Рахит

1.

2. Рахит Доцент кафедры факультетской педиатрии ЗГМУ Мазур В.И.

2

3. Определение

• Рахит – заболевание детского организма,
вызываемое дефицитом витамина D,
нарушением обмена кальция и фосфора, что
приводит к поражению многих органов и
систем, но, главным образом, – костного
скелета (недостаточной оссификации
растущих костей)

4. История

484 – 425 годы до н.э. – Геродот
1645 год – Daniel Whistler
1656 год – Francisco Glisson

5.

Печень
Кожа
Кишечник
Почки

6. Метаболизм витамина D в организме

Эргокальциферол (D2)
Холекальциферол (D3)
Пища
Лекарственные препараты
Желудочно-кишечный
тракт (всасывание)
Солнечные лучи (УФО)
(ультрафиолетовое облучение)
Кожа-провитамин D3(7 дегидрохолестерол)
Холекальциферол (витамин D3)
Сосудистое русло
Печень (25(ОН) D3)транспортная форма
Почки
1а-гидроксилаза
24-гидроксилаза
1,25 дигидроксихолекальциферол
24,25 дигидроксихолекальциферол
(кальцитриол)
24,25(ОН)2D3
1,25(ОН)2D3
Активные метаболиты витамина D

7. ВИТАМИН Д

• Витамин D сам по себе малоактивен
• Биологическим эффектом обладают метаболиты
витамина D, образующиеся главным образом в печени и
почках
Активные метаболиты витамина D усиливают всасывание
кальция и фосфора и повышают минерализацию костей

8. Биологическое действие активного метаболита 1,25 (ОН)D3:

• 1. Увеличение кишечной абсорбции кальция
• 2. Активная реабсорбция Са в почечных
канальцах и сопряженная реабсорбция
неорганических фосфатов
3. Минерализация хрящевой ткани,
образование костных апатитов
4. Активация синтеза костного коллагена и
белков костной ткани (остеокальцина,
остеопонтина и др.)
5. Стимуляция костной резорбции
6. Модуляция иммунного ответа, активация
процессов фагоцитоза

9.

• Активные метаболиты витамина D3 изменяют
липидный состав мембран щеточной каемки
путем увеличения содержания
фосфатидилхолина и количества
ненасыщенных жирных кислот, увеличивает
текучесть фосфолипидов мембраны и ее
проницаемость.
• Витамин D3 оказывает нейропротекторное
действие, что связывают с подавлением
кальцитриолом уровня кальция в мозге.

10. Причины рахита (экзогенные и эндогенные)

• Недостаточное поступление витамина D
c пищей
• Недостаточное поступление в организм
кальция и фосфатов
• Недостаточная инсоляция с нарушением образования витами
D3 в эпидермисе под влиянием УФО 280-310 нм
• Нарушение всасывания, метаболизма
витамина D в организме ребенка или нарушение
функциональной активности рецепторов к витамину D

11.

12. Группа риска витамин Д-дефицитного рахита

Недоношенные , с низкой массой тела
Родившиеся с признаками морфо-функциональной незрелости
Дети с синдромом мальабсорбции(целиакия и др.)
С судорожным синдромом, получающие противосудорожные средства
Со сниженной двигательной активностью(парезы, параличи)
С хронической патологией печени, желчевыводящих путей
Часто болеющие дети
Получающие неадаптированные молочные смеси
С отягощенной наследственностью по нарушению фосфорнокальциевого обмена
• Из двоен или от повторных родов с малым промежутком
• Дети с атопическим дерматитом

13. Последствия дефицита витамина д3 (Fourmier A,1983)

Органы
Последствия дефицита
Кости и костный мозг
Остеопороз, остеомаляция,
миелофиброз, анемия,
миелоидная дисплазия
Желудочно-кишечный
тракт
Снижение абсорбции Са,Р.Мg;
ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ,
нарушение моторики
желудочно-кишечного тракта
Лимфоидная система
Снижение
иммунитета,фагоцитоза,синтез
а
интерферона,предрасположенн
ость к атопии
Мышечная система
Мышечная гипотония, судороги
(спазмофилия)

14. Классификация рахита

Степень тяжести
Период болезни
Характер течения
1-ая легкая
Начальный
Острое
2-ая средней
тяжести
Период разгара
Подострое
3-я тяжелая
Реконвалесценции
Рецидивирующее
Остаточных
явлений

15. Критерии тяжести витамин D- дефицитного рахита:

Критерии тяжести витамин Dдефицитного рахита:
• Рахит І степени (легкой) характеризуется преимущественно
нервно-мышечными проявлениями и минимальным
расстройством костеобразования (краниотабес, уплощение
затылка, незначительное разрастание остеоидной ткани в
зонах роста)
• Рахит ІІ степени (среднетяжелой), помимо нервно-мышечных
изменений, сопровождается умеренной, но отчетливой деформацией
черепа, грудной клетки и конечностей, небольшими
функциональными изменениями внутренних органов
• Рахит ІІІ степени (тяжелой) – резко выраженные костные и
мышечные изменения, разболтанность суставно-связочного
аппарата, задержка развития статических и локомоторных
функций, а также нарушения внутренних органов, вызванные
ацидозом и сопутствующими изменениями микроциркуляции

16. Критерии оценки характера течения витамин D-дефицитного рахита

Критерии оценки характера
течения
витамин DОстрое течение – бурное
развитие всех симптомов, яркие
дефицитного
рахита
неврологические и вегетативные расстройства,
значительная гипофосфатемия, высокий уровень
щелочной фосфатазы, преобладание процессов
остеомаляции
• Подострое течение – свойственны умеренно выраженные
или малозаметные неврологические и вегетативные
нарушения, нерезкие биохимические сдвиги,
превалирование процессов остеоидной гиперплазии
• Рецидивирующее течение – типичны смены периодов
обострения и стихания процесса с сохраняющимися
остаточными явлениями. При рентгенографии зон роста
обнаруживается несколько полос обызвествления в
метафизах

17. Клиника рахита: начальный период

• На 2-3-месяце жизни (у недоношенных в конце 1-го
месяца)
Длительность периода – 2-6 недель
– повышенное беспокойство
– повышенное потоотделение (кислый пот)
– мышечная гипотония
• В крови: кальций в норме, фосфор снижен,
ацидоз, щелочная фосфатаза повышена

18.

19. Клиника рахита: период разгара

Вялость, утомляемость
Отставание в психомоторном развитии
Отставание в физическом развитии
Выраженная потливость
Мышечная гипотония
Явления остеомаляции
В крови: кальций снижен, фосфор снижен,
щелочная фосфатаза повышена

20.

21.

22.

23.

24.

25.

26.

27.

28. Рентгенологические изменения при рахите

• В периоде разгара рахита на рентгенограммах
наблюдаются изменения в костях,
характеризующиеся остеопорозом (снижение
плотности тени исследуемых отделов скелета),
поражением ростковых зон, истончением
кортикального слоя, деформацией трубчатых
костей. Линия энхондрального окостенения
становится при рахите неровной, бахромчатой,
расширяется метафизарная зона, эпифиз
приобретает блюдцеобразную форму. В
настоящее время для оценки состояния
костной ткани используют такие методы, как
денситометрия, компьютерная томография.

29. Ренгенологическая картина рахита: период разгара

«гаррисонова борозда», искривление трубчатых костей, рахитический
кифоз, плоскорахитический таз, «браслеты», «четки», «нити жемчуга»

30.

31.

32.

33.

34.

35.

36. Период репарации и остаточных явлений

Мышечная гипотония
Деформации скелета (!)
В крови: кальций достигает нормы, фосфор
нормализуется, щелочная фосфатаза не
изменена

37.

38.

39.

40.

41. Различают: кальцийпенический, гипофосфатемический и с нормальным содержанием кальция и фосфора варианты рахита

• У больных с гипофосфатемическим вариантом рахита
клинические симптомы болезни, особенно костные
изменения, более выражены, чем у детей с другими
вариантами болезни. Отмечаются отчетливые
утолщения метаэпифизарных зон трубчатых костей рук,
стернальных отделов ребер, различные деформации
костей черепа. Для детей характерны общая
заторможенность, вялость; выраженная мышечная
гипотония, значительное увеличение живота и
расхождение прямых мышц живота, слабость связочносуставного аппарата. В сыворотке крови отмечается
выраженная гипофосфатемия, высокое содержание
паратгормона и кальцитонина, в моче –
гиперфосфатурия

42.

• У детей с кальцийпеническим вариантом, наряду
с классическими костными изменениями чаще
отмечаются такие симптомы, как повышенная
нервно-мышечная возбудимость (тремор рук,
нарушение ночного и дневного сна,
необоснованное беспокойство, дисфункции
кишечника, срыгивания), расстройства со
стороны вегетативной нервной системы
(повышенная потливость, белый дермографизм,
тахикардия). В плазме крови определяются
снижение содержания кальця, высокий уровень
содержания паратиреоидного гормона и
снижение концентрации кальцитонина, в моче –
гиперкальциурия.

43.

• У больных с вариантом рахита, при котором отсутствуют
отклонения в показателях содержания кальция и
фосфора в крови, отмечается подострое течение
болезни. Основные отличительные клинические
особенности: выраженность лобных и теменных бугров
при отсутствии отчетливых изменений со стороны
нервной и мышечной систем, в крови – умеренное
повышение концентрации паратгормона при
нормальных показателях кальцитонина.
Неоднозначные показатели Са и Р при данных
вариантах рахита в периоде разгара объясняются
разнонаправленными отклонениями концентрации
кальцитонина в сыворотке крови. В отличие от этого у
всех больных в разгар болезни отчетливо повышается
функциональная активность паращитовидных желез с
усиленной продукцией паратгормона

44. Профилактика рахита

• Неспецифическая
профилактика(антенатальная, постнатальная)
Специфическая профилактика(антенатальная,
постнатальная)

45. История

• В 1909 д-ру И.А. Шабаду удалось за 2 месяца вылечить
больного рахитом ребенка рыбьим жиром
• В 1917 в Нью-Йорке была организована специальная клиника,
которую городской департамент здравоохранения снабжал
рыбьим жиром
• В 1919 году K. Huldschinsky показал, что рахит излечивается под
влиянием облучения кварцевой лампой, а E.A. Mellanby доказал
противорахитический эффект рыбьего жира
• В 1922 году E.V. McCollum предположил наличие в рыбьем жире
противорахитического витамина, который и был открыт в 1936
году A.Windaus

46. Антенатальная профилактика(неспецифическая)

• Режим дня с достаточным пребыванием на
свежем воздухе в светлое время дня
Сбалансированная диета

47. Профилактическое назначение витамина D3 беременным (специфическая антенатальная)

Категория пациентов
Здоровые
беременные
Беременные группы
риска (гестозы,
сахарный диабет,
ревматизм,
гипертоническая
болезнь, болезни
печени, почек,
гіпокальциемия и
нарушения
минерализации
костной ткани)
начало
специфич.
профилакти
ки
Суточная
доза
витамина
D3,
МЕ
Длительность курса
с 28-32
недели
беременност
и
500
Ежедневно в течение
6-8 нед.
с 28-32
недели
беременност
и
1000-2000
Ежедневно в течение
8 нед
Приказ МЗ Украины от 10.01.2005 №9

48. Постнатальная профилактика(неспецифическая)

• Режим дня и уход за ребенком с достаточным
пребыванием на свежем воздухе в светлое
время дня, воздушные ванны летом в тени
• Рациональное вскармливание

49.

50.

Профилактическое назначение
витамина D3 детям(специфическая постнатальная)
Категория пациентов
Начало
специфическ
ой
профилакти
ки
суточная
доза
витамина
D3, МЕ
500
Доношенные
здоровые дети
с 3-4 недели
жизни
Длительность курса
Ежедневно на
протяжении 3 лет за
исключением трех
летних
мес.
Приказ МЗ Украины от 10.01.2005 №9

51.

Профилактическое назначение
витамина D3 детям(специфическая постнатальная)
Категория пациентов
Начало
специфической
профилактики
Суточная
доза
Вит.
D3, МЕ
Длительность курса
витаминопрофилактики
Недоношенные дети
І ст.
С 10-14 дня
жизни
500 –
1000
МЕ
Ежедневно на
протяжении первых
трех лет жизни с
исключением летних
месяцев
Недоношенные дети
ІІ и ІІІ ст.
с 10-20 дня
жизни
(энтерально
е
питание)
1000
-2000
МЕ
Ежедневно на протяжении первого
года жизни ; на втором году-500-1000
МЕ ежедневно( с исключением
летних месяцев).На третьем году
жизни-500 МЕ ежедневно

52. Профилактика и лечение рахита

• Дети из группы риска получают профилактическую
дозу витамина Д 1000 МЕ/ сутки на первом году жизни
• С учетом выраженности патологического процесса,
степени его тяжести и характера течения витамин Dдефицитного витамин D3 назначают по 2500-5000 МЕ в
сутки в течение 30-45 дней. После достижения
терапевтического эффекта переходят на
профилактическую дозу (400-500 МЕ в сутки), которую
ребенок получает в течение 3 лет.

53.

• Детям группы риска иногда проводят
противорецидивное лечение. Назначают препараты
витамина D3 по 2000-5000 МЕ в сутки на протяжении 3-4
недель. Противорецидивные курсы назначают спустя 3
мес. после основного курса лечения (при
рецидивирующем течении рахита)
• Среди растворов препарата витамина D используются
масляные растворы видехол (0,125% масляный раствор
холекальциферола (D3); 1 мл содержит 25 000 МЕ, 1
капля – 500 МЕ), витамин D2 (0,125 % масляный
раствор эргокальциферола; 1 мл содержит 50 000 МЕ, 1
капля – 1000 МЕ), водный раствор «Аквадетрим» (1
капля раствора содержит 500 МЕ).

54. Суточная потребность в кальции у детей

дети до 6 месяцев
дети 6-12 месяцев
дети 1-5 лет
дети 6-10 лет
в возрасте 11-24 лет
- 400 мг/сутки
- 600 мг/сутки
- 800 мг/сутки
- 800-1200 мг/сутки
- 1200-1500 мг/сутки

55. Виды бальнеолечения

• Хвойные ванны. Дети с синдромом повышенной
нервно-рефлекторной возбудимостиНа 10 литров
воды 1 чайная ложка хвойного экстракта.
Температура 36-36,5 °С, 5 минут, затем постепенно
6-10 минут. Ежедневно, на курс до 10 процедур.
Солевые ванны. Дети малоподвижные, вялые, с
мышеч-ной гипотонией На 10 литров вода 2 столовые
ложки морской или поваренной соли; 1-ая – 3
минуты, затем – 5 минут.

56. Противопоказания к назначению витамина Д

• Гипоксия и внутричерепная родовая
травма, ядерная желтуха и малые
размеры большого родничка
Учитывается также и характер
вскармливания: при использовании
адаптированных смесей, содержащих
витамин D; препараты его назначают с
осторожностью

57. Гипервитаминоз Д

• Гипервитаминоз может развиться при проведении профилактики и
лечения большими дозами витамина D или повышенной
чувствительности к нему. Суммарная дозировка витамина D для
развития гипервитаминоза – более 1 000 000 МЕ .
Гипервитаминоз D характеризуется общей интоксикацией
(анорексия, бледность кожных покровов, рвоты и запоры,
гипотония, дегидратация). В дальнейшем доминируют симптомы
поражения почек – полиурия и полидипсия, изостенурия,
небольшая протеинурия. В крови – гиперкальциемия,
гиперкальциурия. На электрокардиограмме выявляется
укорочение интервала ST.
При рентгенографическом исследовании трубчатых костей
обнаруживается генерализованный остеопороз.
На секции детей, умерших с проявлениями гипервитаминоза D,
выделяется интенсивное отложение извести в почках, аорте,
миокарде и других органах.
В клиническом течении выделяют острую тяжелую интоксикацию
и хроническое течение.

58. Лечение гипервитаминоза Д

• Прекращение приема витамина D.
• Уменьшение потребления кальция.
• Исключаются цельное молоко, творог.
• Рекомендованы растительные продукты, неочищенные
злаки (они связывают витамин D в кишечнике и
способствуют его удалению).
• При тяжелом состоянии назначают:
• Интенсивная дезинтокскационная терапия в режиме
форсированного диуреза – альбумин, 5% раствор глюкозы с
раствором Рингера; кокарбоксилаза; аскорбиновая кислота.
Преднизолон внутрь в дозе 2 мг/кг в сутки на 10…14 дней.
Преднизолон уменьшает абсорбцию кальция в кишечнике и
мобилизацию кальция из кости; ускоряет выведение кальция
из организма.

59. Лечение гипервитаминоза Д

• Антагонисты витамина D:
• Витамин А (5000…10 000 МЕ в сутки).
• Витамин Е.
• Фуросемид (1 мг/кг веса 3 раза в сутки).
• Миокальцин (синтетический тиреокальциотонин) – при
выраженной гиперкальциемии (5…10 Ед/кг внутривенно
капельно 1 раз в сутки 3…4 дня).
Увеличение связывания витамина D и кальция в кишечнике:
Холестирамин (0,5 г/кг 3 раза в день).
Альмагель (50…100 мг/кг в сутки).
Увеличение выведения кальция:
Трилон Б (динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной
кислоты) – 50 мг/кг массы в сутки в 2…3 приема. При тяжелой
гиперкальциемии трилон Б может вводиться внутривенно.

60. Заключение

• Рахит – актуальная проблема современной педиатрии, он
обусловлен дефицитом витамина D, нарушением обмена
кальция и фосфора, что приводит к поражению многих органов
и систем, но главным образом – костного скелета
• Для предупреждения рахита важное значение имеют
современные схемы неспецифической и специфической
профилактики, последняя из которых предусматривает
использования витамина D