Гемолитико-уремический синдром. Клиническая картина, диагностика и лечение

1. Гемолитико-уремический синдром. Клиническая картина, диагностика и лечение.

СНК кафедры факультетской педиатрии
педиатрического факультета
Гемолитико-уремический синдром.
Клиническая картина,
диагностика и лечение.
Руководитель кружка:
к.м.н., доцент кафедры факультетской педиатрии
педиатрического факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова
Шилова Марина Магомедовна.
Выполнила: студентка группы 2.5.02
Мещанинова Наталья Викторовна

2. Клиническая картина

СНК кафедры факультетской педиатрии
педиатрического факультета
Клиническая картина
Продромальный период:
• Диарея
• Рвота
• Гемоколит

3. Клиническая картина

СНК кафедры факультетской педиатрии
педиатрического факультета
Клиническая картина
Период развёрнутой клинической картины:
• Бледность
• Слабость
• Кожный геморрагический синдром (пурпуры, петехии)
• Олигоурия, анурия
• Макрогематурия
• Артериальная гипертензия
• Поражение ЦНС: генерализованные судороги, нарушения сознания

4. Триада ГУС:

СНК кафедры факультетской педиатрии
педиатрического факультета
Триада ГУС:
• Кумбс-негативная гемолитическая анемия;
• Тромбоцитопения
• ОПН
Тромботическая
микроангиопатия

5. ДИАГНОСТИКА:

СНК кафедры факультетской педиатрии
педиатрического факультета
ДИАГНОСТИКА:
1. Установить наличие тромботической микроангиопатии (ТМА).
2. Провести дифференциальную диагностику между первичными и
вторичными ТМА.
3. Провести дифференциальную диагностику среди первичных ТМА
(STEC-ГУС, аГУС и ТТП).

6. Общий анализ крови

СНК кафедры факультетской педиатрии
педиатрического факультета
Общий анализ крови
• Тромбоцитопения (PLT 50–70 1012/л);
• Анемия ( Hb < 80 г/л);
• Лейкоцитоз;
Проба Кумбса – отрицательная!
• Ретикулоцитоз;

7. Мазок крови

СНК кафедры факультетской педиатрии
педиатрического факультета
Мазок крови
• Шизоциты – 2–10%
Шизоциты – фрагменты эритроцитов,
наблюдаемые в мазках крови при
гемолизе

8. Биохимический анализ крови

СНК кафедры факультетской педиатрии
педиатрического факультета
Биохимический анализ крови
• Сывороточный креатинин ↑
• Мочевина ↑
• Калий ↑
• Натрий ↓
• Гаптоглобин ↓
• Биллирубин непрямой ↑
• ЛДГ ↑

9. Подтверждение этиологии

СНК кафедры факультетской педиатрии
педиатрического факультета
Подтверждение этиологии
• посев кала для выявления культуры STEC;
• ПЦР кала с определением генов Stx1 и/или Stx2;
• Определение Stx в сыворотке крови;
• определение в сыворотке крови АТ к ЛПС наиболее
распространенного в данном регионе серотипа E. Coli;
Проведение антибактериальной терапии в продромальном периоде заболевания
может быть причиной отрицательных результатов анализов.

10. Инструментальные исследования:

СНК кафедры факультетской педиатрии
педиатрического факультета
Инструментальные исследования:
• Рентгенография грудной клетки;
• УЗИ почек;

11. Дифференциальная диагностика:

СНК кафедры факультетской педиатрии
педиатрического факультета
Дифференциальная диагностика:
Тромботическая тромбоцитопеническая
пурпура (ТТП)
тГУС
Активность ADAMTS13 < 10%
Активность ADAMTS13 > 10% всегда

12. Дифференциальная диагностика:

СНК кафедры факультетской педиатрии
педиатрического факультета
Дифференциальная диагностика:
Метил-малоновая ацидемия
тГУС
Метил-малоновая кислота в крови ↑
N
Метил-малоновая кислота в моче ↑
N
Гомоцистеин ↑
N
Метионин ↓
N

13. Дифференциальная диагностика:

СНК кафедры факультетской педиатрии
педиатрического факультета
Дифференциальная диагностика:
аГУС
тГУС
С3-фракции комплемента ↓
N
↓ факторов H, I, MCP крови
N
↑ уровня антител к фактору Н
N
Мутации генов, кодирующих
белки системы комплемента
N

14. Дифференциальная диагностика:

СНК кафедры факультетской педиатрии
педиатрического факультета
Дифференциальная диагностика:
Pneumococcus-ассоциированный
ГУС
Наличие тяжёлой
пневмококковой
тГУС
нет
инфекции
Положительные посевы на
Streptococcus pneumonia
Положительная проба Кумбса
нет
Отрицательная проба Кумбса

15. Принципы терапии:

СНК кафедры факультетской педиатрии
педиатрического факультета
Принципы терапии:
• Контроль объёма циркулирующей крови;
• Коррекция анемии;
• Коррекция электролитных нарушений и КЩС;
• Нормализация АД;
• Сохранение функции почек;

16. Коррекция водно-электролитного обмена:

СНК кафедры факультетской педиатрии
педиатрического факультета
Коррекция водно-электролитного обмена:
• Расчёт жидкости;
• Инфузионная терапия при гипогидратации;
• Диализ при развитии олигоанурии;
Перитонеальный
диализ
–
интракорпоральный
специализированный метод очищения крови от эндо- и
экзогенных токсинов с одновременной коррекцией водносолевого баланса, метаболических расстройств путём
диффузии и фильтрации растворов веществ через брюшину
как естественную полупроницаемую мембрану

17. Питание:

СНК кафедры факультетской педиатрии
педиатрического факультета
Питание:
• 100% калорий и белка от рекомендованной суточной потребности;
• Перорально;

18. Переливание крови

СНК кафедры факультетской педиатрии
педиатрического факультета
Переливание крови
• Эритроцитарная масса при Hb<70 г/л
• Введение тромбоцитарной массы не требуется
Трансфузия тромбоцитов усиливает агрегацию и тромбообразование,
тем самым ухудшая течение заболевания.

19. Заменное переливание плазмы:

СНК кафедры факультетской педиатрии
педиатрического факультета
Заменное переливание плазмы:
• Проводят в тяжелых случаях, особенно при поражении ЦНС;
• Цель: удаление факторов свертывания, тромбообразования и
замещение с помощью СЗП потенциально полезных веществ, главным
образом антитромбинов;

20. Не следует назначать:

СНК кафедры факультетской педиатрии
педиатрического факультета
Не следует назначать:
• Антибиотики: вызывают быструю гибель патогенной кишечной
палочки и массовое освобождение токсина;
• Антимотилики: задерживают токсин в кишечнике;
• Антиагреганты;
• Тромболитики;
• Петлевые диуретики;

21. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!

СНК кафедры факультетской педиатрии
педиатрического факультета
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!

22. Использованная литература:

СНК кафедры факультетской педиатрии
педиатрического факультета
Использованная литература:
1. Клинические рекомендации «Гемолитико-уремический синдром у
детей» Союза педиатров России;
2. В.М.Делягин*1,2, С.А.Плясунова1. Гемолитико-уремический
синдром. Consilium Medicum. Педиатрия. (Прил.) 2015; 03: 23-28
3. Клинические рекомендации «Диагностика и лечение типичного
гемолитико-уремического синдрома» Научного общества
нефрологов России, Ассоциации нефрологов России, 2014 г.