22.79M

Категория:

Медицина

Болезни печени, желчного пузыря и поджелудочной железы

1.

БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ, ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ
И ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
• Гепатиты острые и
хронические
• Вирусный гепатит А,
В, С и Д
• Циррозы печени
• Рак печени
• Холециститы
• Панкреатиты
26.04.2021
1

ЭТИОЛОГИЯ
все заболевания печени разделяются на:
• инфекционные, особое место занимают вирусы,
вызывающие первичные гепатиты;
• токсические:
– эндотоксины (вызывают патологию печени при беременности)
– экзотоксины (алкоголь, лекарства — около 1% всех желтух и
около 25% острой печеночной недостаточности);
• обменно-алиментарные: наследственные заболевания,
сахарный диабет, тиреотоксикоз;
• дисциркуляторные, связанные с нарушением
кровообращения — застойное полнокровие, шок.
26.04.2021
2

3.

ФУНКЦИИ ГЕПАТОЦИТА
Синдром печеночно-клеточной недостаточности объединяет различные состояния
недостаточной работы гепатоцита (Тареев, 1948): выделяют малую и большую
печеночно-клеточную недостаточность.
Многообразны функции гепатоцита:
метаболизм и синтез веществ белковой и небелковой природы,
процессы детоксикации и клиренса эндогенных и экзогенных
факторов.
При печеночной недостаточности в плазме крови:
меньше всех веществ, которые гепатоцит синтезирует, и
увеличивается содержание токсических веществ.
появляются ферменты, свидетельствующие о гибели гепатоцитов
— это аминотрансферазы (увеличение до 10 -20 норм).
Повышение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке является
маркером нарушения желчеобразования и желчевыделения в
гепатоците.
26.04.2021
3

4.

КЛАССИФИКАЦИЯ
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ: дистрофии, некроз,
воспаление, склероз, опухолевый рост.
1. Гепатозы — заболевания, при которых преобладают дистрофии и некроз.
2. Гепатиты — воспалительные заболевания печени.
3. Циррозы — заболевания, при которых диффузное
разрастание соединительной ткани приводит к перестройке
печени.
4. Опухоли — рак печени и реже другие.
!
Нередко гепатозы и гепатиты трансформируются в цирроз
печени, который становится фоном развития опухоли (рака)
печени.
26.04.2021
4

5.

ГЕПАТОЗЫ
• в основе - дистрофия и некроз гепатоцитов.
• Бывают наследственные и приобретенные
• Приобретенные могут быть острыми и
хроническими.
• Наибольшее значение
– среди острых имеет массивный
прогрессирующий некроз печени ("токсическая
дистрофия печени"),
– среди хронических — жировой гепатоз.
26.04.2021
5

6.

МАССИВНЫЙ ПРОГРЕСИРУЮЩИЙ
НЕКРОЗ ПЕЧЕНИ
• Заболевание, протекает остро (редко хронически).
• В ткани печени появляются большие очаги некроза,
клинически — синдром большой печеночной
недостаточности.
ЭТИОЛОГИЯ
• Действие токсических веществ как экзогенные (грибы,
As, пищевые токсины), так и эндогенные (токсикоз
беременности, тиреотоксикоз).
ПАТОГЕНЕЗ
• Токсические вещества первично действуют на
гепатоцит в основном в центре долек, определенную
роль играют аллергические факторы.
26.04.2021
6

7.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
На 1-ой неделе печень большая, желтая,
дряблая, в гепатоцитах жировая
дистрофия.
Затем в центрах долек очаги некроза с
образованием жиробелкового детрита (1).
По периферии долек сохраняются
гепатоциты в состоянии жировой
дистрофии (2). Это стадия желтой
дистрофии.
На 3-ей неделе детрит резорбируется,
оголяются тонкая ретикулярная строма
долек и полнокровные синусоиды.
Происходит коллапс стромы, оставшиеся
части долек сближаются и печень быстро
уменьшается в размерах. Это стадия
красной дистрофии.
ИСХОДЫ:
Больные умирают от печеночной комы или
от печеночно-почечной недостаточности.
Если больные не умирают, развивается
постнекротический цирроз.
Очень редко болезнь, рецидивируя,
приобретает хроническое течение.
26.04.2021
7

8.

ЖИРОВОЙ ГЕПАТОЗ
• Хроническое заболевание, при котором в
гепатоцитах накапливается нейтральный жир в
виде мелких и крупных капель.
ЭТИОЛОГИЯ
• Длительные токсические воздействия на
печень (алкоголь, лекарства),
• нарушения метаболизма при сахарном диабете,
• нарушение питания (неполноценное белковое)
либо избыточное употребление жира и др.
26.04.2021
8

9.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ
АНАТОМИЯ
Печень большая, дряблая, желтая, поверхность ее
гладкая.
Ожирение бывает пылевидным, мелко- и
крупнокапельным.
Жировая дистрофия может быть:
– в единичных гепатоцитах
(диссеменированное ожирение),
– в группах гепатоцитов (зональное ожирение)
– или поражать, всю паренхиму (диффузное
ожирение).
При интоксикации, гипоксии развивается ожирение
центролобулярных гепатоцитов,
при общем ожирении и белково-витаминной
недостаточности — преимущественно
перипортальных.
При резко выраженной жировой инфильтрации
печеночные клетки погибают жировые капли,
сливаясь, образуют жировые кисты. Вокруг них
появляется клеточная реакция и разрастается
соединительная ткань.
26.04.2021
9

10.

Различают 3 стадии
жирового гепатоза:
1) простое ожирение - деструкция
гепатоцитов не выражена и нет
клеточной реакции вокруг;
2) ожирение с некрозом отдельных
гепатоцитов и мезенхимальноклеточной реакцией;
3) ожирение гепатоцитов, некроз
гепатоцитов, клеточная реакция и
разрастание соединительной
ткани с начинающейся
перестройкой дольковой
структуры печени.
• Эта стадия стеатоза печени
необратима и рассматривается
как прецирротическая.
Клинически жировой гепатоз
проявляется малой печеночной
недостаточностью.
26.04.2021
10

11.

ГЕПАТИТЫ
• первичные (развиваться как самостоятельное
заболевание),
• вторичные, (как проявление другого
заболевания).
По характеру течения - острый и
хронический.
• В этиологии первичного гепатита выделяют
три фактора:
– вирус
– алкоголь
– лекарства
• Руководствуясь патогенезом, выделяют
аутоиммунный гепатит.
26.04.2021
11

12.

ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ
ЭТИОЛОГИЯ. Вирусный гепатит вызывается
С, D.
вирусами: А, В,
1. Вирусный гепатит А.
Заражение фекально-оральным путем.
Инкубационный период 25—40 дней.
Вирус поражает коллективы (детские сады, школы).
Вирус обладает прямым цитотоксическим действием, не
персистирует в клетке.
• Вирус вызывает острые формы гепатита, которые
заканчиваются выздоровлением.
• Для диагностики этого заболевания существуют
только серологические маркеры, морфологических
маркеров вируса нет.
• Эту форму гепатита описал еще С.П. Боткин в 1888 г.
(инфекционная желтуха).
26.04.2021
12

13.

Боткин Сергей Петрович
26.04.2021
13

14.

Вирусный гепатит В
• Путь передачи парентеральный, при инъекциях,
переливаниях крови, любых медицинских манипуляциях.
• Это заболевание называют "медицинской интервенцией".
• В настоящее время в мире 300 млн носителей вируса
гепатита В.
• В 1958 г. Бламберг нашел антиген в крови австралийского
аборигена. Дальнейшее изучение обнаружило у этого вируса
несколько антигенных детерминант:
– HbsAg — поверхностный антиген, репродуцируется в
цитоплазме гепатоцита — это показатель носительства
вируса.
– HBcAg — глубинный антиген, репродуцируется в ядре,
содержит ДНК — показатель репликации.
– HBeAg — появляется в цитоплазме, отражает
репликационную активность вируса.
26.04.2021
14

15.

Вирус имеет
серологические и
морфологические маркеры.
Его частицы видны в ядре и цитоплазме
при иммунолюминисенции
Его поверхностный антиген (HBsAg)
выявляется гистохимически (окраска
орсеином по Шиката).
HBsAg
Есть косвенные морфологические
признаки присутствия HBsAg в клетке —
"матовостекловидные гепатоциты",
а также HBсAg — "песочные ядра"
(мелкие эозинофильные включения в
ядрах).
26.04.2021
15

16.

Вирусный гепатит D
• Вирус дельта — дефектный РНК-вирус,
вызывает заболевание только при наличии
HBsAg вируса В, поэтому рассматривается как
суперинфекция.
• Если заражение происходит сразу вирусом В и
дельта-вирусом, то возникает сразу острый
гепатит.
• Если происходит заражение дельта-вирусом на
фоне уже существующего у человека гепатита
В, то эта ситуация имеет клинику обострения и
быстрого прогрессирования заболевания
вплоть до развития цирроза печени.
26.04.2021
16

17.

Вирусный гепатит С
• Возбудитель долгое время не был идентифицирован, был
известен как возбудитель гепатита ни А ни В.
• В 1989 г. клонировали ДНК-копию вируса. Это РНК-содержащий
вирус, имеющий липидную оболочку.
• Имеются серологические реакции, позволяющие
диагностировать HCV инфекцию, прямых морфологических
маркеров вируса нет.
• Вирус реплицируется в гепатоците, лимфоцитах, макрофаге,
обладает цитопатическим действием и вызывает иммунные
нарушения.
• Заболевание часто встречается у алкоголиков и наркоманов.
• В настоящее время существует 500 млн человек — носителей
HCV на земном шаре.
• У 6% доноров вирус С определяется в крови, по данным
разных источников от 0,6 - 1,1- 3,8% у здоровых людей.
• Основной путь передачи парентеральный, риск заражения 2080%, что подобно СПИДу, однако в 40% случаев путь передачи
не установлен.
26.04.2021
17

18.

ПАТОГЕНЕЗ ВИРУСНЫХ
ГЕПАТИТОВ
Развитие заболевания зависит от инфекта и
реакции иммунной системы организма.
1) При адекватной реакции вслед за развернутой картиной
болезни наступает выздоровление, так как вирус
элиминируется иммунной системой.
2) При недостаточной силе реакции иммунной системы вирус
остается в организме, возникает ситуация носительства
вируса после заболевания.
3) В некоторых случаях при определенной силе ответа может
не развертываться заболевание, но наступает носительство
вируса.
4) При чрезмерно бурной реакции иммунной системы
возникает хроническое воспаление (гепатит).
26.04.2021
18

19.

• При этом Т-лимфоциты вынуждены разрушать
гепатоцит, происходит антителозависимый цитолиз
гепатоцита, в котором репродуцируется вирус.
• При разрушении гепатоцита появляются аутоантигены,
на которые продуцируются аутоантитела, что вызывает
еще большую иммунную агрессию в прогрессировании
заболевания.
• Иммунная система ответственна
– и за возможность генерализации вируса в организме
– и репродукцию его в клетках других органов и тканей (эпителий
желез, клетки кроветворной ткани и другие).
• Эта ситуация объясняет системные проявления
заболевания.
26.04.2021
19

20.

КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают следующие клинико-морфологические
формы вирусного гепатита:
1) Острый вирусный гепатит:
острая циклическая форма (желтушная);
безжелтушная форма;
некротическая (злокачественная, фульминантная)
холестатическая форма
2) Хронический вирусный гепатит:
• хроническй активный гепатит
• хронический персистирующий гепатит
26.04.2021
20

21.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Морфология острого и хронического
вирусного гепатита различна.
• К прямым морфологическим
маркерам вирусных заболеваний
печени относят частицы вируса и его
антигены, обнаруживаемые в клетках
печени (HВsAg, HВcAg, HBeAg, HAAg)
К группе непрямых
морфологических маркеров:
Матово-стекловидные гепатоциты;
Изменения ядер гепатоцитов в виде
«песочных»;
Тельца Каунсильмена;
Характерные ультраструктурные
изменения гепатоцитов, звездчатых
ретикулоэндотелиоцитов
киллерный эффект Т-лимфоцитов в
отношении гепатоцита.
26.04.2021
Тельца Каунсильмена
21

22.

При этом постоянно
встречаются следующие
маркеры вирусной
природы заболевания:
• белковая дистрофия
(гидропическая или баллонная);
• очаги колликвационного некроза
(ступенчатые, мостовидные и
мультилобулярные);
• воспалительный инфильтрат из
лимфоцитов и макрофагов (с
примесью плазматических клеток и
полиморфно-ядерных лейкоцитов);
• перестройка структуры печени с
образованием ложных долек
преимущественно
мультилобулярного типа,
разделенных широкими полями
соединительной ткани.
26.04.2021
22

23.

Острый вирусный гепатит
острая циклическая форма
циклическая желтушная форма:
Печень увеличена, плотная, капсула напряжена
(«большая красная печень»). Со временем
гиперемия и отек исчезают, печень приобретает
оранжево-красную окраску и тестоватую
консистенцию, на поверхности ее появляются
западения.
Микроскопически - изменения во всех элементах
органа – паренхиме и строме, в основном
диффузного характера.
В преджелтушный период – полнокровие и отек
печеночной ткани, пролиферация звездчатых
ретикулоэндотелиоцитов и гистиолимфоцитарная
инфильтрация портальных трактов.
В гепатоцитах зернистая дистрофия и
ультраструктурные изменения (гипертрофия и
набухание митохондрий, сближение мембран
эндоплазматической сети, гипертрофия и
гиперплазия рибосом).
26.04.2021
23

24.

В желтушный период
• в периферических отделах
долек - баллонная дистрофия,
коагуляционный некроз
гепатоцитов с образованием
телец Каунсильмена),
• развивается холестаз
вследствие повреждения
гепатоцитов
• макрофагальная реакция
купферовских клеток
(макрофагагальные узелки
Бюхнера)
• коллапс ретикулярной стромы с
последующим склерозом. Рано
наблюдается регенерация
гепатоцитов.
26.04.2021
24

25.

• При безжелтушной форме отмечается
– дистрофия гепатоцитов,
– умеренная реакция звездчатых
ретикулоэндотелиоцитов (вирус
обнаруживается только в них).
• Некротическая (злокачественная или
молниеносная форма) проявляется
массивным некрозом печени,
• микроскопически картина от токсической
дистрофии печени отличается лишь тем,
что сначала преобладает в гепатоцитах не
жировая, а белковая дистрофия.
26.04.2021
25

26.

Для холестатической
формы характерен
• продуктивный гепатит с
холестазом и вовлечением в
процесс мелких желчных ходов.
• Желчные капилляры
расширены, с «желчными
тромбами»,
• в гепатоцитах гранулы желчных
пигментов.
• Нередко холестаз сочетается с
холангиолитом, холангитом и
перихолангитом.
26.04.2021
26

27.

ХРОНИЧЕСКИЙ ВИРУСНЫЙ
ГЕПАТИТ
характеризуется:
деструкцией паренхиматозных
элементов (2)
клеточной инфильтрацией стромы (1)
склерозом и регенерацией печеночной
ткани.
Эти процессы могут быть в
различных сочетаниях, что позволяет
определять степень активности
процесса.
Для хронического активного (агрессивного) гепатита
характерна клеточная инфильтрация портальной, перипортальной и
внутридольковой склерозированной стромы печени.
Выраженная дистрофия гепатоцитов при вирусе В - белковая,
гидропическая, баллонная.
При вирусе В с D-вирусом, а также при вирусе С - белковая и
жировая, присутствуют также ацидофильные тельца Каунсильмена.
26.04.2021
27

28.

Очаги некроза могут
располагаться перипортально.
Возможны большие мостовидные
очаги некроза —
портокавальные.
Очаги некроза гепатоцитов
пронизываются большим
количеством лимфоцитов,
макрофагов.
Воспалительный инфильтрат в
портальном тракте и за его
пределами (1), пролиферация
желчных протоков (2)
внутри долек в виде очаговых
или значительных скоплений.
При вирусе С на фоне клеточной
инфильтрации формируются
очаговые лимфоидные
скопления в виде лимфоидных
фолликулов.
26.04.2021
28

29.

• При хроническом гепатите отмечаются изменения в
синусоидах — гиперплазия звездчатых
ретикулоэндотелиоцитов и эндотелия, скопление
лимфоцитов в виде цепочек в синусоидах, что также более
выражено при вирусе С. В желчных протоках иногда видна
деструкция стенок и пролиферация эпителия.
• Определяется фиброз стромы внутри долек, большинства
портальных трактов, в дольках, в ряде случаев с
образованием портопортальных или портокавальных септ,
разделяющих дольки на части, и с образованием ложных
долек.
26.04.2021
29

30.

АЛКОГОЛЬНЫЙ ГЕПАТИТ
• Генетически детерминировано количество
алкогольдегидрогеназы, способной метаболизировать
алкоголь.
Этанол в гепатоците:
• усиливает синтез триглицеридов и происходит накопление в
гепатоцитах нейтрального жира.
• извращает синтетическую активность гепатоцита, продуцирует
особый белок — алкогольный гиалин;
• меняет цитоскелет не только в гепатоците, но и в паренхиме
других органов. Это определяет полиорганность поражения
при хроническом употреблении алкоголя.
Известен острый алкогольный гепатит, наличие
хронического гепатита признается не всеми. Алкогольный
гиалин действует цитолитически по отношению к гепатоциту,
вызывая жировую дистрофию и некроз, обладает
лейкотаксисом, стимулирует коллагеногенез.
26.04.2021
30

31.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
АЛКОГОЛЬНОГО ГЕПАТИТА
Жировая дистрофия, мелкие очаги некроза, в
них и экстрацеллюлярно наблюдается
большое количество алкогольного гиалина –
ТЕЛЬЦА МАЛЛОРИ.
Вокруг некротизированных гепатоцитов
небольшое количество сегментоядерных
лейкоцитов.
При отмене алкоголя структура печени часто
восстанавливается.
Однако чаще наряду с воспалением
появляется фиброз стромы в основном в
центрах долек, который нарастает при
повторяющихся атаках острого алкогольного
гепатита.
При длительном и непрерывном употреблении
алкоголя нарастает фиброз и склероз стромы
долек и портальных трактов, что ведет к
нарушению долькового строения печени,
формированию ложных долек и циррозу.
26.04.2021
31

32.

МЕДИКАМЕНТОЗНЫЙ
ГЕПАТИТ
Особое гепатотоксическое воздействие оказывают
туберкулостатики при длительном употреблении больших
доз, при передозировке препаратов при наркозе.
Морфологически при медикаментозном гепатите:
белковая и жировая дистрофия гепатоцитов
Мелкие очаги некроза в разных частях долек (обычно в центре)
скудный лимфо-макрофагальный инфильтрат с примесью
сегментоядерных лейкоцитов и эозинофилов располагается в
разных частях долек.
возможно поражение желчных протоков с деструкцией и
пролиферацией эпителия и холестазом в разных частях долек.
При прекращении медикаментозного воздействия изменения
в печени исчезают, однако фиброз стромы остается.
26.04.2021
32

33.

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
хроническое заболевание, при
котором в печени
• происходит диффузное разрастание
СТ,
• приводящее к нарушению строения
физиологической структурной единицы
— дольки,
• и перестройка органа (образование
новых структур—ложных долек).
Термин цирроз введен был в 1819
г. Лаэннеком. Имелось в виду
нарушение внешнего вида печени —
плотная, бугристая, рыжая печень
(cyrros – рыжий).
26.04.2021
33

34.

ЭТИОЛОГИЯ ЦИРРОЗА
инфекционный,
токсический и токсико-аллергический,
билиарный,
обменно-алиментарный,
циркуляторный
и криптогенный цирроз печени.
Наиболее часто встречаются вирусный,
алкогольный и билиарный цирроз печени.
Вирусный цирроз развивается в исходе гепатита типа В и
особенно часто после гепатита С.
Среди билиарных циррозов различают первичный и
вторичный.
• Первичный билиарный цирроз — самостоятельное заболевание
с первичным поражением мелких желчных протоков.
• Вторичный билиарный цирроз возникает в исходе воспаления
вне- и внутрипеченочных желчных протоков.
26.04.2021
34

35.

Патологическая анатомия
диффузное разрастание соединительной ткани,
наличие ложных долек, в которых наблюдается
дистрофия,
некроз гепатоцитов,
извращенная регенерация.
Все эти процессы приводят к деформации
органа.
• Поверхность печени становится неровной,
бугристой.
26.04.2021
35

36.

По макроскопической
картине различают
мелко- и
крупноузловой,
смешанный и
неполный
септальный.
По микроскопической
картине —
моно- и
мультилобулярный.
26.04.2021
36

37.

Морфогенез цирроза печени
Выделяют портальный, постнекротический и смешанный циррозы.
Портальный цирроз
хроническое воспаление в ткани печени,
в портальном тракте и перипортально формируется СТ,
тяжи СТ внедряются в дольки и дробят их на части.
дистрофия гепатоцитов, очаги некроза и регенераторные
процессы — большие и двуядерные гепатоциты.
1. Ложная долька
2. Тяжи соединительной ткани
26.04.2021
37

38.

Постнекротический цирроз
• На месте массивных очагов некроза после резорбции
макрофагами детрита развивается коллапс стромы с
приближением всех оставшихся структур друг к другу.
• Поля соединительной ткани на месте коллапса стромы
окружают оставшиеся части нескольких долек. Так
формируется ложная долька мультилобулярного строения.
• Сближение триад.
• В ложных дольках нарушается обычная гемоциркуляция, это
отражается на их функции: значительно снижаются
синтетическая и деинтоксикационная функции гепатоцитов.
А – узлы-регенераты
(ложные дольки)
Б – поля соединительной ткани
26.04.2021
38

39.

ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНАЯ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ И ПОРТАЛЬНАЯ
ГИПЕРТЕНЗИЯ
26.04.2021
39

40.

• Сброс крови по портокавальным анастомозам
увеличивает состояние интоксикации за счет того,
что многие токсические вещества минуют печень.
• Они циркулируют в крови, попадают в ткань
головного мозга и в другие органы. Больные
циррозом печени живут всегда с той или иной
степенью энцефалопатии.
• Гепатоциты ложных долек теряют многие свои
рецепторы, они не могут инактивировать
эстрогены, повышается уровень этих гормонов в
крови (гинекомастия у мужчин).
• Нарушение циркуляции в ложной дольке
увеличивает состояние гипоксии, что активирует
фибробласты и способствует развитию
соединительной ткани в печени.
26.04.2021
40

41.

Смешанный цирроз
• Обладает признаками портального и
постнекротического.
• Формирование смешанного цирроза
связано с возникновением больших очагов
некроза в ложных дольках
монолобулярного строения при
портальном циррозе.
• При наличии постнекротического цирроза
вокруг очагов некроза возникают
значительные лимфомакрофагальные
инфильтраты, на месте которых
развивается склероз, и септы разделяют
мультилобулярные дольки.
26.04.2021
41

42.

Первичный билиарный цирроз
• Развивается подобно портальному.
Заболевание развивается в
основном у женщин среднего
возраста.
• В начале болезни появляется
длительный холестаз при
отсутствии обтурации вне- и
внутрипеченочных желчных
протоков.
• В патогенезе отмечены иммунные
нарушения, часто генетически
детерминированные, что
морфологически выражается в
реакции ГЗТ, которая представлена
цитотоксическим действием
лимфоцитов против эпителия
желчных протоков.
26.04.2021
42

43.

• Начало процесса —
деструктивный холангит и
холангиолит. Вокруг протоков
и в их стенках выраженная
лимфомакрофагальная
инфильтрация, которая
причастна к деструкции
стенки протока.
• В ответ на деструкцию
происходит пролиферация
эпителия протоков,
клеточный инфильтрат
проникает за пограничную
пластинку в дольки,
гепатоциты периферии и
долек погибают, разрастается
соединительная ткань с
образованием септ,
разделяющих дольки,
• в итоге развиваются ложные
дольки монолобулярного
строения.
26.04.2021
43

44.

Первичный склерозирующий
холангит
• Хроническое, медленно
прогрессирующее заболевание,
характеризующееся воспалением и
фиброзом внутри- и внепеченочных
желчных протоков, приводящее к
билиарному циррозу печени.
• Болезнь поражает мужчин молодого
возраста и часто сочетается с
неспецифическим язвенным колитом,
некоторыми семейными
иммунодефицитными синдромами,
гистиоцитозом X.
• При этом заболевании
обнаруживаются антилейкоцитарные
антитела в высоких титрах.
26.04.2021
44

45.

ИСХОДЫ ЦИРРОЗОВ
В клинико-функциональной характеристике
цирроза учитывают
• активность процесса (клеточная инфильтрация и проникновением ее в
паренхиму ложных долек, появление очагов некроза гепатоцитов).
• стадии компенсации и декомпенсации (выраженность синдромов
печеночной недостаточности и портальной гипертензии).
Смерть при циррозе наступает от печеночной
комы, печеночно-почечной недостаточности:
• острый желтушный нефроз.
• кровотечение из варикозно-расширенных вен портокавальных
анастомозов.
Цирроз печени рассматривается как предопухолевый
процесс в связи с диффузным склерозом, извращением
регенерации в ложных дольках и появлением дисплазии
гепатоцитов.
26.04.2021
45

46.

БОЛЕЗНИ ЖЕЛЧНОГО
ПУЗЫРЯ
• Могут наблюдаться: воспаление, образование конкрементов,
опухоли.
• Воспаление желчевыводящих путей (холангит) и
желчного пузыря (холецистит) может быть проявлением
острой кишечной инфекции, как вирусной, так и бактериальной
(сальмонеллезы и их осложнения, стафилококковая и протозойная
инфекция – лямблиоз).
• Процесс в желчевыводящих путях напоминает по
структурным изменениям поражение кишки той же этиологии и
может быть катаральным или гнойным (фибринозно-гнойным).
• Воспаление может захватывать все слои стенки органа и
сопровождаться перихолециститом или даже прободением стенки
желчного пузыря с желчным перитонитом.
• При закрытии пузырного протока развивается эмпиема желчного
пузыря.
26.04.2021
46

47.

• Холецистит нередко принимает
хроническое течение – развивается в
стенке грануляционная ткань с
последующим рубцеванием.
• В слизистой – атрофия, в более глубоких
слоях наблюдаются лимфоидные
инфильтраты, иногда петрификация.
• На фоне холецистита иногда возникают
камни желчевыводящих путей, в
основном пигментные, которые затем
будут поддерживать хрноическое
воспаление.
• Возможна и обратная
последовательность – развитие
холецистита на фоне желчнокаменной
болезни. Это касается в первую очередь
холестериновых камней.
• Механическая (подпеченочная) желтуха
с оранжевым окрашиванием органов
(при стойком закрытии просвета общего
желчного протока) или водянка желчного
пузыря (при закрытии пузырного
протока).
26.04.2021
47

48.

БОЛЕЗНИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ
ЖЕЛЕЗЫ
Это могут быть воспалительные
заболевания, врожденные пороки развития
и опухоли.
• Воспалительные поражения
поджелудочной железы у детей обусловлены
вирусами, поражающими прежде всего эпителий выводных
протоков органа.
• При цитомегалии возможно развитие хронического
воспаления с выраженным фиброзом стромы и наличием
здесь лимфоплазмоцитарных инфильтратов.
• Сравнительно редко возникает восходящая инфекция из 12ти перстной кишки (бактерии и грибы).
26.04.2021
48

49.

У взрослых больных панкреатиты возникают
• в результате нарушения оттока панкреатического сока при
дискинезиях протоков органа
• или при поступлении желчи в выводной проток железы (при
билиопанкреатическом рефлюксе, переедании в сочетании
с приемом алкоголя).
• В поджелудочной железе при этом возникает выраженный
отек и альтеративные изменения, доходящие до
распространенного некроза органа.
• Некротизированная ткань органа может секвестрироваться.
• Такое тяжелое заболевание - панкреонекроз.
• При преобладании диффузных геморрагическинекротических изменений говорят о геморрагическом
панкреатите.
• Мелкоочаговые некротические изменения (жировые
некрозы) в виде “стеариновых пятен” выявляются в
тканях, окружающих орган, в первую очередь в жировой
клетчатке сальника, брыжейки.
26.04.2021
49

50.

Крупноочаговый жировой
панкреонекроз
26.04.2021
50

51.

Жировой панкреонекроз
Жировой
некроз
Перифокаль
ное
воспаление
26.04.2021
51

52.

Субтотальный геморрагический
панкреонекроз
26.04.2021
52

53.

Геморрагический неинфицированный
панкреонекроз
Геморрагический
некроз
26.04.2021
53

54.

Смешанный панкреонекроз
26.04.2021
54

55.

Анатомия почки
Капсула
Мальпигиевы
пирамиды
Чашечки
Паренхима
Почечная
лоханка
Мочеточник

56.

Болезни почек
• В настоящее время существует несколько принципов
классификации заболеваний почек. Наиболее широко
используемым является структурно-функциональный
принцип. Выделяют следующие группы болезней почек:
• гломерулопатии
• тубулопатии
• стромальные заболевания
• аномалии развития
• опухоли

57.

Гломерулопатии
• Заболевания
с
преимущественным
первичным
поражением клубочков почек различной этиологии и
патогенеза
• По этиологии делятся на:
• приобретённые
• наследственные
• По характеру патологического процесса делятся на:
• воспалительные (гломерулонефрит)
• дистрофические
(амилоидоз,
диабетический
и
печёночный гломерулосклероз)

58.

• Приобретённые гломерулопатии представлены главным
образом следующими заболеваниями:
• гломерулонефрит
• мембранозная нефропатия
• фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз
• диабетический и печёночный гломерулосклероз
• приобретённый амилоидоз почек
• Наследственные гломерулопатии представлены следующими
заболеваниями:
• синдром Альпорта (нефрит с тугоухостью и слепотой)
• поражение почек при наследственном амилоидозе
• липоидный нефроз

59.

Воспалительные
гломерулопатии
• Гломерулонефрит
- заболевание инфекционно-аллергической
или неустановленной природы, в основе которого лежит
двустороннее диффузное или очаговое негнойное воспаление
клубочкового аппарата почек с характерными почечными и
внепочечными симптомами
К почечным симптомам относятся
протеинурия
гематурия
цилиндрурия
олигурия
К
внепочечным
симптомам
относятся
артериальная
гипертерзия,
гипертрофия
левых
отделов
сердца,
диспротеинемия, отёки, гиперазотемия, уремия
Перечисленные симптомы при гломерулонефрите могут иметь
разные сочетания

60.

• Клинически выделяют следующие формы
гломерулонефрита:
• гематурическая
• латентная
• нефротическая (нефротический синдром)
• гипертоническая
• смешанная

61.

Классификация
гломерулонефрита
• Учитываются
следующие критерии:
1) нозологически первичный
вторичный
2) этиологически установленной
этиологии
(бактериальной,
вирусной,
паразитарной)
неустановленной этиологии
3) патогенетически иммунологически обусловленный (иммунокомплексный,
антительный)
иммунологически небусловленный

62.

4) по характеру течения острый
подострый
хронический
5) морфологически по топографии:
интракапиллярный
экстракапиллярный
по характеру распространённости патологического процесса:
очаговый
диффузный
по характеру воспаления:
экссудативный
продуктивный
смешанный

63.

Клубочковый аппарат в норме

64.

Пост-стрептококковый гломерулонефрит.
Капиллярные петли плохо различимы,
количество клеток в клубочке резко повышено

65.

Пост-стрептококковый гломерулонефрит.
Иммунофлюоресцентное окрашивание

66.

Этиология
• Развитие
первичного
гломерулонефрита
наиболее часто связано с инфекцией. Прежде
всего речь идёт о бактериальной инфекции
(бактериальный гломерулонефрит), однако в
некоторых наблюдениях связь с инфекцией
отсутствует, в этих случаях говорят об
абактериальном гломерулонефрите

67.

• Возбудителем первичного гломерулонефрита
чаще всего являются нефритогенные штаммы β-гемолитического
стрептококка,
однако
возбудителями гломерулонефритов могут быть
также:
• стафилококк
• пневмококк
• ряд вирусов
• бледная трепонема
• малярийный плазмодий

68.

• Бактериальный
гломерулонефрит,
развивающийся
после
инфекционных
заболеваний,
является
аллергической реакцией организма на возбудитель. К
таким заболеваниям относятся:
• ангина
• скарлатина
• острые респираторные заболевания
• рожа
• пневмонии
• менингококковая инфекция
• малярия
• бактериальный эндокардит
• сифилис

69.

• Среди
небактериальных
причин
первичного
гломерулонефрита может быть
• алкоголь (алкогольный гломерулонефрит)
• некоторые лекарственные препараты (лекарственный
гломерулонефрит

70.

Патогенез
• В подавляющем большинстве случаев первично
развивается
иммунологически
обусловленный
гломерулонефрит
• Иммунологически обусловленный механизм первичного
гломерулонефрита может быть связан с образованием
токсичных иммунных комплексов (иммунокомплексный
гломерулонефрит),
антител
(антительный
гломерулонефрит).
Наблюдения
иммунологически
необусловленного
гломерулонефрита
активно
дискутируются в литературе и требуют дальнейшего
тщательного изучения

71.

• Провоцирующим фактором развития гломерулонефрита
в сенсибилизированном к определённому возбудителю
организме является охлаждение (холодовая травма). О
роли этого провоцирующего фактора свидетельствует
учащение количества наблюдений в осенне-зимний
период года

72.

Механизм развития
антительного
гломерулонефрита
Токсичные иммунные комплексы в присутствии
С3, С5 - С9
фракций комплекмента или антитела (например, аутоантитела
к базальной мембране капилляров клубочка (БМК) при
синдроме Гудпасчера), локализуясь на БМК субэпителиально,
субэндотелиально или интрамембранозно, повреждают её и
мезангиоциты. Возникает клеточная реакция, представленная
пролиферацией костномозговых мезангиоцитов, обладающих
макрофагальнымисвойствамИ, вырабатывающих интерлейкин1 и фактор некроза опухоли (ФНО). Фно дополнительно
повреждает базальную мембрану и эндотелий капилляров
клубочков, разрушая иммунные комплексы или антитела, и
через тканевую тромбокиназу запускает механизм свёртывания
крови. Интерлейкин-1 определяет хемотаксис нейтрофильных
лейкоцитов и макрофагов, активирует Т-лимфоциты.

73.

• Макрофаги образуют тромбоцитарный фактор роста
(ТцФР),
способствующий
пролиферации
фибробластоподобных мезангиоцитов и тромбоцитов,
определяющих включение системы свёртывания крови, а
также
фактор
пролиферации
фибробластов,
способствующий дальнейшему склеротическому процессу
в клубочках и строме почки. Нейтрофильные лейкоциты
фагоцитируют разрушенные иммунные комплексы,
антитела и фрагменты гломерул. Таким образом, в
клубочках
развивается
иммунное
воспаление,
отражающее
реакцию
гиперчувствительности
немедленного и замедленного типа (ГНТ, ГЗТ). При этом
реакция ГНТ преобладает при остром и подостром
гломерулонефрите, а при хроническом - имеет место
сочетание
этих
реакций,
проявляющихся
морфологически
мезангиальными
типами
гломерулонефрита.

74.

• Особенностью поражения клубочков при антительном
механизме является более глубокая деструкция БМК,
вплоть до их полного разрушения. Это приводит к
появлению антител в просвете капсулы клубочков почек.
В результате возникает пролиферативная реакция
нефротелия с образованием «полулуний»
(экстракапиллярный пролиферативный
гломерулонефрит). Последний очень характерен для
синдрома Гудпасчера (пневморенальный синдром),
сопровождающегося одновременным поражением почек и
лёгких. В лёгких возникает пневмония с геморрагическим
компонентом.

75.

Патологическая анатомия
• По топографии процесса различают интра- и
экстракапиллярные процессы в клубочках
• По характеру воспаления различают:
• экссудативные
• пролиферативные
• смешанные
• В зависимости от распространённости процесса
различают:
• диффузный (наиболее частый)
• очаговый гломерулонефрит

76.

Интракапиллярный
гломерулонефрит
• Характеризуется развитием процесса в сосудистых
петлях и мезангии клубочка. При этом он может быть
экссудативным, пролиферативным и смешанным.
Интракапиллярный экссудативный гломерулонефрит
проявляется инфильтрацией мезангия нейтрофильными
лейкоцитами, его отёком и полнокровием сосудистых
петель
клубочков.
Интракапиллярный
пролиферативный гломерулонефрит сопровождается
пролиферацией эндотелиальных и мезангиальных
клеток.
Смешанный
интракапиллярный
гломерулонефрит имеет сочетание всех перечисленных
изменений

77.

Экстракапиллярный
гломерулонефрит
• Характеризуется тем, что в процесс вовлекаются не
только сосудистые петли, но и нефротелий клубочков.
Экстракапиллярный экссудативный гломерулонефрит
представлен:
• серозным
• фибринозным
• геморрагическим
• смешанным воспалением
• гнойное воспаление никогда не встречается

78.

• Для
экстракапиллярного
пролиферативного
гломерулонефрита
характерна
пролифеерация
нефротелия в виде «полулуний».
• Гломерулонефрит сопровождается поражением не
только клубочков, но и эпителия канальцев, сосудов и
стромы почек. В зависимости от характера их
изменений
различают
тубулярный,
или
тубулоинтерстициальный, компонент. По характеру
течения выделяют:
• острый
• подострый
• хронический гломерулонефрит
• Их морфология имеет ряд особенностей.

79.

Острый гломерулонефрит
• Вызывается β-гемолитическим стрептококком группы А
типов 12, 4 и 1 (постстрептококковый, бактериальный
гломерулонефрит). Патогенетически это
иммунологически обусловленное заболевание, имеющее
иммунокомплексный механизм поражения.
Длительность заболевания 1,5 - 12 месяцев. Спустя 12
месяцев говорят об остром остром затянувшемся
гломерулонефрите.
• При морфологическом исследовании в клубочках почек
обнаруживаются резкое полнокровие капилляров,
инфильтрация нейтрофильными лейкоцитами как
реакция на иммунные комплексы, расположенные на
БМК.

80.

• Вскоре присоединяется пролиферация эндотелиальных и
мезангиальных клеток. В случае преобладания в
капиллярах клубочков нейтрофилов говорят об
экссудативной фазе гломерулонефрита, при смене
реакции на пролиферативную - об экссудативнопролиферативной фазе, если преобладает
пролиферативная реакция - о пролиферативной фазе
гломерулонефрита. В особо тяжёлых наблюдениях
возможен фибриноидный некроз сосудистых петель
клубочков. В этом случае говорят о некротическом (чаще
очаговом) гломерулонефрите.

81.

• Макроскопически почка при остром гломерулонефрите
увеличена, дряблая, слой коркового вещества расширен,
полнокровен, в нём и под капсулой может быть виден
красный крап (пёстрая почка). При остром
затянувшемся гломерулонефрите почки мало чем
отличаются от нормальных, диагноз уточняется только
гистологически.
• Острый гломерулонефрит чаще всего заканчивается
выздоровлением, но в ряде наблюдений переходит в
хронический. Это особенно характерно для острого
затянувшегося гломерулонефрита.

82.

Подострый гломерулонефрит
• Как правило, абактериальный, по механизму
поражения почек - иммунокомплексный или
антительный. Длительность заболевания
небольшая (6 месяцев - 1,5 года), поэтому
называется быстропрогрессирующим. Он плохо
поддаётся лечению и быстро заканчивается либо
острой, либо хронической почечной
недостаточностью (злокачественный
гломерулонефрит).

83.

• Эта форма гломерулонефрита может быть при
ряде заболеваний:
• системной красной волчанке
• синдроме Вегенера
• узелковом периартериите
• синдроме Гудпасчера
• остром постстрептококковом гломерулонефрите
• иногда встречается идиопатический подострый
гломерулонефрит

84.

• Гистологически для подострого гломерулонефрита характерна
пролиферация нефротелия капсулы клубочков в виде
«полулуний» - экстракапиллярная полиферативная реакция
(экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит),
которые сдавливают клубочки почек. БМК клубочков
подвергаются очаговому некрозу, развиваются
микроперфорации. В просвете капилляров появляются
фибриновые тромбы, фибрин через перфоративные отверстия
попадает в просвет капсулы клубочков. Эти изменения очень
характерны для подострого гломерулонефрита, поэтому
существует его синоним6 гломерулонефрит с фибриновыми
отложениями в просвете капсулы клубочков. Наличие
фибрина в просвете капсулы клубочков способствует быстрой
его организации, и возникают фиброэпителиальные
«полулуния».

85.

• В зависимости от механизма поражения клубочков на БМК
клубочков определяются либо гранулярные, либо линейные
иммунные депозиты. Изменения клубочков почек сочетаются с
выраженной белковой дистрофией эпителия канальцев, очаговой
атрофией нефроцитов, отёком и склерозом стромы и сосудов.
Обычно наблюдается очаговая лимфогистиоцитарная
инфильтрация стромы.
• Макроскопически почки при подостром гломерулонефрите
увеличены, дряблые, слой коркового вещества широкий, желтоватокоричневого цвета с красным крапом, пирамиды резко
полнокровные, красного цвета (большая пёстрая почка), иногда
корковый слой бывает резко полнокровен и по цвету сливается с
красными пирамидами; такую почку называют большой красной
почкой.
• Подострый гломерулонефрит обычно заканчивается развитием
острой или хронической почечной недостаточности, коррекция
которой проводится либо хроническим гемодиализом, либо
пересадкой почек

86.

Хронический гломерулонефрит
• Характеризуется длительностью заболевания более 12
месяцев, протекает латентно или рецидивирует, имеет
различные клинические формы. Этиология его
неизвестна, ряд авторов считают, что 60% наблюдений
связаны с переходом острого гломерулонефрита в
хронический. Основным механизмом возникновения
хронического гломерулонефрита является
иммунокомплексный и реже антительный.
• Гистологически хронический гломерулонефрит
представлен двумя типами:
• мезангиальным
• фибропластическим гломерулонефритом.

87.

Хронический гломерулонефрит

88.

Мезангиальный
гломерулонефрит
• Развивается в связи с реакцией мезангиоцитов на фиксацию
депозитов иммунных комплексов или антител на
субэпителиальной, субэндотелиальной сторонах базальной
мембраны, интрамембранозно и парамезангиально.
Происходит пролиферация мезангиоцитов, мезангий
расширяется за счёт накопления матрикса, отростки
мезангиальных клеток выселяются на периферию сосдуистых
петель, вызывая расщепление БМК (мезангиальная
интерпозиция). Отдельные сосудистые петли склерозируются.
В зависимости от степени интерпозиции мезангия и
склеротических изменений сосудистых петель различают два
варианта мезангиального гломерулонефрита:
• мезангиопролиферативный
• мезангиокапиллярный

89.

Мезангиопролиферативный
гломерулонефрит
• Клинически в 80% случаев протекает с гематурией, латентно.
Длительность заболевания растягивается на десятилетия.
Гистологически характеризуется пролиферацией
мезангиоцитов и очаговым расщеплением БМК, на которой
определяют различного характера иммунные депозиты,
содержащие IgG, IgA, IgM, C3-фракцию комплемента. Особой
формой мезангиального гломерулонефрита является нефрит с
IgA-депозитами (IgA-нефрит), который в настоящее время
рассматривают как самостоятельное заболевание. Он
характеризуется возвратной макрогематурией и
неблагоприятным клиническим течением.

90.

Мезангиокапиллярный
гломерулонефрит
• Клинически характеризуется нефротическим синдромом или имеет
смешанную форму. Часто сопровождается гипокомплементемией.
Течёт прогредиентно, довольно быстро заканчиваясь хронической
почечной недостаточностью. Гистологически для него характерно
наряду с пролиферацией мезангиоцитов и расширением мезангия
диффузное утолщение и удвоение БМК, обусловленное выраженной
интерпозицией мезангия. Как правило, развивается дольчатость
сосудистого пучка за счёт пролиферативных и склеротических
изменений в центре долек. В таких наблюдениях говорят о
лобулярном гломерулонефрите как варианте мезангиокапиллярного
гломерулонефрита. В зависимости от локализации депозитов
иммунных комплексов (IgG, IgA, IgM, C3) клинически выделяют
три разновидности мезангиокапиллярного гломерулонефрита: с
субэпителиальными , плотными интрамембранозными ,
субэндотелиальными депозитами.

91.

• Для мезангиального гломерулонефрита характерно не
только изменение клубочков. В нефроцитах канальцев
развиваются белковая дистрофия, атрофия; возникают
лимфогистиоцитарная инфильтрация и склероз стромы.
• Макроскопически почки несколько увеличены в
размерах, бледные, дряблые, иногда на поверхности
видны небольшие западения.

92.

Фибропластический
гломерулонефрит
• Собирательный тип, при котором склероз сосоудистых петель
завершает изменения, свойственные тому или иному типу
гломерулонефрита. Клинически протекает с нарастанием в крови
содержания азотистых шлаков, повышением артериального
давления, различными мочевыми синдромами. В зависимости от
распространённости фибропластических изменений различают
диффузный или очаговый фибропластический гломерулонефрит.
В клубочках, как правило, выявляются иммунные депозиты
различной локализации и состава. В канальцах отмечаются
дистрофические и атрофические изменения, выражен склероз
стромы и сосудов почек. Макроскопически почки несколько
уменьшены в размерах, поверхность их с мелкими западениями,
консистенция плотная.

93.

• Хронический гломерулонефрит заканчивается, как
правило, вторичным сморщиванием почек: почки
уменьшены в размерах, плотные, поверхность
мелкозернистая, корковый и мозговой слои истончены,
сероватого цвета. При гистологическом исследовании в
запавших участках отмечается склероз гломерул и
канальцев, атрофия нефроцитов с расширением или
спадением просвета канальцев. В участках выбухания
клубочки гипертрофированы, часть сосудистых петель
склерозирована. Эпителий канальцев в состоянии
белковой дистрофии, просвет расширен. Выражен
аретриологиалиноз. Стенки более крупных артерий
склерозированы, возможен эластофиброз. В строме
встречаются лимфогистиоцитарные инфильтраты.

94.

Осложнения хронического
гломерулонефрита
• Гипертрофия сердца вследствие повышенного
артериального давления
• явления эластофиброза, атеросклероза в артериях
• наиболее часто поражаются мозговые, сердечные и
почечные артерии
• часто осложняется острой или хронической почечной
недостаточностью
• иногда возникает кровоизлияние в головной мозг
• возможна острая сердечно-сосудистая недостаточность
• наиболее частая причина смерти - азотемическая уремия

95.

Невоспалительные
гломерулопатии
• Липоидный нефроз (нефропатия с
минимальными изменениями)
• Мембранозная нефропатия
(мембранозный гломерулонефрит)
• Фокальный сегментарный гломерулярный
склероз

96.

Липоидный нефроз
• Встречается преимущественно у детей (идиопатический
нефротический синдром детей), однако может
наблюдаться и у взрослых
• Причины заболевания неизвестны. В клубочках
депозиты иммунных комплексов или антитела не
обнаруживаются, однако заболевание может развиться
после респираторной инфекции или профилактических
прививок, что позволяет предположить иммунную
природу заболевания

97.

Патологическая анатомия
• Гистологически в клубочках почек изменения не
обнаруживаются, иногда отмечается очаговая слабая
пролиферация мезангиоцитов. Основные изменения
выявляются при электронно-микроскопическом
исследовании в виде исчезновения малых отростков
подоцитов. В нефроцитах главных отделов нефрона
определяется гиалиново-капельная, гидропическая,
жировая дистрофия. Строма почки отёчна, загружена
липидами. Лимфатические сосуды расширены.
Макроскопически почки увеличены, дряблые, слой
коркового вещества широкий, жёлтого цвета, пирамиды
полнокровные (большая жёлтая почка)

98.

Фокальный сегментарный
гломерулярный гиалиноз
• Встречается как у взрослых, так и у детей
• Составляет около 10-15% всех наблюдений первичного
нефротического синдрома
• Клинически течёт неблагоприятно, в среднем через 10
лет приводит к развитию почечной недостаточности
• Не поддаётся кортикостероидной терапии
• При иммуногистохимическом исследовании выявляются
IgM- и С3-иммунные депозиты на базальных мембранах
капилляров и в рукоятке клубочков

99.

Фокальный сегментарный гломерулярный
гиалиноз

100.

Патологическая анатомия
• Гистологически обнаруживается сочетание изменённых
и неизменённых клубочков. При этом преимущественно
поражаются юкстамедуллярные гломерулы, в которых
определяется сегментарный склероз и гиалиноз
отдельных сосудистых петель, единичные синехии между
капиллярами и наружным листком капсулы.
Особенностями поражения гломерул является наличие
липидов в участках гиалиноза и мезангиоцитах, которые
приобретают пенистый вид. Пролиферация
мезангиоцитов выражена слабо.
• Макроскопически напоминает вид почки при липоидном
нефрозе.
• Прогноз неблагоприятен.

101.

Мембранозная нефропатия
• Встречается главным образом у взрослых
(идиопатический нефротический синдром взрослых)
• Характерен иммунокомплексный механизм поражения
гломерул
• Причина в 85% случаев неизвестна. В 15% случаев
развивается при злокачественных эпителиальных
опухолях, интоксикациях солями золота и ртути, лечении
препаратами пеницилламина и каптопрола, сифилисе,
малярии, нарушениях обмена (сахарный диабет) и пр.

102.

Мембранозный гломерулонефрит. Капиллярные
петли утолщены, клеточность не изменена

103.

Тубулопатии
• Заболевания почек различной этиологии и патогенеза с
преимущественным первичным поражением канальцев
• По этиологии делятся на:
• приобретённые
• наследственные
• По характеру патологического процесса делятся на:
• некротизирующие
• обструктивные

104.

Приобретённые тубулопатии
• Приобретённые некротизирующие тубулопатии
представлены некротическим нефрозом различной
этиологии
• Приобретённые обструктивные тубулопатии
представлены подагрической и и миеломной почкой

105.

Некротический нефроз
• Клиническим выражением некротического нефроза
является острая почечная недостаточность
• В развитии острой почечной недостаточности имеют
значение два фактора:
• шок (чаще эндотоксический, травматический,
геморрагический)
• непосредственное действие токсинов на нефроциты

106.

• Стадии некротического нефроза:
• А) Шоковая - 1-е сутки. Характерны шоковые
расстройства кровообращения с развитием ишемии
коры и полнокровия пирамид
• Б) Олигоанурическая - 2-9-е сутки. Характерен некроз
нефроцитов главных отделов нефрона
• В) Восстановление диуреза - 10-21-е сутки.
Характеризуется процессами регенерации,
восстановление канальцев возможно при сохранении
базальной мембраны.
• Смерть может наступить в олигоанурической стадии от
уремии или электролитных нарушений (особо опасна
гиперкалиемия, приводящая к остановке сердца)

107.

Наследственные тубулопатии
• Наследственные тубулопатии представляют собой группу
ферментопатий детского возраста. Сюда относят
тубулопатию с полиурическим синдромом, фосфатдиабет, синдром де Тони Дебре - Фанкони, тубулопатию с
нефролитиазом и нефрокальцинозом, синдром Олбрайта.

108.

Стромальные заболевания почек
• Как правило, приобретённые, имеют
воспалительный характер.
• Включают:
• Тубулоинтерстициальный нефрит
• Пиелонефрит

109.

Тубулоинтерстициальный
нефрит
• Возникает в результате поражения интерстициальной
ткани и тубулярных базальных мембран токсичными
циркулирюущими иммунными комплексами,
антителами и иммунокомпетентными клетками
• Наблюдается при некоторых формах гломерулонефрита,
синдроме Гудпасчера (пневморенальный синдром),
первичных поражениях интерстициальной ткани,
хроническом активном гепатите и др.

110.

Пиелонефрит
• Инфекционное заболевание, при котором в процесс
вовлекается лоханка, чашечки, вещество почки с
преимущественным поражением интерстиция
• Наиболее часто встречающееся заболевание почек
• Наиболее частый возбудитель - E. coli
• Может быть первичным или вторичным
• По течению делится на острый и хронический

111.

Острый пиелонефрит
Морфологически делится на:
серозный
гнойный
смешанный
В почке - гнойное воспаление, часто с абсцедированием
В моче - бактериурия, пиурия, лейкоцитарные
цилиндры, небольшая протеинурия, примесь
эритроцитов

112.

Острый пиелонефрит. Почечные канальцы
заполнены множеством нейтрофилов

113.

Острый пиелонефрит, большое увеличение. В
канальцах и интерстиции видно множество
нейтрофилов

114.

Хронический пиелонефрит
• Представлен минимальными изменениями,
интерстициальной и стромально-сосудистой формами
• В исходе заболевания происходит сморщивание почек,
формируется «щитовидно-сморщенная почка»
• Клинически у таких больных развивается хроническая
почечная недостаточность
• В почке - лимфогистиоцитарная инфильтрация и склероз
стромы, перигломерулярный склероз
• Характерны фокусы «тиреоидизации» - кистозная атрофия
канальцев с появлением в их просветах плотных
эозинофильных масс
• В финале возникает ассиметричное сморщивание почек с
образованием грубых кортикомедуллярных рубцов и
деформацией чашечно-лоханочной системы

115.

Хронический пиелонефрит, малое увеличение.
Видно множество клеток хронического
воспаления

116.

Хронический пиелонефрит, большое увеличение.
Видны лимфоциты и плазматические клетки,
присутствие которых характерно для
хронического пиелонефрита

117.

Почечно-каменная болезнь
• Заболевание, при котором в почечных чашечках,
лоханках и мочеточниках образуются камни
• 80-85% камней составляют оксалаты и фосфаты
кальция, связанные с гиперкальциурией (при
увеличении абсорбции кальция в тонкой кишке,
первичной почечной экскреции кальция и
гиперкальциемии). Эти камни рентгенопозитивны
• На втором месте по частоте аммониево-магнивые соли
фосфорной кислоты. Оничаще возникают при щелочной
реакции мочи, связаны с аммонийпродуцирующими
микроорганизмами (Proteus vulgaris, Staphylococcus).
Часто имеют коралловидную форму. Рентгенонегативны

118.

• Ураты в половине случаев возникают при
гиперурикемии
• Цистиновые камни почти всегда связаны с цистинурией
или генетически обусловленной аминоацидурией
• При нарушении оттока мочи возникает пиелоэектазия
(расширение лоханки), а в дальнейшем - гидронефроз,
при котором почка превращается в тонкостенный,
заполненный мочой мешок. Ткань почки при этом
атрофируется
• В случае присоединения инфекции гидронефроз
становится пионефрозом

119.

Нефросклероз
• Уплотнение и деформация (сморщивание) почек
вследствие развития в них соединительной ткани
• Причины различны. При гипертонической болезни и
симптоматических гипертониях развивается:
• артериолосклеротический атеросклероз, или первичное
сморщивание почки
• при атеросклерозе развивается:
• атеросклеротический нефросклероз (нефроцирроз)
• как следствие воспалительных процессов в клубочках,
канальцах и строме развивается:
• вторичное сморщивание почек

120.

Внешний вид почки при
нефросклерозе. Малые
артерии почки
утолщены, сужены.
Обычно присутствует
гиалиновый
артериосклероз с
гипертензией или
сахарный диабет.
Вследствие этого
развивается
ишемическая атрофия с
очаговой потерей
паренхимы, что придаёт
почке характерный
гранулярный вид

121.

Хроническая почечная
недостаточность
• Морфологическим субстратом является нефросклероз сморщивание почек в исходе хронических заболеваний с
двусторонним поражением почек
• В финале хронической почечной недостаточности
развивается уремия, для которой характерны:
• гиперазотемия
• метаболический ацидоз (вследствие накопления сульфатов,
фосфатов и органических кислот)
• нарушения электролитного баланса (гиперкалиемия,
гипокальциемия и др.)
• анемия (вследствие подавления продукции эритропоэтина
почками)
• артериальная гипертензия

122.

• Для морфологической картины уремии характерна
патология экстраренальной выделительной системы с
развитием серозного, геморрагического или фибринозного
воспаления:
• фибринозного перикардита («волосатое сердце»)
• катарального или фибринозного гастрита, энтерита, колита
• отёка лёгких и фибринозной пневмонии

123.

Нодулярный гломерулосклероз при сахарном
диабете. В области капиллярных петель
формируются розовые гиалиновые узелки

124.

Аномалии развития почек
• Имеют врождённый характер, представлены большим
количеством заболеваний, развивающихся
преимущественно у детей. У взрослых наблюдаются только
те формы поражения почек, с которыми больные живут
достаточно длительный период жизни. Типичным
примером такого заболевания вляется поликистоз почек
взрослых. Иногда встречаются аплазии одной из почек или
подковообразная почка. Этим разделом занимается
главным образом урологическая клиника взрослых или
детей

125.

Поликистозная почка,
вес 3 килограмма.
Кисты развиваются с
возрастом, как правило,
при рождении они
отсутствуют.
Заболевание
наследуется по
аутосомнодоминантному типу

126.

Подковообразная почка

127.

МКБ
Определение
• Мочекаменная болезнь (МКБ), или
уролитиаз — заболевание, связанное с
нарушением обмена веществ в организме,
вызванное эндогенными и/или экзогенными
причинами, включая наследственный
характер, при котором образуются камни в
почках и мочевыводящих путях.

128.

Этиологические факторы развития
МКБ
Экзогенные
Эндогенные
Наследственные
Тубулопатии

129.

Патогенез нефролитиаза
(теория матрицы)
• При камнеобразовании первоначально образуется
белковый остов, на котором вторично откладываются
соли.
• Ядром их всегда является органическая субстанция,
которая может служить или материалом для
образования всего камня (при белковых, цистииовых
камнях), или (в большинстве случаев) только
матрицей, на которую оседают различные соли.

130.

Расположение камней
• Почки 50%
–
–
–
–
Верхняя чашечка
Средняя чашечка
Нижняя чашечка
Почечная лоханка
10%
20%
60%
10%
• Мочеточник 40%
– Верхний отдел
– Средний
– Нижний
40%
40%
20%
• Мочевой пузырь 10%*

131.

Классификация мочевых камней
по минеральному составу и вероятность
образования
Минеральный состав
Вероятность
образования %
Кальций содержащие
82
Кальций оксалат
60
Гидроксиапатит (смешанные оксалатные)
20
Брушит
2
Не кальций содержащие
18
Мочевой кислоты
7
Струвит (магниево-аммониево-фосфатные)
7
Цистин
1-3
Медикаментозноассоциированные
(сульфаниламиды, тиазиды)
<3

132.

133.

Клиника
Приступ
почечной колики:
возникает внезапно,
чаще во время или после
физического напряжения,
ходьбы, тряской езды,
обильного приема жидкости
Болевой синдром
Диспептический синдром.
Синдром артериальной гипертензии.
Парез кишечника, задержка стула, напряжение
мышц передней брюшной стенки.
Лихорадка.
Дизурия