Синдром мальабсорбции гастроинтестинальная пищевая аллергия у детей

1. СИНДРОМ МАЛЬАБСОРБЦИИ ГАСТРОИНТЕСТИНАЛЬНАЯ ПИЩЕВАЯ АЛЛЕРГИЯ У ДЕТЕЙ д.м.н., профессор Т.Г.Маланичева

2. Синдром мальабсорбции (СМ) объединяет патологические состояния, вызванные нарушением кишечного всасывания и приводящие к изменению метаб

Синдром мальабсорбции (СМ)
объединяет патологические
состояния, вызванные нарушением
кишечного всасывания и приводящие
к изменению метаболизма

3. Классификация синдрома мальабсорбции Первичный врожденный СМ - врожденная лактазная недостаточность - целиакия - муковисцидоз - экссудати

Классификация синдрома мальабсорбции
Первичный врожденный СМ
- врожденная лактазная недостаточность
- целиакия
- муковисцидоз
- экссудативная энтеропатия
Вторичный (приобретенный) СМ
А. при острых кишечных инфекциях
- при глистных и паразитарных инвазиях
В. при хронических заболеваниях:
- пищевая аллергия
- аномалии кишечника
- дискинезии ЖКТ
- хронический энтерит
- неспецифический язвенный колит
- болезнь Крона

4.

ЛАКТАЗНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ЛН – непереносимость
лактозы, обусловленная
дефектом фермента лактазы,
что сопровождается
нарушением гидролиза и
транспорта лактозы в
слизистой оболочке тонкой
кишки.

5.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛН
1. Первичная (врожденная) ЛН –
аутосомно-рецессивное
заболевание, при котором в тонком
кишечнике нет лактазы или снижена
ее активность;
2. Поздняя форма первичной ЛН –
возникает в возрасте 3-5 лет из-за
прогрессивного уменьшения
лактазы в тонкой кишке
3. Вторичная (приобретенная) после
перенесенного энтерита, связана с
повреждением поверхностного слоя
слизистой оболочки тонкой кишки,
где находится лактаза

6. ФЕРМЕНТАТИВНЫЙ ГИДРОЛИЗ УГЛЕВОДОВ

7. ПАТОГЕНЕЗ ЛН

8. ПАТОГЕНЕЗ ЛН

9.

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЛН
заболевание начинается с 1-х дней жизни
после употребления грудного молока или
лактозосодержащих смесей;
желудочная диспепсия – срыгивание, рвота
частый, пенистый водянистый жидкий стул;
стул обычно появляется через 30-60 мин
после каждого кормления молоком;
метеоризм – урчание в животе;
незначительная потеря массы тела и
развитие гипотрофии I-II степени;
диарея быстро купируется на фоне
безлактозной диеты

10.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА ЛН
- повышенное выделение с калом лактозы;
- снижение рН кала (< 5,5);
- значительное увеличение в кале молочной
и уксусной кислоты;
- снижение активности кишечной лактазы;
- плоские гликемические кривые после
нагрузкой лактозой;
- дыхательный водородный тест: повышение
уровня водорода в выдыхаемом воздухе
(газовая хромотография)

11.

ЛЕЧЕНИЕ ЛН
1. Диетотерапия – безлактозная
диета
2. Ферментотерапия
При грудном вскармливании
– добавлять в сцеженное
грудное молоко фермент
лактазу. При сохранении
диареи частично заменить
грудное молоко (1/3-1/2
объема) безлактозной
смесью.

12.

При искусственном вскармливании
При введении прикорма – каши и пюре на безмолочной
основе.

13.

ЦЕЛИАКИЯ
Целиакия (глютеновая
энтеропатия) –
наследственное заболевание,
которое развивается
вследствие непереносимости
глиадиновой фракции
глютена – белка злаковых
культур (пшеница, рожь,
ячмень, овес).
Аутосомно-рецессивный тип
наследования

14.

ПАТОГЕНЕЗ ЦЕЛИАКИИ
- Резкое снижение в щеточной кайме
энтероцитов специфических пептидаз,
расщепляющих ;
- Продукты неполного расщепления
глиадина оказывают токсическое
действие на энтероциты;
-Развивается иммунная реакция на
глютен, происходящая в собственном
слое слизистой оболочки тонкой
кишки
- Развивается субтотальная и
тотальная аторофия слизистой
оболочки тонкой кишки

15.

КЛИНИКА ЦЕЛИАКИИ
- развивается
со 2-го полугодия жизни после
введения глютенсодержащих каш (манная,
пшеничная, овсяная и др.) через 3-24 недели
- диарея: стул жидкий 3-7 раз в стуки,
пенистый обильный, зловонный, с
гнилостным запахом, блестящий из-за
жировых включений
- на фоне полифекалии – гипотрофия I-III ст.
- вид паука: вздутый живот, тонкие
конечности

16.

Целиакия
Вид паука
Гипотрофия
III степени

17.

18.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
ФГДС с биопсией – исчезновение или уплощение
циркулярных складок слизистой 12-перстной кишки,
появление поперечной исчерченности складок,
ячеистого рисунка
Биопсия слизистой тонкой кишки – увеличение
количества межэпителиальных лимфоцитов, различная
степени атрофия ворсинок (от субатрофии до «лысой
слизистой) и гиперплазия крипт.
Серологические методы –антитела к глиадину (IgA,
образовывающиеся в слизистой оболочки, IgG –
дополнительное значение. На фоне безглютеновой
диеты АТ постепенно исчезают), антитела к тканевой
трансглутаминазе (анти ТТГ), антитела к эндомизию.
Генетическое исследование: определение наличия у
пациента характерных аллелей HLA-DQ2/DQ8.

19.

ЛЕЧЕНИЕ ЦЕЛИАКИИ
Пожизненная аглютеновая диета –
исключаются продукты, содержащие
глютен (манная, пшеничная,
ячневая, овсяная, перловая, крупы,
пшеничная, ржаная мука, все
макаронные изделия, а также
продукты, содержащие примесь
муки).
Ферментные препараты
(креон, панцитрат и др.)
Можно
Коррекция электролитных и
хлебобулочные
изделия из
обменных нарушений: витамины,
рисовой и
препараты железа, кальция и др.
кукурузной муки

20.

МУКОВИСЦИДОЗ
МУКОВИСЦИДОЗ – наследственное
заболевание (аутосомно-рецессивное) с
нарушением функции всех экзокринных
желез.
Имеет тяжелое течение и
неблагоприятный прогноз.
Рано приводит к инвалидности

21.

ПАТОГЕНЕЗ МУКОВИСЦИДОЗА
Основу заболевания составляет
образование аномального белка регулятора трансмембранного тока ионов.
Этот дефект кодируется геном
расположенном на длинном плече 7-й
хромосомы (локус 31).
Нарушение обмена ионами Na и Cl между
внутри- и внеклеточным пространством, в
результате этого секрет слизистой
дыхательных путей и поджелудочной
железы становится обезвоженным и вязким.

22.

ПАТОГЕНЕЗ МУКОВИСЦИДОЗА
Это вызывает обструкцию пакреатических протоков
и развитие кистофиброза поджелудочной железы.
Нарушается переваривание белков и особенно жиров,
что проявляется диареей, стеатореей, истощением;
Появляются хронические заболевания органов
дыхания (коклюшеподобный кашель, синуситы,
обструктивные бронхиты, ХНЗЛ - бронхоэктазы).

23.

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ МУКОВИСЦИДОЗА
- Мекониальная непроходимость у новорожденных
детей (5-10%)
- Кишечная форма (5%) – вздутие живота, увеличение
его в размерах, учащение стула, полифекалия
- Легочная (15-20%) – вязкий секрет бронхиальных
желез закупоривает мелкие бронхи с развитием
эмфиземы, нарушением вентиляции легких.
Обструктивные изменения сосудов малого круга
приводит к формированию хронического легочного
сердца. От легочных осложнений умирает 90%
больных
- Смешанная (75-80%) с одновременным поражением
органов дыхания и пищеварения

24.

МУКОВИСЦИДОЗ – КИШЕЧНАЯ ФОРМА
-

25.

МУКОВИСЦИДОЗ СМЕШАННАЯ ФОРМА
-

26.

Барабанные палочки, часовые стекла
-

27.

ДИАГНОСТИКА МУКОВИСЦИДОЗА
- Золотой стандарт - потовый тест
(пилокарпиновый электрофорез):
исследование концентрации хлоридов в
секрете потовых желез.
В норме уровень хлоридов < 40 мэкв/л.
Пограничный тест– 40-60 мэкв/л.
Положительный тест - > 60 мэкв/л.
- В случае пограничного теста – ДНК-анализ
- Копрограмма – много нейтрального жира.

28.

ПОТОВЫЙ ТЕСТ
Система для
стимуляции и
сбора пота
Анализатор
проводимости пота

29.

ЛЕЧЕНИЕ МУКОВИСЦИДОЗА
1. Диетотерапия – повышение суточной
калорийности на 20-50%. Жиры в виде
среднецепочечных триглицеридов (лечебные
смеси: Нутрилон пепти ТСЦ, Алфаре).
Дополнительное подсаливание пищи (1-8 г
поваренной соли).
2. Введение больших доз ферментов
(панкреатин, креон, панцитрат).
3. Желчегонные препараты
4. Жирорастворимые витамины – вит А, Е, Д
5. Восстановление бронхиальной
проводимости и борьба с инфекцией

30.

ЭКССУДАТИВНАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ
ЭЭ – врожденная патология с аутосомно-рецессивным
типом наследования. В основе лежит локализованный
дефект лимфатических сосудов кишечника. Из-за
повышенного давления в лимфатических сосудах и их
повышенной проницаемости лимфа попадает в
просвет кишечника
КЛИНИКА
-Отеки асимметричные (псевдонефротические):
вначале на ногах и могут быть до аносарки;
-Синдром мальабсорбции (диарея, стеаторея,
абдоминальная боль);
-Желудочная диспепсия (тошнота, рвота)
-Гипотрофия II-III степени

31.

ДИАГНОСТИКА ЭЭ
Общий анализ крови – анемия, лимфопения
Биохимия крови – гипопротеинемия,
гипоальбуминемия, гипогаммаглобулинемия
Эндоскопия слизистой оболочки тонкой кишки:
бледно-розового цвета, подчеркнутый сосудистый
рисунок, складчатость, точечный геморрагии и
лимфофолликулярная дисплазия («букле»)
Гистологически: резкий отек собственной пластинки и
энтероцитов ворсинок, расширение лимфатических
сосудов в кишечных ворсинках
ЛЕЧЕНИЕ ЭЭ
1. Диета, богатая белком и ограничением жиров
2. Парентеральное питание (при гипотрофии III степени)
3. Коррекция водно-электролитный нарушений
4. Симптоматическая терапия

32. ПОРАЖЕНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА ЗАНИМАЮТ ВТОРОЕ МЕСТО СРЕДИ ПАТОЛОГИИ, КОТОРАЯ СВЯЗАНА С ПИЩЕВОЙ АЛЛЕРГИЕЙ

ГАСТРОИНТЕСТИНАЛЬНАЯ
АЛЛЕРГИЯ
ПОРАЖЕНИЯ ЖЕЛУДОЧНОКИШЕЧНОГО ТРАКТА
ЗАНИМАЮТ ВТОРОЕ МЕСТО
СРЕДИ ПАТОЛОГИИ, КОТОРАЯ
СВЯЗАНА С ПИЩЕВОЙ
АЛЛЕРГИЕЙ

33.

ЭТИОЛОГИЯ ГИА – пищевые аллергены
На 1 месте - аллергия к белкам коровьего
молока. Содержит до 15 антигенов, наиболее
активны: S1 – казеин, -казеин.
На 2 месте - белок куриного яйца.
На 3 месте – рыба и морепродукты.
Из пищевых волокон растительного
происхождения: пшеница, рожь, овес, греча
Сейчас много реакций на рис и сою.
Аллергию вызывают фрукты (цитрусовые,
яблоки, бананы и др.), ягоды
(малина, смородина и др.), овощи
(помидоры, морковь, свекла).

34.

ПРЕДРАСПОЛАГАЮЩИЕ ФАКТОРЫ ГИА
1. Генетические факторы – повышенная
частота антигенов HLA B8 b DW3.
2. Антенатальные факторы, приводящие к в/у
сенсибилизации плода: злоупотребление
беременной облигатными аллергенами,
ОРВИ, применение а/б, проф. вредности и др.
3. Роды путем кесарева сечения: нарушение
микрофлоры кишечника.
4. Раннее искусственное вскармливание.
5. Гигиенические факторы: снижение
антигенной микробной нагрузки в связи с
малочисленностью семьи и улучшением
жизненных условий.

35.

В ОСНОВЕ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВОЙ
АЛЛЕРГИИ ЛЕЖИТ
снижение оральной толерантности к
пищевым аллергенам
аллергическая реакция в желудочнокишечном тракте
развитие аллергического воспаления в
слизистой оболочке желудочно-кишечного
тракта

36.

ПРИЧИНЫ СНИЖЕНИЯ
ТОЛЕРАНТНОСТИ К ПИЩЕВЫМ
АЛЛЕРГЕНАМ
У детей раннего возраста:
- функциональная незрелость, в том числе
ферментативная недостаточность
- недостаточность секреторного IgA
- избыточный кишечный атигенный контакт
- иммуносупрессивное воздействие
перенесенных вирусных инфекций
У детей старшего возраста:
- следствие воздействия кишечных
ирритантов, гельминтов, кишечного кандидоза

37.

ТИПЫ АЛЛЕРГИЧЕСКИХ РЕАКЦИИ,
ВЫЗЫВАЮЩИХ ГИА
1. IgE-опосредованные – I тип РГНТ;
2. Не IgE-опосредованные
- иммунокомплексные III тип
иммунопатологических реакций
- РГЗТ (клеточно-опосредованные) – IV
тип иммунопатологических реакций

38.

IgE-ОПОСРЕДОВАННАЯ РЕАКЦИЯ
1. В ответ на аллерген происходит активация
Т-хелперов 2-го типа – Th2-клетки.
2. Тh2-клетки выделяют IL4, IL5 и IL13,
переключающие В-лимфоцит на
гиперпродукцию IgE.
3. IgE фиксируется на клетках мишенях –
тучные клетки, базофилы.
4. При повторном поступление аллергена –
реакция АГ/АТ, выделение
преформированных медиаторов (гистамин и
др.) и синтез новых (LT, PG), которые
вызывают раннюю и позднюю фазы АР.

39.

РАННЯЯ ФАЗА АЛЛЕРГИЧЕСКОЙ РЕАКЦИИ
- действие
преформированных и
вновь синтезированных медиаторов на
слизистую ЖКТ, которая является
шоковым органом
- медиаторы вызывают спазм
гладкой мускулатуры (кишечные
колики, боли в животе), гиперсекрецию
слизи (рвота, диарея) и отек слизистой
оболочки ЖКТ

40.

ПОЗДНЯЯ ФАЗА АЛЛЕРГИЧЕСКОЙ РЕАКЦИИ
- миграция
в очаг воспаления
эозинофилов, активированных Тлифмоцитов, провоспалительных
цитокинов
- поддерживают хроническое
аллергическое воспаление в
слизистой ЖКТ

41.

Реже в патогенезе ГИА могут иметь
место аллергические реакции
1. Иммунокомплексные реакции
- на аллерген синтезируются IgG, IgM
- образуются ИК, активируется комплемент, что
приводит к выделению медиаторов аллергии,
развитию иммунного воспаления в ЖКТ
2. Клеточно-опосредованные реакции
- образуются сенсибилизированные Тлимфоциты, выделяющие цитокины,
приводящие к аллергическому воспалению
По не IgE-опосредованному типу
развиваются: энтероколит на пищевой белок,
проктит

42.

КЛИНИКА ГИА
Клиническая картина ГИА
зависит от уровня локализации
аллергического воспаления.
Основные клинические формы ГИА:
Оральный аллергический синдром
Аллергический эзофагит;
Аллергичеcкий гастрит;
Кишечная колика;
Аллергическая энтеропатия;
Аллергический колит

43. Оральный аллергический синдром

- признаки хейлита, гингивита,
глоссита: отечность губ, слизистой
оболочки полости рта, языка;
- рецидивирующего афтозного
стоматита.

44. Аллергический эзофагит

У детей раннего возраста:
- напоминает клинику пилороспазма:
рвота в течение 1-го часа после
кормления
- выраженный болевой синдром во время
приема пищи.
У детей старшего возраста:
- ощущение онемения, жжения по ходу
пищевода;
- боли в горле и за грудиной;
- затруднение глотания из-за дискенезии
и отека пищевода.

45. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА КИШЕЧНОЙ КОЛИКИ

Начало приступа после
кормления пищевым
аллергеном
Громкий пронзительный
крик
Покраснение лица,
бледность носогубного
треугольника
Живот вздут и напряжен,
ноги подтянуты к животу,
стопы холодные
Руки прижаты к туловищу

46. Аллергический гастрит

Через несколько минут после приема
аллергена:
- схваткообразные боли в эпигастрии
- рецидивирующая рвота
Аллергическая энтеропатия
- рецидивирующая диарея, возникающая
после приема пищевого аллергена

47. Аллергический колит

- боли в животе через 12-36 ч. после
приема пищи;
- наличие в стуле стекловидной
слизи;
- ректальное кровотечение –
гемоколит

48. ТЯЖЕЛЫЕ ФОРМЫ ГИА

В грудном возрасте аллергический гастроэнтероколит:
- многократная рвота
- вздутие живота
- частый жидкий стул
- большое количество слизи и крови
У детей старшего возраста
длительное антигенное
раздражение слизистой ЖКТ может
приводить к формированию язв

49.

АЛЛЕРГИЧЕСКОЕ
ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ
ПИЩЕВАРЕНИЯ ЧАЩЕ
ПРОТЕКАЕТ НЕ
ИЗОЛИРОВАННО, А В
СОЧЕТАНИИ С
ПОРАЖЕНИЕМ КОЖИ
ИЛИ РЕСПИРАТОРНОГО
ТРАКТА

50. МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ГИА

1. Аллергологический анамнез:
• наследственная отягощенность по АЗ;
наличие у ребенка кожных или
респираторных форм аллергии;
2. Клинические особенности:
• связь заболевания с пищевыми
аллергенами
• абдоминальные боли, кишечные колики;
• диспептические явления (рвота, жидкий
стул с прозрачной слизью и кровью);
• положительная динамика после
элиминации аллергена и назначения
антигистаминных препаратов.

51. МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ГИА

3. Лабораторные методы исследования:
- общий анализ крови – эозинофилия;
- капрограмма - в кале светлая слизь и эритроциты
(при колите)
- эдоскопия: пищевод, желудок, 12-перстная кишка –
бледная слизистая оболочка, слизь, симптом
манной крупы, линейные бороздки
- гистология - > 20 эозинофилов в поле зрения
4. Специфическое аллергологическое обследование:
- кожные тесты с пищевыми аллергеннами
(скарификационные, prik-test)
- определение общего IgE
- определение специфических IgE и IgG4

52. ЛЕЧЕНИЕ ГИА У ДЕТЕЙ

• Элиминация причинно-значимых
аллергенов (исключаются
высокосенсибилизирующие и
индивидуально непереносимые
продукты).
• Фармакотерапия:
- Антигистаминные средства
- Мембраностабилизаторы
- Энтеросорбенты
- Ферменты

53. ДИЕТОТЕРАПИЯ ПРИ ГИА

Диетотерапия в грудном возрасте:
- При естественном вскармливании:
строгая гипоаллергенная диета матери.
- При искусственном вскармливании:
Назначаются только лечебные смеси:
- белковые гидролизаты:
а) полные – сывороточные (Алфаре,
Нутрилон Пепти ТСЦ, Фрисопеп);
гидролизаты казеина (Нутрамиген,
Прогестемил)
б) частичные (НАН ГА, Нутрилон ГА и др.) –
вне периода обострения

54. ДИЕТОТЕРАПИЯ ПРИ ГИА

- Соевые смеси
Используют у детей старше 6 месяцев. К
ним быстро развивается сенсибилизация
- Смеси на основе козьего молока:
«Нэнни» с рождения до 1 года
«Нэнни золотая козочка» - с 1г до 3-х лет
«Амалтея» - с 3-х лет
Прикормы г/а – пюре из капусты,
кабачков; безмолочные перловая,
ячневая каши, мясо кролика. Прикормы
г/а – пюре из капусты, кабачков;
безмолочные киши

55. СРАВНЕНИЕ МОЛОЧНЫХ БЕЛКОВ (в граммах на литр)

Альфа-s1 казеин
13,7
Бета-казеин
6,2
Гамма-казеин
1,2
Бета-лактоглобулин
3,0
Альфа-лактоальбумин
0,7
Иммуноглобулины
0,6
Сывороточный альбумин 0,3
22,8
2,6
4,3
-
ВСЕГО
29,7
29,4

56. Фармакотерапия ГИА

• Антигистаминные препараты
с 1 месяца – фенистил (капли), супрастин
(таблетки) 2- 3 раза в день
с 6 мес. – зиртек (капли) – 1 раз в день
с 1 года – эриус (сироп) 1 раз в день,
с 2 лет – кларитин (сироп) – 1 раз в день,
ксизал (капли) – 2 раза в день
с 6 лет – телфаст (таблетки) – 1 раз в день
Курс лечения 2-3 недели.
• Мембраностабилизаторы
В ремиссии – кетотифен 2 раза в день,
налкром 3-4 раза в день. Курс 2-3 месяца.

57. Фармакотерапия ГИА

• Энтеросорбенты
В периоде обострении 10-14 дней –
энтеросгель (паста, гель) 2-3 раза в день,
смекта, фильтруми др.
• Ферменты - креон, мезим-форте, панцитрат
2-3 недели
• Симптоматическая терапия
- при рвоте – мотилиум,
- при метеоризме, кишечных коликах –
эспумизан, самп-симплекс