Обмен отдельных аминокислот. Образование аммиака и пути его обезвреживания в организме. Лекция 1

1. луганский ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

ЛУГАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ
УНИВЕРСИТЕТ
Лекция по теме:
«Обмен отдельных
аминокислот.
Образование аммиака и пути
его обезвреживания в
организме»

2. Обмен ароматических аминокислот

ОБМЕН АРОМАТИЧЕСКИХ АМИНОКИСЛОТ
фумарат
ацетоацетат
СО2 + Н2О + Q

3. Синтез тирозина

СИНТЕЗ ТИРОЗИНА
OH
О2
фенилаланингидроксилаза
СН2
СН
Н2О
NH2
COOH
фенилаланин
СН2
СН
NH2
COOH
тирозин

4. Нарушения обмена фенилаланина

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ФЕНИЛАЛАНИНА
-КГ
глу
СН2 СН COOH
NH2
СН2
трансаминаза
фенилаланин
С
COOH
O
фенилпируват
НАД
НАДН+Н+
+
НАДН+Н+
Н2 О
НАД+
СО2
СН2
COOH
фенилацетат
СН2 СН COOH
OH
фениллактат

5. Синтез катехоламинов

СИНТЕЗ КАТЕХОЛАМИНОВ
О2
СН2
OH
OH
OH
Н 2О
СО2
OH
тирозингидроксилаза
СН2
СН NH2
СН NH2
COOH
COOH
тирозин
ДОФА
ДОФА-декарбоксилаза
Н2О
дофамингидроксилаза
СН2
СН2 NH2
дофамин
OH
OH
О2
OH
SАМ
OH
СН OH
SАГ
метилтрансфераза
СН2 NH2
норадреналин
OH
СН
OH
СН2 NH
адреналин
CH3

6. Йодтиронины

ЙОДТИРОНИНЫ
OH
I
OH
I
I
O
I
O
I
I
I
СН2
СН2
СН NH2
СН NH2
COOH
COOH
тироксин
(тетрайодтиронин)
трийодтиронин

7. Синтез меланина

СИНТЕЗ МЕЛАНИНА
СН2
О2
Н2О
OH
OH
тирозингидроксилаза
СН2
СН NH2
СН NH2
COOH
COOH
тирозин
дофахром
...
OH
ДОФА
O
O
N
H
меланин
n

8. Распад тирозина

РАСПАД ТИРОЗИНА
OH
OH
OH
-КГ
глу
...
трансаминаза
СН2
СН NH2
С
COOH
COOH
тирозин
OH
O
п-гидроксифенилпируват
...
СН2
СН2 COOH
COOH
COOH
СН
гомогентезиновая
кислота
+
СН2
СН
С
COOH
COOH
фумарат
O
ацетоацетат

9. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА АРОМАТИЧЕСКИХ АМИНОКИСЛОТ

фенилаланин
гидроксилаза
ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ
тирозин
пероксидаза
КРЕТИНИЗМ
тироксин
гидроксилаза
п-оксифенилпируват
ДОФА
ДОФА
декарбоксилаза
диоксигеназа
ПАРКИНСОНИЗМ
гомогентезиновая
кислота
дофахром
дофамин
оксидаза
АЛКАПТОНУРИЯ
ацетоацетат
фумарат
АЛЬБИНИЗМ
меланины
катехоламины

10. Конечные продукты обмена белков

КОНЕЧНЫЕ ПРОДУКТЫ ОБМЕНА БЕЛКОВ
C, H, O, N, S
(белки)
CO2 + H2O + NH3 + H2S

11. Основные источники аммиака

источники
аммиака
Источник
Локализация
процесса
Непрямое
Аминотрансферазы, ПФ Все ткани
Аминокислоты
дезаминирование Глутаматдегидрогеназа,
(основной путь
НАД+
дезаминирования
аминокислот)
Окислительное Глутаматдегидрогеназа, Все ткани
дезаминирование
НАД+
глутамата
Неокислительное
Гистидин-, Серин-,
Преимущестдезаминирование Треониндегидрогеназы, венно печень
Гис, Сер, Тре
ПФ
Окислительное
Аминооксидазы, ФАД
Все ткани
Биогенные и
протеиногенные дезаминирование
(путь
амины
инактивации)
Гидролиз
Амидогидролазы
Печень и
Амиды
почки
Гидролитическое
Аминогидролазы
Интенсивно
Нуклеозидработающая
монофосфаты дезаминирование
мышца
Аминогидролазы
Печень
Пуриновые, Гидролитическое
пиримидиновые дезаминирование
нуклеотиды
Процесс
Ферменты

12. Синтез глутамина

COOH
СН2
СН2
NH3
CO NH2
АТФ
глутаминсинтетаза
АДФ + Рi
СН2
СН2
СН NH2
СН NH2
COOH
COOH
глутамат
глутамин

13. Роль глутамина

РОЛЬ ГЛУТАМИНА

14. Синтез аспарагина

NH3 (или ГЛН)
COOH
СН2
СН NH2
COOH
аспартат
АТФ
глутаминаспарагинсинтетаза
синтетаза
АДФ + Рi
CO
NH2
СН2
СН NH2
COOH
аспарагин

15. Основные транспортные формы NH3

ОСНОВНЫЕ ТРАНСПОРТНЫЕ ФОРМЫ NH3
кетоглутарат
NH3
НАД+
глутаматдегидрогеназа
НАДН+Н+
глутамат
NH3
АДФ+Рi
глутаминсинтетаза
АТФ
глутамин

16. Метаболизм глутамина в кишечнике

МЕТАБОЛИЗМ ГЛУТАМИНА В КИШЕЧНИКЕ

17. Амидирование карбоксильных групп белков

H3C
CO
СН
NH
СН2
NH3
H3C
CH3
АТФ
АДФ +Рi
CO
СН
NH
СН2
СН2
СН2
COOH
CO NH2
CH3

18. Синтез карбамоилфосфата

карбамоилфосфа
та
2 АТФ
NH3 + СО 2 + Н2О
2 АДФ + Pi
карбамоилфосфатсинтетаза II
2+
Мg
NH2
С O
O ~ PO3H2
карбамоилфосфат

19. Синтез аммонийных солей

СИНТЕЗ АММОНИЙНЫХ СОЛЕЙ

20. Орнитиновый цикл

2 АТФ
NH3 + СО 2 + Н2О
2 АДФ + Pi
карбамоилфосфатсинтетаза I
2+
Мg
NH2
С O
O ~ PO3H2
карбамоилфосфат

21.

NH2
NH2
С O
Н3РО4
(СН2)3
+
O ~ PO3H2
карбамоилфосфат
СН NH2
орнитинкарбамоил
трансфераза
NH2
С O
NH
(СН2)3
COOH
СН NH2
орнитин
COOH
цитруллин

22.

NH2
С O
NH
H2N СН
+
(СН2)3
СН 2
COOH
COOH
NH2
COOH
АТФ
АМФ + РPi
аргининосукцинатсинтетаза
С
N
HN
(СН2)3
СН NH2
СН NH2
COOH
COOH
цитруллин
аспартат
СН
СН 2
COOH
аргининосукцинат

23.

COOH
NH2
С
N
HN
(СН2)3
NH2
СН
С NH
СН 2
NH
COOH
аргининосукцинатлиаза
(СН2)3
СН NH2
СН NH2
COOH
COOH
аргининосукцинат
аргинин
COOH
СН
+
СН
COOH
фумарат

24.

NH2
С NH
NH
(СН2)3
СН NH2
COOH
аргинин
Н2О
аргиназа
NH2
NH2
(СН2)3
СН NH2
+
С O
NH2
COOH
орнитин
мочевина

25.

АМФ + РРi

26. Нарушения синтеза мочевины

ГИПЕРАММОНИЕМИЯ
I типа
NH3 + СО2 + 2 АТФ
H2 N
карбамоилфосфатсинтетаза
карбамоил+ 2 АДФ + 2 Рi
фосфат
карбамоилтрансфераза
С NH2
O
ГИПЕРАММОНИЕМИЯ
II типа
орнитин-
орнитин
Н2О
аргинин
цитруллин
аспартат
АТФ
фумарат
аргининсукцинатсинтетаза
аргининсукцинатлиаза
АРГИНИНЯНТАРНАЯ
АМИНОАЦИДУРИЯ
аргинин-янтарная
кислота
ЦИТРУЛЛИНЕМИЯ

27. Нарушение синтеза и выведения мочевины

НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА И ВЫВЕДЕНИЯ
МОЧЕВИНЫ
УРЕМИЯ
ПРОДУКЦИОННАЯ
РЕТЕНЦИОННАЯ
ПОЧЕЧНАЯ
ВНЕПОЧЕЧНАЯ

28. Количество азотсодержащих веществ в моче (%) при нормальном белковом питании

29. Гниение аминокислот

ГНИЕНИЕ АМИНОКИСЛОТ
NH2
СО2
(СН2)3
СН
NH2
(СН2)3
NH2 декарбоксилирование
СН 2
COOH
NH2
орнитин
путресцин
NH2
СО2
(СН2)4
СН
NH2
(СН2)4
NH2 декарбоксилирование
COOH
лизин
СН 2
NH2
кадаверин

30. Гниение аминокислот

ГНИЕНИЕ АМИНОКИСЛОТ

31.

32. Обезвреживание продуктов гниения аминокислот

ОБЕЗВРЕЖИВАНИЕ ПРОДУКТОВ ГНИЕНИЯ
АМИНОКИСЛОТ
½ О2
ФАФС
3,5-АДФ
ОSO3Н
ОН
индол
индоксил
индоксилсульфат
К+
ОSO3К
животный индикан

33. Обезвреживание продуктов гниения аминокислот

ФАД
R СН2 NH2
амин
аминоксидаза
NH3 + R С
Н2О
ФАДН2
O
1/2 О2
H
альдегид
+Н
R СН2 OH
спирт
R СН
NH
имин
спонтанно
O
R С
ОН
кислота