Билиарный цирроз печени

1. Билиарный цирроз печени

2.

• Билиарный цирроз печени – это
хроническое заболевание печени,
возникающее в результате нарушения
оттока желчи по внутрипеченочным и
внепеченочным желчевыводящим путям.

3.

• 15 – 17% всех циррозов печени возникает
вследствие застоя желчи, это составляет 3 –
7 случаев возникновения заболевания на
100 тысяч населения. Характерный возраст
для возникновения данной патологии 20 –
50 лет.

4.

• Заболевание распространено в
развивающихся странах с низким уровнем
развития медицины. Среди стран Северной
Америки выделяют Мексику, практически
все страны Южной Америки, Африки и
Азии, среди стран Европы выделяют
Молдову, Украину, Беларусь и западную
часть России.

5. Классификация

• Первичный билиарный цирроз печени
(чаще женщины в соотношении 10:1)
• Вторичный билиарный цирроз печени
(чаще заболевают мужчины в соотношении
5:1)

6. Этиология первичного билиарного цирроза печени

• генетическая предрасположенность:
заболевание в 30% случаев от больной матери
передается дочери;
• нарушение иммунитета, вызванное
несколькими заболеваниями: ревматоидным
артритом, системной красной волчанкой,
тиреотоксикозом, склеродермией;
• инфекционная теория: развитию заболевания
в 10 – 15% случаев способствует
инфицирование вирусом герпеса, краснухи,
Эпштейна-Барра.

7. Этиология вторичного билиарного цирроза печени

• врожденные или приобретенные аномалии
развития желчных протоков и желчного
пузыря;
• наличие конкрементов в желчном пузыре;
• сужение или закупорка просвета желчных
протоков вследствие оперативного
вмешательства, доброкачественной опухоли,
рака;
• сдавление желчевыводящих протоков
увеличенными близлежащими
лимфатическими узлами или воспаленной
поджелудочной железой.

8. Стадии

• Свежие поражения желчевыводящих
протоков;
• Поражение желчевыводящих протоков с
разрастанием в ней соединительной ткани,
признаки воспаления печени;
• Склерозирование (закупорка) просвета
желчевыводящих протоков, развитие некроза
печеночной паренхимы и формирование
фиброза;
• Цирроз печени.

9. Симптомы

• Общеклинические симптомы (слабость,
головная боль, головокружение)
• Симптомы печеночно-клеточной
недостаточности (боли в правом
подреберье, желтуха, зуд, потемнение
мочи, обесцвечивание кала, гепатомегалия)
• Симптомы портальной гипертензии (асцит,
дегтеобразный стул, рвота кофейной
гущею, сосудистые звездочки)

10. Диагностика

11.

12.

13.

14.

• Первичный билиарный цирроз печени можно
диагностировать только при помощи биопсии
печени. Для этого под контролем аппарата УЗИ
выполняется прокол паренхимы печени
биопсионной иглой. Содержимое иглы отправляют
в микробиологическую лабораторию, где клетки из
ткани печени изучают под микроскопом.
• Вторичный билиарный цирроз можно
диагностировать при помощи:
–
–
–
–
УЗИ печени;
КТ (компьютерная томография) печени;
МРТ (магнитно-резонансная томография) печени;
Ретроградной холангиографии (визуализация
внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков
при помощи рентгенконтрастного вещества).

15. Лечение

• Гепатопротекторы:
– Урсодезоксихолевая кислота
(уросан, урсофальк) по 3 капсулы на ночь,
ежедневно.
• Иммунодепрессанты (только при
первичном билиарном циррозе):
– Метотрексат 15 мг в неделю или циклоспорин в
лечебной дозировке по 3 мг на 1 кг массы тела
в сутки, разделенный на 2 приема (утро и
вечер).

16.

• Противовоспалительная терапия:
– Преднизолон по 30 мг 1 раз в сутки утром натощак, через 8
недель доза препарата снижается до 10 мг 1 раз в сутки утром
натощак.
• Лечение нарушения обмена витаминов и минеральных
веществ:
– купренил (D-пеницилламин) по 250 мг, растворенного в одном
стакане воды 3 раза в день на 1,5 часа до приема пищи;
– поливитамины (цитрум, мультитабс) по 1 капсуле 1 раз в сутки;
– стимол по 1 пакетику 2 раза в сутки.
• Лечение кожного зуда:
– колестирамин (квестран) по 4 мг за 1,5 часа до приема пищи 2 –
3 раза в сутки;
– рифампин (римактан, бенемицин, тибицин) по150 мг 2 раза в
сутки;
– антигистаминные препараты (атаракс, супрастин) по 1 – 2
таблетки 2 – 3 раза в сутки.

17. Хирургия

• Трансюгулярное интрапеченочное
портосистемное шунтирование
• Трансплантация печени
• Холецистэктомия
• Удаление злокачественной или
доброкачественной опухоли, которая
сдавливает печень и нарушает отток желчи.

18. Прогноз

• Прогноз для заболевания становиться
благоприятным, как только устраняется
причина возникновения данной патологии,
если причину устранить невозможно в силу
индивидуальных или медицинских
возможностей через 15 – 20 лет
развивается печеночная недостаточность и
как следствие – летальный исход.