Диагностика и лечение болезни Гиршпрунга у детей раннего возраста

1.

Диагностика и
лечение болезни
Гиршпрунга у детей
раннего возраста
проф. Гумеров А.А., проф. Мамлеев И.А., Неудачин А.Е.,
Парамонов В.А., Филиппова Н.П.
Уфа – 2011 г.

2.

Эпидемиология болезни Гиршпрунга
частота
встречаемости
составляет
приблизительно 1 случай на 1500-7000
новорождённых
соотношение заболеваемости у лиц мужского и
женского пола составляет 4:1
средний возраст постановки диагноза болезни
Гиршпрунга прогрессивно уменьшается, в
настоящее время в мире около 90% диагнозов
болезни Гиршпрунга были поставлены в период
новорожденности

3.

Этиология и патогенез болезни Гиршпрунга
Нарушение в миграции нейробластов в дистальную
часть кишечника в онтогенезе (до 12-й недели развития
эмбриона)
Нарушение
выживаемости,
пролиферации
или
дифференцировки мигрировавших нейробластов
Аганглиоз всегда определяется при болезни Гиршпрунга
в области ануса и распространяется проксимальнее на
различном протяжении. При этом отсутствуют нервные
сплетения как в мышечном (сплетения Ауэрбаха), так и в
подслизистом (сплетения Мейснера) слоях, что приводит
к нарушению перистальтики и других функциональных
свойств в поражённом участке кишки
Часть кишки, лишённая ганглиев, выполняет роль
функционального стеноза, выше которого происходит
дилатация кишки и скопление кала. Выраженность
симптомов прямо пропорциональна протяжённости
участка поражения прямой кишки

4.

Анатомические формы болезни Гиршпрунга
Прямокишечная форма болезни Гиршпрунга:
С поражением промежностного отдела
С поражением ампулярной части
Ректосигмоидальная форма болезни Гиршпрунга:
С поражением части сигмовидной кишки
С субтотальным или тотальным ее поражением
Субтотальная форма болезни Гиршпрунга:
С поражением поперечноободочной кишки
С распространением поражения на правую
половину кишечника
Тотальная форма болезни Гиршпрунга

5.

Течение заболевания
Острое
(с длинным аганглионарным участком кишки)
Подострое
(при меньшей протяженности аганглионарного
участка кишки)
Хроническое
(участок аганглиоза локализется в прямой
кишке)

6.

Клинические стадии
Компенсированная
Субкомпенсированная
Декомпенсированная

7.

Важно помнить…
Болезнь Гиршпрунга – это врожденное
заболевание,
следовательно
клинические
симптомы надо искать с первых дней рождения
ребенка
Аганглиоз всегда определяется в прямой кишке
Наиболее часто зона аганглиоза располагается в
ректосигмоидном отделе/90%/
Возможно тотальное поражение толстой кишки

8.

Варианты клинических проявлений
НИЗКАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ
ДИАРЕЯ
ЭНТЕРОКОЛИТ
ЗАПОРЫ
МАЛЫЕ ПРИЗНАКИ :
- ПЕРИОДИЧЕСКОЕ ВЗДУТИЕ ЖИВОТА
- ОТСУТСТВИЕ САМОСТОЯТЕЛЬНОГО СТУЛА
- КОНТУРИРУЮЩАЯСЯ РАСШИРЕННАЯ
ТОЛСТАЯ КИШКА

9.

Цели диагностики
Подтверждение наличия заболевания
Определение протяжённости и
локализации поражения
Выявление осложнений
Выбор метода хирургического лечения

10.

Диагностика болезни Гиршпрунга
- Тщательный сбор анамнеза
- Сфинктероманометрия
- Морфогистохимическое исследование
биоптатов слизистой прямой кишки
- Рентгенологическое исследование с бариевой
взвесью (с обязательной обзорной R-графией)

11.

Необходимые действия при подозрении
на болезнь Гиршпрунга
Перевод всех новорожденных с симптомами
низкой кишечной непроходимости в отделение
хирургии новорожденных
При
R-ой
картине
низкой
кишечной
непроходимости
обязательно
проведение
ирригографии (2 проекции, наполнение и
опорожнение
под
контролем
экрана,
информативна в возрасте двух недель и старше)
Консервативное лечение 2-3 недели (уточнение
диагноза и подготовка к операции, стабилизация
состояния и подготовка кишечника)

12.

Показания к экстренному хирургическому
вмешательству
(наложение колостомы)
Не купирующаяся в течение 2-3 дней кишечная
непроходимость (обычно при длинной зоне
агнанглиоза или при тотальном аганглиозе)
Рецедив симптомов кишечной непроходимости
Развития энтероколита тяжелой степени
Перфорация толстой кишки
Колостома накладывается на переходную зону с
обязательной биопсией толстой кишки

13.

Способы хирургического лечения
- по Свенсону-Хиату-Исакову
- по Дюамелю-Баирову
- по Соаве-Ленюшкину
- по Стайту-Ребейну
- метод лапароскопического
лечения болезни Гиршпрунга
(Georgeson 1999 г.)

14.

Первый опыт лечения детей раннего возраста
с болезнью Гиршпрунга по методике
Georgeson
С сентября 2011 года в РДКБ оперировано 6
детей раннего возраста (до 2 мес.) с острой
формой болезни Гиршпрунга.
Из них 5 мальчиков и 1 девочка.
И оперировано 5 детей старшего возраста (все
мальчики) с хроничесокй формой болезни
Гиршпрунга .

15.

Ирригография ребенка Н.18 сут.

16.

17.

18.

19.

Видеовставка

20.

Наложение держалок для
расширения ануса и начало
формирование слизистого
цилиндра

21.

Формирование слизистого
тоннеля длиной 5-6 см
Вскрытие серозно-мышечного слоя

22.

23.

24.

Преимущества лапароскопического метода:
Нет ограничений по возрасту
Улучшение визуализации операционного поля
Уменьшение травматизма операционного поля
Уменьшение времени анестезии и операции
Отсутствие кровопотери
Минимальная травматизация структур тазового дна
Более легкое течение п/о периода
Радикальность оперативного вмешательства
Меньшее число п/о осложнений
Хороший косметический результат

25.

Спасибо за внимание