Иммунодефицитный или инфекционно-воспалительный синдром

1.

Иммунодефицитный или
инфекционновоспалительный
синдром

2.

Иммунодефицит — весьма часто употребляемый в
настоящее время термин. Под ним, как правило,
подразумевают предрасположенность к инфекционным
заболеваниям.
В случае, когда речь идет об иммунодефицитном синдроме
в рамках основных гематологических синдромов, это уже
предусматривает наличие у пациента симптомов
инфекционно-воспалительного процесса.

3.

4.

Главной причиной возникновения
иммунодефицитного синдрома при
заболеваниях крови являются
нейтропения и агранулоцитоз.

5.

Нейтрофилы — это основной вид гранулоцитов, реализующих
неспецифический иммунитет посредством фагоцитоза прежде
всего бактериальных возбудителей.
О начальных явлениях нейтропении говорят при снижении
числа нейтрофилов менее 2,5×109/л. В соответствии с данными
Wintrob’s Clinical Hematology клинически значимая нейтропения
— это патологическое состояние, обусловленное падением
числа нейтрофилов ниже 1,5×109/л.
Агранулоцитоз — это крайняя степень нейтропении с уровнем
нейтрофилов ниже 0,5×109/л.

6.

Кроме нейтропении, иммунодефицитный синдром
может быть обусловлен лимфоцитопенией
(абсолютное количество лимфоцитов ниже
1,5×109/л), а также гипогаммаглобулинемией
(концентрация IgG ниже 7,0 г/л) и другими
нарушениями специфического иммунитета,
возникающими при глубокой аплазии
кроветворения и лимфомах.

7.

8.

Взаимосвязь нейтропении (в основном при
лейкозах или агранулоцитозах) и инфекции была
впервые отмечена более 100 лет назад.
Однако из-за относительной редкости наблюдений
этому факту не придали большого значения.

9.

Проблема обострилась после начала широкого
использования цитостатиков в онкологии.
В 1966 г. впервые была доказана количественная
взаимосвязь выраженности и длительности
нейтропении с числом развивающихся инфекционных
эпизодов у пациентов, получавших цитостатическую
химиотерапию по поводу лейкозов.

10.

Самым частым и, как правило, первоначально возникающим
клиническим проявлением инфекционно-воспалительного
синдрома при нейтропении бывает лихорадка.
Она имеет фебрильный (фебрильная нейтропения) характер
(выше 38,0°С), может сопровождаться ознобами и
проливными потами с наличием локального воспалительного
очага или без него.
Появление генерализованной воспалительной реакции
свидетельствует о развитии сепсиса.

11.

Входными воротами для инфекционных
возбудителей служат желудочно-кишечный
тракт, верхние дыхательные пути,
мочевыводящие пути, колонизируемые
нормальной, условнопатогенной, а зачастую и
патогенной микробной флорой.

12.

При нормальном количестве гранулоцитов в
периферической крови проникновение микробной
флоры невозможно вследствие адекватного
выполнения ими барьерной функции, нарушение
которой становится неизбежным при нейтропении.

13.

Локальные воспалительные процессы при
нейтропении
со стороны ЖКТ — язвенно-некротический стоматит,
эзофагит, энтеропатия

14.

Локальные воспалительные процессы при
нейтропении
со стороны дыхательной системы — бронхит, пневмония;

15.

Локальные воспалительные процессы при
нейтропении

16.

Локальные воспалительные процессы при
нейтропении
со стороны кожи и мягких тканей — язвенно-некротические
поражения

17.

При нейтропении не бывает классической воспалительной
реакции с гноеобразованием, и воспалительные очаги
имеют выраженный альтерационный характер с
формированием язвенно-некротических дефектов.
При этом отсутствует и один из главных признаков
генерализованной воспалительной реакции —
нейтрофильный лейкоцитоз.

18.

Несвоевременное назначение противомикробной терапии в
соответствии с протоколами эмпирической
противомикробной терапии фебрильной нейтропении
сопровождается высокой частотой летальных исходов от
инфекционных осложнений.

19.

Дифференциальная диагностика в рамках
иммунодефицитного синдрома предполагает
1) выявление локальных очагов или генерализованного
воспалительного процесса всеми доступными методами
визуальной диагностики;

20.

Дифференциальная диагностика в рамках
иммунодефицитного синдрома предполагает
2) выявление возбудителя (бактерии, грибы, вирусы)
посредством всех доступных диагностических методов
(культуральные, серологические)

21.

Гемоглобин……………………………………………100 г/л
Эритроциты……………………………………………3,0 ∙ 1012 /л
Цветовой показатель вычислить
Тромбоциты…………………………………………..40,0∙ 1012 /л
Лейкоциты…………………………………………….1,0 ∙ 10 9 /л
нейтрофилы:
палочкоядерные…………………...........................0 %
сегментоядерные………………………………….20 %
Эозинофилы…………………………...........................0 %
Базофилы………………………………………….…...0 %
Лимфоциты……………………………………….…...63 %
Моноциты………………………………………….….17 %
СОЭ……………………………………………………49 мм/ч
В мазке: токсическая зернистость нейтрофилов
Примечание: ангина с некротическими налетами

22.

Гемоглобин……………………………………………34 г/л
Эритроциты……………………………………………1,08 ∙ 1012 /л
Цветовой показатель вычислить
Ретикулоциты…………………………………………0,1 %
Тромбоциты – единичные в препарате
Лейкоциты…………………………………………….1,3 ∙ 10 9 /л
нейтрофилы:
метамиелоциты……………………………………2 %
палочкоядерные…………………...........................2 %
сегментоядерные………………………………….8 %
Эозинофилы…………………………..........................0 %
Базофилы……………………………………………...0 %
Лимфоциты…………………………………………...86 %
Моноциты…………………………………………….2 %
СОЭ……………………………………………………88 мм/ч

23.

Гемоглобин……………………………………………120 г/л
Эритроциты……………………………………………4,25 ∙ 1012 /л
Цветовой показатель вычислить
Ретикулоциты…………………………………………1,6 %
Тромбоциты………………………...............................50 ∙ 10 9 /л
Лейкоциты…………………………………………….2,7 ∙ 10 9 /л
нейтрофилы:
палочкоядерные…………………...........................1,5 %
сегментоядерные………………………………….8,5 %
Эозинофилы…………………………...........................0 %
Базофилы……………………………………………....0 %
Лимфоциты…………………………………………....7 %
Моноциты……………………………………………..5 %
бластные клетки………………………………………78
цитохимическая реакция отрицательная.

24.

Гемоглобин………………………………………….…122 г/л
Эритроциты……………………………………………3,67 ∙ 1012 /л
Цветовой показатель вычислить
Ретикулоциты……………………………………….…0,8 %
Лейкоциты………………………………………….….3,4 ∙ 10 9 /л
нейтрофилы:
палочкоядерные…………………...........................23 %
сегментоядерные……………………………….….14 %
Эозинофилы…………………………...........................1 %
Базофилы………………………………………….…...0 %
Лимфоциты……………………………………….…...55 %
Моноциты……………………………………….…….7 %
В мазке: токсическая зернистость нейтрофилов.

25.

Гемоглобин……………………………………………40 г/л
Эритроциты……………………………………………0,79 ∙ 1012 /л
Цветовой показатель вычислить
Лейкоциты……………………………………………..3,4 ∙ 10 9 /л
нейтрофилы:
метамиелоциты……………………………………1 %
палочкоядерные…………………...........................4 %
сегментоядерные………………………………….38 %
Эозинофилы…………………………...........................0,5 %
Базофилы……………………………………………....0 %
Лимфоциты…………………………………………....50 %
Моноциты……………………………………………..6 %
В мазке: анизоцитоз, пойкилоцитоз, мегалобласты,
гиперсегментация ядер нейтрофилов.

26.

Гемоглобин……………………………………………85 г/л
Эритроциты……………………………………………2,23 ∙ 1012 /л
Цветовой показатель вычислить
Ретикулоциты…………………………………………0,4 %
Тромбоциты………………………...............................120 ∙ 10 9 /л
Лейкоциты……………………………………………..3,5 ∙ 10 9 /л
нейтрофилы:
метамиелоциты……………………………………0 %
палочкоядерные…………………...........................0,5 %
сегментоядерные………………………………….58 %
Эозинофилы…………………………...........................5 %
Базофилы……………………………………………....0,5 %
Лимфоциты…………………………………………....30 %
Моноциты……………………………………………..6 %
В мазке: макроанизоцитоз, пойкилоцитоз, единичные
мегалоциты.