливается при волнении и исчезает во время сна.
Характерные симптомы: Херсонского или симптом глаз и языка, Гордона
II, симптом Черни.
Атетоз
Движения медленные, червеобразные
Локализуются в дистальных отдделах конечностей,
Часто носит односторонний характер
Возможно,является результатом поражения хвостатого ядра
Хореоатетоз
Сочетание хореического гиперкинеза с атетозными движениями

40.

Бализм , Гемибализм
Ондосторонние, резкие метательные движения
Преобладает в проксимальных отделах конечностей
аксиальной мускулатуре
как правило, гиперкинез возникает в мышцах одной
половины тела - гемибализм
и
Миоклония
• Быстрые, ритмические подергивания мышц мягкого неба, языка,
глотки, гортани, диафрагмы, скелетных мышц, которые не
сопровождаются видимым двигательным эффектом
Как правило, выражены в одной мышечной группе
• Бывают синхронные и , реже, асинхронные
• Частота сокращений 15 -18 в мин
• Усиливаются под влиянием ярких раздражителей, исчезают во сне

41.

Торзионный спазм
Вращательные, штопорообразные движения
Мышцы шеи, туловища
Может проявиться в виде кривошеи
При поражении скорлупы
Тик
• Быстрые, стереотипные подергивания мышц лица или шеи
• Носят постоянный и стереотипный характер
Лицевой параспазм
• Тонические судороги в мышцах лица
Тремор
• Ритмический гиперкинез в виде тремора рук, ног, головы
• Частота 4-6 в секунду

42.

ВИДЫ ГИПЕРКИНЕЗОВ

43.

Спастическая кривошея

44.

45.

Хорея

46.

Хорея

47.

Атетоз

48.

Тортиколиз

49.

Лицевой гемиспазм

50.

Торсионная дистония

51.

Мозжечок
Мозжечок лежит в задней
черепной яме, прикрыт сверху
отростком твердой мозговой
оболочки - наметом мозжечка,
который отделяет его от
нависающих сверху затылочных
долей.

52.

Схема строения коры мозжечка
1. молекулярный слой
2. ганглиозный слой
3. зернистый слой
4. белое вещество
5. клетки Пуркинье
6. дендриты кл.Пуркинье
7. аксоны кл.Пуркинье
8. клетки Гольджи
9. звездчатые клетки
10. моховидные волокна
11. лиановидные
волокна

53.

Схема строения коры мозжечка
1. молекулярный слой
2. ганглиозный слой
3. зернистый слой
4. белое вещество
5. клетки Пуркинье
6. дендриты кл.Пуркинье
7. аксоны кл.Пуркинье
8. клетки Гольджи
9. звездчатые клетки
10. моховидные волокна
11. лиановидные
волокна

54.

Ядра мозжечка
ЯДРА МОЗЖЕЧКА залегают в белом
веществе, являются парными структурами.
Пробковые и шаровидные ядра образуются у
приматов из одного срединного ядра,
иннервируют мышцы туловища. Зубчатые
ядра самые крупные (18*9 мм) в виде
многократно изогнутой пластинки, состоящей
из крупных мультиполярных клеток. Их
волокна выходят из ВОРОТ ядра и образуют
верхнюю ножку мозжечка.

55.

Ядра мозжечка (на фронтальном срезе)
A. Промежуточный мозг
B. Средний мозг
C. Мозжечок
12. червь
13. полушария
14. борозды
15. кора
16. белое вещество
17. верхние ножки
18. ядра шатра
19. шарообразные ядра
20. пробковые ядра
21. зубчатые ядра

56.

Путь мозжечковой поправки
1.
2.
3.
4.
5.
6.
tr. fronto-temporo-occipito -pontinus
tr. pontocerebellaris (перекрест мостомозжечковый)
tr.cerebello-dentatus
tr. dentorubralis (перекрест Вернекинка)
tr. rubrospinalis(перекрест Фореля)
tr. spinomuscularis

57.

58.

Симптомы при поражении мозжечка или
его проводников:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
Атаксия
Интенционный тремор
Асинергия
Гиперметрия
Адиадохокинез
Скандированная речь
Мегалография
Гипотония мышц
Нистагм
Астазия-абазия

59.

ПРОБА РОМБЕРГА

60.

Пальце-носовая проба

61.

Пяточно-коленная проба

62.

ПРОБА НА ГИПЕРМЕТРИЮ

63.

ВИДЫ АТАКСИЙ

64.

ВИДЫ АТАКСИЙ

65.

ВИДЫ АТАКСИЙ

66.

Динамическая атаксия

67.

Атаксия ходьбы

68.

Атаксия стояния

69.

Поражение нижних ножек мозжечка
Мозжечковая атаксия
Элементы бульбарного синдрома
Иногда патология ядер Голя и Бурдаха (атаксия
носит комбинированный мозжечковосенситивный характер)
Поражение верхних
ножек мозжечка:
Церебеллярная атаксия на стороне поражения
Поражение блокового нерва
Симптомы поражения среднего мозга (феномен Парино,
парез взгляда вверх и т.д.)

70.

Поражение красного ядра
Мозжечковая
атаксия
в
контралатеральных
конечностях
Тремор в покое
Может быть синдром Вебера, парез конвергенции
Поражение мосто-мозжечкового угла
манифестирует
• мозжечковыми расстройствами и патологией 7,8,5,6 пар
ч.м.н. - на стороне поражения
• пирамидным и чувствительным гемисиндромом –
контралатерально.