Геморрагиялық васкулит немесе Шенлейн-Генох ауруы

1.

Қ.АХМЕТ ЯСАУИ АТЫНДАҒЫ ХАЛЫҚАРАЛЫҚ ҚАЗАҚ – ТҮРІК
УНИВЕРСИТЕТІ
Тақырыбы: Геморрагиялық васкулит немесе
Шенлейн-Генох ауруы.
Орындаған: Базарбаева Л.Б
Жм - 811.
Тексерген: Байметова К.К

2.

Жоспар:
I.
Кіріспе.
II.
Негізгі бөлім.
a)
Этиологиясы және патогенезі.
b)
Клиникалық көріністері.
c)
Диагностикасы.
d)
Емдеу тактикасы.
III.
Қорытынды.
IV.
Пайдаланылған әдебиеттер тізімі.

3.

Геморрагиялық васкулит немесе Шенлейн-Генох
пурпурасы симметриялық геморрагиялық
бөртпелермен,
артритпен,
абдоминальды
синдроммен және гломерулонефритпен көрінетін,
ұсақ
қантамырларды
(капиллярларды,
венулаларды, артериолаларды) зақымдайтын IgA
иммунды кешенінің жиналуымен сипатталатын
жүйелі васкулит.
Бұл аурумен көбінесе 16 жасқа дейінгі балалар
ауырады. Кездесу жиілігі – 10000 балаға шаққанда
23-26 шамасында. Ер балаларда жиі кездеседі.
Бұл ауру жылдың салқан мезгілдерінде, яғни
қазан және сәуір айларының аралығында жиі
кездеседі және 2/3 науқастарда жоғарғы тыныс
жолдарының инфекцияларынан кейін бірнеше
аптадан кейін дамиды.

4.

Этиологиясы.
Науқастардың көбінде (66-80 %) жоғарғы тыныс жолдарының
инфекциясы нәтижесінде дамиды.
Геморрагиялық васкулиттің дамуына әртүрлі инфекция – А тобының βгемолитикалық стрептокок, микоплазмалық, иерсиниялық,
легионеллалық инфекция, гепатит вирустары, Эпштейн-Барр вирустары,
аденовирус т.б. септігін тигізеді.
Дәрілік препараттар: (кейбір антибиотиктер, тиазидтер, ацетилсалицил
қышқылы);
Тағамның аллергендері;
Вакцинация;
Арнайы емес факторлар: суықтау, мөлшерден тыс инсоляция,
жарақаттар.

5.

Патогенезі.

6.

Клиникалық көріністері.
Терілік геморрагиялық Бұл ауру сәл томпақша, шеттері айқын, күңгірт қызыл және
синдром
саусақпен басқанда жойылмайтын папулалық-геморрагиялық
бөртпе тән. Сипағанда төмпек болуынан қолға сезіледі. Кейін
бөртпелердің түсі қоңырланып, қанталау дақтарына ұқсап
біртіндеп өзгереді. Бөртпелер ең алдымен аяқтардың дистальі
аймақтарына, көбірек буындардың сыртында пайда болады, кейін
сандар мен бөксеге, денеге тарайды. Бөртпелер симметриялы
орналасады. Ұзақ жүрген кезде аяқ үстінде бөртпелер көбейіп,түсі
қараяды.
Буындық синдром
Науқастардың 2/3-де, көбіне балаларда байқалады. Көрінісіне тән –
көшпелі полиартралгия және артриттер. Артрит болғанда ірі
буындар, тізе және тілерсек буындары ісініп, қызарады және қатты
ауырады. Артриттің себебі – буын маңындағы тіндердің және буын
ішінің қанталауы.

7.

8.

Абдоминальдік синдром
Науқастардың 2/3-де кездеседі, ол ішек қабырғаларының, шажырқайларының
қанталауынан болады. Осыдан іш ұстамалы түйіліп ауырады. Ауырсыну
кіндіктің маңында, сиректеу басқа аймақтарда орналасады, көрінісі
аппендицитке, холециститке, панкреатитке ұқсайды. Сонымен бірге
диспепсиялық бұзылыстар да байқалады. Геморрагиялық синдромның ауыр
тұрінде ішек қабырғасына қан сіңуінен, ішек некрозы дамуы мүмкін.
Абдоминальдік синдром , әдетте 2-3 күннен кейін өздігінен басылады. Бұл
аурудағы абдоминальдік синдромда іштің ауырсынуы бір күшейеді, бір
басылады. Бөртпелер мен буын синдромы болмаса, оны іштің шынайы өткір
ауру синдромынан айыру қиындыққа соқтырады.
Бүйректік синдром
Бүйректің зақымдануы кейіндеу, аурудың алғашқы 2-4 апталарында қосылады,
оның дамуы мезангийде IgA бар иммундық комплекстердің шөгуінен болады.
Осы мерзімнен кейін, мәселен бір жылдан соң пайда болған нефриттің болжамы
нашарлау, себебі ол көбіне созылмалыға ұласады. Бұл аурудағы бүйректік
синдром
гломерулонефрит
(микрогематурия
және
протеинуриямен
жүретін)түрінде дамиды (50-60%). Нефротикалық синдром 20-30%-да, тұрақты
артериялық гипертензия 10-15%-да болады. Нефриттің 5-10%-да барысы
қатерлі болып, бүйрек жеткіліксіздігіне әкеледі. Шенлейн-Генох нефритінің
барысы қатерсіз, толық сауығумен аяқталады.

9.

10.

Лабораториялық белгілері:
Жалпы қан анализінде: Нейтрофильді лейкоцитоз. ЭТЖ-ның жоғарылауы;
Зәрдің жалпы анализінде: гематурия және протеинурия;
Қанның биохимиялық анализінде: гиперфибриногенемия; СРБ пайда болуы;
Қан плазмасында - Виллебранд факторының жоғарылауы;
Иммунологиялық зерттеуде:
АСЛО
деңгейінің биіктеуі;
IgA концентрациясының
биіктеуі.
Коагуляциялық гемостаздың көрсеткіштері: протаминсульфат, этанол тесттерінің
оң болуы, фибринмономер комплекстерінің оң болуы, яғни тамыр іші шашыранды
қан ұю синдромына тән белгілердің анықталуы.

11.

Инструментальдық зерттеулер:
Гастро- және колоноскопияда геморрагиялық немесе эрозивтік дуоденитті,
асқазандағы және ішектердің әр түрлі бөліктеріндегі эрозиларды анықтайды;
Иммуногистохимиялық зерттеулерде тері
биопсиясында периваскулярлы
лейкоцитарлы инфильтраттарды, IgA-ның, пропердиннің, С3 бар иммунды
кешеннің жиналуын анықтайды;
Бүйрек шумақшаларының биоптатында IgA, IgG, IgM жиналуы;
Бүйрек УДЗ: қыртысты қабатының қалыңдауымен бір немесе екі бүйректің де
үлкеюі және эхогенділігі төмендеуі анықталады.

12.

13.

Өршу
кезіндегі
ем
ауруханада
жүргізіледі.
Науқас ең кемінде 3 апта,
геморрагиялық бөртпелері
толық жойылғанға дейін
төсек тәртібінде болуы тиіс.
Соңғы
бөртпелері
жойылғаннан 10-14 күн
өткен соң қимыл тәртібін
біртіндеп кеңейтеді. Төсек
тәртібін
бүйрек
зақымданғанда да сақтау
керек. Уақытынан бүрын
ерте
жүріп
кету
гломерулонефриттің
созылмалыға
ауысуына
және
бөртпелердің
қайталануына соқтырады.
Диета:
Медикамен
тозды емес
ем:
Төсектік режим:
Емі.
Геморрагиялық васкулиттке
шалдыққан
науқастарға
№10,
ал
аурудың
гломерулонефритпен
асқанған түрінде №7 емдәм
тағайындалады.
Абдоминальдік
синдром
болғанда науқасты 3-4 күн
аш
ұстап,
кейін
№1
емдәмнен
бастап
тамақтандырады. Ішімдікке,
аллергендік
әсер
етуі
мүмкін
тағамдарға
(цитрустық жемістер, какао,
кофе, шоколад, бояу немесе
консерват қосылған және
ысталған таңамдар мен
сусындарға, балға) тиым
салынады

14.

Медикаментозды ем:
1) Антиагреганттар: курантил 3-5 мг/кг, трентал 5-10 мг/кг, антиагреганттар ем
курсының барлық кезінде тағайындалады (3-4 аптадан кем емес)
2) Антикоагулянтты терапия: ең негізгі препарат – гепарин, алғашқы мөлшері 300400 ед/кг. Оны тең дозада бөліп, 6сағат сайын вена ішіне ұзақ тамшылатып немесе
құрғақ терісінің астына, тромбин уақытын немесе антикоагулянттық тестті
бақылап отырып енгізеді. Қолданған дозаның әсері жеткіліксіз болса, гепариннің
дозасын тәулігіне 1000 Б/кг дейін ұлғайтады.
3) Энтеросорбция: ГВ барлық түрлерінде қолданылады:
-активированный уголь;
-тиоверол 1 шай қасық күніне 2 рет;
-полифепан 1 г/кг 1-2 рет;
-нутриклинз 1-2 капсуласы күніне 2 рет.

15.

4) Антигистаминді терапия: науқастың анамнезінде тағамдарға және
дәрілік препараттарға алларгия болған кезде қолданылады;
5) Антибактериальды терапия: ең жақсы әсер ететін макролидтер –
сумамед, клацид.
6) Глюкокортикоидтар: ГВ-тің барлық ауыр ағымында терілік синдромда,
абдоминальді синдромда және буындық синдромда, нефриттерде
қолданылады.
7) Инфузионды терапия: қанның реологиялық қасиетін жақсарту үшін
және перифериялық микроциркуляцияны қалпына келтіру мақатында
қолданылады (реополиглюкин, глюкозо-новокаиновая смесь).

16.

Глюкокортикостероидтарды қолдану схемасы
Клинические формы
Суточная доза
преднизолона
Длительность
применения
Схема отмены
Распространенная кожная 2 мг/кг per os
пурпура с буллезными,
некротическими,
экссудативными
элементами
7-14 дней
по 5 мг в 1- 2 дня
Тяжелый абдоминальный
синдром
2 мг/кг per os, в/в
7-14 дней
по 5 мг в 1- 2 дня
Волнообразное течение
кожной пурпуры
2 мг/кг per os
7-21 день
по 5 мг в 1- 3 дня
Нефрит с
макрогематурией или
нефротическим
синдромом
2 мг/кг per os
21 день
по 5 мг в 5- 7 дней

17.

Қорытынды.
• Геморрагиялық
васкулитпен ауырғандар диспансерлік
бақылауда болуы тиіс. Алдын алу мақсатында инфекция
ошақтарын санациялау керек және науқастарды осы
аурудың дамуындағы қауіп қатер факторланрдан аулақ
үстау керек: ауру дене қызметінен, суықтаудан,
инсоляциядан, антибиотиктерді, витаминдерді
қолданудан сақтануы тиіс.

18.

Пайдаланылған әдебиеттер және
оқулықтар тізімі:
Б.Калимурзина. Ішкі аурулар. 2005 ж. 118-124 беттер.
С.Л.Қасенова, Ішкі аурулар. Алматы 2008 жыл, 164-166 беттер.
http://www.24farm.ru/gematologiya/gemorragicheskiy_vaskulit/
http://www.center-hc.ru/diseases/vasculitis7.htm
http://www.diagnos.ru/diseases/blood/gem_vaskulit