Пороки развития головного мозга

1.

Пороки
развития
головного мозга
Выполнила
Жданова Валерия
610в группа

2.

Наиболее частые причины развития
пороков говорного мозга:
Неправильная закладка нервной системы или
поражение ее в период эмбрионального
развития
Инфекции, перенесенные матерью в период
беременности
Воздействия ионизирующего излучения и
плохая экология
Травмы и болезни
Вредное воздействие химических веществ.
Образ жизни беременной, например: курение,
алкоголизм, наркомания
И т.д.

3.

Что это такое – порок развития головного мозга у
детей?
Это заболевание, при котором нарушается анатомическое
строение церебральных структур. То, насколько будет
симптоматика заметна, во всех случаях зависит от степени
поражения. До 75 %
во всех случаях возникает
внутриутробная гибель плода. Кроме того, тяжелые
церебральные аномалии обуславливают около 40% случаев
гибели новорожденного.
Как правило, симптомы аномалий проявляются уже в
первые месяцы после рождения. Но из-за того, что мозг
формируется до семи-восьмилетнего возраста, большая
часть пороков активизируется лишь после года. Нередки
ситуации, когда аномалии встречаются с проблемами других
органов, например, сращением почек, атрезией пищевода и
так далее

4.

Виды аномалий развития головного мозга:
• Анэнцефалия — отсутствие головного мозга и акрания (отсутствие костей черепа).
Место головного мозга занято соединительнотканными разрастаниями и кистозными
полостями. Может быть покрыто кожей или обнажено.
• Энцефалоцеле (энцефаломенингоцеле) - выпячивание во врожденный дефект
черепа, мозговой ткани (энцефалоцеле) или выбухание одних оболочек мозга
(менингоцеле). Чаще всего встречается в затылочной области.
• Микроцефалия — уменьшение объема
и
массы
головного
мозга,
обусловленное его недоразвитием.
Встречается с частотой 1 случай на 5
тыс. новорожденных. Сопровождается
уменьшенной окружностью головы и
диспропорциональным соотношением
лицевого/мозгового
черепа
с
преобладанием
первого.
При
выраженной микроцефалии возможна
идиотия.

5.

• Голопрозэнцефалия — отсутствие разделения полушарий, в результате чего
они представлены единой полусферой. Боковые желудочки сформированы в
единую полость. Сопровождается грубыми дисплазиями лицевого черепа и
соматическими пороками. Отмечается мертворождение или гибель в первые
сутки
• Кистозная церебральная дисплазия — характеризуется множественными
кистозными полостями головного мозга, обычно соединенными с желудочковой
системой. Кисты могут иметь различный размер. Иногда локализуются только в 1
одном полушарии. Множественные кисты головного мозга проявляются
эпилепсией, устойчивой к антиконвульсантной терапии.
Агирия (гладкий мозг, Лиссэнцефалия) — недоразвитие 3
извилин и тяжелое нарушение архитектоники коры.
Клинически проявляется выраженным расстройством
психического и моторного развития, парезами и различными
формами судорог.
Пахигирия — укрупнение основных извилин при отсутствии
третичных и вторичных. Сопровождается укорочением и
выпрямлением
борозд,
нарушением
архитектоники
церебральной коры. Хорошо видна а МРТ.
2
4

6.

• Микрополигирия — поверхность коры мозга представлена
множеством мелких извилин. Кора имеет до 4-х слоев, тогда как в
норме кора насчитывает 6 слоев. Может быть локальной или
диффузной.
• Гипоплазия(аплазия) мозолистого тела. Часто сопровождается
развитием синдрома Айкарди, описанного только у девочек.
Характерны:
инфантильные
спазмы(характеризующиеся
внезапным сгибанием и разгибанием рук и ног), судороги,
эпилептические припадки, ослабевание крика, нарушение
осязания, обоняния и зрения, проявления, связанные с мышечной
гипотонией.
Фокальная корковая дисплазия (ФКД) — дефект,
проявляющийся в ходе развития клеточных структур головного
мозга. Проявляется в виде эпилептических приступов,
сопровождающихся полной кратковременной потерей сознания.
ФКД
является
самым
распространённым
фактором,
провоцирующим появление эпилепсии у детей.

7.

• Гетеротопия—возникает в результате нарушения
процессов нейрональной миграции. При данной
патологии наблюдается атипичная локализация группы
нейронов вдоль стенок боковых желудочков или в
толще белого вещества полушарий большого мозга.
Подобный порок развития головного мозга у детей
проявляются олигофренией. Выраженность симптомов
зависит от размера и числа гетеротопионов. Если
скопление единичное, то первые проявления могут
появиться после 10 лет.
• Гидроанэнцефалия— в отличие от анэнцефалии,
череп при гидроанэнцефалии развит нормально, но
существует почти полное отсутствие мозговых
полушарий. Имеются твердая мозговая оболочка,
мягкие мозговые оболочки, мозговой серп, черепномозговые нервы. Прогноз: смерть в младенчестве:
длительное выживание отмечается редко.

8.

Источники информации:
https://mrt-kt-golovnogo-mozga.ru/article/vrozhdennye-poroki-razvitiyagolovnogo-mozga
https://fb.ru/article/400818/poroki-razvitiya-golovnogo-mozga-vidyi-diagnostikai-lechenie
https://meduniver.com/Medical/luchevaia_diagnostika/gidranencefalia.html
https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-s-skorsakova2/2017/9/downloads/ru/1199772982017092075#:~:text=Гетеротопии%20отно
сятся%20к%20редким%20врожденным,мозга%20%5B1%2C%202%5D.
https://scienceforum.ru/2017/article/2017032076
https://zen.yandex.ru/media/id/595f61ded7d0a69b431e48f9/redkoezabolevanie-gipoplaziia-mozolistogo-tela-prigovor-ili-net59773fe3b2d009201e3c26b8
https://maminmayak.ru/mozg-malyisha-chto-sposobstvuet-pravilnomuformirovaniyu/
https://www.msdmanuals.com/ru/профессиональный/педиатрия/врожденные
-неврологические-аномалии/пороки-развития-полушарий-головного-мозга
https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/brainanomalies