Синдромы при заболеваниях гепато-билиарной системы

1. СИНДРОМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ГЕПАТО-БИЛИАРНОЙ СИСТЕМЫ

Российский национальный исследовательский
медицинский университет имени Н.И. Пирогова
Кафедра факультетской терапии лечебного факультета
СИНДРОМЫ
ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ГЕПАТОБИЛИАРНОЙ СИСТЕМЫ
ФГАОУ ВО РНИМУ имени Н.И.ПИРОГОВА
Кафедра факультетской терапии ЛФ
доцент, к.м.н. Косюра Светлана Дмитриевна

2. ПЕЧЕНЬ

3.

Правое подреберье,
непосредственно под
куполом диафрагмы,
прикрепляется к ней с
помощью серповидной и
венечной связок.

4. Поверхности

• Диафрагмальная
• Висцеральная

5.

• На диафрагмальной
поверхности можно видеть
только правую и левую
доли, отделённые друг от
друга серповидной связкой
печени.
• На висцеральной
поверхности границей
между этими долями
являются борозда круглой
связки и щель венозной
связки

6.

2
4
3
1
• На висцеральной поверхности печени выделяют
квадратную(1), хвостатую(2), правую(3) и левую(4) доли.

7.

2
3
1
Через ворота в печень входят :
печёночная артерия(1),
воротная вена(2),
нервы и выходят лимфатические сосуды и
общий печёночный проток(3).

8. Печеночная долька – структурно-функциональная единица

Долька печени имеет
призматическую форму,
диаметр ее 1,0-1,5 мм.
Общее число долек
примерно 500 тыс.

9.

Печеночная долька
В центре дольки –
центральная вена
По краям долек
расположены триады.
Триада состоит из
междольковой вены,
междольковой артерии и
междолькового желчного
протока.
Дольки ограничены
соединительнотканными
перегородками.

10.

От центральной вены
радиальными тяжами
расходятся печеночные балки,
образованные двумя рядами
гепатоцитов
Желчные капилляры не имеют
собственной стенки, желчь течет
между гранями гепатоцитов от
центра к периферии дольки.
Между сосудистым полюсом
гепатоцита и синусоидом
капилляра располагается
пространство Диссея

11.

12. Функции печени

1. Пищеварительная – печень является
крупнейшей пищеварительной железой.
Она образует желчь, включающую воду
(82%), желчные кислоты (12%),
фосфатидилхолин (4%), и удаляемые
из организма вещества –холестерол
(0,7%), прямой билирубин, белки,
электролиты, другие вещества крови,
лекарственные средства и их
метаболиты.
Желчь обеспечивает эмульгирование и
переваривание жиров пищи,
стимулирует перистальтику кишечника.
После всасывания пищевых липидов
существенная доля желчных кислот
реабсорбируется в подвздошной кишке
и по воротной системе достигает печени,
что получило название "кишечнопеченочная циркуляция".

13. Функции печени

2. Экскреторная функция, близка к пищеварительной – с помощью
желчи выводятся прямой билирубин, немного креатинина и мочевины,
продукты распада стероидных гормонов, ксенобиотики и продукты их
обезвреживания, холестерол. Последний выводится из организма
только в составе желчи.
3. Секреторная – печень осуществляет биосинтез и секрецию в кровь
альбумина и некоторых белков других фракций, белков свертывающей
системы, липопротеинов, глюкозы (глюконеогенез и гликогенолиз),
кетоновых тел, 25-оксикальциферола (производное витамина D),
креатина, гепсидина.
4. Депонирующая – здесь находятся резервы гликогена, накапливаются
минеральные вещества, особенно железо, витамины A (ретинол), D
(холекальциферол), K (нафтохинон), B12 (кобаламин) и фолиевая
кислота.

14. Функции печени

5. Метаболическая функция
Печень перекрещивает метаболизм углеводов, липидов и белков
Печень, являясь центральным органом метаболизма, участвует в
поддержании метаболического гомеостаза и осуществляет взаимодействие
реакций обмена белков, жиров и углеводов.
Местами "соединения" обмена углеводов и белков является пировиноградная
кислота, щавелевоуксусная и α-кетоглутаровая кислоты из цикла
трикарбоновых кислот, способных в реакциях трансаминирования
превращаться, соответственно, в аланин, аспартат и глутамат. Аналогично
протекает процесс превращения аминокислот в кетокислоты.
С обменом липидов углеводы связаны еще более тесно:
образуемые в пентозофосфатном пути молекулы НАДФН используются для
синтеза жирных кислот и холестерола, глицеральдегидфосфат, также
образуемый в пентозофосфатном пути, включается в гликолиз и превращается
в диоксиацетонфосфат, глицерол-3-фосфат, образуемый из
диоксиацетонфосфата гликолиза, направляется для синтеза
триацилглицеролов.. Также для этой цели может быть использован
глицеральдегид-3-фосфат, синтезированный в этапе структурных перестроек
пентозофосфатного пути, "глюкозный" и "аминокислотный"
ацетил-SКоА способен участвовать в синтезе жирных кислот и холестерола.

15. Функции печени

6. Обезвреживающая функция
Большая часть токсинов обезвреживается в печени.
Обезвреживание (детоксикация, биотрансформация) естественных
метаболитов и чужеродных соединений (ксенобиотиков) непрерывно
протекает в любом организме.
Токсичные и просто чужеродные вещества попадают в организм тремя
путями: желудочно-кишечный тракт, легкие и кожа. С током крови
любые соединения попадают в печень и другие органы.
Водорастворимое вещество, фильтруется в почках, летучее –
оказывается в выдыхаемом воздухе, жирорастворимое –фиксируется в
тканях (кожа, нервная система, жировая ткань и т.п.) или подвергается
биотрансформации в печени.
После превращений в печени модифицированное соединение
направляется в желчь, кровь и мочу.
Кожа также является органом выделения, хотя обычно эта функция
проявляется слабо. Однако при нарушении выделительной функции
почек и/или заболеваниях печени и желчевыделительной системы
нагрузка на кожу возрастает, что может привести к ее косметическим
нарушениям.

16. КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫЕ СИНДРОМЫ

• желтуха
• портальная гипертензия
• отечно-асцитический
• цитолиз
• печеночно-клеточная недостаточность
• печеночная энцефалопатия
• холестаз
• мезенхимально-воспалительный

17. ЖЕЛТУХА – клинико-лабораторный синдром, характеризующийся желтушным окрашиванием кожных покровов и слизистых оболочек и

изменением
содержания билирубина и желчных
пигментов в крови, моче и кале.

18. Причины гипербилирубинемии

повышенный синтез билирубина;
нарушение связывания свободного билирубина
(глюкуронирование, сульфурирование и т.д.);
при нарушении его транспорта в клетки печени и
экскретирования этими клетками.
Классификация желтух по причинному фактору:
механическая (подпеченочная);
паренхиматозная (печеночная и энзимопатическая);
гемолитическая (надпеченочная), при которой
свободный билирубин, образующийся в результате
гемолиза эритроцитов, не переводится печенью в
связанный билирубин (билирубинглюкуронид).

19. Обмен билирубина (1)

Билирубин образуется в
результате распада эритроцитов
и выделения гемоглобина,
который в свою очередь
распадается на глобин,
железосодержащий
гемосидерин и не содержащий
железа гематоидин. В
ретикулоэндотелиальной
системе (печень, селезенка,
костный мозг) посредством
комплекса окислительновосстановительных реакций
происходит образование
свободного, непрямого,
несвязанного билирубина и
выделение его в кровь

20. Обмен билирубина (2)

Процесс превращения свободного
(непрямого) билирубина в билирубиндиглюкуронид (связанный, или прямой
билирубин) в печеночной клетке
осуществляется следующим образом:
1)захват билирубина из крови
печеночной клеткой после отщепления
альбумина;
2)связывание билирубина с
глюкуроновой кислотой и образование
водорастворимого комплекса
билирубин-диглюкуронида;
3)выделение образовавшегося
связанного (прямого) билирубина из
печеночной клетки в желчные
капилляры.

21. Обмен билирубина (3)

В нижних отделах желчевыводящих
путей и кишечнике под воздействием
микробной флоры происходит
постепенное восстановление
связанного билирубина до
уробилиногеновых тел. Первая часть
уробилиногена (мезобилиноген)
всасывается в кишечнике и по системе
воротной вены вновь попадает в
печень, где в норме происходит
практически полное его разрушение
(кишечно-печеночная циркуляция).
Вторая часть уробилиногена (стеркобилиноген) проходит по кишечнику и
всасывается в кровь в геморроидальных венах, попадая в общий кровоток и
выделяясь почками с мочой в незначительных количествах в виде уробилина,
который часто не выявляется лабораторными методами.
Третья часть уробилиногена (стеркобилиноген) превращается в стеркобилин и
выделяется с калом, обусловливая его характерную темно-коричневую
окраску.

22. Желтуха

Желтушное окрашивание тканей (кожи, склер)
и тканевой жидкости (плазмы)
вследствие повышения уровня билирубина
Нормальный уровень билирубина
5,1-20,0 мкмоль/л (СИ)
прямой билирубин < 15%
(до 1,7-5,1 мкмоль/л)
Билирубин > 2 N

23.

ЖЕЛТУШНОЕ ОКРАШИВАНИЕ КОЖНЫХ
ПОКРОВОВ
Билирубин > 10 N

24. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА

• Повышение в крови уровня непрямого
билирубина может быть следствием
повышенного гемолиза, при снижении
способности гепатоцитов захватывать
билирубин из плазмы крови обусловленного
недостаточностью трансферазной активности
клеток печени (синдромы Жильбера и
Криглера– Найяра — наследственная
недостаточность глюкуронилтрансферазы).

25. Наследственные гипербилирубинемии

Неконъюгированные
гипербилирубинемии
Конъюгированные
гипербилирубинемии
Болезнь Жильбера
Синдром Дабина-Джонсона
Синдром Криглера-Найяра
I, II
Синдром Ротора
Синдром Люси-Дрискола

26.

Гипербилирубинемия
Неконъюгированный
билирубин
Гематокрит, мазок крови
Гематокрит > 38,
гемолиз (-)
•голодание
•синдром Жильбера
•синдром Криглера-Найяра
•лекарственные средства (пропранолол,
рифампицин и др.)
•переедание при низком содержании
жиров
Гематокрит < 38,
гемолиз (+)
•гемолиз

27. Клинические признаки гемолиза

1. К основным симптомам будут относиться:
– головокружение, слабость, быстрая утомляемость —
связанные с анемией,
– боли в правом подреберье очень редко;
– кожный зуд и расчесы отсутствуют;
2. При физикальном обследовании:
– бледность кожных покровов;
– желтушное окрашивание склер, слизистых и кожи;
– желтуха с лимонным оттенком, так как на фоне анемии
желтушное окрашивание кожи имеет менее интенсивный
цвет;
– увеличение печени может быть незначительным;
– увеличение селезенки (спленомегалия) — при
хроническом течении заболевания

28. ПАРЕНХИМАТОЗНАЯ ЖЕЛТУХА

• При паренхиматозной желтухе повышается
уровень свободного (несвязанного или
непрямого) и прямого (связанного) билирубина
в результате того, что страдает сама печеночная
клетка.
• Этот вид желтухи возникает, например, при
гепатитах и циррозах различной этиологии.

29.

Конъюгированный билирубин
ГГТП
ЩФ ≤ 2 N
уровень активности АЛТ/АСТ
с-м Дабина-Джонсона
с-м Ротора
АЛТ/АСТ < 40 Е/л
отрицательные
серологические анализы
биопсия
печени
невирусные поражения
печени
АЛТ/АСТ > 40 Е/л
вирусологические и
серологические исследования
положительные результаты
анализов
Гепатотропные вирусы - A, B, C, D, E, G, ТТ,
CMV, EBV и др.

30. Клиническая картина при паренхиматозной желтухе

• при расспросе пациента будут выявлены жалобы,
характерные для заболеваний печени: боли в правом
подреберье, диспептические расстройства, кожный зуд,
окрашивание кожи в шафраново-желтый цвет;
• увеличение размеров печени, иногда — селезенки;
• в биохимическом анализе крови —
гипербилирубинемия за счет свободного и связанного
билирубина;
• повышение в крови аминотрансфераз,
органоспецифических ферментов печени;
• в моче — уробилин и желчные пигменты (связанный
билирубин); – кал несколько обесцвечен, но не белый.

31. ПОДПЕЧЕНОЧНАЯ (МЕХАНИЧЕСКАЯ) ЖЕЛТУХА

• При механической желтухе увеличивается уровень прямого
билирубина, что обусловлено нарушением оттока желчи по
внепеченочным желчным протокам. Подпеченочная
желтуха является следствием закупорки желчных протоков.
В патогенезе ключевым моментом является нарушение
оттока желчи.
• Желчь в кишечник не поступает, и не образуется
уробилиноген (мезобилиноген и стеркобилиноген).
Уробилин в моче и стеркобилин в кале полностью
отсутствуют (ахоличный кал).
• В крови повышен уровень связанного (прямого)
билирубина, поскольку его образование не нарушено.
• В моче появляются связанный билирубин или желчные
пигменты, она приобретает темный цвет («цвет пива»).

32.

Конъюгированный билирубин
ЩФ > 2 N
ГГТП
холестатическая
желтуха
УЗИ печени и желчных путей
признаки расширения желчных
протоков отсутствуют
-
оценить лекарственный анамнез
расширение желчных
протоков при УЗИ
+
желчная обструкция
КТ/МРТ +
•очаговые поражения
печени
•цирроз печени
•стеатоз печени
•амилоидоз
•контрацептивы
•эстрогены
•галотан
•эритромицин
•изониазид
•метилтестостерон…
•конкременты
•опухоли
•стриктуры

33.

КЛАССИФИКАЦИЯ
ПЕЧЕНОЧНЫХ ФЕРМЕНТОВ

34.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕЧЕНОЧНЫХ
ФЕРМЕНТОВ
1. Индикаторные:
- универсально-распространенные;
- печеночно-специфичные;
- органоспецифические.
2. Секреторные
3. Экскреторные

35. Индикаторные ферменты печени

А) Универсально-распространенные ферменты – АЛТ, АСТ ,
фруктозо-1- 6- дифосфатальдолаза
Б) Печеночноспецифические ферменты — урокиназа,
аргиназа, фруктозо-А-фосфатальдолаза, холинэстераза ,
сорбитдегидрогеназа, орнитинкарбамилтрансфераза и др.
В) Клеточноспецифические ферменты печени относят
преимущественно к гепатоцитам, звездчатым
ретикулоэндотелиоцитам или желчным канальцам – 5нуклеотидаза, ЩФ, ГГТП
Г) Органоспецифические ферменты печени

36. Г) Органоспецифические ферменты – маркеры определенных органелл гепатоцита

Маркеры определенных органелл гепатоцита:
— ЦИТОПЛАЗМАТИЧЕСКИЕ — АСТ, АЛТ, ЛДГ , аргиназа, альдолаза,
лейцинаминопептидаза, сорбитолдегидрогеназа,
орнитинкарбамилтрансфераза
— МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ – АСТ, ГГТП , сукцинатдегидрогеназа,
малатдегидрогеназа, цитохромоксидаза, урокиназа
— ЛИЗОСОМАЛЬНЫЕ –
А): кислые гидролазы – кислая фосфатаза, арилсульфатаза, —
глюкуронидаза, рибонуклеаза;
Б) глюкозидаза, дезоксирибонуклеаза,
— микросомальные – глюкозо-6-фосфатаза
— рибосомальные — холинэстераза, церулоплазмин
— эндоплазматические — ферменты детоксикации и конъюгации

37. АЛТ – диагностическое значение

• АЛТ наиболее активна в печени, поджелудочной
железе, сердце, скелетных мышцах.
• При болезнях печени в крови увеличивается
АЛТ. Особенно резко АЛТ повышается при
инфекционном гепатите (за два дня до желтухи).
При инфаркте миокарда АЛТ умеренно
повышается.
• Коэффициент де Ритиса = АСТ/АЛТ (N=1,33±0,4)
снижается при инфекционном гепатите,
повышается при алкогольном или токсическом
гепатите или инфаркте миокарда.

38. АСТ – диагностическое значение

•АСТ наиболее активна в миокарде, печени, головном мозге,
почках. Активность АСТ в миокарде в 10 000 раз выше, чем в
сыворотке крови.
•Причины повышения АСТ в сыворотке крови:
Артефактные:
-гемолиз эритроцитов in vitro,
-существенная задержка отделения эритроцитов от
сыворотки,
Физиологические:
- в плазме крови новорожденных активность в 1.5 раза
выше, чем у взрослых, из-за повышенной проницаемости
клеточных мембран.

39. АСТ – диагностическое значение

• Значительное повышение АСТ при недостаточности
кровообращения при шоке и гипоксии, инфаркте миокарда,
остром вирусном и токсическом гепатите.
• Умеренное повышение АСТ при циррозе печени,
механической желтухе, метастазах опухоли в печень,
поражении скелетной мускулатуры, после травмы или
оперативного вмешательства, выраженном
внутрисосудистом гемолизе, панкреатите, дерматомиозите.
• Активность АЛТ и АСТ повышается при использовании
гепатотоксических препаратов анаболические стероиды,
аспирин, индометаци

40. ГГТП – диагностическое значение

• Резко повышается γ-ГТП в 10 раз при алкогольном
поражении печени, холестазе, раке поджелудочной железы
с обструкцией желчного протока, механической желтухе,
холангите, опухоли печени.
• Умеренно повышается γ-ГТП в 5-10 раз при гепатитах,
циррозе (без холестаза), панкреатите, алкогольной
интоксикации, опухоли поджелудочной железы.
• Превышение нормы γ-ГТП менее чем в 5 раз при
алкоголизме, ятрогенных отравлениях (антиконвульсанты,
фенобарбитал), застойной сердечной недостаточности.
• При отсутствии желтухи определение γ-ГТП –
чувствительный тест для выявления патологии печени. При
онкозаболеваниях нормальное содержание γ-ГТП в крови
свидетельствует об отсутствии метастазов в печени.
Активность γ-ГТП в органах:
в почках 100%, в ПЖ 68%, в печени 4%, в селезёнке 1,5%

41. Органоспецифические ферменты

42. Секреторные ферменты печени

•Секреторные ферменты синтезируются в печени,
•выделяются в плазму крови, где играют определённую
физиологическую роль,
• снижение их активности указывает на повреждение
печени,
•белковые факторы связывающей системы крови,
фибринолиза, кининогенеза (тромбин, плазмин,
кининоген).
РЕНИН участвует в регуляции кровяного давления.
ЛИЗОЦИМ обеспечивает бактерицидные свойства крови.
ХОЛЕСТЕРОЛЭСТЕРАЗА разрушает ацетилхолин.
ЛЕЦИТИН-ХОЛЕСТЕРИНАЦИЛТРАНСФЕРАЗА (ЛХАТ) –
катализирует образование эфиров холестерина.

43. Экскреторные ферменты печени

• Экскреторные ферменты синтезируются
- в печени (лейцинаминопептидаза (ЛАП), ЩФ)
- и в поджелудочной железе (амилаза, липаза,
трипсин),
- в норме выделяются с желчью, активность
возрастает при патологии в плазме крови.

44. Щелочная фосфатаза

Цинк и магний повышают активность фермента,
Присутствует во всех органах человека,
Прикреплена к плазматической мембране,
Участвует в минерализации костной ткани,
Повышается при росте костной ткани и её разрушении
(остеопороз), маркёр остеобластов.
• Активность ЩФ возрастает при рахите, остеомаляции,
остеопорозах, остеосаркомах, туберкулёзе костей,
механической желтухе, циррозе печени, инфаркте
миокарда, саркоидозе, амилоидозе.
• Диагностическое значение определения ЩФ - при
заболеваниях печени и костной ткани.
• Повышение в крови активности ЩФ может быть
единственным признаком злокачественного образования
в печени.

45. СИНДРОМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПЕЧЕНИ

46.

Основные синдромы при
заболеваниях печени
Можно выделить следующие основные
синдромы:
• Астено-вегетативный синдром.
• Диспепсический синдром.
• Синдром цитолиза.
• Холестатический синдром.
• Портальной гипертензии.
• Синдром печеночно-клеточной
недостаточности.

47.

СИНДРОМ ЦИТОЛИЗА
ПОВЫШЕНИЕ АКТИВНОСТИ ИНДИКАТОРНЫХ ФЕРМЕНТОВ:
УНИВЕРСАЛЬНО РАСПРОСТРАНЕННЫХ:
ТРАНСАМИНАЗЫ
ПЕЧЕНОЧНОСПЕЦИФИЧНЫЕ:
ОРНИТИНКАРБАМАИЛ – ТРАНСФЕРРАЗА,
ЛАКТАТДЕГИДРОГЕНАЗА 5 ФРАКЦИЯ,
СОРБИТДЕГИДРОГЕНАЗА,
МАЛАТДЕГИДРОГЕНАЗА
ОРГАНОСПЕЦИФИЧЕСКИХ
МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ:
ГЛУТАМАТДЕГИДРОГЕНАЗА,
СУКЦИНАТДЕГИДРОГЕНАЗА

48. СИНДРОМ ЦИТОЛИЗА

Биохимический синдром- факт гибели гепатоцитов.
Маркеры:
1. Трансаминазы
АСТ, АЛТ, ЛДГ 5
Повышение трансаминаз связано с активностью процесса:
до 5-х норм- низкая активность
от 5х до 10-норм- умеренная активность
Больше 10 норм- высокая активность
2. Билирубин повышается при некрозах гепатоцитов либо при
холестазе.
сочетание повышения билирубина с повышением
трансаминаз указывает на массивные некрозы.

49.

СИНДРОМ ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНОЙ
НЕДОСТАТОЧНОСТИ 1
снижение уровня общего белка и альбуминов крови
снижение содержания холестерина и его эфиров
снижение протромбинового индекса, МНО
снижение содержания фибриногена, V, VII, IХ, Х
факторов свертывания крови
снижение
активности
секреторных
псевдохолинэстеразы, церулоплазмина
ферментов:

50.

СИНДРОМ ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНОЙ
НЕДОСТАТОЧНОСТИ 2
гипогликемия
положительная бромсульфалеиновая проба
повышение остаточного азота (при сниженном
содержании мочевины)
повышение содержания аммиака в крови
развитие метаболического ацидоза
при острой печеночно-клеточной недостаточности:
билирубин – ферментная диссоциация

51.

Синдром холестаза
значительное повышение содержания прямого
билирубина
уменьшение (отсутствие) стеркобилина в кале
повышение уровня холестерина
повышение активности эскреторных ферментов:
лейцинаминопептидазы,
5’- нуклеотидизы,
γ – глутаматтранспептидизы,
щелочной фосфатазы,

52.

Холестаз
Внутрипеченочный
холестаз
Подпеченочный холестаз
Лабораторные критерии:
ЩФ > 2-х норм (306 ед/л)
100% маркеры холестаза
ГГТП
– при высоком уровне ЩФ и нормальном ГГТП следует
предполагать внепеченочные причины повышения ЩФ
(заболевания костей, беременность, гипертиреоидизм)
• билирубин - (может быть повышен- тогда холестаз
сочетается с желтухой, или в пределах нормы)
• холестерин как правило, > 5,2 ммоль/л
– если ниже нормы, значит холестаз сочетается с
поражением паренхимы печени (активные гепатиты,
циррозы)

53.

Клинические проявления холестаза
• Тяжесть и выраженность симптомов при холестазе
чрезвычайно вариабельны. Нередко холестаз протекает
бессимптомно.
• В основе формирования клинических признаков лежат 3
фактора:
– 1. Избыточное поступление элементов желчи в кровь:
• кожный зуд, ксантомы, ксантелазмы,
• темная моча
• системные проявления: ОПН, острые язвы в
желудке, кровотечения, септические осложнения.
– 2. Уменьшение количества желчи в кишечнике:
• мальабсорбция (стеаторея, дефицит вит.)
– 3. Воздействие желчи на печеночные клетки:
• некроз гепатоцитов и развитие признаков
печеночно-клеточной недостаточности

54. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

на ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно
при симптоматическом течении у больных определяются:
гепатомегалия (70% пациентов)
спленомегалия (35% пациентов)
симптомы холестатического синдрома (расчесы, желтуха,
гиперпигментация кожи, ксантомы, ксантелазмы, кольцо
Кайзера-Флейшера)
проявления портальной гипертензии (телеангиэктазии,
спленомегалия, асцит, отеки, атрофия мышц проксимальной
части конечностей

55. КОЖНЫЙ ЗУД

56. ЖЕЛТУХА

57. ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЯ КОЖИ

58. КСАНТЕЛАЗМЫ

59. КСАНТОМЫ

60.

Мезенхимально – воспалительный
синдром
воспалительные изменения в клиническом анализе крови
(не постоянно)
биохимические показатели воспаления:
- повышение содержания фибриногена
- повышение количества глобулинов (альфа 2 - при остром
воспалении, гамма - при хроническом), уменьшение
альбумино-глобулинового коэффициента
- наличие с - реактивного белка
- положительные осадочные пробы (тимоловая,
сулемовая, лента вельтмана).

61. Мезенхимально-воспалительный синдром - причины развития

Мезенхимально-воспалительный синдром может
развиваться:
• при остром вирусном и хроническом активном
гепатите;
• хронических алкогольных заболеваниях печени;
• первичном билиарном циррозе

62. Клинические признаки

•Субфебрильная температура тела (от 37,1 до 38 °С).
•Гепатомегалия (увеличение размеров печени в
результате патологического процесса).
•Боли в правом подреберье, верхней половине
живота.
•Спленомегалия (патологический синдром,
проявляющийся увеличением размеров селезенки).
•Полиартралгии, васкулиты почек, легких, кожи.

63. Лабораторные признаки

• Повышенный уровень γ-глобулинов сыворотки, что может
сочетаться с гипопротеинемией (снижением уровня общего
белка в плазменном компоненте крови).
•Изменение осадочных реакций (тимоловой, сулемовой
пробы).
• Повышенный уровень иммуноглобулинов (IgG, IgM, IgA).
• Присутствие неспецифических маркеров воспаления
(повышение С-реактивного белка и СОЭ, увеличение
серомукоида).
•Изменение реакции бластной трансформации лимфоцитов.
•Повышенный уровень неспецифических антител (к
митохондриям, микросомам, гладкомышечным волокнам,
ДНК).

64.

Печеночная энцефалопатия

65. Клинические проявления ПЭ

Снижение социальной адаптации
Снижение зрительного восприятия
Снижение памяти, внимания
Ухудшение выполнения
профессиональных навыков
Снижение быстроты реакции
Потеря интереса к ранее важным
личностным ценностям
Изменение настроения
(раздражительность)
Нарушение сна
Нейромышечные нарушения
• уменьшение времени сна
Замедление процесса
• увеличение латентного периода сна
мышления
• частые пробуждения в течение ночи
• ночные кошмары
Изменения сознания,
• сонливость в дневное время
интеллекта, поведения
(инверсия сна)

66.

ПЕЧЕНОЧНАЯ
ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ потенциально обратимое расстройство центральной
нервной системы, обусловленное метаболическими
расстройствами, возникающими в результате
печеночно-клеточной недостаточности и/или портосистемного шунтирования крови.

67.

СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ ПЕЧЕНОЧНОЙ
ЭНЦЕФАЛОПАТИИ
СТАДИЯ
КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ
ЛАТЕНТНАЯ
ОТСУТСТВИЕ КЛИНИЧЕСКИХ
СИМПТОМОВ, УХУДШЕНИЕ
УМСТВЕННЫХ СПОСОБНОСТЕЙ,
УТРАТА ТОНКИХ МОТОРНЫХ
НАВЫКОВ
IV
КОМА, ВЫРАЖЕННЫЙ
ПЕЧЕНОЧНЫЙ ЗАПАХ,
ПРИЗНАКИ УВЕЛИЧЕНИЯ
ВНУТРИЧЕРЕПНОГО ДАВЛЕНИЯ

68. Диагностика печеночной энцефалопатии

• Наибольшую проблему представляет
диагностика латентной ПЭ.
• 1. Психометрические тесты :
• тест связи чисел,
• тест линий.
• 2. Электроэнцефалография (ЭЭГ) с
использованием зрительных, соматосенсорных и
слуховых вызванных потенциалов.
• -замедление a-ритма на ранних стадиях и
появление d- и q-активности на более поздних.
• 3. Магнитно-резонансная спектроскопия

69. Печеночно-клеточная недостаточность

Желтуха
Печеночная энцефалопатия
Нарушение синтетической
функции
Коагулопатия

70.

Печеночно-клеточная недостаточность.
- Нарушение функций печени: от легких нарушений до
печеночной комы.
Острая ПН
Хроническая ПН
•тяжелейший
синдром,
обусловленный массивным некрозом
гепатоцитов
либо
быстрым
нарушением функции печени.
•Причины:
вирусные
гепатиты,
токсины,
лекарства
(НПВП,
анестетики,
антидепрессаны,
рифампицин), алкоголь.
• Прогноз: смертность 80%
•Клиника :
•тяжелые расстройства ЦНС
(головные
боли,
делирий,
тремор,)
•ранняя желтуха
•резкое уменьшение печени
•рвота, тошнота, тахикардия
• при хронических заболеваниях
печени
(чащегепатиты,
циррозы),
сопровождается
преимущественным нарушением
той или иной функции.
•Симптомокомплекс
нарушений
деятельности
ЦНС
называют
печеночной энцефалопатией.
•Провоцирующие факторы:
•кровотечение из ЖКТ
•инфекция
•лекарства (диуретики, седатики)
•прием алкоголя
•прогрессия основного заболев.
•чрезмерное употребление белка
•гепатоцеллюлярная карцинома

71. Печеночно-клеточная недостаточность

Патогенез : в основе- гибель гепатоцитов.
• 1. интоксикация ЦНС вследствие снижения
антитоксической функции печени.
• желчными кислотами
• билирубином
• продуктами азотистого обмена ( тирозин
нарушение синаптической передачи.)
вытеснение НА
• 2. Нарушения КОС
• гипонатриемия, гипохлоремия, гипокалиемия
• внутриклеточный ацидоз и внеклеточный алкалоз
• 3. Замена нормального брожения в кишечнике на
процесс гниения, в результате образуется
большое количество индола, скатола, путресцина,
которые не обезвреживаются печенью,
а
попадают непосредственно в кровь.

72.

Желтуха
Отражает степень повреждения гепатоцитов
↑ билирубина от 2 норм (40мкмоль/л) до 900
мкмоль/л)
Желтушный (билирубин прямой=непрямой)
Холестатический (билирубин прямой>непрямой
Нарушение
синтетической
функции
• Снижение общего белка, альбумина
• Снижение трансферрина, холестерина

73. Коагулопатия Геморрагический синдром

Причины:
Нарушение синтетической функции печени – снижение факторов
свертывания крови (за исключением фактора VIII), ингибиторов
свёртывания и белков фибринолитической системы (↓ ПТИ,
протромбинового времени – определяет прогноз)
Повышение фибринолитической активности, наиболее вероятной
причиной которой является развитие ДВС-синдрома
Прямое токсическое действие алкоголя на костный мозг – ↓ Тр -↑
потребления, ↓ образования (анемия, тромбоцитопения,
панцитопения)
Осложнение –желудочно-кишечное кровотечение и диапидезные
кровотечения из носоглотки, ретроперитонеального пространства,
мест инъекций

74.

СИНДРОМ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
АСЦИТ
СПЛЕНОМЕГАЛИЯ
ПОРТАЛЬНАЯ
ГИПЕРТЕНЗИЯ
СИНДРОМ
ГИПЕРСПЛЕНИЗМА
ПОРТОКАВАЛЬНЫЕ
АНАСТОМОЗЫ

75.

Портальная гипертензия.
• - синдром повышенного давления в системе воротной
вены с нарушением кровотока.
3 формы портальной гипертензии:
• 1.
Подпеченочная
блокада,
обусловленная
врожденной аномалией воротной вены или сдавлением
вены опухолью (не вызывает печеночно-клеточной
недостаточности)
• 2. Внутрипеченочная блокада, которая связана с
диффузными заболеваниями печени. В 70% причиной
является цирроз печени. В основе лежит изменения
сосудистой архитектоники, приводящее к шунтированию
артериальной
веточки
с
центральной
веной,
и
непосредственное
сдавление
венозных
сосудов
патологическими узлами-регенератами.
• 3. Надпеченочная блокада вызывается тромбозом
печеночных вен, синдромом Бадда-Киари. Может
развиться при правожелудочковой недостаточности и
перикардите.

76.

Портальная гипертензия.
Механизмы компенсации:
• Образование
шунтовпостоянный
спутник
портальной гипертензии
• 3 этапа:
• 1.
Внутрисинусоидальные
шунты
(сброс
артериальной крови в центральную вену)
• 2.Внутрипеченочные
шунты
между
ветвями
воротной и печоночной вен
• 3.Между воротной веной и системой нижней
полой вены вне печени. Известны 3 основные
локализации:
– 1) в районе пупка
– 2) в нижней трети пищевода и кардиального отдела
желудка
– 3) геморроидальные вены.
• Обязательным проявлением портальной гипертензии
является спленомегалия.

77.

Клинические проявления
портальной гипертензии.
• 1.Асцит. В основе патогенеза асцита лежат 3
механизма:
– гипоальбуминемия
– повышение давления в воротной вене
– повышение активности РААС, задержка Na
• 2.Спленомегалия и гиперспленизм:
• 3.Варикозное расширение вен:
– «голова медузы»
– геморрой
– гастропатия
– кровотечения
• 4.Неспецифические проявления:
– диспепсия (метеоризм, боли по всему животу)
– пониженное питание
– нарушения стула

78. ПОРТО-КАВАЛЬНЫЕ АНАСТОМОЗЫ

• ВЕНЫ НИЖНЕЙ ТРЕТИ
ПИЩЕВОДА И КАРДИАЛЬНОГО
ОТДЕЛА ЖЕЛУДКА «1»
• ВЕНЫ ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ
СТЕНКИ «2»
• ГЕМОРРОИДАЛЬНЫЕ ВЕНЫ
2
ВОКРУГ ПРЯМОЙ КИШКИ «3»
1
3

79.

ВАРИКОЗНОЕ
РАСШИРЕНИЕ
ВЕН
ПЕРЕДНЕЙ
БРЮШНОЙ
СТЕНКИ

80. СПЛЕНОМЕГАЛИЯ

ПОВЫШЕНИЕ ДАВЛЕНИЯ В ВОРОТНОЙ
ВЕНЕ
РЕТРОГРАДНОЕ ПОВЫШЕНИЕ ДАВЛЕНИЯ В
СЕЛЕЗЕНОЧНОЙ ВЕНЕ
ДЕПОНИРОВАНИЕ КРОВИ В СЕЛЕЗЕНКЕ
СПЛЕНОМЕГАЛИЯ
ГИПЕРСПЛЕНИЗМ

81. Клинические проявления при заболеваниях печени

82.

Клинические проявления (I)
Общие проявления (слабость, снижение аппетита,
похудание, лихорадка)
Кожные (желтуха, телеангиэктазии, пальмарная эритема,
изменения ногтей, контрактура Дюпюитрена)
Мышечно-скелетные (снижение мышечной массы,
гипертрофическая остеоартропатия - синовит,
«барабанные палочки», периостит; печеночная остеодистрофия,
судороги, пупочная грыжа
Неврологические (печеночная энцефалопатия,
периферическая полинейропатия)

83.

Клинические проявления (II)
Желудочно-кишечные (увеличение околоушных слюнных желез,
диарея, холелитиаз, желудочно-кишечные кровотечения, портальная
гастро-, энтеро- и колопатия, пептическая язва и эрозии, гастрит)
Гематологические (цитопения, гемолитическая анемия, нарушение
коагуляции, синдром дессиминированного внутрисосудистого
свертывания, гемосидероз)
Легочные (гипоксемия, гипервентиляция, легочная гипертензия,
уменьшение жизненной емкости легких, гидроторакс,
гепатопульмональный синдром)
Сердечные (гиперкинетический тип кровообращения)

84.

Клинические проявления (III)
Почечные
• вторичный гиперальдостеронизм
(гломерулосклероз, печеночный канальцевый ацидоз)
• гепаторенальный синдром
Эндокринные
• гипогонадизм
- у мужчин (снижение либидо, атрофия яичек, импотенция)
- у женщин (дисменорея, бесплодие, исчезновение вторичных
половых признаков)
- феминизация - эстрогенообусловленные признаки
(телеангиэктазии, пальмарная эритема, гинекомастия,
выпадение волос)
• диабет
• гиповитаминоз D
• вторичный гиперпаратиреоидизм

85. Методы выявления и контроля течения ЗАБОЛЕВАНИЙ печени

• Прямые
• морфологическая оценка (биопсия печени)
• Опосредованные
сывороточные маркеры (биох. тесты)
• визуализирующие методы (УЗИ)
• оценка печеночного кровотока
(допплерография)
• оценка эластичности печени
(фиброэластометрия)

86.

Биопсия печени
УЗ-контроль
Чрескожная пункционная
биопсия печени
Чтобы получить
достоверные результаты
гистологического исследования,
образец ткани печени
должен быть
длиной не менее 10 мм и содержать
не менее 6 портальных трактов

87. Ультразвуковое исследование

Первое
диагностическое
исследование при ХЗП
Определение
размеров печени,
выявление асцита
Показания к биопсии
Оценка фиброза?,
стеатоза?
Определение
портальной
гипертензии
Ранняя диагностика
ГЦК

88. Ультразвуковые признаки цирроза печени: бугристость поверхности печени

89. УЗИ признаки портальной гипертензии

Увеличение калибра сосудов системы воротной вены
(до 12,5 см, селезеночной вены - до 8 мм)
Выявление портосистемных коллатералей
Спленомегалия
Асцит
Площадь селезенки – 183 кв. см

90. ПРОПЕДЕВТИКА МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ГЕПАТО-БИЛИАРНОЙ СИСТЕМЫ

91. ЖАЛОБЫ  ПРИ ПОРАЖЕНИЯХ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ

ЖАЛОБЫ ПРИ ПОРАЖЕНИЯХ
ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ
БОЛИ В ПРАВОМ ПОДРЕБЕРЬЕ
СИМПТОМЫ ДИСПЕПСИИ
ЖЕЛТУХА, ИКТЕРИЧНОСТЬ СКЛЕР
ПОВЫШЕНИЕ ТЕМПЕРАТУРЫ
КОЖНЫЙ ЗУД
ИЗМЕНЕНИЕ ЦВЕТА МОЧИ И КАЛОВЫХ
МАСС
АСЦИТ – УВЕЛИЧЕНИЕ ЖИВОТА В СВЯЗИ
СО СКОПЛЕНИЕМ СВОБОДНОЙ ЖИДКОСТИ
КРОВАВАЯ РВОТА

92. АНАМНЕЗ  ПРИ ПОРАЖЕНИЯХ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ

АНАМНЕЗ ПРИ ПОРАЖЕНИЯХ
ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ
• НАЧАЛО ЗАБОЛЕВАНИЯ
ОСТРОЕ/ХРОНИЧЕСКОЕ
• СВЯЗЬ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОГРЕШНОСТЯМИ В
ПИТАНИИ
• УПОТРЕБЛЕНИЕ АЛКОГОЛЯ,
ГЕПАТОТОКСИЧНЫХ ПРЕПАРАТОВ
• КОНТАКТЫ С ИНФЕКЦИОННЫМИ БОЛЬНЫМИ, С
КРОВЬЮ
• НАЛИЧИЕ АУТОИММУННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

93. ОСМОТР  ПРИ ПОРАЖЕНИЯХ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ

ОСМОТР ПРИ ПОРАЖЕНИЯХ
ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ
• СОЗНАНИЕ – ОТ ЯСНОГО ДО КОМЫ
• КОЖА И ЕЁ ДЕРЕВАТЫ
• ЦВЕТ – ЖЕЛТУХА, «БРОНЗОВЫЙ
ДИАБЕТ», «ПЕЧЕНОЧНЫЕ ЛАДОНИ», «ГРЯЗНЫЕ
ЛОКТИ»
• СЛЕДЫ РАСЧЕСОВ
• СЫПЬ – ПЕТЕХИАЛЬНАЯ,
«СОСУДИСТЫЕ ЗВЕЗДОЧКИ»
• КСАНТОМЫ, КСАНТЕЛАЗМЫ
• РОСТ ВОЛОС ПО ЖЕНСКОМУ ТИПУ
• МАЛИНОВЫЙ ЯЗЫК, ОКРАСКА СКЛЕР
• ПОДКОЖНО-ЖИРОВАЯ КЛЕТЧАТКА +/–
• ВЫЯВЛЕНИЕ АСЦИТА – «ГОЛОВА МЕДУЗЫ»
• ГИНЕКОМАСТИЯ

94. ПЕРКУССИЯ  ПЕЧЕНИ

ПЕРКУССИЯ ПЕЧЕНИ
ОСТОРОЖНАЯ – СИМПТОМ ОРТНЕРА,
ОПРЕДЕЛЕНИЕ БОЛЕЗНЕННЫХ ЗОН
ТОПОГРАФИЧЕСКАЯ ПО
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ГРАНИЦ ПЕЧЕНИ
КУРЛОВУ
ВЕРХНЯЯ – ПО СРЕДНЕ-КЛЮЧИЧНОЙ ЛИНИИ
НИЖНЯЯ – 1 – ПО СРЕДНЕ-КЛЮЧИЧНОЙ ЛИНИИ, 2 – ПО
СРЕДИННОЙ ЛИНИИ, 3 – ПО
ЛЕВОЙ РЕБЕРНОЙ ДУГЕ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ РАЗМЕРОВ ПЕЧЕНИ
9 см × 8 см × 7 см

95.

96.

97.

98. ПАЛЬПАЦИЯ  ПЕЧЕНИ

ПАЛЬПАЦИЯ ПЕЧЕНИ
• ИЗМЕНЕНИЕ ТОПОГРАФИИ ПЕЧЕНИ НА ВДОХЕ И
ВЫДОХЕ
• НАЛИЧИЕ ЕСТЕСТВЕННОЙ ПРЕГРАДЫ –
ДИАФРАГМЫ И ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
• ВОЗМОЖНОСТЬ ГЛУБОКО ЗАВЕСТИ ФАЛАНГИ
ПАЛЬЦЕВ ПОД НИЖНИЙ КРАЙ ПЕЧЕНИ

99. ЦЕЛЬ ПАЛЬПАЦИИ ПЕЧЕНИ 

ЦЕЛЬ ПАЛЬПАЦИИ ПЕЧЕНИ
• ОБНАРУЖЕНИЯ НИЖНЕГО КРАЯ ПЕЧЕНИ,
- УСТАНОВЛЕНИЯ ЕГО ОЧЕРТАНИЙ (РОВНЫЙ,
НЕРОВНЫЙ), - КОНСИСТЕНЦИЯ (ПЛОТНЫЙ,
МЯГКИЙ), - ФОРМА КРАЯ ПЕЧЕНИ
(ЗАОСТРЁННЫЙ, КРУГЛЫЙ) -БОЛЕЗНЕННОСТЬ
• ОПРЕДЕЛЯЕТСЯ ХАРАКТЕР ПОВЕРХНОСТИ
ОРГАНА (РОВНАЯ, НЕРОВНАЯ, БУГРИСТАЯ)
ДЛЯ ОЩУПЫВАНИЯ ПЕЧЕНИ ПРИМЕНЯЕТСЯ
ПОВЕРХНОСТНАЯ ПАЛЬПАЦИЯ

100.

101.

102.

103. ПАЛЬПАЦИЯ  ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ

ПАЛЬПАЦИЯ
ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ
• В НОРМЕ НЕ ПАЛЬПИРУЕТСЯ
• ТОЧКА ПРОЕКЦИИ – ПЕРЕСЕЧЕНИЕ ПРАВОЙ РЕБЕРНОЙ ДУГИ И
НАРУЖНОГО КРАЯ ПРЯМОЙ МЫШЦЫ ЖИВОТА
• СИМПТОМ КЕРА
• СИМПТОМ МЕРФИ

104. Список литературы

1. Пропедевтика внутренних болезней. [учеб. для мед. вузов].
А. Л. Гребенев. 6-е изд., перераб. и доп. Москва: Медицина,
2009. - 655 с.
2. Основы семиотики заболеваний внутренних органов. Атлас.
А.В. Струтынский, А.П.Баранов, Г.Е. Ройтберг, Ю.П.
Гапоненков. 6-е изд. - Москва: МЕДпресс-информ, 2009. - 303
с.
3. Синдромы при заболеваниях гепатобилиарной системы:
учебное пособие / Сост.: Н.А. Власова, Ю.Г. Азнабаева, Н.Ш.
Загидуллин, Ш.З. Загидуллин, У.Р. Фархутдинов. – Уфа: Изд-во
ГБОУ ВПО БГМУ Минздрава России, 2016. – 52 с.
4. Основные клинические синдромы при заболеваниях
гепатобилиарной системы : учебно-методическое пособие / Г.
М. Хващевская [и др.]. – Минск : БГМУ, 2018. – 24 с.
5. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Краткое
издание. Под редакцией акад. РАМН В.Т. Ивашкина. - М.:
ГЭОТАР-Медиа, 2011.462 с.

105. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ