ЗАБОЛЕВАНИЯ, ПРОТЕКАЮЩИЕ С ГИПЕРФУНКЦИЕЙ НАДПОЧЕЧНИКОВ
ГИПЕРФУНКЦИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ
нейроэндокринная система
Гиперкортицизм
болезнь Иценко-Кушинга
болезнь Иценко-Кушинга
Клинические проявления гиперкортицизма
Диагностические тесты
Дифференциалный диагноз при гиперкортицизме
Топическая диагностика при гиперкортицизме
Лечение болезни Кушинга
Классификация препаратов , применяющихся для лечения БИК
ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
Биологические функции альдостерона
Клинические симптомы первичного ГА
Клинические исследования
Лечение
феохромоцитома
Классификация
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ФЕОХРОМЦИТОМЫ
Сиптомы феохромоцитомы
ОСОБЕННОСТИ ГИПЕРТОНИЧЕСКОГО КРИЗА ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ
Осложнения феохромоцитомы
Диагностика
Дифференциальный диагноз
Клинические рекомендации
Лекарственная терапия
Ошибки и необоснованные назначения
2.01M
Категория: МедицинаМедицина

Гиперфункция надпочечников

1. ЗАБОЛЕВАНИЯ, ПРОТЕКАЮЩИЕ С ГИПЕРФУНКЦИЕЙ НАДПОЧЕЧНИКОВ

2. ГИПЕРФУНКЦИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ

► ГИПЕРКОРТИЦИЗМ
(кортикостерома s
кортикотропинома)
► ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ (альдостерома)
► ВИРИЛИЗАЦИЯ (андростерома) у женщин
/ ФЕМИНИЗАЦИЯ (кортикоэстрома) у
мужчин
► ФЕОХРОМОЦИТОМА

3. нейроэндокринная система

Нервная регуляция
Гуморальная регуляция
гипоталамус

4. Гиперкортицизм

клинический синдром, обусловленный избытком
кортикостероидов в организме.
1. Тотальный:
1.1 вторичный, центральный, АКТГ-зависимый – болезнь ИценкоКушинга
1.2 первичный (смешанные опухоли коры надпочечников)
1.3 АКТГ-эктопированный синдром
2. Парциальный:
2.1 синдромы вирилизации (андростерома)/
феминизации(кортикоэстрома)
2.2 первичный гиперальдостеронизм (альдостерома)
2.3 кортикостерома (первичный, периферический – синдром ИценкоКушинга
2.4 экзогенный ятрогенный (длительное лечение глюкокортикоидами)

5. болезнь Иценко-Кушинга

нейроэндокриннное заболевание,
морфологической основой которого является
формирование кортикотропиномы или
гиперплазия кортикотрофов гипофиза,
► сочетающееся с повышением порога
чувствительности гипоталамо-гипофизарной
системы к ингибирующему влиянию
глюкокортикоидов,
► что приводит к нарушению суточной
динамики секреции АКТГ с развитием
реактивной двусторонней гиперплазии коры
надпочечников и клинически проявляется
синдромом тотального гиперкортицизма.

6. болезнь Иценко-Кушинга

7. Клинические проявления гиперкортицизма

► Диспластическое
ожирение – 91%
► Трофические изменения кожи(стрии)-77%
► Артериальная гипертензия – 95%
► Стероидная миопатия/кардиопатия – до 80%
► Системный остеопороз – до 97%
► Стероидный сахарный диабет – 28%
► Вторичный иммунодефицит – 70%
► Нефролитиаз с вторичным пиелонефритом
► Стероидная энцефалопатия

8. Диагностические тесты

► Определение
свободного кортизола в
суточной моче
► Малая проба с дексаметазоном
► Исследование свободного кортизола в
слюне, собранной вечером (23.00)

9. Дифференциалный диагноз при гиперкортицизме

► Болезнь
Кушинга (кортизол АКТГ )
► Синдром Кушинга (кортизол АКТГ
)
► Гипоталамический синдром
► Пубертатно-юношеский диспитуитаризм
► АКТГ-эктопированный синдром (опухоли
бронхов, поджелудочной железы, тимуса,
кишечника, яичников, секретирующие
КРГ, АКТГ или подобные им соединения)

10. Топическая диагностика при гиперкортицизме

► Компьютерная
томография гипофиза
► Компьютерная томография надпочечников
► Ядерно-магнитно-резонансная томография
гипофиза
► Ядерно-магнитно-резонансная томография
надпочечников
► Ультрасонография надпочечников
► Радиоизотопное сканирование
надпочечников

11. Лечение болезни Кушинга

► Хирургическое
(транссфеноидальная
аденомэктомия, адреналэктомия, деструкция
надпочечника при селективной флебографии/
транскутанно под контролем КТ
► Лучевое (гамма-терапия, протонотерапия,
имплантация радиоактивных изотопов золота
или иридия в опухоль)
► Медикаментозное (блокаторы
стероидогенеза)
► Симптоматическое (гипотензивные,
анаболические, гипогликемизирующие и др.)

12. Классификация препаратов , применяющихся для лечения БИК

Препараты центрального действия (влияют
на аденому):
► Пасиреотид
0,6-0,9 мг подкожно дважды в день
► Каберголин 0,5-0,7 мг в неделю
Препараты, блокирующие синтез
кортизола:
► Кетоконазол
400-1200 мг в сутки
► Метирапон, Аминоглютетимид, Этомидат,
Митотан

13.

Препараты, конкурентно блокирующие
рецепторы к прогестерону и
глюкокортикоидам:
► Мифепристон
300-1200 мг в сутки

14. ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

► Это
синдром, обусловленный
гиперсекрецией главного
надпочечникового минералокортикоида –
альдостерона.
Выделяют: первичный и вторичный
гиперальдостеронизм.

15. Биологические функции альдостерона

► Повышает
реабсорбцию натрия в
почечных канальцах
► Увеличивает экскрецию калия
► Увеличивает секрецию протонов
водорода
► Оказывает ингибиторный эффект на
юкстагломерулярныйаппарат почек, тем
самым снижая секрецию ренина

16. Клинические симптомы первичного ГА

► Синдром
артериальной гипертонии,
поражение сосудов глазного дна,
нарушение зрения
► Интенсивные головные боли
► Признаки гипокалиемии: синдром
нарушения нейромышечной
проводимости и возбудимости (мышечная
слабость, утомляемость,

17.

судороги в мышцах, парезы и миоплегии)
- Гипокалиемический метаболический
алккалоз: парастезии, тетания
- Полиурический синдром: полиурия,
изогипостенурия, никтурия, чувство
жажды, полидипсия
- Психоэмоциональные нарушения
(астенический, тревожно-депрессивный,
ипохондрически-сенестопатический
синдром)
- Нарушение толерантности к глюкозе

18. Клинические исследования

► Скрининговое
обследование пациентов с
АГ: - выраженная гипокалиемия
(<2,7мэкв/л)
- возможен нормокалиемический ГА (>3,5
мэкв/л)
Исследование уровня гормонов:
- низкая АРП
- высокий уровень альдостерона в крови/

19.

повышенная суточная экскреция с мочой
метаболитов альдостерона
Определение нозологической формы
синдрома ГА:
- фармакологические тесты (нагрузочная
«маршевая» проба)
- оценка уровня 18гидроксикортикостерона плазмы

20.

► Топическая
-
диагностика:
УЗИ
КТ и МРТ надпочечников
Сцинтиграфия надпочечников

21. Лечение

► Хирургическое
– адреналэктомия при
альдостероме
► Антагонисты альдостерона
(спиронолактон)
► Антигипертензивная терапия
(антагонисты кальция и др.)
► Препараты калия, калийсберегающие
диуретики (триамтерен, амилорид)

22. феохромоцитома

► Опухоль
из хромаффинной ткани,
продуцирующая большое количество
биологически-активных веществ –
катехоламинов (адреналин,
норадреналин, дофамин), клинически
проявляющаяся синдромом артериальной
гипертензии различной степени
выраженности и многообразными
метаболическими расстройствами.

23. Классификация

► По
локализации делят на:
надпочечниковые (90% случаев):
- двусторонние (10 – 15%): синхронные,
метахронные
- односторонние
вненадпочечниковые:
- в паравертебральных симпатичесих
ганглиях,

24.

- внутри- и внеорганные скопления
хромаффинной ткани,
- хемодектомы (внутреннее ухо)
По мофологии выделяют:
- доброкачественные феохромоцитомы,
- злокачественные,
- мультицентрические феохромоцитомы
(являются результатом тотального
генетического поражения мозгового слоя
надпочечников).

25.

По клиническому течению выделяют три
формы феохромоцитомы:
бессимптомная:
- «немая» форма (гистологически
подтвержденная феохромоцитома при
нормальном АД и уровне
катехоламинов),
- «скрытая» форма (гистологически
подтвержденная феохромоцитома при
повышенном уровне катехоламинов и
нормальном АД)

26.

клинически выраженная форма:
- пароксизмальная (кризовое течение АГ у взрослых 50% случаев),
- персистирующая (постоянная АГ – у
взрослых в 50% случаев, у детей в 90%),
- смешанная
атипичная форма:
- гипотоническая форма,
- феохромоцитома в сочетании с
гиперкортицизмом.

27.

► По
-
-
-
тяжести течения:
легкого течения (бессимптомная форма
или феохромоцитома с редкими
кризами),
средней тяжести (частые кризы,
отсутствие осложнений, патогенетически
связанных с феохромоцитомой),
тяжелого течения (наличие осложнений
со стороны сердечно-сосудистой системы,
ЦНС или почек, а также осложнений СД).

28. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ФЕОХРОМЦИТОМЫ

► АДРЕНЕРГИЧЕСКИЙ
КАТАБОЛИЧЕСКИЙ
СИНДРОМ
► СИНДРОМ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
С ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКИМ ТИПОМ
КРОВООБРАЩЕНИЯ
► НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

29. Сиптомы феохромоцитомы

► Пароксизмальное/постоянное
АД
► Сердцебиение, нарушение ритма, боли в
сердце
► Потливость
► Ощущение внутренней дрожи, тремор
► Головная боль
► Диабет/НТГ
► Снижение массы тела

30.

► Снижение
остроты зрения
► Утомляемость, слабость
► Головокружение при ортостазе
► Бледность
► Боль в животе
► Субфебрилитет
► Одышка
► Тошнота, рвота
► Полиурия

31. ОСОБЕННОСТИ ГИПЕРТОНИЧЕСКОГО КРИЗА ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ

► Внезапное
повышение систолического АД
(вплоть до 300 мм рт ст)
► Провоцируют: физическая нагрузка,
пальпация живота, b-адреноблокаторы,
мочеиспускание
► Учащенное сердцебиение (до 180/мин)

32.

► Аритмии
и/или изменения ЭКГ по типу
острой коронарной ишемии
► Тремор, шум в ушах, беспокойство/страх
► Бледность кожи кистей и стоп (возможен
синдром Рейно)
► Расширенные зрачки
► Потливость
► Боли в груди/животе
► Тошнота /рвота
► Гипергликемия, глюкозурия, лейкоцитоз
► Длится от нескольких минут до
нескольких часов, заканчиваеся внезапно

33. Осложнения феохромоцитомы

► Токсическая
катехоламиновая
миокардиодистрофия
► Сердечная недостаточность
► Инфаркт миокарда
► Отек легких
► Нарушение мозгового кровообращения
► Гипертоническая энцефалопатия
► Катехоламиновый шок

34.

► Почечная
недостаточность в рамках
шока
► Ишемический колит
► Расслаивающая аневризма аорты
► НТГ/декомпенсация СД

35. Диагностика

► Лабораторная
-
-
диагностика:
определение концентрации
катехоламинов (адреналина,
норадреналина) или их метаболитов
(ванилилминдальной и гомованилиновой
кислот) в моче за сутки/за 3 часа после
начала приступа
определение свободных катехоламинов в
плазме

36.

-
-
-
определение общей концентрации
метанефринов (метанефрина и
норметанефрина) и конъюгированных
метанефринов в моче
тесты провокационные (гистамин,
глюкагон, метоклопрамид, физическая
нагрузка)
тесты подавляющие (клонидин,
фентоламин)

37.

► Топическая
-
диагностика:
УЗИ
КТ, МРТ
сцинтиграфия с
метайодбензилгуанидином

38. Дифференциальный диагноз

► Артериальная
гипертония иной этиологии
► Тревожные состояния, неврозы, психозы
► Пароксизмальные тахикардии
► Тиреотоксикоз
► Гипогликемия
► Заболевания ЦНС: ЧМТ, инсульт,
энцефалит и т.д.

39. Клинические рекомендации

► Хирургическое
лечение
(односторонняя/тотальная
адреналэктомия) с последующей ЗГТ
кортикостероидными средствами
► Фармакотерапия: a-, b- адреноблокаторы
► Метастазирующая феохромоцитома
-ингибитор тирозингидроксилазы
-метайодбензилгуанидин

40. Лекарственная терапия

a-адреноблокаторы:
► Доксазозин – 1 мг 1-2 р сут максимальная доза 16 мг
► Празозин – 1мг 2-3 р сут – максимальная
доза 8 мг
► Феноксибензамин – 10 мг 2 р сут –
максимальная доза 40 мг

41.

-
-
b-адреноблокаторы:
Атенолол 12,5 -100 мг
Бисопролол 5-10 мг
Метопролол 25-100 мг
Пропранолол 20-40 мг

42. Ошибки и необоснованные назначения

► Типичной
ошибкой является назначение
b-адреноблокаторов без
предварительного приема aадреноблокаторов, в результате
возможно парадоксальное увеличение
тяжести и частоты гипертонических
кризов (за счет устранения действия
адреналина на b2-адренорецепторы).
English     Русский Правила