Системные васкулиты

1. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

2. Системные васкулиты

- это группа иммуновоспалительных
заболеваний, в основе патогенеза
которых лежит иммуноопосредованное
воспаление стенок кровеносных
сосудов с развитием ишемических
изменений в органах и тканях,
кровоснабжаемых соответстующими
сосудами

3. Васкулиты

Первичные
(системные)
Инфекционные
Вторичные
Неинфекционные
(при других системных
заболеваниях)

4. Актуальность проблемы системных васкулитов на современном этапе

Основные формы васкулитов
(Chapel Hill Consensus. Jennette J. C., et al. Arthritis Rheum. 1994. 37: 187-192)
Васкулит крупных сосудов
● Гигантоклеточный артериит
● Артериит Такаясу
Васкулит преимущественно сосудов среднего калибра
● Узелковый (нодозный) полиартериит
● Болезнь Кавасаки
Васкулит преимущественно мелких сосудов
Обусловленный антинейтрофильными цитоплазматическими аутоантителами (АНЦА)
● Микроскопический полиангиит
● Гранулематоз Вегенера (ГПА)
● Синдром Чарга-Страусса (ЭГПА) ● Лекарственный АНЦА-положительный васкулит
Обусловленные иммунными комплексами
● IgA-васкулит (Шенляйн-Геноха)
● Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
● СКВ-васкулит
● Васкулит при ревматоидном артрите
● Синдром Гудпасчера
● Лекарственный иммунокомплексный васкулит
● Иммунокомплексный васкулит на фоне инфекции
● Синдром Шегрена
● Гипокомплементарный уртикарный васкулит
● Болезнь Бехчета
● Паранеопластические васкулиты
● Язвенный колит; болезнь Крона
▬ Карцинома
▬ Лимфо- и миелопролиферативные неоплазмы

5. Актуальность проблемы системных васкулитов на современном этапе

Васкулит

6. Основные синдромы

Jennette J. L., Falk R.J. New Engl. J. Med. 1997 337:1512-1523

7. Актуальность проблемы системных васкулитов на современном этапе

Системные васкулиты
Определение васкулитов крупных сосудов
Гигантоклеточный
(височный) артериит
Артериит Такаясу
Гранулематозный артериит аорты
и ее основных ветвей с
преимущественным поражением
экстракраниалных ветвей сонной
артерии. Часто вовлекается
височная артерия. ГКА обычно
начинается у лиц старше 50 лет и
часто ассоциируется с
ревматической полимиалгией
Гранулематозное воспаление
аорты и ее основных ветвей.
Обычно развивается у лиц моложе
50 лет

8. Актуальность проблемы васкулитов на современном этапе

Классификационные критерии болезни Такаясу,
принятые Американской коллегией ревматологов (1990)
№
Критерии
1.
Возраст при появлении
первых симптомов < 40лет
Развитие первых признаков БТ
у пациентов моложе 40 лет
2.
Перемежающаяся
хромота в конечностях
Развитие или усиление мышечной слабости или
дискомфорта в одной или более конечностей при
движении, особенно в верхних
3.
Ослабление пульсации
на плечевых артериях
Ослабление пульсации на одной или
обеих плечевых артериях
4.
Различия артериального
давления > 10 мм Hg
Различия систолического давления на руках более
10 мм Hg
5.
Сужение подключичной
артерии или аорты
Сосудистый шум при аускультации одной или обеих
подключичных артерий или аорты
6.
Изменения при
ангиографии
Сужение или окклюзия самой аорты или ее
основных стволов, или крупных артерий в
проксимальной части на верхних или нижних
конечностях, не связанные с артериосклерозом;
изменения обычно носят сегментарный и очаговый
характер
Определение

9. Системные васкулиты (МКБ X пересмотр, 1990)

Классификационные критерии болезни Хортона,
принятые Американской коллегией ревматологов (1990)
№
Критерии
1.
Дебют болезни после 50
лет
Развитие симптомов заболевания у лиц
старше 50 лет
2.
Новые головные боли
Новый тип и локализация головных болей
3.
Поражение височных
артерий
Боль при пальпации височных артерий или
снижение пульсации, не связанные с
артериосклерозом
4.
Повышение СОЭ
Повышение СОЭ выше 50 мм/ч (по методу
Westergren)
5.
Гистологические
изменения височной
артерии
Васкулит, характеризующийся
преимущественно инфильтрацией
мононуклеарами или гранулематозное
воспаление обычно с наличием гигантских
полисегментоядерных клеток
Определение

10. Классификация системных васкулитов (ACR committee 1990)

Системные васкулиты
Определение васкулитов сосудов
среднего калибра
Узелковый
полиартериит
Болезнь Кавасаки
Некротизирующий артериит
сосудов среднего и мелкого
калибра без гломерулонефрита
или васкулита артериол,
капилляров или венул
Артерии с вовлечением сосудов
крупного, среднего и мелкого
калибра и ассоциированный со
слизисто-кожным
лимфонодулярным синдромом.
Часто поражаются коронарные
артерии. Аорта и вены также могут
быть вовлечены. Обычно
развивается у детей.

11. Основные формы васкулитов (Chapel Hill Consensus. Jennette J. C., et al. Arthritis Rheum. 1994. 37: 187-192)

Классификационные критерии узелкового полиартериита,
принятые Американской коллегией ревматологов (1990)
№
Критерии
1.
2.
Снижение массы тела более
чем на 4 кг
Сетчатое ливедо
3.
Боль в яичках
4.
Миалгии, слабость или
болезненность
Диффузные миалгии (включая плечевой и тазовый
пояса), мышечная слабость, болезненность мышц ног
5.
Мононейропатия или
полинеропатия
Диастолическое артериальное
давление > 90
Развитие моно- или полинейропатии
7.
Повышение азота мочевины
или креатинина
8.
Наличие вируса гепатита В
Повышение азота мочевины > 40мг/дл или креатинина
> 1,5мг/дл, не связанное с дегидратацией или
обструкцией почечных сосудов
Обнаружение антител к вирусу гепатита В в сыворотке
или антигена вируса гепатита В
9.
Изменения, выявленные при
ангиографии
10.
Обнаружение полиморфно ядерных
нейтрофилов в инфильтрате сосуда
при биопсии мелких и средних
артерий
6.
Определение
Потеря 4 кг и более со времени начала заболевания,
не связанная с диетой и другими факторами
Наличие сетчатых участков на коже конечностей и
туловища
Боль или болезненность в тестикулах, не связанные с
инфекцией, травмой или другими причинами
Развитие артериальной гипертензии с диастолическим
давлением > 90 мм Hg
Наличие аневризм или окклюзий висцеральных
артерий, не связанных с артериосклерозом,
фибромышечной дисплазией и другими
неинфекционными причинами
Гистологические изменения с наличием гранулоцитов
или мононуклеаров в стенке сосуда

12. Васкулит

Частота вовлечения в патологический процесс
органов и систем при узелковом полиартериите
Почки
ССС
Не рвная систе ма
ЖКТ
Глаза
ЛОР-органы
Легкие
Кожа
0%
10%
20%
30%
40%
50%

13.

Узелковый полиартериит

14. Определение васкулитов крупных сосудов

Узелковый полиартериит

15. Классификационные критерии болезни Такаясу, принятые Американской коллегией ревматологов (1990)

Узелковый полиартериит

16. Классификационные критерии болезни Хортона, принятые Американской коллегией ревматологов (1990)

Особенности поражения легких при
узелковом полиартериите
Характерны пневмонии, летучие инфильтраты или интерстициальный
полисегментарный пневмофиброз. Наблюдается кашель со скудным
выделением слизистой мокроты, изредка кровохарканье, нарастающие
признаки дыхательной недостаточности
Интерстициальный
полисегментарный
пневмофиброз у больного
узелковым полиартериитом

17. Определение васкулитов сосудов среднего калибра

Узелковый полиартериит
Биопсия легкого. Инфильтрация
стенки артерии макрофагами,
эозинофилами, фибриноидный
некроз стенки у больного
узелковым полиартериитом

18. Классификационные критерии узелкового полиартериита, принятые Американской коллегией ревматологов (1990)

Васкулит преимущественно сосудов среднего калибра
Болезнь Кавасаки
• Артериит
• Сопровождается
преимущественно
слизисто-кожным
сосудов среднего
лимфоаденопатическим
калибра, но с
синдромом. Часто в
возможным
процесс вовлекаются
вовлечением крупных и
коронарные артерии.
мелких артерий.
Может поражаться аорта
Гломерулонефрита и
и вены. Обычно
легочного капиллярита
отмечается у детей
не бывает

19. Частота вовлечения в патологический процесс органов и систем при узелковом полиартериите

Слизисто-кожный
лимфоаденопатический синдром –
sin qua non болезни Кавасаки
Полиморфная эритематозная сыпь на теле
Эритема ладоней и стоп
Эритема слизистой полости рта и гортани
Конъюнктивит
Плотный отек и десквамация кожи
конечностей
• Лимфоаденопатия (шейные NL)

20.

Системные васкулиты
Определение васкулитов мелких сосудов
Гранулематоз Вегенера
Гранулематозное воспаление с
вовлечением респираторного
тракта и некротизирующим
васкулитом мелких и средних
сосудов (капилляров, венул,
артериол и артерий). Часто
наблюдается некротизирующий
гломерулонефрит
Синдром Черджа-Стросс
Гиперэозинофильное и
гранулематозное воспаление с
вовлечением респираторного
тракта и некротизирующим
васкулитом мелких и средних
сосудов, и ассоциированное с
астмой и эозинофилией.

21.

Гранулематоз Вегенера
У 90% пациентов признаки поражения верхних и/или нижних
дыхательных путей
• Деструктивные синуситы с геморрагическим и/или гнойным
отделяемым
• Некроз и перфорация носовой перегородки (деформация
носа)
• Тяжелый средний отит, осложненный парезом лицевого
нерва
• Трахеиты, заканчивающиеся склерозом и формированием
стенозов (15% взрослых, 50% детей)
• Некротизирующее гранулематозное воспаление легочной
ткани (полости, геморрагии, гемо- и пневмоторакс)
• Альвеолярный капиллярит (легочные геморрагии) (не имеет
дифференциально-диагностического значения, т.к.
отмечается и при других васкулитах)

22.

Гранулематоз Вегенера
• Хронический синусит (деструктивный) (70%)
• Субглоточный стеноз трахеи (15%)
• Изъязвления слизистой носа с перфорацией или
разрушением перегородки и образованием
“седловидного носа”
• Хронический ларинготрахеит
• Рецидивирующие инфильтраты в легких, склонные к
распаду (60%)
• Гранулемы диаметром от 0,3 до 10 см
• Альвеолярное кровотечение (8%)
• Плевриты (28%)

23. Особенности поражения легких при узелковом полиартериите

Ретробульбарная гранулема у
больной гранулематозом Вегенера
Седловидная деформация
носа у больного
гранулематозом Вегенера

24. Биопсия легкого. Инфильтрация стенки артерии макрофагами, эозинофилами, фибриноидный некроз стенки у больного узелковым

Гранулематоз Вегенера
А
В
А – стеноз трахеи у больного гранулематозом Вегенера
В – тот же больной после оперативного лечения

25. Васкулит преимущественно сосудов среднего калибра Болезнь Кавасаки

Менингит, утолщение мозговых
оболочек у больного
гранулематозом Вегенера
Проптоз у больного
гранулематозом Вегенера.
Гранулематозные массы в правой
орбите

26. Слизисто-кожный лимфоаденопатический синдром – sin qua non болезни Кавасаки

МРТ черепа больного гранулематозом Вегенера
(гранулема в веществе головного мозга)

27. Определение васкулитов мелких сосудов

28. Гранулематоз Вегенера

29. Гранулематоз Вегенера

Инфильтрат над диафрагмой
справа и две полости распада в
области корня левого легкого у
пациентки болезнью Вегенера
Гранулема с образованием
полости в центре у больного
гранулематозом Вегенера

30. Ретробульбарная гранулема у больной гранулематозом Вегенера

Поражение легких при гранулематозе Вегенера
Инфильтрат над диафрагмой
справа и две полости распада в
области корня левого легкого у
пациентки болезнью Вегенера
Гранулема с образованием
полости в центре у больного
гранулематозом Вегенера

31. Гранулематоз Вегенера

Поражение легких при гранулематозе Вегенера
Инфильтраты в области корней легких при болезни Вегенера

32. Проптоз у больного гранулематозом Вегенера. Гранулематозные массы в правой орбите

Поражение легких при гранулематозе Вегенера
А - Инфильтраты и полость
распада в легких у пациентки
болезнью Вегенера
В - Инфильтраты и полости
распада в легких у пациентки
болезнью Вегенера

33. МРТ черепа больного гранулематозом Вегенера (гранулема в веществе головного мозга)

Гранулематоз Вегенера
Поражение легкого при гранулематозе Вегенера с выраженным склерозом стенок
сосудов и наличием очагов деструкции стенок, выраженной нейтрофильной
инфильтрацией, среди клеток воспалительного инфильтрата гигантские
многоядерные клетки. Окраска гематоксилином и эозином, х 420

34.

Васкулит преимущественно мелких сосудов
Синдром Черджа-Стросс
• Гранулематозное
воспаление с
инфильтрацией
эозинофилами, с
развитием
некротизирующего
васкулита с
вовлечением сосудов
мелкого и среднего
калибра. Формируются:
гломерулонефрит и
легочный капиллярит
• Сочетается с
эозинофилией и
астмой

35.

Синдром Черджа-Стросс
• Астма + эозинофилия (>10%) + ГН
Обычно 3 фазы заболевания:
– Аллергический ринит + астма
– Эозинофильная пневмония или
гастроэнтерит
– Гранулематозное воспаление и васкулит
(несколько лет, десятилетия)

36. Инфильтрат над диафрагмой справа и две полости распада в области корня левого легкого у пациентки болезнью Вегенера

Синдром Чарга-Стросса
Клинические проявления
Легкие
70% (инфильтраты)
Нервная система
70% (периферическая полинейропатия)
Кожа
60% (пурпура, петехии, узелки, некрозы)
Сердце
50% (эндокардит, артериит коронарных
сосудов)
ЖКТ
50% (боль в животе, мелена)
Костно-мышечная
система
50% (артралгии, недеформирующие артриты)
Почки
45% (гломерулонефрит)

37. Инфильтрат над диафрагмой справа и две полости распада в области корня левого легкого у пациентки болезнью Вегенера

Частота вовлечения в патологический процесс
органов и систем при синдроме Чарга-Стросса
Почки
ССС
Нервная система
ЖКТ
Легкие
Астма
0%
20%
40%
60%
80%
100%

38. Инфильтраты в области корней легких при болезни Вегенера

Клинические проявления синдрома Чарга-Стросса
Можно выделить определенные фазы клинического течения:
- Первая фаза характеризуется развитием бронхиальной астмы.
Симптомы её вначале умеренные, но постепенно выраженность
их нарастает и астма часто становится гормонозависимой и
рефрактерной к проводимой терапии. На этом этапе нередко
встречаются аллергический ринит, а также хронический
пансинусит и полипы носа
- Во второй фазе болезни чаще встречаются эозинофильные
инфильтраты в легких (пульмонит). Они имеют асимметричный
характер и рентгенологически представляют вид диффузных
или узловатых инфильтративных изменений. Из лабораторных
изменений в эту фазу следует отметить гиперэозинофилию
(число эозинофилов составляет более 10% или 1500 в 1 мм)
- Клиническая картина собственно васкулита обычно выявляются
в третьей фазе синдрома Чарга-Стросса

39. А - Инфильтраты и полость распада в легких у пациентки болезнью Вегенера

Синдром Чарга-Стросса
Верхние дыхательные пути:
• Синуситы
• Аллергические риниты
• Полипы носа
Нижние дыхательные пути:
• Неоднородные летучие инфильтраты
• Массивные билатеральные узловые инфильтраты без распада
• Диффузные пневмофиброз
• Плевриты
Следует отметить, что симптомы бронхиальной астмы при
синдроме Чарга-Стросса постепенно отходят на второй план.
Чаще всего поражение легких при синдроме Чарга-Стросса
проявляется стойкими или летучими инфильтратами в легких,
которые обнаруживаются при рентгеновском исследовании в 70%
случаев. Также описаны явления невыраженного экссудативного
плеврита, отличительным свойством которого является наличие
большого количества эозинофилов

40. Поражение легкого при гранулематозе Вегенера с выраженным склерозом стенок сосудов и наличием очагов деструкции стенок,

Геморрагические буллы и
пальпируемая пурпура на
коже стопы у больного
синдромом Черджа-Стросс

41. Васкулит преимущественно мелких сосудов Синдром Черджа-Стросс

Поражение легких при синдроме Чарга-Стросса
А – неоднородные билатеральные
области, вовлечены главным
образом нижние доли
В – утолщение стенок бронхов

42. Синдром Черджа-Стросс

Поражение легких при синдроме Чарга-Стросса
А – неоднородные билатеральные
области, вовлечены главным
образом нижние доли
В – утолщение межлобулярной
плевры

43. Синдром Чарга-Стросса Клинические проявления

А – Эозинофильная
пневмония. Диффузный
двусторонний инфильтрат и
экссудативный плеврит
В – Положительная
динамика через 7 дней на
фоне терапии
глюкокортикоидами
С – Пятнистые
двусторонние
интерстициальные и
альвеолярные
инфильтраты у больного
синдромом Чарга-Стросса
D - Положительная
динамика на фоне терапии
глюкокортикоидами

44. Частота вовлечения в патологический процесс органов и систем при синдроме Чарга-Стросса

А
В
А – Палисадовидная гранулема с некрозом в центре
(кожно-мышечный лоскут),
окраска гематоксилином и эозином, х100
В – Лейкокластический васкулит с эозинофильной
инфильтрацией (кожно-мышечный лоскут),
окраска гематоксилином и эозином, х160

45. Клинические проявления синдрома Чарга-Стросса

Фибриноидный некроз клубочка почки при
синдроме Чарга-Стросса (нефробиоптат)

46. Синдром Чарга-Стросса

Системные васкулиты
Определение васкулитов мелких сосудов
Микроскопический
полиангиит
Некротизирующий васкулит с малым
количеством иммунных депозитов или
без них с вовлечением сосудов
мелкого калибра (капилляров, венул,
артериол). Может наблюдаться
некротизирующий артериит мелких и
средних сосудов. Очень часто
наблюдается некротизирующий
гломерулонефрит. Часто встречается
легочный капиллярит.

47. Геморрагические буллы и пальпируемая пурпура на коже стопы у больного синдромом Черджа-Стросс

Клиническая характеристика узелкового
полиартериита и микроскопического полиангиита
(Guillevin L. et al., Br. J. Rheum 1996, 35:958-964)
Симптом
Узелковый
полиартериит
Микроскопический
полиангиит
Микроаневризмы на
ангиограммах
Да
Нет (? Редко)
Быстропрогрессирующий
нефритический синдром
Нет
Да (Характерен)
Легочные геморрагии
Нет
Да
Реноваскулярная
гипертензия
Да (10-33%)
Нет
Периферическая
нейропатия
Да (50-80%)
Да (10-20%)
Да
Нет
Присутствие АНЦА
Редко
Часто
Обострения (рецидивы)
Редко
Часто
Позитивная серология на
гепатит В)

48. Поражение легких при синдроме Чарга-Стросса

Васкулит преимущественно мелких сосудов
Микроскопический полиангиит
• Некротизирующий
артериит сосудов
мелкого и среднего
калибра. Обычно
формируется
некротизирующий
гломерулонефрит и
легочный
капиллярит
• Почечный синдром
отмечается в
дебюте заболевания
• Самая частая
причина БПНС у
пожилых

49. Поражение легких при синдроме Чарга-Стросса

Частота вовлечения в патологический процесс
органов и систем при микроскопическом полиангиите
ССС
Н ервная с ис тема
ЖКТ
Глаза
ЛОР-органы
Легкие
Кожа
Почки
0%
10%
20%
30%
40%
50%
90%
60%

50. А – Эозинофильная пневмония. Диффузный двусторонний инфильтрат и экссудативный плеврит В – Положительная динамика через 7 дней

Особенности поражения легких при
микроскопическом полиангиите
Частота поражения легких составляет 10-30%
• Кашель (20%)
• Кровохарканье (10%)
• Боль при дыхании вследствие плеврита (10%)
• Одышка, которая может быть результатом фиброза
легочной ткани, являющегося, в свою очередь,
результатом рубцевания очагов воспаления
При рентгеновском исследовании в легочной ткани
выявляются инфильтраты без склонности к распаду в
отличие от гранулематозных васкулитов. Альвеолярное
кровотечение. Иногда поражение легких клинически
может протекать бессимптомно и выявляется только
при проведении рентгеновского обследования

51. А – Палисадовидная гранулема с некрозом в центре (кожно-мышечный лоскут), окраска гематоксилином и эозином, х100 В –

Пурпура при микроскопическом полиангиите

52. Фибриноидный некроз клубочка почки при синдроме Чарга-Стросса (нефробиоптат)

53. Определение васкулитов мелких сосудов

Особенности поражения легких при
микроскопическом полиангиите
Альвеолярное кровотечение
у больного микроскопическим
полиангиитом

54. Клиническая характеристика узелкового полиартериита и микроскопического полиангиита (Guillevin L. et al., Br. J. Rheum 1996,

Повреждение белого вещества
головного мозга у больного
микроскопическим полиангиитом.
Магнитно-резонансная томограмма

55. Васкулит преимущественно мелких сосудов Микроскопический полиангиит

Биопсия легкого. Диффузное пневмофиброз и альвеолярное
кровотечение у больного микроскопическим полиангиитом

56. Частота вовлечения в патологический процесс органов и систем при микроскопическом полиангиите

Аутопсия легкого. Диффузное кровотечение в альвеолы.

57. Особенности поражения легких при микроскопическом полиангиите

А
Поражение микроциркуляторного
русла кожи при микроскопическом
полиангиите
А – стенка артериолы с лимфоидной
инфильтрацией, преимущественно в
среднем слое (мезоартериолит).
Окраска гематоксилином и эозином, х 250
В
В - Поражение микроциркуляторного русла
кожи при микроскопическом полиангиите:
стенка артериолы с огрубением
коллагеновых волокон, сужением просвета.
Окраска по ван Гизону, х 250

58. Пурпура при микроскопическом полиангиите

Системные васкулиты
Определение васкулитов мелких сосудов
Пурпура
Шенляйн-Геноха
Эссенциальный
криоглобулинемический
васкулит
Кожный
лейкоцитокластический
ангиит
Васкулит с Ig-A иммунными
депозитами в сосудах мелкого колибра
(капиллярах, венулах, артериолах).
Часто поражается кожа, кишка и почки
и наблюдаются артралгии или артриты
Васкулит с депозитами криоглобулинов
в сосудах мелкого колибра
(капиллярах, венулах, артериолах) и
ассоциированный с наличием
криоглобулинов в сыворотке. Часто
поражается кожа и почки
Изолированный кожный
лейкоцитокластический ангиит без
признаков системного васкулита и
гломерулонефрита.

59.

Частота поражения различных органов при системных
васкулитах мелких сосудов
(Jennette J.C., Falk R.J., 1997, N.Engl.J.med 337, 1512-1523)
Органы, системы
органов
Микроскопический
полиангиит, %
Гранулематоз
Вегенера, %
Синдром
ЧаргаСтросса, %
Пурпура
ШенляйнГеноха
Криоглобулинемический
васкулит
Кожа
40
40
60
90
90
Почки
90
80
45
50
55
Легкие
50
90
70
<5%
<5%
Ухо, горло, нос
35
90
50
<5%
<5%
Опорнодвигательный и
мышечный
аппарат
60
60
50
75
70
Нервная система
30
50
70
10
40
Желудочнокишечный тракт
50
50
50
60
30

60. Особенности поражения легких при микроскопическом полиангиите

Васкулиты мелких сосудов
Отложения иммунных комплексов в
сосудистых стенках, выявляемые при
иммунофлюоресценции
Преобладание IgA в
ИК
Криоглобулины в
крови и в
сосудистой стенке
Криоглобулинемический
васкулит
Пурпура ШенляйнГенноха
Циркулирующие АНЦА с незначительными
(pauci-immune) или отсутствующими
отложениями иммунных комплексов
Васкулит без
астмы или
гранулем
СКВ или РА
Волчаночный /
ревматоидный
васкулит
Микроскопический
полиартериит
Гранулема
без астмы
Эозинофилия,
астма и
гранулемы
Гранулематоз
Вегенера
Синдром ЧаргаСтросса

61. Повреждение белого вещества головного мозга у больного микроскопическим полиангиитом. Магнитно-резонансная томограмма

АNCА
• ANCA являются специфичными антителами к антигенам
цитоплазмы, содержащимся в гранулах нейтрофилов и лизосомах
моноцитов
• При исследовании иммунофлюоресцентным методом в
гpанулоцитах различают два типа флюоpесценции:
- классический (cANCA), считающийся высокоспецифичным для
гранулематоза Вегенера
- пеpинуклеаpный (pANCA) – наблюдается при микроскопическом
полиангиите, но может также определяться при различных других,
в основном аутоиммунных состояниях (СКВ, РА, пурпура ШенляйнГеноха, синдром Фелти и хронические воспалительные
заболевания кишечника).
• Можно обнаружить ANCA в сыворотке больных некоторыми
инфекционными заболеваниями (ВИЧ, эндокардит, пневмония,
гепатит, амебиаз), а также при ряде онкологических заболеваний
(гипернефрома, неходжкинская лимфома, миелодисплазия)

62. Биопсия легкого. Диффузное пневмофиброз и альвеолярное кровотечение у больного микроскопическим полиангиитом

Антинейтрофильные цитоплазматические
антитела (АNCА)
А
В
А – перинуклеарное свечение (рАNCА)
- специфично в отношении миелопероксидазы
В – диффузное гранулярное цитоплазматическое
свечение (сАNCА)
- специфично в отношении протеиназы-3

63. Аутопсия легкого. Диффузное кровотечение в альвеолы.

• ANCA-ассоциированные васкулиты ганулематоз Вегенера,
микроскопический полиангиит и синдром
Чарга-Стросса
• При ANCA-ассоциированных васкулитах
клетками-мишенями являются
эндотелиоциты, эпителий тубулярного
аппарата почек и эпителий бронхов
• Следует отметить, что ANCA могут
обнаруживаться при этих заболеваниях
не постоянно

64. Поражение микроциркуляторного русла кожи при микроскопическом полиангиите А – стенка артериолы с лимфоидной инфильтрацией,

Лечение системных васкулитов
Терапия системных васкулитов является комплексной и
включает следующие принципы:
1. Подавление активности заболевания;
2. Непрерывное и длительное лечение;
3. Профилактика обострений;
4. Реабилитация;
5. Диспансерное наблюдение
В лечении системных васкулитов прежде всего
используются глюкокортикостероиды и цитостатики
(циклофосфан, азатиоприн, метотрексат)

65. Определение васкулитов мелких сосудов

Лечение системных васкулитов
• Глюкокортикоиды (в средних и высоких дозах). При высокой
активности заболевания часто применяется пульс-терапия
метилпреднизолоном в сочетании с цитостатиками
• Цитостатические препараты
- Циклофосфан (перорально в дозе 2 мг/кг в сутки, либо
внутримышечно по 50 мг в сутки)
- Азатиоприн (1-3 мг/кг в сутки)
- Метотрексат (10-15 мг в неделю)
- Внутривенный иммуноглобулин (курсовая доза – 200-2000 мг на
1 кг массы тела)
- Циклоспорин А (2,5 мг/кг в день)
- Микофенолат мофетил
- Деоксиспергалин
• Селективные антитела к В-лимфоцитам (ритуксимаб)

66. Частота поражения различных органов при системных васкулитах мелких сосудов (Jennette J.C., Falk R.J., 1997, N.Engl.J.med 337,

67.

68. Дифференциальная диагностика почечно-легочного синдрома

69. Поражение почек при различных васкулитах

70. АNCА

Лечение системных васкулитов
Препараты симптоматической терапии
Все системные васкулиты приводят к нарушению
микроциркуляции. В схему их лечения входят препараты,
улучшающие микроциркуляцию (гепарин, варфарин,
низкомолекулярные гепарины, трентал, пентоксифиллин)
• При артритах, артралгиях, вялотекущем воспалительном
процессе в различных органах и тканях в комплексном
лечении системных васкулитов применяются
нестероидные противовоспалительные препараты
(НПВП), которые ингибируют синтез простогландинов (Pg)
путем подавления циклооксигеназы-1 и/или -2 (ЦОГ-1,2).

71. АNCА

Лечение системных васкулитов
Препараты симптоматической терапии
• Для лечения артериальной гипертензии целесообразно
назначение ингибиторов ангиотензинпревращающего
фермента, за исключением случаев, сопровождающихся
резким односторонним стенозом почечной артерии
• К методам физического иммуномодулирования относятся
экстракорпоральные процедуры (плазмаферез,
цитоплазмаферез), которые применяются для коррекции
иммунных и реологических нарушений

72. А – перинуклеарное свечение (рАNCА) - специфично в отношении миелопероксидазы В – диффузное гранулярное цитоплазматическое

Спасибо за внимание!