Принципы классификации опухолей Номенклатура. Эпителиальные и неэпителиальные опухоли

1.

САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКИЙ
МЕДИКО-СОЦИАЛЬНЫЙ ИНСТИТУТ
Опухолевый рост
Принципы классификации опухолей
Номенклатура. Эпителиальные и
неэпителиальные опухоли.
д.м.н. профессор
Бехтерева
Ирина
Анатольевна

2.

МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
ОПУХОЛЕЙ
• В основу общей номенклатуры опухолей
человека (ВОЗ в 1959г.) были положены
гистогенетический и локализационный
принципы с учетом клинического течения
заболевания. В дальнейшем была создана
расширенная номенклатура опухолей,
которая легла в основу классификаций
опухолей ВОЗ.

3.

4.

ПРИНЦИПЫ МОРФОЛОГИЧЕСКОЙ
КЛАССИФИКАЦИИ
На основании гистогенетического принципа выделено 7
групп опухолей.
1. Эпителиальные опухоли без специфической локализации
(органонеспецифические).
2. Опухоли экзо- и эндокринных желез, а также
эпителиальных покровов (органоспецифические).
3. Мезенхимальные опухоли.
4. Опухоли меланинобразующей ткани.
5. Опухоли нервной системы и оболочек мозга.
6. Опухоли системы крови.
7. Тератомы.

5.

Деление эпителиальных опухолей на
органонеспецифические
и
органоспецифические не оправдано, т.к.
для большинства опухолей имеются
органоспецифические маркеры, что
имеет значение в морфологической
диагностике опухолей.

6. TNM классификация

• Большая часть опухолей, также рак лёгкого,
подразделяется, используя систему TNM и
Международную систему классификации
рака (ISS). Название TNM системы
произошло от первых букв:
• Tumor - первичная опухоль,
• Node - метастазы в региональные
лимфатические узлы,
• Metastases - отдалённые метастазы.

7.

Первый фактор T в классификации опухолей
описывает объём первичной опухоли.
Степени T фактора:
• TX – первичную опухоль нельзя оценить
• T0 – нет первичной опухоли
• Tis – карцинома in situ (рост в пределах
базальной мембраны эпителия)
• T1 – T4 увеличение размеров первичной
опухоли и/или локального распространения

8.

Классификация вовлечения лимфатических
узлов (N):
• NX – региональные лимфатические узлы
нельзя оценить
• N0 – нет метастазов в региональные
лимфатические узлы
• N1 – N3 есть метастазы в региональные
лимфатические узлы.

9.

• Присутствие или отсутствие
идентифицируемых метастазов:
• Mx – отдалённые метастазы нельзя оценить
• M0 – нет отдалённых метастазов
• M1 – установленные отдалённые метастазы

10.

Классификация
раковых опухолей
TNM

11.

Гистологическую степень злокачественности (Grade, G) для новообразований
большинства локализаций указывают следующим образом:
• GX — степень дифференцировки опухоли не может быть определена;
• G1 — высокодифференцированная опухоль;
• G2 — умеренно дифференцированная опухоль;
• G3 — низкодифференцированная опухоль;
• G4 - недифференцированная опухоль.

12.

Эпителиальные опухоли без специфической
локализации
• Эти опухоли, развивающиеся из плоского
или железистого эпителия, не
выполняющего специфической функции,
делят на доброкачественные и
злокачественные.

13. Папиллома

14. Злокачественные опухоли

• Злокачественная опухоль из эпителия – рак
(карцинома).
Развивающаяся из низкодифференцированных
клеток эпителия.

15.

Микроскопические формы рака.
• "Рак на месте" (carcinoma in situ) - без
инфильтрирующего роста, с выраженным
клеточным
атипизмом.
Не
прорастает
базальную мембоану.
• Плоскоклеточный (эпидермальный) рак.
Развивается в коже и слизистых оболочках,
покрытых плоским эпителием.
Два варианта:
• Ороговевающий рак - образуются раковые
жемчужины.
• Неороговевающий плоскоклеточный рак –
низкая дифференцировка и без ороговения.

16. "carcinoma in situ"

Рак шейки матки
Плоскоклеточный
ороговевающий рак
"carcinoma in situ"

17. аденома

18.

Толстая кишка
Ворсинчатая
аденома

19.

• Аденокарцинома (железистый рак). Развивается из
призматического эпителия, выстилающего слизистые оболочки, и
эпителия желез.
В зависимости от степени дифференцировки выделяют:
• Высокодифференцированную,
• Умеренно дифференцированную
• Низкодифференцированную аденокарциному.
• Слизистый (коллоидный) рак. Клетки опухоли продуцируют
много слизи. Слизистый рак — одна из форм низко
дифференцированной аденокарциномы.
• Солидный рак. Форма низкодифференцированного рака. Имеет
трабекулярное строение.
• Мелкоклеточный рак. Форма низкодифференцированного рака.
Построен из лимфоцитоподобных клеток.
• Фиброзный рак (скирр). Построен из малого количества
атипичных клеток и сильно развитой стромы.
• Медуллярный
рак.
Низкодифференцированный
рак,
характеризуется преобладанием паренхимы над стромой.

20.

Аденокарцинома
толстой кишки

21.

Медулярный рак
Скиррозный рак

22.

Опухоли экзо- и эндокринных желез, а
также эпителиальных покровов
Клетки
этих
опухолей,
сохраняя
функциональные и морфологические черты
тех органов, из которых они развиваются,
встречаются в эпителиальных покровах, экзои эндокринных железах.

23.

Аденома печени
Печеночно-клеточный
рак

24.

Аденома
щитовидной
железы
Папиллярный
щитовидной
железы
рак

25.

Аденома
надпочечника
Феохромоцитома

26. Нейроэндокринные опухоли

• Карциноид. Развивается в слизистой
оболочке ЖКТ из энтерохромаффинных
клеток
(клетки
Кульчицкого),
вырабатывающие
биогенные
амины
(серотонин). По строению напоминает
солидно-трабекулярную аденому, дает
аргентаффинную
и
хромаффинную
реакцию.
У
больных
развивается
карциноидный синдром.

27. Тератомы

28.

Мезенхимальные опухоли.
Опухоли меланинобразующей и
нервной ткани.

29.

30.

Мезенхимальные опухоли
• Из
мезенхимы
развиваются
соединительная ткань, сосуды, мышцы,
кости,
хрящ,
серозные
оболочки,
кроветворная система. Все эти ткани
являются
источником
как
доброкачественных, так и злокачественных
опухолей.

31. Десмоид. Инвазия в мышцы

32.

Нодулярный фасциит

33. Гибернома

Гибернома

34.

Фибромиома матки, мультицентрический рост

35.

Фибросаркома

36. Липосаркома

37.

Липосаркома

38.

Саркома Капоши

39.

Саркома Капоши

40.

41. Типичная метаэпифизарная локализация

Остеосаркома
Типичная
метаэпифизарная
локализация

42.

Остеосаркома

43. Саркома Юинга

44.

Опухоли меланинобразующей ткани
• Меланоциты возникают из шванновской
оболочки периферических нервов.
Опухолеподобные образования
представлены невусами, истинные опухоли
— меланомой.
• Веснушки — очаговые гиперпигментации,
связанные с повышенным синтезом
меланина меланоцита-ми под
воздействием инсоляции.

45.

2. Лентиго — пигментные пятна, связанные
с гиперплазией меланоцитов в эпидермисе.
3.
Меланоцитарный
(невоклеточный)
невус
—
врожденное
или
чаще
приобретенное пигментное образование
(чаще появляется в возрасте 2 — 6 лет,
имеет тенденцию к спонтанной регрессии с
возрастом),
которое
занимает
промежуточное положение между пороком
развития
и
доброкачественными
меланоцитарными опухолями.

46.

• 3. Меланоцитарный (невоклеточный)
невус — врожденное или чаще
приобретенное пигментное образование
(чаще появляется в возрасте 2 — 6 лет,
имеет тенденцию к спонтанной регрессии с
возрастом), которое занимает
промежуточное положение между пороком
развития и доброкачественными меланоцитарными опухолями.

47.

• Невусы. Часто встречаются в коже. Различают:
• Пограничный - растет на границе эпидермиса и
дермы;
• Внутридермальный - расположен в дерме;
• Сложный
(смешанный)
–
имеет
черты
пограничного и интрадермального невусов;
• Эпителиоидный
(веретеноклеточный)
встречается у детей (ювенильный невус), имеются
многоядерные гигантские клетки.
• Голубой – у лиц 30-40 лет в дерме, чаще в области
ягодиц и конечностей. Имеет вид голубого узелка
с голубоватым оттенком. Обладает клеточным
полиморфизмом. Рецидивирует редко.

48.

• 4. Меланома — злокачественная опухоль из
меланоцитов.
• Составляет 1,2 % всех злокачественных опухолей и 4 %
опухолей кожи.
• • В подавляющем большинстве случаев меланома локализуется в коже, реже в оболочках глаза (в 20 раз реже),
еще реже в мягких мозговых оболочках и пр.
• • Чаще возникает у женщин 30 — 50 лет на коже нижних
конечностей, головы, шеи.
• • Прослеживается связь меланом кожи с инсоляцией
(ультрафиолетовой радиацией).
• • Большинство меланом возникает de novo, крайне редко
на фоне предсуществующих пигментных образований.

49.

К пигментным образованиям с высокой вероятностью
развития меланомы можно отнести:
• а. Пятно Гатчинсона (Lentigo maligna) — пигментное
образование, возникающее чаще на коже лица у пожилых
людей.
Микроскопически
характеризуется
пролиферацией атипичных меланоцитов в базальных
слоях эпидермиса, атрофией эпидермиса, элас-тозом
верхних слоев дермы. Существует мнение, что пятно
Гатчинсона является злокачественным образованием —
меланомой in situ.
• б. Диспластичные невусы, характерные для редко встречающегося наследственного синдрома (синдром диспластичных невусов), описанного Кларком: обычно
многочисленные, больше 1 см в диаметре, локализуются
на закрытых участках тела.

50.

Фазы роста меланомы.
1. Фаза радиального (горизонтального) роста.
Опухоль растет внутри эпидермиса, не распространяясь в дерму. В сосочковом слое дермы часто
определяется лимфоцитарная инфильтрация. Эту
стадию можно рассматривать как опухоль in situ:
опухоль не метастазирует, иссечение приводит к полному излечению.
2. Фаза вертикального роста (поздняя стадия).
• Опухоль
распространяется
в
дерму
и
подкожную\клетчатку.
Характерны лимфогенные и гематогенные
метастазы.

51. Классификация по Кларку I –в пределах эпидермиса, не прорастает базальную мембрану («меланома in situ»); II –прорастает в

Классификация по Кларку
I –в пределах эпидермиса, не прорастает базальную мембрану
(«меланома in situ»);
II –прорастает в верхнюю часть сосочкового слоя дермы;
III – весь сосочковый слой, до в сетчатого слоя;
IV –в сетчатый слой дермы;
V – рост в подкожной жировой клетчатке

52.

• Современная классификация меланомы по стадиям
уделяет особое внимание такой характеристике опухоли,
как толщина. Чем тоньше меланома, тем выше шанс на
полное излечение. В связи с этим толщина Бреслоу
считается одним из наиболее значимых факторов в
прогнозировании прогрессирования заболевания.
• По Бреслоу меланомы различаются по толщине:
1. опухоли, имеющие толщину дермального компонента
менее 0,75 мм;
2. 0,75 мм – 1,5 мм;
3. 1,51 мм – 3,0 мм;
4. 3,0 мм – 4,0 мм;
5. более 4,0 мм.

53. Меланома

54. Опухоли ЦНС - особенности

Несоответствие между морфологическими
признаками и биологическим поведением
Отдельные признаки, которые обычно
считаются злокачественными, в опухолях
ЦНС не являются таковыми:
Атипия клеток, полиморфизм, инвазивный
рост

55.

• Рост опухолей в пределах полости черепа
приводит к необратимому повреждению
жизненно важных структур независимо от типа
роста из-за исключительно внутриклеточной
регенерации нейронов
• Инвазивный рост не вызывает значительного
увеличения внутричерепного давления и
дислокации головного мозга, в отличие от
экспансивного
• Метастазирование за пределы ЦНС совершенно
нехарактерно
• Существует особый путь метастазирования — по
ликворным путям

56. Все перечисленное свидетельствует о злокачественности всех без исключения новообразований ЦНС Согласно Гистологической

классификации
опухолей ЦНС (ВОЗ, 2007), они разделены по
степени злокачественности на четыре
степени
Классификация ВОЗ от 2007 года требует применения данной системы ко всем
неметастатическим новообразованиям полости черепа

57. Смысл выделения степеней злокачественности

Разделение основано на выявлении
гистологических признаков и на
ретроспективном анализе биологического
поведения новообразований
Каждой нозологической форме соответствует
своя степень злокачественности

58. Смысл выделения степеней злокачественности

Разграничение новообразований в одной
гистогенетической группе, которые могут
являться морфологическим отображением
различных этапов опухолевой прогрессии :
диффузно-инфильтративиые астроцитомы — I и II
степень,
анапластическая астроцитома — III, глиобластома —
IV степень

59. Смысл выделения степеней злокачественности

Диагностические критерии одновременно
являются и прогностическими, в большинстве
своем четко коррелируют с
продолжительностью жизни:
1 степень – переживают 5 лет
2 степень – 3-5 лет
3 степень – 1-2 года
4 степень – 0,5-1,25 года

60. Значение определения степени злокачественности

Крайне важно для выбора тактики
лечения, протокола химио- и
радиотерапии
1 степень –хирургическое лечение
2 степень – лучевая терапия
3-4 степень – химио-лучевая терапия

61. Критерии злокачествнности опухолей ЦНС

Атипия ядер
Митотическая активность
Пролиферация эндотелия
Некрозы

62. Оценка критериев

— Ядерная атипия: гиперхроматоз и/или
изменение размера или формы ядра
— Митозы: учитываются митозы как
нормальной, так и патологической
конфигурации
Для каждого гистологического типа – свой
граничный уровень. Для астроцитарных – 1 митоз
в поле зрения, или 5% по Ki-67, для менингиом –
до 2-3

63. Оценка критериев

— Пролиферация эндотелия: ламинарный
слой оболочки сосуда окружен
группами эндотелиальных клеток
Не включает в себя гиперваскуляризацию, так
как она может встречаться при
неопухолевом глиозе
—
Некрозы:
только
точно
дифференцированные. Не учитываются
одиночные псевдопалисады

64. Оценка критериев

Встречаются в предсказуемой последовательности:
Ядерная атипия — во всех глиомах II степени
злокачественности
Митозы — в 92% глиом III степени
злокачественности (и не встречаются при глиомах
II степени)
Некрозы и пролиферация эндотелия — только в
глиомах IV степени злокачественности (в глиомах
III степени они выявлены только в 8% случаев)

65.

66.

Баллы
По Дюма-Дюпо По Кернохану
(ВОЗ, 2007)
0
1
1
2
2
3
1
2
3-4
4
3

67. Характеристика групп

I.
— условно доброкачественные
II. — полудоброкачественные
III. — относительно злокачественные
IV. — высокозлокачественные

68. Опухоли I степени злокачественности

Ядерной атипии нет
Медленный экспансивный рост
К данной группе относят
медленнорастущие новообразования
на основании ретроспективных
данных

69. Представители:

Ювенильная пилоцитарная астроцитома
(мозжечка), субэпендимома, миксопапиллярная
эпендимома,
субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома,
плексус-папиллома, ганглиоцитома,
ганглиоглиома, параганглиома, пинеоцитома,
шваннома, нейрофиброма, менингиома,
краниофарингеома, питуицитома, онкоцитома
гипофиза

70. Опухоли II степени злокачественности

Ядерная атипия – нерезкая
Медленный рост – чаще экспансивный,
не исключается инфильтративный
Низкая пролиферативная активность

71. Астроцитома

72.

73.

74. Опухоли II степени злокачественности

Представители:
Астроцитомы, олигодендроглиома,
эпендимома, атипическая плексуспапиллома, центральная экстравентрикулярная – мозжечковая
нейроцитома, атипическая менингиома,
гемангиоперицитома

75. Опухоли III степени злокачественности

Более выраженная атипия
Достаточно быстрый инвазивный рост
(по пролиферативной активности может
превосходить опухоли IV степени)
Не метастазирует

76. Опухоли III степени злокачественности

Представители:
Анапластические астроцитома,
олигодендроглиома, эпендимома,
ганглиоглиома,
анапластическая/злокачественная
менингиома,
хориоидная плексус-карцинома

77. Опухоли IV степени злокачественности

Быстрый инвазивный рост, высокая
пролиферативная активность,
спонтанные некрозы
Возможно метастазирование
– по ликворным путям, редко – гематогенно
(менее 0,1%)

78.

79. Глиобластома

80.

81. Опухоли IV степени злокачественности

Глиобластома, глиосаркома,
пинеобластома, медуллоластома,
примитивная
нейроэктодермальная опухоль,
атипическая тератоидная
/рабдоидная опухоль

82. Некоторые опухоли требуют четкого определения степени

2-3 степень:
Папиллярная опухоль пинеальной области,
пинеальная
паренхиматозная
опухоль
с
промежуточной дифференцировкой
Периневрома – от 1 до 3 степени
Злокачественная опухоль периферического нерва
– 2-4 степень

83. «Терминология»

С некоторой условностью можно сказать, что
название опухоли связано со степенью
злокачественности
1-2 степень - …..ома
3 степень – анапластическая ….ома
4 степень - …….бластома
Исключения крайне редки

84. Система «ТNM»

Не используется в классическом виде –
так как метастазирования
по определению нет
Необходимо учитывать локализацию
опухоли – супратенториальная или
субенториальная

85. Супратенториальные опухоли

Т1 –узлы менее 5 см
Т2 – узлы более 5 см
Т3 – опухоли, прорастающие в систему
желудочков
Т4 – опухоли с инвазией в
противоположное полушарие

86. Субтенториальные (мозжечковые) опухоли

Т1 –узлы менее 3 см
Т2 – узлы более 3 см
Т3 – опухоли, прорастающие в систему
желудочков
Т4 – опухоли с инвазией в противоположную
сторону или распространяющиеся
супратенториально