Опухоли ЦНС

1. ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Российский Государственный медицинский университет
Кафедра фундаментальной и клинической неврологии,
нейрохирургии
ОПУХОЛИ
ЦЕНТРАЛЬНОЙ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Зав. Кафедрой Член-корреспондент РАМН, профессор В.И. Скворцова

2. Варианты опухолей головного мозга

2

3. Эпидемиология

Количество вновь выявляемых опухолей ЦНС - 10-15
случаев на 100 000 человек в год
Опухоли головного
мозга составляют 6% от всех
новообразований в организме
Опухоли головного мозга - причина смерти
секционных наблюдений
в 1%
Среди опухолей различных органов опухоли ЦНС у
детей занимают 1-2-е места, а у больных всех возрастов
– 3-5-е места
3

4. Классификация опухолей

I. Гистологическая
Нейроэпителиальные опухоли
Опухоли мозговых оболочек
Метастатические опухоли
Опухоли гипофиза
Опухоли нервов головного и спинного мозга
Дизэмбриогенентические
Опухоли из зародышевых клеток
Опухоли кроветворной ткани
Опухоли неясного происхождения
4

5.

Классификация опухолей
II. По отношению к ткани мозга
Интрацеребральные (внутримозговые) – располагаются внутри
мозгового вещества (нейроэпителиальные и метастатические
опухоли). При этом между клетками опухоли и тканью головного
мозга нет четкой границы, опухолевые клетки могут быть
обнаружены на отдалении от основного скопления. По мере
роста опухоль разрушает и замещает структуры головного мозга.
У взрослых встречаются примерно в 50% наблюдений, у детей в
80-90%.
Экстрацеребральные (внемозговые) - находятся вне мозгового
вещества (опухоли мозговых оболочек, черепных нервов). При
своем росте они сдавливают и отодвигают ткань головного мозга.
5

6. III. По отношению к ткани спинного мозга

Классификация опухолей
III. По отношению к ткани спинного мозга
Экстрамедулярные - из области задних
корешков
- экстрадуральные
- интрадуральные
Интрамедулярные
6

7. IV. По отношению к намету мозжечка

Классификация опухолей
IV. По отношению к намету мозжечка
Супратенториальные – располагаются выше
намета мозжечка. Среди новообразований ЦНС
встречаются в 65-70% случаев у взрослых и в
20-45% у детей.
Субтенториальные – располагаются ниже
намета мозжечка в задней черепной ямке.
Наиболее характерны для детей (до 80%).
7

8. Понятие злокачественности (применительно к опухолям головного мозга)

Злокачественность
Характер клинического
течения
Гистологическое
строение
Все опухоли злокачественны. Все опухоли приводят к
смерти пациентов
вследствие гипертензии и
дислокации мозга
Злокачественность
определяется в зависимости
от гистологических
признаков, выявляемых при
микроскопии
8

9. Нейроэпителиальные опухоли - глиомы

60% от всех опухолей головного мозга
Эпендима
Астроглия
Олигодендроглия
Эпендимомы:
5-10% от всех
глиом
Астроцитомы:
80% от всех
глиом
Олигодендроглиомы:
10-15% от всех глиом
9

10. Локализация нейроэпителиаль-ных опухолей у взрослых

Локализация нейроэпителиальных опухолей у взрослых
Желудочки мозга и
перивентрикулярное
пространство
Астроцитомы
Белое вещество
больших
полушарий
Олигодендроглиомы
Эпендимомы
10

11. Характер роста нейроэпителиальных опухолей

Инфильтративный
- наличие опухолевых
клеток в ткани мозга за пределами
макроскопически видимой границы
опухоли (аппозиционный рост) - наиболее
характерный
Отграниченный (узловой) – наличие
чётких макро и микроскопических границ с
окружающим мозговым веществом
11

12. Цитологические признаки злокачественности нейро-эпителиальных опухолей

Цитологические признаки
злокачественности нейроэпителиальных опухолей
Ядерный атипизм
Наличие митозов
Наличие некрозов
Наличие пролиферации эндотелия
12

13. Классификация степени злокачественности

Daumas-Duport C. и соавт. 1988
Учитываются основные критерии злокачественности:
- ядерный атипизм
- митозы
- некрозы
- пролиферация эндотелия
1.
2.
3.
4.
Отсутствие признаков
Наличие одного из них
Наличие двух признаков
Наличие не менее трёх признаков
13

14. Классификация степени злокачественности

Ядерный атипизм и
митозы
Ядерный атипизм,
митозы, некрозы и (или)
пролиферация эндотелия
Опухоли низкой
степени
злокачественности
Опухоли высокой
степени
злокачественности
14

15. Астроцитомы

Наиболее часто встречаются в возрасте от 30
до 50 лет и составляют до 80% всех глиом
Располагаются чаще в больших полушариях
головного мозга, редко в мозжечке
Могут кистозно перерождаться; в таких
случаях объемный процесс обуславливается
скорее кистой, чем плотной опухолевой тканью
15

16. Астроцитомы

16

17.

Астрацитомы
Магнитно-резонансная томография
17

18. Мультиформная глиобластома

18

19. Мультиформная глиобластома

Макропрепарат
19

20. Олигодендроглиомы

Около 5% от всех новообразований ЦНС
Наиболее доброкачественная опухоль нейроглиального ряда
Чаще встречаются у лиц молодого и среднего возраста
Опухоль бедно васкуляризована, склонна к обызвествлению
(более чем в 70% в ткани опухоли обнаруживаются
микроскопические кальцификаты)
Наиболее часто поражается лобная доля (в 50% случаев)
Первыми клиническими симптомами чаще всего являются
эпилептические припадки (57%), головная боль (22%),
психические нарушения (10%)
20

21. Олигодендроглиома

Микропрепарат
21

22. Эпендимомы

6% от всех новообразований ЦНС
Внутричерепные опухоли встречаются чаще у детей, а
спинальные – у взрослых
Наиболее часто располагаются в желудочках и (или)
интрамедулярно
Макроскопически – вид узла, отграничена от мозга
Интрамедулярная опухоль – вид «штифта»
локализующегося в области центрального канала
спинного мозга
22

23. Различия клинического течения при глиомах высокой и низкой степени злокачественности

Степень злокачественности
Скорость роста
Скорость развития
клинических
проявлений от
манифестации до
декомпенсации
Сроки развития
рецидива после
удаления
Пятилетняя
выживаемость
23

24. Сроки развития симптомов до момента клинической декомпенсации

Астроцитома
4-ой степени
злокачественности (глиобластома) несколько месяцев
Астроцитома 2-ой степени
злокачественности – 3 - 5 лет
24

25. Сроки возникновения рецидива после удаления

Астроцитома
4-ой степени
злокачественности (глиобластома) 6-12 месяцев
Астроцитома
2-ой степени
злокачественности – 3 - 5 лет.
25

26. Пятилетняя выживаемость

Астроцитома
4-ой степени
злокачественности (глиобластома) менее 5%
Астроцитома
2-ой степени
злокачественности - около 30%.
26

27. Опухоли мозговых оболочек (менингиомы)

Второе место по частоте встречаемости после глиом
Составляют около 20% от общего количества
опухолей головного мозга
Происходят из клеток менинготелия который
выстилает поверхности твёрдой и паутинной оболочек
мозга, а также участки сосудистых сплетений
Чаще встречаются в возрасте около 50 лет
Редко наблюдаются у детей
Женщины заболевают в два раза чаще мужчин
Макроскопически - чаще всего инкапсулированный
узел мягко-эластической консистенции с бугристой
поверхностью
27

28.

Менингиома
Макропрепарат
28

29. Расположение менингиом

Конвекситальные – 40 - 50%.
• Парасагитальные (фалькс, стенки верхнего
сагиттального синуса) - 20 - 30%
Базальные (основание черепа ) – 30 - 38%.
• менингиомы ольфакторной ямки (10%)
• крыльев клиновидной кости (12%)
• бугорка турецкого седла (13%)
• блуменбахова ската (1%)
• пирамиды височной кости (1%).
29

30. Степень злокачественности менингиом

1.
Типические (доброкачественные) около 85% от всех
менингиом – 15% рецидивов в течение 10 лет после
операции
2.
Атипические (полудоброкачественные) 10-15% от
всех менингиом – 30% рецидивов в течение 10 лет
после операции
3.
Анапластические (злокачественные) 1-2% от всех
менингиом – 100% рецидивов в срок 3 года после
операции
30

31.

Менингиома
Магнитно-резонансная томография
31

32.

Менингиома ольфакторной
ямки
Компьютерная томография
32

33. Базальная менингиома правого крыла клиновидной кости

Магнитно-резонансная томография
33

34.

Менингиома задней черепной
ямки
Компьютерная томография до операции
34

35.

Менингиома задней черепной
ямки
Компьютерная томография после операции
35

36. Метастатические опухоли

По секционным данным метастазы в
головной мозг наблюдаются у 25%
больных, умерших от рака
36

37. Основные источники метастатического поражения головного мозга

Опухоли легкого (44%)
Опухоли молочной железы (10%)
Опухоли желудочно-кишечного тракта (6%)
Опухоли мочеполовой системы (7%)
Опухоли кожи (3%)
37

38. Локализация метастатических опухолей ЦНС

В кости черепа и ТМО – чаще всего светлоклеточный
рак почки, предстательной железы, меланомы
Позвонки и эпидуральное пространство спинного
мозга – чаще всего рак молочной и предстательной
желёз
Мягкая мозговая оболочка при распространённом
поражении – аденокарценома желудка, рак лёгкого,
молочной железы
Вещество головного и спинного мозга – меланома,
рак лёгкого, молочной железы и т.д.
38

39.

Метастазы в ЦНС
Паренхиматозные
метастазы
– 75%
Поражение
оболочек
мозга –25%
39

40. Количество метастазов в головном мозге

Метастатическое
поражение
головного мозга
Единичный
метастаз – 30%
Множественные
метастазы – 70%
40

41. Хирургическое лечение метастазов

Метастазы, требующие хирургического
лечения составляют 8% от общего
количества опухолей головного мозга
Хирургическое лечение показано при
наличии единичного метастаза в головной
мозг без признаков отдаленного
метастазирования в другие органы
(принципы пересматриваются)
41

42. Метастатическое поражение головного мозга

Компьютерная томография
42

43. Множественные метастазы

Магнитно-резонансная томография
43

44. Опухоли гипофиза

Составляют
10% от общего количества
опухолей ЦНС
Выделяют два вида опухолей гипофиза:
- Эпителиальные новообразования передней
-
доли придатка мозга (аденогипофиза)
Опухоли задней доли и воронки
(нейрогипофиза)
44

45. Опухоли гипофиза

Аденомы гипофиза – доброкачественные
новообразования из клеток аденогипофиза
Топографически подразделяются на:
- эндоселярные (опухоль локализуются в
пределах турецкого седла)
- экстраселлярные (от направления роста
подразделяются на супра-, пара-, ретро-, анте-,
инфраселярные)
45

46. Опухоли гипофиза.

Клинические проявления обусловлены
гормональной активностью (эндокринноактивные – 75%, неактивные - 25%)
Гормонально активные – акромегалия,
синдромы Иценко-Кушинга и Нельсона
Гормонально неактивные – поражаются
базальные структуры мозга (психические,
зрительные, диэнцефальные нарушения)
46

47. Клиническая картина опухоли гипофиза

Хиазмальный синдром
(битемпоральная гемианопсия )
Эндокринные расстройства.
47

48. Битемпоральная гемианопсия

Схема выпадения височных полей зрения при
аденоме гипофиза
48

49. Рентгенография при аденоме гипофиза

Развитие остеопороза стенок турецкого седла
без изменений структуры костей свода черепа
Неровность участка внутреннего контура
костной стенки седла
Частичное или тотальное истончение
передних и задних клиновидных отростков
Увеличение размеров турецкого седла
49

50.

Рентгенография при
аденоме гипофиза
50

51. Аденома гипофиза

51

52. Эндо-латероселлярная соматотропинома

52

53.

Опухоли из остатков гипофизарного хода - краниофарингиомы
Дизэмбриогенетические опухоли, чаще встречаются в детском
и юношеском возрасте
Развитие опухолей происходит из дистопированных остатков
кармана Ратке – выроста эмбрионального глоточного
эпителия, принимающего участие в формировании передней
доли гипофиза
Частота опухолей составляет около 3% от всех
внутричерепных образований
Краниофарингиомы могут развиваться в турецком седле и за
его пределами, распространяясь в область ножки гипофиза,
дна III желудочка, сдавливая гипоталамус, зрительный
53
перекрест…

54. Краниофарингиомы

Картина заболевания складывается из симптомов
эндокринной недостаточности (малый рост, половое
недоразвитие) в сочетании с хиазмальным и
гипертензионным синдромами
При нейровизуализации для краниофарингиом
характерны 3 признака:
• обызвествления, наблюдаемое в 80% случаев,
• наличие кистозного образования (85%)
• сплошное или очаговое накопление контрастного
вещества
54

55. Краниофарингиома

55

56. Опухоли нервов головного и спинного мозга - шваномы

Доброкачественные опухоли, возникающие из
швановских клеток черепных нервов и корешков
спинномозговых нервов
Составляют 8-9% от всех новообразований ЦНС
При внутричерепной локализации поражаются чаще
VIII нерв, режеV нерв в области гассерова узла
В позвоночном канале – в области задних корешков
пояснично-крестцового отдела и конского хвоста
56

57. Невринома VIII нерва

Располагаются между варолиевым мостом
и пирамидой височной кости (мостомозжечковый угол)
Макроскопически- хорошо отграниченный
округлый узел с чётко выраженной
соединительно-тканной капсулой
57

58. Опухоль мосто-мозжечкового угла

Опухоль мостомозжечкового угла
Магнитно-резонансная томография
58

59. Классификация акустических шваном (шкала Samii)

Интрамеатальная опухоль
Т1
Интра-экстрамеатальная опухоль
Т2
Опухоль, заполняющая мосто-мозжечковую
цистерну
Т3а
Опухоль, простирающаяся до ствола мозга
Т3b
Опухоль, сдавливающая ствол
Т4а
Опухоль, грубо сдавливающая ствол мозга и
4 желудочек
Т4b
59

60. Множественное развитие этих опухолей, в том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании – нейро

Невринома VIII нерва
Множественное развитие этих
опухолей, в том числе и
двусторонних неврином слухового
нерва, наблюдается при системном
заболевании – нейрофиброматозе
(болезни Реклингаузена)
60

61. Болезнь Реклингаузена

61

62. Клиническая картина опухоли VIII нерва

Поражение
нервов мостомозжечкового угла и каудальной
группы
Поражение гомолатерального
полушария мозжечка
62

63. Стадии клинического течения невриномы слухового нерва

I.
Отиатрическая стадия характеризуется постепенно
нарастающей потерей слуха, снижением
способности различать слова,
головокружением. Данные симптомы
связаны с компрессией улитки и
вестибулярных отделов VIII нерва.
Степень снижения слуха оценивается по
шкале Gardner-Robertson
63

64. Стадии клинического течения невриномы слухового нерва

II. Отоневрологическая стадия
симптомы поражения мозжечка – гипотония мышц
конечностей, атаксия, адиадохокинез, интенционный
тремор, промахивание при выполнении пальце-носовой и
пяточно-коленной проб, отклонение в позе Ромберга,
спонтанный нистагм
компрессия лицевого (VII), тройничного (V), отводящего
(VI), языкоглоточного (IX), блуждающего (X) нервов, что
приводит к периферическому парезу лицевого нерва на
стороне поражения, ослабление роговичного рефлекса и
гипестезия в полости носа на стороне поражения,
преходящая диплопия и невозможность полного отведения
при взгляде в сторону опухоли, потеря вкуса, нарушение
фонации и глотания. Для оценки степени поражения
лицевого (VII) нерва используется шкала House-Brackmann
64

65. Классификация нарушений функции лицевого нерва

Шкала House-Brackmann
1
2
3
Норма
Легкая дисфункция
Умеренная
дисфункция
Нет нарушений
Слегка заметная слабость, возможны легкие
синкинезии; нормальная симметрия и тонус в покое;
в движении - лоб: от легких до средних движений,
полное закрытие глаза с усилием
Заметная, но не уродующая асимметрия; полное
закрытие глаза с усилием
4
Умеренно-тяжелая
дисфункция
Заметная слабость и/или уродующая асимметрия; нет
движений лба; неполное закрытие глаза
5
Тяжелая дисфункция
Только едва уловимые движения; асимметрия в покое;
нет движений лба, неполное закрытие глаза
6
Тотальный паралич
Нет движений
65

66. Стадии клинического течения невриномы слухового нерва

III. Гипертензионная стадия развивается
при сдавлении опухолью водопровода
мозга, развитии окклюзионной
гидроцефалии и соответствующих
симптомов: сильнейшие головные боли,
усиливающиеся утром, тошнота, рвота,
обнаруживают застойные диски
зрительных нервов
66

67. Стадии клинического течения невриномы слухового нерва

IV. Бульбарная стадия связана со
сдавлением опухолью продолговатого
мозга и проявляется дизартрией,
дисфонией, дисфагией, снижением
глоточного рефлекса
67

68. Рентгенография черепа по Стенверсу при невриноме VIII

68

69. Опухоли нервов спинного мозга

Располагается чаще интрадурально и
экстрамедулярно
Могут выходить за пределы позвоночного
столба приобретая форму песочных часов с
перетяжкой в области межпозвонковых
отверстий
Характерна множественность поражения
69

70. Клиническая картина опухолей головного мозга

Гипертензионный синдром, связанный с
повышением внутричерепного давления
Очаговые неврологические симптомы
Окклюзионная гидроцефалия
Дислокационный синдром
70

71.

ШКАЛА КАРНОВСКОГО (активность %)
ЕСОG-ВОЗ
Состояние нормальное, жалоб нет
100
0
Нормальная активность.
Способен
к
нормальной
незначительные симптомы
заболевания
90
1
Есть симптомы
заболевания, но
ближе к нормальному
состоянию.
2
Больше 50% дневного
времени
проводит не в постели,
но иногда
нуждается в отдыхе
лежа.
3
Нуждается
в пребывании в постели
более 50% дневного
времени.
4
Не способен
обслуживать себя.
Прикован к постели
деятельности,
или признаки
Нормальная активность с усилием
80
Обслуживает
себя
самостоятельно,
не способен к нормальной деятельности или
активной работе
70
Нуждается порой в помощи, но способен сам
удовлетворять значительную часть своих
потребностей.
60
Нуждается
в
значительной
и медицинском обслуживании
помощи
50
Инвалид. Нуждается в специальной помощи,
в том числе медицинской.
40
Тяжелая
инвалидность,
показана
госпитализация, хотя смерть не предстоит
30
Тяжелый
больной.
Госпитализация
необходима. Необходимо активное лечение
20
Умирающий
10
71

72. Симптомы локального воздействия

Симптомы
ирритации
Симптомы
выпадения
72

73. Клиническая картина опухолей головного мозга

1. Внутримозговые
2. Оболочечные
Локальные
симптомы
разнообразны
1. Черепных нервов
2. Гипофиза
Набор
симптомов
постоянный
73

74. Причины внутричерепной гипертензии при опухолях головного мозга

Объем
опухолевой ткани
Размер зоны перифокального отека
Окклюзионная гидроцефалия
Нарушение венозного оттока
74

75. Клиническая картина синдрома внутричерепной гипертензии

Головная боль
Тошнота, рвота
Застойные диски зрительных
нервов
75

76. Причины головной боли при опухолях головного мозга

Повышение внутричерепного давления (ВЧД) вследствие увеличения
внутричерепного объема:
• непосредственно опухолевой тканью
• перитуморальным отеком головного мозга
• при окклюзионной гидроцефалии
• за счет нарушения венозного отток
Вовлечение в патологический процесс структур, имеющих болевые
рецепторы: твердая мозговая оболочка, сосуды головного мозга,
надкостница.
Развитие вторичной головной боли из-за нарушения зрения:
• диплопия вследствие поражения III, IV, VI пар черепных нервов
• нарушение аккомодации
Психогенная головная боль вследствие снижения функциональной
активности больного
76

77. Причины окклюзионной гидроцефалии

Внутрижелудочковые опухоли
Опухоли задней черепной ямки
77

78. Дислокационный синдром при опухолях головного мозга

Опухоли
супратенториального
расположения
Височнотенториальное
вклинение
Вклинение
миндаликов
мозжечка
Опухоли
субтенториального
расположения
Вклинение
миндаликов
мозжечка
78

79. Диагностика опухолей головного мозга

Неврологический
осмотр
Нейровизуализация:
КТ, МРТ
Осмотр окулиста
79

80. Церебральная ангиография (ЦАГ)

Общие признаки:
• гидроцефальная развернутость церебральных
сосудов
• смещение передней мозговой артерии в
противоположную сторону
• смещение глубоких вен мозга
При ЦАГ можно выявить:
собственную сосудистую сеть опухоли, по
особенностям структуру которой, можно косвенно
судить о наиболее вероятной морфологической
природе патологического новообразования
80

81.

Церебральная ангиография
81

82. Люмбальная пункция

Проведение ЛП при
опухолях головного
мозга
противопоказано!
82

83.

Люмбальная пункция
В случае проведения поясничной пункции при
опухолях головного мозга отмечается:
повышение давления СМЖ за счет повышения
внутричерепного давления
белково-клеточная диссоциация – значительное
увеличение количества белка при незначительном
увеличении количества клеток (в норме содержание
белка в СМЖ составляет до 0,33 г/л)
при цитоскопии СМЖ возможно обнаружение
атипических клеток
при исследовании ферментного состава СМЖ можно
определить специфический -глобулин мозга и фетапротеин
83

84. Лечение опухолей головного мозга

Хирургическое
Лучевое
Химиотерапия
Консервативное
Комбинированное
84

85. Консервативная терапия при опухолях головного мозга

Используется на этапе подготовки к операции
или как паллиативное лечение в неоперабельных
случаях.
I.
Дегидратация:
Глюкокортикоиды.
Осмотические диуретики.
Неосмотические диуретики
II.
Антиконвульсанты
85

86. Тактика лечения

Нейроэпителиальные.
Метастазы
Менингиомы.
Невриномы.
Аденомы гипофиза
Комбинированное:
хирургическое +
лучевое +
химиотерапия
Хирургическое
86

87. Комбинированное лечение опухолей

87

88. Комбинированное лечение опухолей

88

89. Комбинированное лечение опухолей

89

90. Комбинированное лечение опухолей

90

91. Gamma-knife

91

92. Радиохирургия

92

93.

ВИД ПАТОЛОГИИ
ПОКАЗАНИЯ. РАЗМЕРЫ, ЛОКАЛИЗАЦИЯ
- Невриномы черепномозговых нервов
Наличие клинических проявлений.
Решение больного
Рецидив и/или остатки после удаления
До 3,5 см в максимальном измерении.
- Менингиомы
Наличие клинических проявлений.
Решение больного
Рецидив и/или остатки после удаления
До 3,5 см в максимальном измерении.
Любая локализация
- Аденомы гипофиза
Решение больного
Рецидив и/или остатки после удаления
До 3,5 см в максимальном измерении.
- Метастазы
Один или несколько (до 10) метастазов в мозг при контролируемом
лечении первичного очага или его невыявлении
До 3,5 см в максимальном измерении.
Состояние больного по шкале Карновского не менее 70 баллов
- Глиомы (от I до IV ст.
злокачественности)
- Эпендимомы
- Медуллобластомы
Рецидив и/или остатки после удаления и/или продолженный рост
опухоли после проведения лучевой терапии
До 3 см в максимальном измерении.
Состояние больного по шкале Карновского не менее 70 баллов
- Пинеаломы
- Хордомы
- Краниофарингеомы
- Гемангиомы
Наличие клинических проявлений
Решение больного
Рецидив и/или остатки после удаления
До 3,5 см в максимальном измерении.
93

94. Интрамедулярная опухоль

94

95. Экстра-интрамедуллярная опухоль

95

96. Удаление опухоли IV желудочка

96