Гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера)

1.

ГЕМОЛИТИКОУРЕМИЧЕСКИЙ
СИНДРОМ

2.

Гемолитико-уремический синдром
(болезнь Гассера)
Определяется триадой симптомов:
Микроангиопатическая гемолитическая
анемия
Почечная недостаточность
Тромбоцитопения

3.

Эпидемиология ГУС
Ежегодная частота у детей
• до 5-летнего возраста-2-3
• До 18 лет-0,97 случаев на 100 тыс детского
населения
ГУС имеет тенденцию к сезонному
колебанию с максимумом с июня-сентябрь
Более характерен для грудного и раннего
возраста (от 6 мес. До 4 лет)

4.

Причинами ГУС являются:
1) ИНФЕКЦИОННЫЕ:
Веротоксин-продуцирующаяE. Coli О157:Н7
Нейраминидаза Streptococcus pneumoniae
Shigella dysenteriae
ВИЧ- инфекция

5.

2)НЕИНФЕКЦИОННЫЕ:
Идиопатический ГУС;
Наследственный ГУС;
Лекарственный ГУС (циклоспорин А,
митомицин С, блеомицин);
ГУС, ассоциированный с беременностью;
ГУС,ассоциированный с трансплантацией
органов;
ГУС,ассоциированный с СКВ;

6.

• ГУС,ассоциированный с опухолями;
• ГУС, ассоциированный со склеродермией;
• ГУС,ассоциированный со злокачественной
гипертонией;
• ГУС, наслаивающийся на гломерулонефрит

7.

•ГУС
Гемолитикоуремический синдром
Типичный
гемолитикоуремический синдром
(диарея + ГУС)
Атипичный
гемолитикоуремический синдром
(диарея - ГУС)
встречается в 10 %

8.

Патогенез ГУС.
Веротоксин
РДС-синдром
печень
системный
кровоток
легкие
TNF-a, IL-1,6, NO,ЭТ-1
органы- мишени
почки
(рецепторы эндотелиоцитов)
мезангиолизис
адгезия
отложение
тромбоцитов;
фибрина
Вазоконстрикция в клубочках
почек
ИТОГ:
ишемия
анемия
тромбоцитопения
ОПН

9.

Патогенез ГУС (продолжение)
Развитие микроангиопатической
гемолитической анемии при ГУС объясняется
механическим повреждением эритроцитов
нитями фибрина при прохождении клеток
крови через частично закупоренные
микрососуды.сопутствующее оксидантное
ПОЛ ухудшает их деформируемость и
понижает устойчивость к механическому
повреждению, способствуя усилению
гемолиза

10.

КЛИНИКА ГУС
• Продромальный период 2-14 дней в виде
диареи с примесью крови.
• Начало- олигоанурическая ОПН: больной
вялый бледный, иногда иктеричность кожи,
пастозность век, голеней. Отечается
снижение диуреза, стойкая артериальная
гипертензия.
• в крови – азотемия, лейкоцитоз(при
тяжелой форме ГУС)

11.

• Анемия характеризуется внезапным
началом, быстрым снижением гемоглобина
до 60-80 г/л с ретикулоцитозом,
анизоцитозом.
• Тромбоцитопения бывает кратковременной
или рецидивирующей, но без кровотечений

12.

• Среднетяжелая форма ГУС –
характеризуется умеренным снижением
функции почек
• Тяжелое течение-анурия, лейкоцитоз,
лихорадка, поражения ЦНС,ЖКТ,сердца,
легких
• Обычная длительность ГУС 1-2 недели,
затем наступает постепенное
восстановление

13.

Диагностика ГУС
• Микроскопия мазка кровифрагментированные эритроциты,
гигантские тромбоциты. Свободный
гемоглобин в плазме
• Прямая и непрямая реакция Кумбса отриц. результат.
• Стернальная пункция- эритроидная
гиперплазия, увеличение количества
мегакариоцитов.
• ОАМ-протеинурия, эритроцитурия,
гемоглобинурия, гемосидеринурия

14.

• В Б/Х крови: гипербилирубинемия
непрямая, значительное повышение
креатинина, мочевины., повышение
трансаминаз, снижение С3 и С4
компонентов комплемента,
гтипонатриемия, гиперкалиемия
• Коагулограмма-ПТВ, АЧТВ и фибриноген
крови-в норме, отмечается снижение
антитромбина III, умеренный фибринолиз с
небольшим повышением продуктов
деградации фибрина.

15.

• УЗИ почек-увеличение почек, повышение
эхогенности паренхимы.
• Бак анализ кала- высев E. Coli O 157: Н 7

16.

Лечение
• Диета – высококаллорийная с
ограничением соли.
• Лечение симптоматическое.

17.

Исходы и прогноз заболевания.
• При острой стадии ГУС при благоприятном
течении исходом является полиурическая
стадия ОПН.
• Летальный исход при полиорганной
недостаточности