Коллагеноздар биохимиясы

1. КОЛЛАГЕНОЗДАР биохимиясы

Р
А
Д
З
О СЫ
Н
Е Я
Г
А МИ
Л
Л
И
О
Х
К О
БИ
Қ А Б Ы Л Д А Ғ А Н : Ш А Л Х А Р О ВА Ж . Н
О Р Ы Н Д А Ғ А Н : У Т Е Е ВА Ә . М
ТОБЫ ЖМ-901

2.

1. Коллагеноздар дегеніміз не, қандай аурулар
2. Дәнекер тінінің ерекшелігі
3. Коллагеноз кезіндегі дәнекер тініндегі өзгерістер
4. Коллагеноздардағы лабораториялық зерттеулер

3.

Дәнекер ткані құрылымының өзгеруі, коллагеннің синтезі және
басқа да алмасу процестерінің бұзылуымен байланысты болатын
аурулар тобын КОЛЛАГЕНОЗДАР деп атайды. Оларға:
Жүйелі қызыл жегі
Склеродермия
Дерматомиозит
Түйінді периартериит
Ревматизм
Ревматоидты артрит

4. дәнекер тіні

ДӘНЕКЕР ТІНІ
жасушалар
дан
Фибриллярл
ы
талшықтард
ан
• Фибробласттар
• Ретикулоциттер
• Мезенхимальды
жасушалар
• Жуан жасушалар
• Коллагенді
• Эластинді
• Ретикулярлы

5.

Басқа тканьдерден дәнекер тканінің ерекшелігі –
клеткалар арасында үлкен аралықтардың және соған
сәйкес клеткааралық заттың көп мөлшерде болуы.
Дәнекер тканінің клеткааралық матриксінің негізгі
қызметі – клеткалардың пролиферациясы мен
дифференцировкасына және тканьдер каркасын құруға,
мүшелердің формасын түзуге және сақтауға қатысу.
Қалыпты жағдайда клеткааралық гель түрінде болады
және тканьлік құрылымдық биокаллоидтардан тұрады
(протеогликандардан, гликопротеиндтерден, бос
гликозамингликандардан).

6.

Бос
Тығыз
Май
Дәнекер
тіні
Денти
н
Қан
Сүйе
к
Шемір
шек

7.

Көбіне Коллагендік ауруларды туғызатын
жұқпалы және аллергиялық аурулар. Кейбір
ғалымдар антибиотиктер мен сульфамидты, т.б.
дәрілерді көп ішуден де Коллагендік аурулар
пайда болады деп есептейді. Эндокриндік бездер
қызметінің бұзылуынан да пайда болуы мүмкін.
Мысалы, дерматомиозит ауруы жасөспірім
қыздарда, әсіресе, бірінші етеккір келу
мерзімінде байқалады. Қызыл жегі жас әйелдің
тұңғыш жүкті болғанында пайда болуы мүмкін.
Коллагендік ауруларын кортикостериодты және
гормондық препараттармен емдейді
.

8. Коллагеноздардың патогенезі

КОЛЛАГЕНОЗДАРДЫҢ ПАТОГЕНЕЗІ
Дәнекер тінінің негізгі затының құрамына кіретін
гиалурон қышқылының өзгерістері, яғни мукоидты ісіну,
фибриноидты , гиалиноз, коллагенді некроз. Бұл өзгерістер
жасушалық реакция және гипергаммаглобулинемиямен
жүретін аутоаллергиялық прцеске негізделген.
Кездесу жиілігі
әйелдер
ерлер

9. Барлық коллагеноздарды анықтауда аутоантиденелерді табудың үлкен маңызы бар.

БАРЛЫҚ КОЛЛАГЕНОЗДАРДЫ
АНЫҚТАУДА АУТОАНТИДЕНЕЛЕРДІ
ТАБУДЫҢ ҮЛКЕН МАҢЫЗЫ БАР.

10. Жүйелі қызыл жегі

ЖҮЙЕЛІ ҚЫЗЫЛ ЖЕГІ
Этиологиясы белгісіз, жүйелі аутоиммундық ауру. Иммунды комплекстерге,
ядро компоненттеріне қарсы органоспецификалық аутоантиденелердің
түзілуімен, ішкі ағзалардың иммунды қабынулық зақымдануымен жүреді.
Лабораториялық зерттеуде:
Жалпы қан
анализі
• ЭТЖ жоғары
• Лейкопения
• Гипохромды
анемия
• Тромбоцитоп
ения
• СРБ жоғары
Жалпы зәр
анализі
• Протеинурия
• Гематурия
• Лейкоцитурия
Биоихимиялы
қ зеррттеу
Арнайы
көрсеткіш
емес
• Ішкі
ағзалардың
зақымданғ
андығын
көрсетеді
• креатинин
Иммунологиял
ық зерттеу
• Антинуклеар
лы
фактор(АНФ)
• Антинуклеар
лы антидене
• Гистонға
қарсы
антидене
• Smантигенге
қарсы
антидене
• Анти-Ro/SSA
• Анти-La/SS-B

11. Клиникалық көрінісі

КЛИНИКАЛЫҚ КӨРІНІСІ

12. склеродермия

СКЛЕРОДЕРМИЯ
Дәнекер тканінің этиологиясы белгісіз, фиброзды ауруы, ішкі
ағзалардың, терінің фиброзды зақымдануымен,
микроциркуляцияның жайылған бұзылыстарымен жүреді.
Лабораторялық зерттеуде:
Жалпы қан
анализі
Жалпы зәр
анализі
• ЭТЖ
жоғары
• Гематокрит
төмен
• Гипохромды
анемия
• СРБ
• Гипостенур
ия
• Микрогема
турия
• Протеинур
ия
• Цилиндрур
ия
• лейкоциту
рия
Биоихимиялық
зеррттеу
• Осы ауруға
тән
өзгерістер
жоқ
• Гиперпроте
инемия
• Фибрин
• Серомукоид
• Гаптоглобин
• Оксипролин
Иммунологиял
ық зерттеу
• Антинуклеарлы
фактор(АНФ)
• Склеродермаспеци
фикалық
аутоантидене
(70%)
• Scl
70(топоизомераза1) қарсы антидене
• Антицентромерлі
антидене(АЦА)
(70%)
• РНК-полимераза І
және ІІІ-ке қарсы
антидене
• Анти-U3-PHП
• Анти-U1-PНП

13. Көбіне тері, қантамыр, өкпе, плевра, миокард, перикард, өңеш, жіңішке ішекте болады

КӨБІНЕ ТЕРІ, ҚАНТАМЫР, ӨКПЕ, ПЛЕВРА, МИОКАРД,
ПЕРИКАРД, ӨҢЕШ, ЖІҢІШКЕ ІШЕКТЕ БОЛАДЫ

14. дерматомиозит

ДЕРМАТОМИОЗИТ
Көлденең жолақты және тегіс салалы бұлшықеттердің
зақымдануымен жүретін, дәнекер тінінің диффузды қабыну ауруы.
Жалпы қан
анализі
Жалпы зәр
анализі
• ЭТЖ
жоғары
• Айқын
анемия
• Лейкоцитоз
• Лейкопения,
эозинофили
я(сирек)
• Миоглобин
урия(сирек)
Биоихимиялық
зеррттеу
КФК↑
ЛДГ↑
АлАТ↑
АсАТ↑
Фруктозодиф
осфатальдолаза↑
• Креатинин
• Миоглобин
Иммунологиял
ық зерттеу
• Антинуклеарлы
антидене( (5090%)
• Jo1 –ге қарсы
антидене (4050%)
• Миозитспецифик
алы антидене
• Комплнмент
титрі ↓

15. Клиникалық көрінісі

КЛИНИКАЛЫҚ КӨРІНІСІ

16. Түйінді периартериит

ТҮЙІНДІ ПЕРИАРТЕРИИТ
Бұлшықеттік артериялардың 3 қабатының да
зақымдануымен жүретін ауру. Көбіне бүйрек тамырлары(100%),
жүрек, құрсақ қуысындағы ағзалардың зақымдануы болады.
Лабораториялық зерттеуде:
Жалпы қан
анализі
• ЭТЖ↑
• Лейкоцитоз
• Анемия
Жалпы зәр
анализі
• Гематурия
• Протеинури
я
Биоихимиял
ық зеррттеу
• Гамма
глобулин↑
• Серомукоид
• Гаптоглобин
• Фибрин
Иммунология
лық зерттеу
• Антинуклеарлы
антидене( (5090%)
• Jo1 –ге қарсы
антидене (4050%)
• Миозитспециф
икалы
антидене
• Комплнмент
титрі ↓

17. Клиникалық көрінісі

КЛИНИКАЛЫҚ КӨРІНІСІ

18. ревматизм

РЕВМАТИЗМ
β-гемолиздеуші
стрептококкпен шақырылған тонзиллит не
фарингиттің постинфекциялық асқынуынан дамитын дәнекер тінінің
жүйелі қабыну ауруы, ревмокардит, полиартрит, хорея, теріасты
ревматикалық түйін, сақинатәрізді эритемамен жүреді.
Лабораториялық зерттеуде:
Жалпы қан
анализі
• ЭТЖ ↑
• СРБ
• лейкоцитоз
Серологиялық
зерттеу
• Антистрепт
олизин-О ↑
• Антигиалур
онидаза ↑
• Антидезокс
ирибонукле
аза В ↑
Биоихимиял
ық зеррттеу
• Гамма
глобулин↑
• Серомукоид
• Гаптоглобин
• Фибрин
Жалпы зәр
анализі
• Протеинурия
• Микрогематурия

19. Клиникалық көріністері

КЛИНИКАЛЫҚ КӨРІНІСТЕРІ

20. Ревматоидты артрит

РЕВМАТОИДТЫ АРТРИТ
Этиологиясы белгісіз аутоиммунды ауру, ішкі ағзалардың жүйелі
қабынуымен, эрозивті артритпен жүреді.
Лабораториялық зерттеуде:
Боихимиял
Жалпы қан
ық
анализі
зеррттеу
Лейкоцитоз
Тромбоцитоз
Эозинофилия
Нейтропения
Анемия
ЭТЖ ↑
СРБ
• Альбумин↓
• Креатинин ↑
• Бауырлық
ферменттерді
ң↑
• Гипергликем
ия
• Дислипидем
ия
• ЖТЛП ↑
• ХС ↑
• Фибриноген
• Гаптоглобин
• Сиал
қышқылы
Иммуногенетик
алық зерттеу Иммунологиялы
қ зерттеу
• HLA-DR4
• HLA-DRB1 ̽
0401
• HLA-DRB1̽
0404
• РФ титрі ↑
(80%)
• Циклді
цитруллинденг
ен пептидке
қарсы антидене
(90%)
• АНФ (40%)
• IgG, IgA, IgM
конц-ң ↑ (3050%)
• LE жасушалар
• HLA DR4

21.

22.

коллагеноздар,ға тән :
Аьбуминнің төмендеуі
Глобулин фракцияларының жоғарылауы

23. Пайдаланған әдебиеттер

ПАЙДАЛАНҒАН ӘДЕБИЕТТЕР
1.
Тапбергенов С.О.
Медициналық биохимия 2009ж
2.
Е.Л. Насонова
Ревматология 2011ж
3.
www.google.ru
4.
www.google.kz