Патология почек

1. ГОУ ВПО УГМА Кафедра патологической анатомии Патология почек

Гринберг Л.М.
д.м.н., профессор
Валамина И.Е.
к.м.н., доцент
Часть иллюстраций из атласа А. Коэн
и соавт., из архива проф. Г.Г. Фрейнд
и приложения к Robbins Pathology

2. Основные вопросы

Основы анатомии и физиологии.
Болезни почек . Классификация.
Гломерулопатии.
Гломерулонефрит.
Нефротический синдром.
Тубулопатии.
Острый некроз канальцев.
Тубуло-интерстициальные нефриты.
Пиелонефрит.
Мочекаменная болезнь.
Опухоли почек.
ОПН и ХПН.

3. Анатомия почки

90
80
70
60
Восток
Запад
Север
50
40
30
20
10
0
1 кв 2 кв 3 кв 4 кв

4. Кровоснабжение почки и клубочка

5. Схема строения нефрона

6. Почечный клубочек

• Приносящая, выносящая
артериола.
• Капиллярные петли клубочка
(эндотелий, базальная
мембрана = ГБМ).
• Мезангиоциты,
мезангиальный матрикс
(между капиллярными
петлями клубочка).
• Подоциты (нефротелий
внутреннего листка капсулы
Ш-Б).
• Нефротелий наружного
листка капсулы Ш-Б – в один
слой (!).
• Гранулярные клетки – ренин.
• Мочевое пространство.

7. Фильтрационный барьер (ГБМ)

8. Почечный клубочек и извитые канальцы - N.

9. Почечные клубочки – фильтрация

• В сутки - до 800 л плазмы.
• Через гломерулярный фильтр - до 180 л/сутки.
• Регулятор – юкстамедуллярный комплекс.
Функция мезангиоцитов
• Действуют как гладкомышечные клетки,
влияют на гемодинамику капилляров
клубочков.
• Синтез компонентов экстрацеллюлярного
матрикса.
• Фагоцитоз иммунных комплексов.

10. Система канальцев – обратная реабсорбция. Извитые (проксимальные, дистальные канальцы), прямые канальцы, петля Генле,

собирательные
трубочки.
Рис. Проксимальный каналец (ЭМ)

11. Стереотипность тканевых реакций почки при повреждении

Дистрофические изменения и некроз.
Воспалительная инфильтрация в интерстиции.
Изменения ГБМ (иммунные комплексы).
Пролиферативные изменения (мезангиоциты,
эндотелий, нефротелий.).
• Склероз, гиалиноз.

12. Патология почек. Этиопатогенез.

• Инфекции (Str. группы А, вирусы, др.)
• Иммунопатология (иммунокомплексное повреждение при ГН,
антительный механизм – при с-ме Гудпасчера; амилоидоз).
• Эндо- и экзотоксины:
-гепаторенальный синдром;
-соли висмута, ртути, лекарства.
• Дисциркуляторные нарушения:
-шоковая почка и др.;
-изменение СКФ (вплоть до прекращения фильтрации при
высоком АД).
• Обменные нарушения (диабет, подагра, др.).
• Наследственные факторы (семейный амилоидоз, синдром
Альпорта – нефрит с тугоухостью и слепотой).

13. Группировка болезней почек

• Пороки развития (часто): подковообразная
почка, аплазия, гипоплазия, поликистоз).
• Воспаление (нефрит): ГН (иммунное
повреждение). ТИН. Пиелонефрит.
• Дистрофия и некроз (нефроз): ОКН,
диабетическая почка, подагрическая почка,
миеломная почка, др. Мочекаменная б-нь.
• Опухоли.
• Болезни диализа, болезни почечного
трансплантата (кризы отторжения).

14. Пороки развития. Подковообразная почка. Удвоение мочеточников.

15. Кистозная дисплазия. Поликистоз почки.

16. Классификация болезней почек (структурно-функциональный принцип)

• Гломерулопатии – заболевания с
преимущественным поражением клубочков:
- наследственные (син. Альпорта, б-нь
тонких базальных мембран, др.)
- приобретенные ( ГН и вторичные ГНпри СКВ, ВИЧ, опухолях, др.)
• Тубулопатии – преимущественное поражение
канальцев: наследственные и приобретенные.
• Тубуло-интерстициальные заболевания: (ОТИН,
ХТИН, пиелонефрит)

17. Исследование нефробиоптата

• Световая микроскопия.
• Иммунофлюоресценция с
МКАТ к IgA, IgG, IgM, C3,
C1q, kappa- и lambda-легким
цепям, фибриногену,
альбумину.
• ИГХ.
• Электронная микроскопия

18. Ig A нефропатия (болезнь Берже, или алкоголь- ассоциированная). ИФ

19. Гломерулонефрит- заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной этиологии, в основе которого лежит двустороннее

диффузное
негнойное воспаление
клубочкового аппарата почек с
характерными почечными и
внепочечными синдромами.

20. Клиника

• Анализ мочи: протеинурия от следовой до
нефротического уровня >3 г/сут, гематурия,
цилиндры.
• Синдромы:
• Острый нефритический синдром (гематурия,
протеинурия, гипертензия).
• Быстропрогрессирующий нефритический синдром.
• Нефротический синдром (протеинурия, отеки).
• Асимптоматическая гематурия /протеинурия.
• Симптоматическая гипертензия.

21. Принципы классификации ГН

• Нозологический: первичные ГН и вторичные ГН
(при СКВ = люпус-нефрит).
• Этиологический – бактериальный, вирусный и пр.
• Патогенетический: иммунное воспаление ( ИК
или АТ), не иммунное воспаление.
• По течению (не стадии, но формы):
- Острый ГН (ОГН).
- Подострый (БПГН, самый «злокачественный» по
темпам прогрессирования).
- Хронический ГН.

22. По морфологии

По «локализации» поражения структур клубочка:
• Интракапиллярный ГН («многоклеточность») – сосудистые
петли и мезангиум.
• Экстракапиллярный ГН - вовлечен в процесс нефротелий
(полулуния).
• Смешанный .
По преобладанию фазы воспаления:
Экссудативный ГН (ОГН).
Пролиферативный ГН.
Смешанный ГН.
По распространенности :
Диффузный (> 50% всех клубочков вовлечены) или очаговый
ГН.
Глобальной (вовлечен весь клубочек или > ½ его) или
сегментарный.

23. Острый гломерулонефрит (диффузный экссудативно-пролиферативный ГН)

• Этиология – стрептококк гр.А (чаще штаммы 12,4,1).
Связь с ангиной (через1-3 недели).
• Взрослые, дети. «Окопный» ГН.
• Длительность заболевания – до 1 года (6-8 месяцев).
Исход – выздоровление.
• Смена фаз воспаления: экссудация (клубочек
полнокровен, много клеток, в т.ч. НГ) + пролиферация
мезангиоцитов– разрешение воспаления –
выздоровление.
• Хронизация редка.
• При тяжелом течении – вплоть до фибриноидного
некроза капиллярных петель.

24. ОГН. Клубочки гиперклеточны, много ПЯЛ.

25. Подострый ГН ( экстракапиллярный, БПГН, «полулунный»ГН)

• «Злокачественное» течение - от 6 мес. до 1-2 лет.
• Абактериальный, иммуннокомплексный или антительный
ГН.
• Идиопатический или вторичный (СКВ, с-м Гудпасчера,
гранулематоз Вегенера).
• Макро: большая пестрая (бледно-желтая с красным
крапом) или большая красная почка.
• Морфогенез: Выраженная альтерация – фибриноидные
некрозы капиллярных петель – пролиферация
нефротелия («полулуния») – сдавливание петель клубочка
– гибель клубочка (гломерулосклероз).
• Исход: Терминальная ХПН. Уремия.
• Высокая смертность.
• Гемодиализ. Трансплантация почки.

26. Экстракапиллярный ГН - «полулуния».

27. Анти-ГБМ нефрит – вариант БПГН

• В 1919 г. Ernest Goodpasture описал пациента, у
которого развилось кровохарканье и ОПН после
ОРЗ.
• В 1964 г. Scheer и Grossman - линейное свечение
Ig G в клубочковых капилляров у пациента с с-м
Гудпасчера.
• В н.в. синдром Гудпасчера - почечно-легочный
синдром, вызванный анти-ГБМ антителами.
• Кровохарканье, гематурия, гипохромная анемия.

28. Волчаночный нефрит

2-иммунофлюоресценция
1- «проволочные петли»,
фибриноидный некроз,
гематоксилиновые тельца

29. Хронический ГН – самостоятельное заболевание, протекающее латентно или рецидивирующее, неизбежно приводящее больного (разными

темпами) к ХПН.
Первично-хроническое течение.
При хронизации ОГН (>12 месяцев).
Периоды ремиссии и обострения.
ИК-механизм.
Гистологические варианты (мезангиальный и
фибропластический):
-Мезангиокапиллярный ГН
(мембранопролиферативный);
-Мезангиопролифертивный ГН (сборная группа);
-Фибропластический ГН (в исходе всех вариантов).

30. Мезагиокапиллярный ГН (МКГН)

Течет более тяжело.
Нефротический синдром.
Пролиферация мезангиоцитов.
ГБМ утолщены, раздвоены («двурельсовые»).
ИК под ГБМ.
«Лапчатые» клубочки.
3 типа МКГН.
Болезнь плотных депозитов - 2 тип.

31. МКГН. «Двурельсовые» ГБМ из-за интерпозиции отростков мезангиоцитов.

32. МКГН. «Лапчатый» клубочек, ГБМ утолщены.

33. Болезнь плотных депозитов (2 тип МКГН). Лентовидные депозиты (ЭМ). Плохой прогноз

34. Мезангиопролиферативный гломерулонефрит

• Морфологически наиболее часто ставят (т.к.
под этой «маской» скрываются начальные стадии
др. вариантов)
Морфология:
• Пролиферация мезангиоцитов.
• ИК в мезангиальных зонах.
• ГБМ не изменены.
• Прогноз более благоприятный.

35. Фибропластический ГН

Стадия в исходе всех вариантов.
Фаза склероза и гиалиноза клубочков.
Почечная недостаточность.
Вторично-сморщенная почка.

36. Нефротический синром – первичный (невоспалительная гломерулопатия), вторичный (амилоидоз, ГН)

ПЕРВИЧНЫЙ:
• Липоидный нефроз (болезнь малых отростков
подоцитов = болезнь с минимальными изменениями).
• Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС).
• Мембранозная нефропатия.
Аспекты патогенеза:
Гломерулопатия - выраженная протеинурия (> 3г/сут)–
гипопротеинемия – отеки +гиперлипидемия +
склонность к тромбозам.

37. Липоидный нефроз (болезнь малых отростков подоцитов = болезнь с минимальными изменениями)- 15-40 % НС

• Нарушение функции Т-клеток (повышенная
продукция интерлейкинов).
• При лечении гормонами «+» динамика.
• Дети, молодые люди.
• При световой микроскопии – N.
• При ЭМ – дистрофия и деструкция малых
отростков подоцитов (сглаженность).

38. Липоидный нефроз (СЭМ)

39. Фокальный Сегментарный ГС (в 5-20% случаях НС)

• Первичный ФСГС - повреждение подоцитов:
генетические мутации (подоцин, др.)
• Вторичный ФСГС - токсины, вирусы (ВИЧ,
Рarvovirus B19 = парвовирус), гиперфильтрация,
ожирение, цистиноз, рефлюкс-нефропатия.
Морфология:
• Сегментарный склероз в отдельных клубочках.
• Преимущественно - юкстамедуллярные клубочки
( на границе коркового и мозгового слоев).

40. ФСГС

41. Мембранозная нефропатия (в 15-45% случаев НС)

• Идиопатическая (первичная).
• Вторичная ( СКВ, РА, синдром Шегрена,
лекарства, опухоли, некоторые инфекции HBV,
HCV, сифилис, и другие, ассоциированная с
трансплантацией).
Морфология:
• Субэпителиальные (над ГБМ) депозиты.
• Пролиферация ГБМ (ГБМ значительно
утолщена)

42. Мембранозная нефропатия 4 стадии по Ehrenreich, Churg, 1968

43. Амилоидоз почек (амилоидный нефроз)

• Чаще при вторичном амилоидозе.
• Характерное поражение клубочка.
• Стадии:
-латентная;
-протеинурическая;
-нефротическая (большая белая почка);
-уремическая (амилоидно-сморщенная почка).

44. Амилоидоз почек

45. Тубулопатии

• Наследственные (ферментопатии детского
возраста, фосфат-диабет и др.)
• Приобретенные:
- некротизирующие (ОКН)
- обструктивные (подагрическая, миеломная
почка)

46. Острый некроз канальцев = некротический нефроз = ОПН

Причины
-Тяжелые интоксикации, инфекции, шок, синдром длительного
раздавливания и пр.
Механизм
-Ишемический,
-Токсический.
Морфология
-Сегментарный или тотальный некроз коркового вещества.
-Дистрофия и некроз эпителия канальцев.
-Регенерация эпителия только при сохранности БМ.
Стадии
-Начальная стадия (гиалиново-капельная Д.).
-Основная стадия (олигоанурическая).
-Стадия восстановления диуреза.
Исходы
- Выздоровление, уремия, смерть.
- Гемодиализ !!!

47. Острый канальцевый некроз

48. Некротический нефроз – тотальный некроз почки

49. Тубуло-интерстициальные заболевания (ОТИН, ХТИН, пиелонефрит)

• По течению: ОТИН, ХТИН.
• Лекарства, рентгеноконтрастные вещества,
радиация и пр.
• Низкий удельный вес мочи !
• Морфология: воспалительная клеточная
инфильтрация в интерстиции, белковая Д в
эпителии канальцев.
• В исходе – интерстициальный склероз,
канальцевая атрофия.

50. Анальгетическая нефропатия (1- ранняя стадия; 2- поздняя стадия)

Анальгетическая нефропатия (1ранняя стадия; 2- поздняя стадия)
1
2

51. Пиелонефрит - заболевание, при котором в воспалительный процесс вовлекается чашечно-лоханочная система и

Пиелонефрит - заболевание, при котором в
воспалительный процесс вовлекается чашечно•.
лоханочная
система и тубуло-интерстициальный
аппарат почки.
• Бактериальная инфекция – чаще Грам(-) (E.coli,
Proteus, Klebsiella, Enterobacter), + рефлюкс.
• Чаще – женщины.
• Острый и хронический (хр. обструктивный и
хр. рефлюксный при рефлюкс-нефропатии).
• Первичный и вторичный (восходящий,
урогенный при инфекциях МВП, гематогенный
при сепсисе, лимфогенный)

52. Острый пиелонефрит

Морфология:
Интерстициальное
гнойное воспаление +
пиелит + некроз
канальцев.
• Осложнения:
- Абсцесс почки.
- Пионефроз.
- Перинефрические
абсцессы.
- Папиллярный некроз.
- Сепсис.

53. Хронический пиелонефрит – «щитовидная» почка

Воспалительная межуточная
инфильтрация –лимфоциты,
гистиоциты, ПЯЛ.
Тиреоидизация канальцев.
В исходе – нефросклероз.

54. Нефросклероз

• Вторично-сморщенная
почка - при
заболеваниях почек.
• Первично – при
патологии сосудов – АГ.
• В исходе ГН диффузное
симметричное
сморщивание.
• При пиелонефритах –
ассиметричное
сморщивание,
кортикомедуллярные
рубцы, деформация
чашечек.

55. Опухоли почки

• Доброкачественные:
- эпителиальные: кортикальная аденома (7-22%
аутопсий). Папилломы – из эпителия лоханок.
- неэпителиальные: гамартома = фиброма почки
(из клеток интерстиция)
• Злокачественные:
- чаще - эпителиальные: почечно-клеточный
рак (гипернефроидный рак, светлоклеточная
аденокарцинома почки);
- у детей – опухоль Вильмса.

56. Кортикальная аденома

• Рыжий
инкапсулированный
узел. Микроэозинофильные
клетки с мелкими
ядрами.
Иногда достигает
до12 см.

57. Гипернефроидный рак

58. Опухоль Вильмса

59. Мочекаменная болезнь - Уролитиаз. Нефролитиаз - камни почек.

• 5-10 % населения, чаще –мужчины
• Оксалаты, фосфаты, из мочевой кислоты,
редко- цистиновые.
• Факторы риска: соли в питьевой воде,
обменные нарушения, изменение рН мочи,
уменьшение V мочи, бактериальная флора.
• Воспаление – апостематозный нефрит.
• Почечная колика.
• Пиелоэктазия, гидронефроз, пионефроз.

60. Нефролитиаз

61. Камень в мочевом пузыре + «аденома» простаты

62. Хроническая почечная недостаточность (ХПН)

• Синдром, осложнение многих заболеваний.
• Уремия - накопление азотистых шлаков, повышение
креатинина, ацидоз, электролитные нарушения.
Аутопсия:
Уремический запах.
Сухая кожа, уремическая пудра.
Фибринозное воспаление на слизистых оболочках
(гастрит, эзофагит) и серозных оболочках
(фибринозный перикардит, плеврит). Отек легких,
пневмония.

63. Уремия – перикардит, колит

64. Реакция отторжения трансплантанта – острый некроз