Анемии. Классификация анемий

1.

МИНИСТЕРСТВО
ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
Анемии
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

2.

СТРУКТУРА УЧЕБНОГО СОДЕРЖАНИЯ
1.
2.
3.
4.
Введение
Классификация анемий
Железодефицитная анемия
Код по МКБ 10
Определение
Эпидемиология
Этиология и патогенез
Классификация ЖДА
Клиническая картина
Лабораторная диагностика
Инструментальная диагностика
Лечение
Витамин-B12-дефицитная анемия
Код по МКБ 10
Этиология и патогенез
Клиническая картина
Методы диагностики
Лечение
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

3.

СТРУКТУРА УЧЕБНОГО СОДЕРЖАНИЯ
Фолиеводефицитная анемия (продолжение)
5.
Код по МКБ 10
Определение
Этиология и патогенез заболевания
Клиническая картина
Лабораторные диагностические исследования
Инструментальные диагностические исследования
Лечение
6. Апластическая анемия
Код по МКБ 10
Определение
Этиология и патогенез
Клиническая картина
Диагностика и лечение
7. Гемолитические анемии
Код по МКБ 10
Классификация
Клиническая картина
Методы диагностики
Принципы лечения
8. Заключение
9. Используемая литература
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

4.

1. Введение
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

5.

Введение.
Среди болезней органов кроветворения анемии являются наиболее
распространенными патологиями. Анемии включают различные
патологические состояния, общим для которых является малокровие. Они
неоднородны по причинам и механизмам развития, по клиническим
проявлениям, что затрудняет диагностику. В общей структуре анемий 80 %
из всех их форм составляют железодефицитные (ЖДА). Уровень
заболеваемости железодефицитной анемией в мире колеблется от 12 % в
развитых странах до 50 % в развивающихся.
Во всем мире анемии подвержено 1,62 миллиарда человек (95% CI: 1,50 –
1,74 миллиарда), что соответствует 24,8% населения (95% CI: 22,9% 26,7%). Наибольшая распространенность отмечается у детей дошкольного
возраста (47.4%, 95% CI: 45.7–49.1), и наименьшая распространенность
анемии отмечается у лиц мужского пола (12.7%, 95% CI: 8.6–16.9%).
Гематология. Учебное пособие издание 2-е под редакцией Н.О. Сараева. 2015г
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

6.

2. Классификация анемий
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

7.

Классификация анемий
Патогенетическая классификация анемий:
I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические).
1. Острая
2. Хроническая
II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина.
1. Железодефицитная анемия.
2. Мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК. (В12- и
фолиеводефицитные анемии)
3. Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью (гипопластические).
Ш. Анемии вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические).
IV. Анемии смешанные.
Гематология .Национальное руководство под редакцией проф. О.А. Рукавицына. Москва 2019г
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

8.

Классификация анемий
Классификация анемий по цветовому показателю:
I. Анемия гипохромная, цв. показатель ниже 0,8.
- железодефицитная анемия;
- тиреопривная анемия (при гипофункции щитовидной железы).
II. Анемия нормохромная, цв. показатель 0,85-1,05:
- анемия при хронической почечной недостаточности;
- гипопластическая (апластическая) анемия;
- лекарственная и лучевая цитостатическая болезнь;
- анемия при злокачественных новообразованиях и гемобластозах;
- анемия при системных заболеваниях соединительной ткани;
- анемия при хроническом активном гепатите и циррозе печени;
- гемолитическая анемия (кроме талассемий);
- острая потгеморрагическая анемия.
III. Анемия гиперхромная, цв. показатель выше 1,05:
- В12-дефицитная анемия.
- фолиеводефицитная анемия.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

9.

3. Железодефицитная анемия
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

10.

Код по МКБ 10
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

11.

Код по МКБ 10
Железодефицитная анемия (D50)
Включено: анемия:
сидеропеническая
гипохромная
D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови
(хроническая)
Постгеморрагическая (хроническая) анемия
D50.1 Сидеропеническая дисфагия
Синдром Келли-Патерсона
Синдром Пламмера-Винсона
D50.8 Другие железодефицитные анемии
D50.9 Железодефицитная анемия неуточненная
https://mkb-10.com/index.php?pid=2003
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

12.

Определение
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

13.

Определение.
Железодефицитная анемия (ЖДА) – это приобретенное заболевание,
характеризующееся снижением содержания железа в сыворотке крови,
костном мозге и тканевых депо, в результате чего нарушается
образование гемоглобина и эритроцитов, развивается гипохромная
анемия и трофические расстройства в тканях.
ЖДА — полиэтиологичное заболевание, развитие которого связано с
дефицитом железа в организме из-за нарушения поступления, усвоения
или повышенных потерь данного микроэлемента, характеризующееся
микроцитозом и гипохромной анемией.
Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. 2020г
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

14.

Эпидемиология
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

15.

Эпидемиология
Распространенность анемии, в том числе ЖДА, зависит от многих причин:
социально-экономических условий проживания, питания, кровотечений
различной локализации, поражения паразитарными заболеваниями и др.
Экспертами ВОЗ было показано, что анемия чаще встречается в
развивающихся странах и наиболее подвержены анемии две группы
населения – дети раннего возраста и беременные женщины.
Группа населения
Распространенность анемии, %
Развитые страны
Развивающиеся
Весь мир
страны
Дети в возрасте 0−4 лет
12
51
43
Дети в возрасте 5−12 лет
7
46
37
Мужчины
2
26
18
Беременные женщины
14
59
51
Все женщины
11
47
35
Распространенность анемии в мире в зависимости от возраста, пола и социально-экономических условий
Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. 2020г
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

16.

Этиология и патогенез
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

17.

Этиология и патогенез
Основными причинами развития ЖДА у женщин служат обильные менструальные
кровотечения, беременность, роды (особенно повторные) и лактация. Для женщин в
постменопаузе и у мужчин основной причиной развития железодефицита является
кровопотеря из желудочно-кишечного тракта. Дефицит железа может развиться и
без кровопотери, например, в период интенсивного роста детей, при растительной
диете, вследствие резекции желудка или кишечника, а также в результате нарушения
всасывания железа у лиц с воспалительными заболеваниями кишечника. Развитие
ЖДА возможно у доноров крови, постоянно сдающих кровь в течение многих лет, а
также у пациентов с хронической почечной недостаточностью, находящихся на
программном гемодиализе (еженедельные потери 30-40 мл крови в контуре
диализатора)
Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. 2020г
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

18.

Классификация ЖДА
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

19.

Классификация ЖДА
Вследствие кровопотери
Желудочно-кишечная
При менструациях и родах
Легочная (гемосидероз легких)
Через мочеполовой тракт (заболевания почек, гемоглобинурия)
Вследствие нарушения всасывания железа
Резекция желудка и кишечника
Недостаточность поджелудочной железы
Глютеновая энтеропатия, спру
Болезнь Крона
Вследствие повышения потребности в железе
Быстрый рост (недоношенные новорожденные дети, подростки)
Беременность и лактация
Вследствие недостаточного поступления с пищей
- Вегетарианская или веганская диета
Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. 2020г
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

20.

Клиническая картина
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

21.

Клиническая картина
Основными клиническими проявлениями ЖДА являются гипоксический и
сидеропенический синдромы. Гипоксический синдром включает общие для
всех анемий симптомы: бледность, усиленное сердцебиение, шум в ушах,
головная боль, слабость. К проявлениям сидеропенического синдрома
относятся извращения вкуса, сухость кожи, изменение ногтей, выпадение
волос, ангулярный стоматит, жжение языка, диспептический синдром.
Многообразие клинических симптомов железодефицита объясняется
широким спектром метаболических нарушений, к которым приводит
дисфункция железосодержащих и железозависимых ферментов.
К менее известным клиническим проявлениям железодефицита следует
отнести
невротические
реакции
и
неврастению,
снижение
работоспособности мышц и общей толерантности к физической нагрузке,
нарушения метаболических
процессов в миокарде, нарушения
периферического кровообращения.
При ЖДА наблюдаются поражения желудочно-кишечного тракта,
проявляющиеся в виде хронических гастритов и синдромов нарушения
всасывания в кишечнике.
Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. 2020г
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

22.

Клиническая картина
Основными проявлениями сидеропенического синдрома являются:
изменения кожи (пигментации цвета кофе с молоком) и слизистых
оболочек (заеды в углу рта);
изменения ногтей (ломкость, мягкость, поперечная исчерченность,
вогнутость);
изменения волос (ломкость, тусклость, раздваивание кончиков,
алопеция);
гипотония (мышечная, артериальная);
изменения обоняния (пристрастие к запахам лака, красок, ацетона,
выхлопных газов автомобиля);
изменения вкуса (пристрастие к мелу, глине, сырым продуктам).
Основные проявления анемического синдрома, обусловленного развитием
анемической гипоксии, включают:
слабость, головную боль, головокружение;
плохую переносимость физических нагрузок;
снижение аппетита;
снижение работоспособности, внимания, обучаемости;
бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
тахикардию, систолический шум.
Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. 2020г
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

23.

Лабораторные
диагностические
исследования
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

24.

Лабораторные диагностические исследования
Рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа крови, оценка
гематокрита, исследование уровня эритроцитов в крови и исследование
уровня ретикулоцитов с определением среднего содержания и средней
концентрации Hb в эритроцитах, определение размеров эритроцитов.
При ЖДА отмечается снижение уровня гемоглобина, гематокрита,
среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах
(МСН и МСНС, соответственно), среднего объема эритроцитов (МСV).
Количество эритроцитов обычно находится в пределах нормы.
Ретикулоцитоз - не характерен, но может присутствовать у пациентов
с кровотечениями. Морфологическим признаком ЖДА является
гипохромия эритроцитов и анизоцитоз со склонностью к микроцитозу.
Перечисленные морфологические характеристики не позволяют
отличить железодефицитную анемию от, так называемой, «анемии
хронических
заболеваний»,
в
основе
которой
лежит
перераспределительный дефицит железа, связанный с наличием в
организме очага воспаления, инфекции или опухоли.
Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. 2020г
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

25.

Лабораторные диагностические исследования
Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ЖДА исследовать сывороточные
показатели обмена железа - уровня ферритина в крови, уровня трансферрина
сыворотки крови, железосвязывающую способность сыворотки (ОЖСС),
исследование уровня железа сыворотки крови и коэффициент насыщения
трансферрина железом (НТЖ), для верификации наличия абсолютного дефицита
железа.
Отличительными признаками истинной ЖДА являются низкий уровень
сывороточного ферритина, отражающий истощение тканевых запасов железа, и
повышенные показатели ОЖСС и трансферрина (Табл.2.).
Показатели
сывороточного железа и коэффициент НТЖ в типичных случаях снижены, однако
наличие нормальных и даже повышенных показателей не исключает диагноз ЖДА,
поскольку прием пациентом накануне исследования железосодержащих
препаратов, мясная диета или предшествующая (за 10-14 дней) трансфузия
эритроцитной массы могут сильно исказить показатель сывороточного железа и,
соответственно, коэффициент НТЖ, что необходимо учитывать при оценке
результатов исследования. Развитию ЖДА предшествует период латентного
железодефицита, лабораторными критериями которого служат низкие
показатели сывороточного железа и ферритина на фоне нормального уровня
гемоглобина.
Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. 2020г
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

26.

Лабораторные диагностические исследования
• биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, общий билирубин, прямой
билирубин, АСТ, АЛТ, креатинин, мочевина, щелочная фосфатаза, гаммаглютаминтранспептидаза)
с
определением
основных
показателей
функционального состояния печени, почек, поджелудочной железы;
• проведение скрининга на наличие вирусных гепатитов В и С, ВИЧ-инфекции,
сифилиса:
1)Определение
антител
к
бледной
трепонеме
(Treponema
pallidum)
иммуноферментным методом (ИФА) в крови) или Определение антител к бледной
трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное
и полуколичественное исследование) в сыворотке крови;
2)Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека
ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови; Определение антител классов
M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human
immunodeficiency virus HIV 2) в крови;
3)Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови и
Определение антигена вируса гепатита C (Hepatitis C virus) в крови.
• анализ мочи общий.
Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. 2020г
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

27.

Инструментальные
диагностические
исследования
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

28.

Инструментальные диагностические
исследования
Рекомендуется: всем пациентам с впервые установленным диагнозом ЖДА
проведение следующих инструментальных исследований для поиска
возможного источника кровотечения и выявления сопутствующей патологии:
• рентгенография или КТ органов грудной клетки;
• УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого
таза;
• УЗИ щитовидной железы
• ЭКГ
Всем пациентам мужского пола, а также женщинам в постменопаузе с
впервые
установленным
диагнозом
ЖДА
проведение
эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) и колоноскопии для поиска возможного
источника кровотечения и выявления сопутствующей патологии .
Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. 2020г
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

29.

Лечение
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

30.

Лечение.
При коррекции анемии железодефицитного генеза необходимо учитывать
следующие принципы:
1. Невозможно устранить ЖДА без препаратов железа, лишь диетой;
2. При ЖДА не следует прибегать к гемотрансфузиям без жизненных
показаний, т.к. многократные гемотрансфузии от разных доноров приводят к
иммунизации пациента;
3. ЖДА надо лечить препаратами железа;
4. ЖДА следует лечить в основном препаратами железа для приема внутрь.
Основное лечение ЖДА направлено на устранение причины анемии (если это
возможно, например оперативное лечение опухоли желудка, кишечника, лечение
энтерита, коррекция алиментарной недостаточности и др.). При невозможности
устранения причины анемии основное значение приобретает патогенетическая
терапия железосодержащими лекарственными препаратами.
Лечение ЖДА осуществляется в несколько этапов:
I этап – до нормализации уровня гемоглобина с использованием суточной дозы 200300 мг элементарного железа;
II этап – насыщение запасов железа (до нормализации уровня сывороточного железа
и/или ферритина сыворотки) с использованием 100-150 мг элементарного железа в
сутки;
III этап – поддерживающая терапия (например, при меноррагиях в течение 5–7 дней
после очередной менструации в дозе 200 мг элементарного железа в сутки).
Гематология. Национальное руководство. Под редакцией проф. О.А. Рукавицына. Москва 2019г 140с
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

31.

НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

32.

4. Витамин-B12-дефицитная
анемия
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

33.

Код по МКБ 10
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

34.

Код по МКБ 10
Витамин-B12-дефицитная анемия (D51)
D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего
фактора
Анемия: Аддисона; Бирмера; пернициозная (врожденная)
Врожденная недостаточность внутреннего фактора
D51.1 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения
всасывания витамина B12 с протеинурией
Синдром Имерслунд(-Гресбека)
Мегалобластная наследственная анемия
D51.2 Дефицит транскобаламина II
D51.3 Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием
Анемия вегетарианцев
D51.8 Другие витамин-B12-дефицитные анемии
D51.9 Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная
https://mkb-10.com/index.php?pid=2003
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

35.

Этиология и патогенез
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

36.

Этиология и патогенез.
Патогенетические особенности.
1. Внешний фактор Касла – витамин В12, имеет 2 кофермента:
- Метилкобаламин (участвует в синтезе ДНК, необходим для нормального
кроветворения. При его дефиците костный мозг переходит на более
экономный тип кроветворения с меньшим расходом ДНК –
мегалобластический, при котором формируются более крупные эритроциты
с меньшей продолжительностью жизни и с наклонностью к гемолизу.
Кроме того, при этом типе кроветворения может происходить некоторое
вытеснение других ростков кроветворения: гранулоцитарного и
мегакариоцитарного)
- Дезоксиаденозилкобаламин (участвует в метаболизме жирных кислот. При
его дефиците происходит накопление токсичных метилмалоновой и
пропионовых кислот и нарушается образование миелина в составе боковых
столбов спинного мозга с развитием фуникулярного миелоза)
2.Внутренний фактор Касла – гастромукопротеид, секретируемый
париетальными клетками слизистой оболчки желудка, предохраняет
витамин В12 от преждевременного разрушения кишечной микрофлорой.
Витамин В12 всасывается в терминальном отделе подвздошной кишки
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии, обусловленной дефицитом В12.
А.Г Румянцев 2014г
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

37.

Этиология и патогенез.
Основные причины развития В12-дефицигной анемии:
строгая вегетарианская диета;
врожденный дефицит внутреннего фактора Кастла;
глистная инвазия;
гастрэктомия;
болезни тонкого кишечника;
резекция кишечника;
синдром слепой кишки;
синдром Иммерслунд—Гресбека;
инаследственный дефицит транскобаламина II
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

38.

Клиническая картина.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

39.

Клиническая картина.
Для В12-дефицитной анемии характерна триада:
поражение крови;
поражение ЖКТ;
поражение нервной системы.
Анемия проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, одышкой,
сердцебиением. В результате повышенного разрушения эритроидных
клеток (неэффективный эритропоэз) развивается умеренная желтуха за счет
непрямого билирубина. Поражение ЖКТ проявляется анорексией,
глосситом, «лакированным» языком. Выявляется снижение желудочной
секреции, атрофический гастрит. В результате поражения периферической
нервной системы (фуникулярный миелоз) появляются атаксия,
парестезии, гипорефлексия, рефлекс Бабинского, в тяжелых случаях клонус
и кома.
Клиничекие синдромы
1.Циркуляторно-гипокcический (бледно-желтушный цвет кожных покровов)
2.Гастроэнтерологический (язык Гюнтера: малиновый, отечный,
лакированный; гастрит типа А)
3.Неврологический (фуникулярный миелоз: нарушение глубокой
чувствительности, шаткость походки, парестезии, нижний спастический парапарез)
4. Могут быть признаки гемолиза (желтуха, спленомегалия, гепатомегалия,
субфебрилитет)
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

40.

Методы диагностики.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

41.

Методы диагностики
• Анализ
крови:
гиперхромная,
мегалобластная,
дисрегенераторная,
макроцитарная анемия (диаметр эритроцитов 8-9 нм) и мегалоцитоз
(эритроциты более 10 нм). Резко выражен анизо-, пойкило- и шизоцитоз.
Остатки ядра в эритроцитах -тельца Жолли, кольца Кабо. Лейкопения (с
увеличением старых подисегментированных
• нейтрофилов), с относительным лимфоцитозом, тромбоцитопения.
• Биохимический анализ крови: увеличение непрямого билирубина, небольшое
увеличение сывороточного железа (гемолиз), повышение активности ЛДГ
• (преимущественно за счет ЛДГ1 и ЛДГ2), снижение уровня витамина В-12 в
сыворотке (норма 200-1000 нг/мл)
• Анализ мочи: повышение уровня метилмалоновой кислоты
• Анализ кала: копрогамма, яйца глистов, скрытая кровь
• Стернальная
пункция
(до
начала
медикаментозной
терапии!).
Мегалобластический костный мозг с гиперплазированным эритроидным
ростком (коэффициент лейко/эритро = 1:2, 1:3, при нормальном соотношении
3;1,4:1). В эритроидном ростке преобладают мегалобласты.
• Инструментальные: ФГДС (атрофия слизистой), рентген желудка, ФКС (для
исключения
органического
поражения
илеоцекальной
области,
где
преимущественно всасывается витамин В12)
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

42.

Лечение.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

43.

Лечение.
Витамин В12 назначается в дозе 5 мг/кг в день детям в возрасте до одного
года, 100—200 мкг в день детям после года, 200—400 мкг в день
подросткам. Курс лечения составляет 4 нед, Поддерживающая терапия:
еженедельное введение препарата в той же дозе в течение 2 мес, затем
последующие 6 мес препарат вводится 2 раза в месяц. При
невозможности устранить причину развития анемии противорецидивные
курсы лечения витамином В12 проводятся ежегодно, на один курс 10—15
инъекций.
Как правило, пациенты не нуждаются в переливании эритроцитной
массы. Показания к переливанию эритроцитной массы возникают при
снижении уровня гемоглобина ниже 50 г/л, тяжелых инфекциях,
сердечно-сосудистых нарушениях.
У отдельных пациентов на фоне лечения витамином В12 и активизации
эритропоэза может проявиться дефицит железа, который препятствует
полной нормализации показателей крови и требует стандартного лечения
препаратами железа
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

44.

5. Фолиеводефицитная
анемия
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

45.

Код по МКБ 10
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

46.

Код по МКБ 10
Фолиеводефицитная анемия (D52)
D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием
Мегалобластная алиментарная анемия
D52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная
При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D52.8 Другие фолиеводефицитные анемии
D52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная
Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм
фолиевой кислоты, БДУ
https://mkb-10.com/index.php?pid=2015
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

47.

Определение.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

48.

Определение.
Фолиеводефицитная анемия (ФДА) – это анемия,
развивающаяся вследствие дефицита фолиевой
кислоты. Основными характеристиками ФДА
являются мегалобластный эритропоэз в костном
мозге и макроцитарная гиперхромная анемия,
зачастую сопровождающаяся тромбоцитопенией и
нейтропенией.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

49.

Этиология и патогенез
заболевания.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

50.

Этиология и патогенез заболевания.
Содержание фолатов в организме человека варьирует в пределах 7-22 мг. В
отличие от дефицита витамина В12 истощение запасов фолатов наступает
быстро, уже через несколько недель или месяцев с момента появления
причины. Фолаты содержатся во многих растительных (помидоры, авокадо,
лук, грибы) и животных (печень, мясо) продуктах. Но, в отличие от
витамина В12, при термической обработке фолаты быстро разрушаются.
При достаточном количестве свежих овощей и фруктов в рационе питания в
сутки с пищей поступает 400 - 600 мкг фолатов, однако потребность
существенно возрастает при беременности, быстром росте ребенка,
больших физических нагрузках и резкой активации эритропоэза.
Всасывается фолиевая кислота в тощей кишке, в соединении с молекулой
глутаминовой кислоты. После попадания в организм фолиевая кислота
превращается в активный метаболит тетрагидрофолиевую кислоту.
Тетрагидрофолиевая кислота – активная коферментная форма фолатов.
Фолаты участвуют в синтезе пуринов и пиримидинов, тимидинмонофосфата из уридина и образовании метионина из гомоцистеина
(процесс метилирования). Дефицит фолиевой кислоты приводит к
нарушению клеточного деления и накоплению токсичных метаболитов,
таких как гомоцистеин.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

51.

Этиология и патогенез заболевания.
Основные причины развития дефицита фолиевой кислоты:
алиментарная недостаточность (частая причина у пожилых людей;
недостаток употреблении сырых овощей; у новорожденных вскармливание козьим молоком);
нарушение всасывания в кишечнике (резекция тощей кишки, целиакия,
хронические энтериты, амилоидоз, склеродермия, лимфатические и
другие опухоли тощей кишки, хронический алкоголизм);
использование медикаментов – антагонистов фолиевой кислоты
(противоэпилептические средства, барбитураты и их производные;
противоопухолевые
средства-антиметаболиты;
гипогликемические
средства);
повышенная потребность в фолатах (беременность, наследственные
гемолитические анемии, недоношенность, дефицит веса при рождении);
повышенное потребление фолатов в кишечнике (глистная инвазия,
синдром слепой кишки);
повышенное выведение (гемодиализ).
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

52.

Клиническая картина.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

53.

Клиническая картина.
Клиническая картина складывается из симптомов, характерных для всех
анемических синдромов: слабость, головокружение, одышка, сердцебиение при
физической нагрузке, повышенная утомляемость, плохой аппетит, вялость или
повышенная возбудимость. Кроме того, могут наблюдаться ангулярный стоматит,
глоссит, диспепсические расстройства (тошнота, рвота, боли в животе, диарея).
Возможна легкая желтушнось кожи и склер, что обусловлено наличием
неэффективного эритропоэза в костном мозге и, вследствие этого, повышенного
разрушения гемоглобин-содержащих клеток, что приводит к повышению в крови
уровня непрямого билирубина. При тяжелых формах ФДА может наблюдаться
небольшое увеличение селезенки (реактивная гиперплазия).
Проявления ФДА напоминают симптоматику при В12 дефицитной анемии, но
обычно менее выражены. В отличие от В12–дефицита для ФДА не характерно
поражение нервной системы (исключения составляют пациенты с алкоголизмом и
эпилепсией, имеющие неврологическую симптоматику по другой причине).
Клиническое течение ФДА зависит от причины, лежащей в основе ее развития,
успеха лечения «основного» заболевания и редко бывает тяжелым, если не
сочетается с другими тяжелыми «дефицитными» или гемолитическими анемиями.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

54.

Лабораторные
диагностические
исследования.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

55.

Лабораторные диагностические исследования.
•общий клинический анализ крови с определением ретикулоцитов и
эритроцитарных индексов (МСV, МСН, МСНС);
•биохимический анализ крови, включающий определение общего белка, альбумина,
АЛТ, АСТ, мочевины, креатинина, ЛДГ, свободного и связанного билирубина,
ферритина, железа, ОЖСС, трансферрина, НТЖ, гомоцистеина, цианокобаламина
(В12), фолиевой кислоты для определения функционального состояния печени,
почек, поджелудочной железы;
•прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) для исключения
аутоиммунной гемолитической анемии.
Для ФДА характерна макроцитарная, гиперхромная анемия, с увеличением среднего объема
(MCV) и средней концентрации гемоглобина в эритроците (MCH) и отрицательной прямой
пробой Кумбса. Типичными морфологическими находками при просмотре эритроцитов в
мазке крови являются базофильная пунктация, тельца Жолли и кольца Кебота, а также
единичные нормобласты. Число ретикулоцитов, как правило, снижено, но может быть и
нормальным. Ранним признаком ФДА служит гиперсегментация ядер нейтрофилов,
гранулоцитопения и тромбоцитопения без геморрагических проявлений.
• Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ФДА проведение цитологического
исследования мазка костного мозга для верификации диагноза.
Для ФДА типично резкое повышение клеточности костного мозга и наличие
мегалобластов (более 10%).
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

56.

Инструментальные
диагностические
исследования.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

57.

Инструментальные
диагностические исследования.
Рекомендуется всем пациентам с подозрением или впервые установленным
диагнозом ФДА проведение следующих инструментальных исследований
для выяснения причины развития дефицита фолатов, диагностики
сопутствующей патологии и оценки адаптации к анемии:
• эзофагогастродуоденоскопия и колоноскопия – для выявления патологии
желудочно-кишечного тракта, как причины нарушения всасывания
фолиевой кислоты;
• рентгенография или КТ органов грудной клетки для исключения
инфекционных заболеваний легких, как причины анемии хронических
заболеваний;
• УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого
таза для дифференциальной диагностики с анемиями другой этиологии;
УЗИ щитовидной железы - для исключения аутоиммунного тиреоидита;
• ЭКГ для выявления сопутствующей патологии сердца и оценки степени
адаптации к анемии.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

58.

Лечение.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

59.

Лечение.
Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом ФДА
назначение фолиевой кислоты для восполнения дефицитов фолатов и
восстановления
нормобластического
кроветворения.
Взрослым
пациентам назначается прием фолиевой кислоты в дозе 2-5 мг в сутки.
Детям первого года жизни назначают фолиевую кислоту в дозе 0,25-0,5
мг/кг в сутки в течение месяца. В старшем возрасте суточная доза
составляет 1 мг/сутки. Пероральный прием эффективен даже в случае
мальабсорбции, однако в этом случае дозу фолиевой кислоты следует
увеличить до 5-15 мг/сутки.
Длительность терапии ФДА определяется причиной, лежащей в основе ее
развития. Курс лечения длительностью 4 месяца обычно достаточен для
достижения ремиссии. Однако если основная причина дефицита фолатов
не устранена, требуется длительный или постоянный прием фолиевой
кислоты
Клинические рекомендации Фолиеводефицитная анемия 2020г.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

60.

6. Апластическая анемия
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

61.

Код по МКБ 10
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

62.

Код по МКБ 10
Другие апластические анемии (D61)
D61.0 Конституциональная апластическая анемия
Аплазия (чистая) красноклеточная: . врожденная . детская . первичная Синдром
Блекфена-Дайемонда Семейная гипопластическая анемия Анемия Фанкони
Панцитопения с пороками развития
D61.1 Медикаментозная апластическая анемия
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют
дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код
внешних причин (класс ХХ).
D61.3 Идиопатическая апластическая анемия
D61.8 Другие уточненные апластические анемии
D61.9Апластическая анемия неуточненная
Гипопластическая анемия БДУ Гипоплазия костного мозга Панмиелофтиз
https://mkb-10.com/index.php?pid=2072
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

63.

Определение
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

64.

Определение
Апластическая анемия — заболевание системы крови,
характеризующееся
панцитопенией,
обусловленной
аплазией костного мозга, связанной с нарушением
иммунных
механизмов
регуляции
кроветворения,
количественным
дефицитом
и
функциональными
дефектами стволовых кроветворных клеток.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

65.

Этиология и патогенез.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

66.

Этиология и патогенез.
Этиология.
У большинства больных первичная причина развития заболевания остается
невыясненной и диагностируется, так называемая, идиопатическая АА. Реже
выявляются потенциальные этиологические факторы: вирусные инфекции
(гепатиты, вирус Эпштейн-Барр, ВИЧ), лекарственные препараты
(цитостатики, хлорамфеникол, нестероидные противовоспалительные
средства, сульфаниламиды, антитиреоидные препараты, противосудорожные
и психотропные препараты, препараты золота, аллопуринол), беременность,
факторы, ассоциированные с пароксизмальной ночной гемоглобинурией,
трансфузионной реакцией «трансплантант против хозяина», различными
иммунными заболеваниями (системная красная волчанка, аутоиммунный
тиреоидит, синдром Шегрена, рассеянный склероз). На возможность
генетической предрасположенности к развитию апластической анемии
указывает высокая частота выявляемых при АА антигенов II класса системы
DR-2 и DPw3.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

67.

Этиология и патогенез
Патогенез.
При АА доказано подавление пролиферации гемопоэтических клеток
активированными Т-лимфоцитами и естественными киллерами,
установлена повышенная продукция цитокинов, обладающих
ингибирующим действием на гемопоэтические клетки (интерферон,
фактор некроза опухоли) или стимулирующих пролиферацию и
активацию Т-лимфоцитов (интерлейкин2). Активация лимфоцитов, в
том числе цитотоксических Т-лимфоцитов и выброс медиаторов
иммунной супрессии кроветворения приводит к нарушению процессов
пролиферации и к стимуляции апоптоза клеток-предшественников,
вследствие чего происходит значительное уменьшение пула
гемопоэтических клеток и развитие аплазии костного мозга.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

68.

Клиническая картина.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

69.

Клиническая картина.
Заболевание начинается исподволь, больной приспосабливается
к анемии и обращается к врачу, когда имеются уже значительные
изменения в анализах крови. Клиническая картина складывается из
анемического синдрома, геморрагического, что связано со снижением
уровня эритроцитов, тромбоцитов; язвенно-некротического синдрома,
обусловленного снижением уровня гранулоцитов. Увеличение печени
связано с недостаточностью кровообращения при анемиях.
Критерии тяжести апластической анемии
1. не тяжелая апластическая анемия: гранулоцитопения менее 2,5 х109/л,
но более 0,5х109 /л; тромбоцитопения более 20х109 /л.
2. тяжелая апластическая анемия: гранулоцитопения менее 0,5х109/л;
тромбоцитопения менее 20х109/л.
3. сверхтяжелая (очень тяжелая) апластическая анемия:
гранулоцитопения менее 0,2х109/л.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

70.

Диагностика и лечение.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

71.

Диагностика и лечение.
Диагностика.
В анализах крови нормохромная анемия. Тяжелые формы сопровождаются
большим снижением уровня ретикулоцитов. Отмечается выраженная
гранулоцитопения. Наблюдается относительный лимфоцитоз,
тромбоцитопения. В костном мозге уменьшается количество
миелокариоцитов. Увеличено количество лимфоцитов, плазматических,
тучных клеток. В трепанате подвздошной кости выявляют большое
количество жира.
Лечение.
Современная тактика лечения взрослых больных АА – это программная
комбинированная иммуносупрессивная терапия, включающая два
основных препарата: антилимфоцитарный (АЛГ) или антитимоцитарный
(АТГ) глобулин и циклоспорин А. Программы лечения больных АА могут
включать и другие терапевтические воздействия, в частности,
трансплантацию костного мозга, спленэктомию.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

72.

Диагностика и лечение.
Этапы лечения
I. Антитимоцитарный глобулин лошадиный (АТГ) назначается на первом этапе
лечения. Через 2—3 недели от начала курса АТГ (после купирования симптомов
сывороточной болезни) начинается терапия циклоспорином.Стартовая суточная доза
циклоспорина — 10 мг/кг. Коррекция суточной дозы проводится с учетом
индивидуальной переносимости препарата и содержания циклоспорина в сыворотке
крови.
II. Через 3—6 месяцев от начала иммуносупрессивной терапии при отсутствии
положительной клинико-гематологической динамики в программу лечения включается
второй курс терапии АТГ. Терапия циклоспорином должна быть продолжена.
III. При рефрактерном течении АА и сохраняющейся зависимости больного от
трансфузий донорских эритроцитов и тромбоцитов может быть проведен третий курс
АТГ, в программу лечения может быть включена хелаторная терапия (деферазирокс),
агонисты тромбопоэтиновых рецепторов (элтромбопаг) или оперативное
вмешательство ( лапароскопическая спленэктомия), если оно не было выполнено на
предшествующих этапах лечения.
Курс терапии циклоспорином у больных апластической анемией продолжается 18—24
месяца (не менее 12 месяцев после достижения ремиссии).
Национальное гематологическое общество. Клинические рекомендации по лечению апластической анемии 2018г
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

73.

7. Гемолитические анемии
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

74.

Определение
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

75.

Определение
Гемолитические анемии— заболевания, общим признаком которых
является усиленное разрушение эритроцитов. Это приводит, с одной
стороны, к анемии и повышенному образованию продуктов распада
эритроцитов, с другой — усиливает эритропоэз. Следствием этого
являются снижение уровня гемоглобина, гипербилирубинемия или
гемоглобинемия, реактивная гиперплазия эритроидного ростка костного
мозга, ретикулоцитоз, спленомегалия, т.е. те общие клиниколабораторные признаки, которые и объединяют отличающиеся по своему
патогенезу анемии в одну группу.
Гематология. Национальное руководство. Под редакцией проф. О.А. Рукавицына. Москва 2019г
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

76.

Код по МКБ 10
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

77.

Код по МКБ 10
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (D55-D59)
D55Анемия вследствие ферментных нарушений
D56Талассемия
D57Серповидно-клеточные нарушения
последние изменения: January 2006
D58Другие наследственные гемолитические анемии
D59Приобретенная гемолитическая анемия
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

78.

Классификация
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

79.

Классификация
I. По этиопатогенезу:
Наследственные (врожденные)
1. Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия – гемоглобиноз S, талассемия)
2. Мембранопатии (миросфероцитоз – болезнь МинковскогоШоффара, овалоцитоз,
стоматоцитоз)
3. Ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы –фавизм, дефицит
пируваткиназы, глютатионредуктазы)
4. Гемолитическая болезнь новорожденных.
Приобретенные
1.Аутоиммунные.
2.Пароксизмальная ночная гемоглобинурия – болезнь Маркиафавы-Микели
(соматическая мутация мембран эритроцитов)
3.Воздействие гемолитических ядов: свинец, тяжелые металлы, органические
кислоты, змеиный яд, малярия; клострилиальный, стафилококковый,
стрептококковый сепсис)
4.Механическое повреждение оболочки эритроцитов (протезы клапанов, маршевая
гемоглобинурия), с появлением фрагментированных эритроцитов (шистоцитов)
5.Переливание несовместимой крови по группе и резус-фактору.
II. По степени тяжести: легкая (Нв от 120 до 90 г/л), среднетяжелая (90-70 г/л),
тяжелая (менее 70 г/л)
III. По виду гемолиза: внутриклеточный (в синусах селезенки), внутрисосудистый
гемолиз
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

80.

Клиническая картина
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

81.

Клиническая картина
Основные клинические синдромы
1.Общий циркуляторно-гипоксический (анемический) синдром (слабость,
утомляемость, бледность, головокружения, сердцебиения, кардиалгии, систолический
шум в проекции сердца, одышка)
2. Специфический синдром гемолиза:
-гемолитическая желтуха с повышением непрямого билирубина
-темное окрашивание стула (гиперхолия кала за счет повышения содержания
стеркобилина), темная моча (за счет повышения содержания уробилина) или
темно-красная, «черная» моча (за счет гемоглобинурии, гемосидеринурии)
-образование билирубиновых камней в желчном пузыре
-спленомегалия, иногда гепатомегалия
-клиника гемолитических кризов, после провоцирующих факторов (физические и
психоэмоциональные нагрузки, ОРВИ, инфекции, травмы и др.): резкое развитие
анемии, желтухи, повышение температуры, одышка, гипотония, слабость,
сердцебиение, боли в животе, спине, пояснице, тошнота, рвота, появление темной
мочи.
Объективные признаки:
- бледность с иктеричным оттенком склер и кожи,
- сплено-гепатомегалия.
- наследственные стигмы при врожденных гемолитических анемиях (талассемическое
лицо – монголоидные черты, башенный череп, готическоенебо; инфантилизм)
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

82.

Методы диагностики.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

83.

Методы диагностики
1.Клинический анализ крови: нормохромная (реже гипохромная – при
талассемии), гиперрегенераторная (с ретикулоцитозом), нормобластическая
анемия
2.Биохимический анализ крови: гипербилирубинемия за счет непрямого
билирубина. Может быть повышение уровня сывороточного железа. При
поражении почек – повышение креатинина, мочевины (азотемия)
3.Общий анализ мочи: уробилинурия, а при внутрисосудистом гемолизе –
гемоглобинурия
4.Проба Кумбса с выявлением тепловых или холодовых агглютиногенов
(положительная – при аутоиммунном генезе)
Проба Хэма (выявление повышенной чувствительности эритроцитов к
комплементу при болезни Маркиафавы-Миккели)
Проба на осмотическую резистентность эритроцитов
5.Электрофорез гемоглобина (выявление патологических фракций гемоглобина
НвF, НвS, НвА2, НвН – при наследственных гемоглобинопатиях)
6.Стернальная пункция: гиперплазия эритроидного ростка
7.Генетически исследования
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

84.

Принципы лечения
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

85.

Принципы лечения
Избегать физических нагрузок, переохлаждения, инфекций
Наследственные анемии
- трансплантация костного мозга – радикальный метод
- спленэктомия
-переливание отмытых эритроцитов
- антиоксиданты (аевит)
- антикоагулянты
- витамины (рибофлавин, фолиевая кислота)
- при НвS – кислородотерапия, гемодилюция (в/в глюкоза 5%, физ.раствор,
низкомолекулярный декстран)
Приобретенные анемии
-при аутоиммунных анемиях – преднизолон 40-60 мг/сут., иммунодепрессанты
(имуран, циклофосфан), плазмаферез, спленэктомия
-при отравлении гемолитическими ядами – введение антидотов (противозмеиных
сывороток, при отравлении гидразинами – пиридоксин), лечение ОПН.
-при переливании несовместимой крови – массивное заменное переливание
одногрупной совместимой крови, противошоковые мероприятия, гемодиализ.
-при болезни Маркиафавы-Миккели – трансплантация костного мозга, экулизумаб
(солирис)
Гематология. Национальное руководство. Под редакцией проф. О.А. Рукавицына. Москва 2019г
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

86.

8. Заключение.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

87.

Заключение.
В данной презентации были рассмотрены наиболее часто
встречающиеся виды анемии, такие как: железодефицитная,
апластическая, фолиеводефицитная и В-12 дефицитная анемии.
Сделаны следующие выводы: 5 данных видов анемий совершенно
разные по этиологии и предрасполагающим факторам;
клиническим картинам и особенностям диагностики; методам
обследования и подготовки к ним; принципам лечения и
профилактики.
Своевременная диагностика анемий позволяет правильно
выбрать курс лечения и избежать дальнейших осложнений.
Увеличивающийся
рост
анемий
вероятно
обусловлен
неблагоприятными социально-биологическими, экономическими,
экологическими факторами, которые влияют на здоровье. Во всех
случаях анемии необходимо установить непосредственную
причину возникновения данного состояния и по возможности
ликвидировать ее.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

88.

9. Используемая литература
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

89.

Используемая литература
1. Анемии. Краткое руководство для практических врачей всех специальностей.
Под редакцией О.А. Рукавицына. Москва 2018
2. Гематология. Национальное руководство. Под редакцией проф. О.А.
Рукавицына. Москва 2019г
3. Гематология. Учебное пособие Издание 2-е под редакцией Н.О. Сараева. 2015г
4. Клинические рекомендации Фолиеводефицитная анемия 2020г.
5. Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. 2020г
6. Национальное гематологическое общество. Клинические рекомендации по
лечению апластической анемии 2018г
7. Национальное гематологическое общество. Клинические рекомендации по
диагностике и лечению аутоиммунной гемолитической анемии у взрослых
2018г
8. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии,
обусловленной дефицитом В12. А.Г Румянцев 2014г
9. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению
железодефицитной анемии. Москва 2015г
10. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии,
хронических болезней А.Г Румянцев 2014г
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ