Аноректальные аномалии МНО

1. Аноректальные мальформации

2. Основные вопросы

1. Существуют ли опасные для жизни сочетанные
аномалии?
2. Возможно ли проведение первичной радикальной
аноректосфинктеропластики в периоде
новорожденности без наложения защитной колостомы?
3. Существует ли возможность отсроченного
радикального лечения в возрасте 2 - 3 месяцев после
наложения защитной колостомы
4. Способ и уровень наложения колостомы.
5. Объем обследования.

3. Классификация

Аноректальные аномалии редко бывают изолированными
Термины высокие промежуточные и низкие аномалии являются
произвольными и не имеют диагностического значения

4.

Классификация Krickenbeck (2005) описательна и делает акцент на
предоперационной
идентификациии и анатомической оценки расположения свищевого
хода или уровня слепого сегмента кишки. Эта информация позволяет
выбрать оптимальный вариант хирургического лечения для каждого
случая.

5.

6.

NB! Снижение <0,33 является плохим прогностическим
признаком (высокая частота анальной инконтиненции)

7. Промежностный свищ

1. Ректоперинеальный свищ - это то, что традиционно
называют «низким дефектом».
2. Прямая кишка находится внутри сфинктеров.
Дистальная часть прямой кишки смещена кпереди.
3. Иногда свищ не открывается на промежность, а по
срединной борозде, на мошонке или у основания
полового члена.
4. Этот диагноз устанавливается путем осмотра
промежности. Никаких дальнейших исследований не
требуется.

8.

9. Ректоуретральный свищ

Неперфорированный анус с ректоуретральным свищем является самым частым
дефектом у мальчиков
Локализация свища:
1. Низкий, впадающий в бульбарный отдел уретры
Нижние уретральные свищи обычно ассоциируются с хорошо развитыми
мышцами, развитым крестцом, развитой канавкой по средней линии и
хорошо развитым углублением в проекции наружного сфинктера с
хорошим сокращением
2. Высокий, впадающий в простатический отдел уретры
Высокие свищи обычно сочетаются с недостаточно развитыми
мышцами сфинктеров, плоской промежностью

10. Ректопузырный свищ

В этом дефекте прямая кишка открывается в
шейку мочевого пузыря.
Пациент обычно имеет плохой прогноз в
плане анальной инконтиненции, потому что
мышцы леватора и внешний сфинктер плохо
развиты.
Деформация крестца.
Промежность плоская, что свидетельствует о
плохом развитии мышц.
10% пациентов имеют плохой прогноз.

11. Неперфорированный анус без свища

У большинства пациентов с этим дефектом есть
хорошо развитый крестец и хорошие мышцы
тазового
дна,
леваторный
комплекс,
что
обеспечивает прогноз с точки зрения функции
анального держания.
Прямая кишка обычно заканчивается примерно на 2
см выше от кожи промежности .

12. Ректальная атрезия

Очень редкий дефект у мальчиков с частотой до 1%. Возможно
сочетание атрезии прямой кишки и видимого наружного слепо
заканчивающегося анального канала глубиной до 1-2 см при
нормальной локализации на промежности.
Две структуры могут быть разделены мембраной или фиброзным
тяжем.
Поскольку имеется хорошо развитый анальный канал, рекомендуемое
лечение – первичный анастомоз (если возможно) или колостомия.

13. Аноректальные дефекты у девочек

Свищ на промежность.
Врожденные порок соответствует таковому у мальчиков.
Прямая кишка хорошо расположена внутри леваторного
комплекса, за исключением нижней части, расположенной
спереди.
Прямая кишка и влагалище анатомически разделены.
NB! При первичном осмотре обязательно определить
количество отверстий на промежности и их
соответствие влагалищу, уретре, прямой кишке. Обратить
особое внимание на наличие крипт при осмотре
дистальной части прямой кишки.

14.

15. Ректовестибулярный свищ

Ректоваскулярная фистула является наиболее
распространенным дефектом у девочек и имеет
отличный функциональный прогноз.
Диагноз
основан
обследовании.
на
клиническом
Внимательный осмотр промежности позволяет
определить нормальное расположение уретры, и
нормальное влагалище, с третьим отверстием в
преддверии влагалища,
которое является
ректовестибулярным свищем.

16.

17. Атрезия без свища

Этот дефект имеет те же терапевтические и прогностические
последствия, которые описаны для пациентов мужского пола.

18. Атрезия прямой кишки

19. Персистирующая клоака

Эта группа дефектов считается одной из самых сложных в
спектре мальформаций у лиц женского пола.
Одинаковых клоак не бывает.
Клоака определяется как дефект, при котором прямая
кишка, влагалище и мочевые пути сливаются в один
общий канал.
Этот дефект следует подозревать у новорожденных
женского пола при отсутствии ануса в обычном месте и
гипоплазией гениталий.
При разведении половых губ можно обнаружить только
одно отверстие

20.

Длина клоакального канала
может колебаться от 1 до 7 см
Определение длины клоаки имет
как практическое значение в
плане выбора операции, так и
огромное прогностическое
значение.
1. Короткий канал – менее 3 см
2. Длинный канал – более 3 см.

21.

22.

23.

24. Сочетанные аномали

25. Сочетанные аномалии

Позвоночник и крестец
Деформации крестца являются одним из наиболее частых сочетанных
пороков . Встречается как изолированно, так и в составе
VACTER/L ассоциации
Мочеполовыепороки
Частота достигает 20% - 54%.
Анальная атрезия может быть представлена компонентом VACTERL
ассоциации
V Дефекты тел позвонков
A Анальная атрезия
C Пороки сердца
TE Изолированный трахеопищеводный свищ или атрезия пищевода
R Одностороння агенезия почек
L Гипоплазия или аплазия костей предплечья

26. Лечение Новорожденные мужского пола

◦ В течение первых 24 часов:
◦ Отмена энтерального питания
◦ инфузионная и антибактериальная терапия
◦ Выявление о лечение сопутствующих аномалий пищевода
(зондирование)
◦ 2. ЭхоКГ – выявление врожденных пороков сердца..
◦ 3. Обзорная рентгенография ( с захватом грудной клетки,
позвоночника, крестца)
◦ 4. УЗИ поясничного отдела позвоночника (выявление
фиксированнного спинного мозга или задней грыжи).
◦ 5. УЗИ органов брюшной полости для выявление пороков мочевой
системы
◦ 6. Лабораторное обследование

27.

Лечение после 24 часов
Повторный осмотр
У новорожденных со свищем на промежность лечение заключается в выполнении
аноректосфинктеропластики без защитной колостомии в течение первых 48 часов
после рождения.
Если в течение 24 часов не удалось добиться появления мекония на промежности, то
рекомендуется выполнить боковой снимок пациенту в положении лежа.
◦ Если воздух в слепом сегменте кишки расположен ниже уровня копчика и больной
не имеет тяжелой сопутствующей патологи, то можно рассмотреть вопрос о
проведении PSARP с колостомией или без нее.
◦ Ести воздух в слепом сегменте атрезированной кишки расположен выше уровня
копчика и имеется окрашивание меконием мочи в сочетании с плоской
промежностью , то накладывается защитная колостома.
◦ Заднесагиттальная аноректопластика выполняется в возрасте 1-2 месяцев при
условии хорошей прибавки массы тела и отсутствия осложнений сопутствующей
патологии.

28.

29.

30. Технология колостомии

31.

Осмотр новорожденного повторно через 24 часа.
1. Появление мекония из свищевого хода на промежности может быть через 24
часа от рождения, даже если при первичном осмотре его не было выявлено.
2. Если у новорожденного есть признаки промежностного свища, лечение
проводится методом анопластики без защитной колостомии в течение первых
48 часов жизни.
3. Если меконий не получен, то проводится рентгенография в профильной
проекции и конрастной меткой на промежности в положении лежа.
4. Если воздух в прямой кишке расположен ниже копчика, и пациент находится
в хорошем состоянии без каких-либо значимых связанных дефектов, можно
рассмотреть возможность выполнения задней сагиттальной операции с
защитной колостомой или без нее
5. Если воздух в терминальном отделе прямой кишки не выходит за пределы
копчика, или у пациента есть меконий в моче, аномальнии крестца или плоская
промежность, следует наложить защитную колостому.
6.Заднесагиттальная аноректосфинктеропластика выполняется в возрасте 2-3
месяцев при условии нормального развития ребенка (весовая прибавка).

32.

33.

34.

35. Осложнения PSARP

1. Инфекция перианальной области , как правило, при несоблюдении
хирургической техники ограничивается кожей и подкожной клетчаткой. Все
заживает вторичным натяжением без функциональных осложнений.
2. Стриктуры анального канала являются следствием несоблюдения техники
операции или несоблюдением протокола бужирования после операции.
При попытке форсированного бужирования неоануса развивается стриктура
анального канала, вследствие травматизации неоануса. Стриктуры могут
наблюдаться при низведении деваскуляризированной кишки во время
избыточной мобилизации.
3. Запор является наиболее распространенным функциональным
расстройством, у пациентов после PSARP. Как правило запор после
операции со временем разрешается и дефекация восстанавливается.
4. Для пациентов со свищами в мочевую систему более характерно
недержание кала. Частота осложнения до 40%.