Смешанные дистрофии

1. Лекция №3

2.

Смешанные дистрофии – дистрофии, при которых патологический процесс локализуется
как в паренхиме, так и в строме
органов.

3.

1) Нарушения обмена сложных белков:
а) Хромопротеидов:
1) гемоглобиногенных пигментов;
2) липидогенных пигментов;
3) протеиногенных пигментов;
б) Нуклеопротеидов;
2) Нарушения обмена минералов:
а) кальция;
б) калия;
в) меди.

4.

Гемоглобинные пигменты могут быть:
а) Нормальные:
-ферритин;
-гемосидерин;
-билирубин.
б) Патологические:
-гематоидин;
-гематины (гемомеланин, солянокислый
гематин, формалиновый пигмент);
-порфирин.

5.

Гемосидероз - избыточное накопление гемосидерина. Гемосидероз разделяют на общий и местный.
Общий гемосидероз - в основе лежат процессы внутрисосудистого гемолиза. Причины:
1. гемолитическая анемия;
2. гемобластозы - или лейкозы;
3. переливание несовместимой крови;
4. некоторые инфекционные заболевания, например
бруцеллёз, малярия;
5. отравление гемолитическими ядами (мышьяковистый водород, бертолетова соль).

6.

При общем гемосидерозе гемосидерин
откладывается в строме органов по ходу коллагеновых и эластичных волокон - ржаво-коричневая окраска органа.
Местный гемосидероз - в основе лежит внесосудистый гемолиз.
Обычно наблюдается в очагах крупных
кровоизлияний (на периферии гемосидерин), в
центре - гематоидин. Местный гемосидероз также развивается при бурой индурации лёгких.

7.

Бурая индурация легких возникает обычно при
пороках сердца, кардиосклерозе. При этом в легких формируется хронический венозный застой (полнокровие),
при этом сосуды лёгких переполнены кровью, кровь
начинает пропотевать в легочную ткань, в альвеолах и
межальвеолярных перегородках накапливается гемосидерин, он придаёт ткани легкого бурый цвет.
Индурация – уплотнение легочной ткани, которое
возникает за счет того, что развивается гипоксия, как
следствие венозного застоя. При этом активируется
образование коллагеновых волокон (плотная соединительная ткань).

8.

Гемохроматоз - разновидность общего гемосидероза. В органах и тканях накапливается железосодержащие гемоглобиногенные пигменты. Гемохроматозы бывают:
а) наследственные (первичные): наследственная недостаточность ферментов тонкого кишечника, участвующих в обмене
железа, это ведёт к усиленному депонированию железа и железосодержащих пигментов. Морфологически это ведёт к
развитию пигментного цирроза печени, пигментного цирроза
поджелудочной железы, пигментной кардиомиопатии, бронзовой
окраске кожи и пигментации кишечника.
б) приобретенные (вторичные): могут быть при резекции желудка, гемоглобинопатиях, при повышенном потреблении
экзогенного железа.

9.

При нарушении обмена билирубина развиваются желтухи.
Проявляется как желтушное окрашивание склеры глаз, кожи, слизистых и серозных оболочек.
Виды желтух:
а)
гемолитическая (надпеченочная). Причина - внутрисосудистый
гемолиз
б)
паренхиматозная (печеночная). Причина - патология самих
гепатоцитов при гепатитах, циррозах печени, токсической дистрофии
печени, отравлениях гепатотропными ядами. Гепатоциты не могут
связать весь билирубин с глюкуроновой кислотой (избыток свободного
билирубина и желтушная окраска кожи и слизыстых оболочек).
в)
механическая (подпеченочная). Причины - механическое
препятствие оттоку желчи при желчно-каменной болезни, застойном
циррозе печени, раке Фатерова сосочка, и раке желчных протоков.

10.

При механической желтухе возникает застой желчи – холестаз, холемия, желчные тромбы, желтуха более длительная и
поэтому нередко возникает осложнение - билиарный холестатический цирроз печени (желчный, застойный).
При всех желтухах наблюдается избыточное образование
желчных кислот.
Действие желчных кислот на организм:
1)
на ЦНС - вызывает двоякое действие: либо подавленность сознания, либо повышенную возбудимость;
2)
выделяясь, как и билирубин, через кожу, вызывают
зуд кожных покровов;
3)
развитие дистрофических изменения (в основном
белковые и жировые) в клетках паренхиматозных органов;
4)
снижают свертываемость крови и повышают
сосудистую проницаемость.

11.

1) Гематоидин – появляется при обширных гематомах (кровоизлияниях);
обычно локализуется в центре гематомы, в зоне некроза, т.е. вне клеток.
2) Гематины:
гемомелонин;
солянокислый гематин;
формалиновый пигмент.
3) Порфирины – предшественники простетической части гемоглобина. В
норме порфирины обладают свойством повышать чувствительность
организма к свету, и поэтому являются антогонистами меланина.

12.

Гемомеланин
возникает
при
некоторых
инфекционных заболеваниях, например, при малярии.
При этом формируется малярийная пигментация органов и
тканей: селезенки, печени, головного мозга, лимфатических
узлов, а также может возникать анемия, гемолитическая
желтуха.
Солянокислый гематин - образуется в дне
хронических язв желудка. Гемоглобин, распадаясь, образует
комплекс с соляной кислотой – синтезируется солянокислый
гематин, который придает дну коричневую окраску.
Формалиновый пигмент - образуется при фиксации
органов в формалине.

13.

3) Порфирины – предшественники простетической части
гемоглобина. В норме порфирины обладают свойством повышать
чувствительность организма к свету, и поэтому являются
антогонистами меланина.
При нарушении обмена порфиринов возникают порфирии.
Различают врожденную и приобретенную порфирии.
Врожденная порфирия – редкое наследственное заболевание,
которое сопровождается:
изменениями кожи (нагноение, рубцы, депигментация);
гемолитической анемией;
поражением печени, ЖКТ (диарея, рвота);
поражением нервной системы;
спленомегалией.

14.

Приобретенная порфирия наблюдается при:
Интоксикациях (барбитураты);
Авитаминозах (пеллагра);
Пернициозной анемии;
Некоторых заболеваниях печени.
Отмечаются нарушения нервной системы, повышенная
чувствительность к свету, желтуха, пигментация кожи.

15.

Липофусцин - имеется в норме:
• в кардимиоцитах,
• в клетках сетчатой зоны коры надпочечников,
• в семенных пузырьках
• и некоторых ганглиозных клетках.
Избыток его наблюдается при старении организма и при
патологических состояниях.
Нарушение обмена липофусцина называется липофусциноз.
Он может быть первичным (наследственным) и вторичным.

16.

Вторичный липофусциноз развивается при:
атрофии в старости;
истощающих заболеваниях, ведущих к кахексии (бурая
атрофия миокарда, печени);
повышении функциональной нагрузки (липофусциноз
миокарда при пороке сердца, печени, при язвенной
болезни желудка и двенадцатиперстной кишке);
фагоцитозе (липофусциноз макрофага).

17.

К протеиногенным пигментам относят:
меланин;
адренохром;
пигмент гранул энтерохромаффинных клеток.
Меланин в норме содержится в базальном слое эпидермиса , в
дерме, в радужной и сетчатой оболочке глаз, в мягкой мозговой
оболочке. Синтез меланина происходит из тирозина в клетках
меланинообразующей
ткани - меланоцитов.
Клетки,
фагоцитирующие меланин, называют меланофагами. Меланоциты
и меланофаги имеют нейроэктодермальное происхождение.
Нарушение обмена меланина проявляется в его недостатке, избытке, может иметь приобретенный и врожденный характер,
местный и общий характер.

18.

Заболевания:
Альбинизм - врожденное ослабление пигментации вплоть
до отсутствия. Кожа очень чувствительна к УФ лучам, более
частая заболеваемость простудными инфекциями.
VitiIigo - врожденное частичное отсутствие пигмента на
коже. Обострение очагов депигментации наблюдается
весной и осенью.
Лейкодерма - приобретенное частичное уменьшение
пигментации кожи. Причины: кожные заболевания,
вторичный сифилис, лепра(проказа), после ожогов и т.д.

19.

Меланоз
–
распространенная
приобретенная
гиперпигментация кожи, наблюдается при:
кахексии на почве изнуряющих заболеваний;
авитаминозах (пеллагра, цинга);
интоксикации углеводородами (токсическая
меланодермия);
аддисоновой
болезни
–
поражение
надпочечников туберкулезной или опухолевой
природы. Развивается бронзовая окраска кожи.

20.

Распространенный врожденный меланоз (врожденная
ксеродерма) – связан с повышенной чувствительностью
кожи к УФ лучам и выражается в пятнистой пигментации
кожи с явлениями гиперкератоза и отека.
Меланоз толстой кишки – местный приобретенный меланоз – встречается у людей, страдающих хроническим запором.
Пигментный невус – очаговая гиперпигментация. Пигментный невус – доброкачественное опухолеподобное образование кожи, может быть врожденным и приобретенным.
Невусы состоят из специальных невусных клеток, имеющих нейроэктодермальное происхождение.

21.

Адренохром – продукт окисления адреналина –
встречается в виде гранул в клетках мозгового
вещества надпочечников.
Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток –
является производным триптофана. Образование
пигмента связано с синтезом серотонина и
мелатонина. В опухолях из этих клеток, называемых
карциноидами, обычно обнаруживается много
гранул, содержащих этот пигмент.

22.

Конечным продуктом обмена нуклеопротеидов являются
мочевая кислота и ее соли, которые могут выпадать в тканях, что
наблюдается при подагре, мочекаменной болезни и мочекислом
инфаркте.
Подагра – хроническое заболевание, характеризующееся
периодическим выпадением в суставах мочекислого натрия, что
сопровождается болевым приступом.

23.

Соли обычно откладываются в синовиальных оболочках и
хрящах мелких суставов ног и рук, голеностопных и
коленных суставов, в хряще ушных раковин.
При отложении солей в тканях формируется некроз с
последующим развитием вокруг отложения солей и очагов
некроза воспалительной реакции. В конечном итоге
образуются подагрические шишки и деформация суставов.
При подагре наблюдается также поражение почек в виде
скопления мочевой кислоты и ее солей в канальцах и
собирательных трубках с обтурацией их просветов, развитии
воспалительных и атрофических изменений (подагрическая
почка).

24.

Мочекаменная болезнь – связана с нарушением пуринового обмена и характеризуется
образованием камней в почках и мочевыводящих путях в виде уратов.
Мочекислый инфаркт встречается у
новорожденных, проживших не менее 2-х суток
и проявляется выпадением в канальцах и собирательных трубках мочекислого натрия.

25.

Наибольшее практическое значение имеют нарушения
обмена кальция, калия, меди и железа.
Нарушение обмена кальция – кальцинозы (известковая
дистрофия) характеризуются выпадением солей кальция в
тканях.
Различают 3 вида кальцинозов:
1. Метастатический кальциноз
2. Дистрофический кальциноз
3. Метаболический кальциноз

26.

Метастатическое обызвествление – имеет распространенный
характер и развивается при гиперкальциемии.
Причины:
Множественные переломы костей
Миеломная болезнь
Остеомаляция и остеодистрофия
Костно-суставной туберкулез
Поражение толстой кишки (отравление сулемой, хроническая
дизентерия)
Поражение почек (поликистоз, хронический нефрит)
Избыточное введение в организм витамина D.
При метастатическом кальцинозе известь откладывается чаще всего в
легких, слизистой оболочке желудка, почках, миокарде и в стенке
артерий

27.

Дистрофический кальциноз (петрификация) – имеет
местный характер и обычно встречается в тканях с наличием
некроза или глубокой дистрофии, гиперкальциемия
отсутствует.
Петрификаты образуются:
в казеозных очагах при туберкулезе,
в гуммах при сифилисе,
в очагах инфарктов,
в фокусах хронического воспаления,
в атеросклеротических бляшках,
вокруг погибших паразитов и др.

28.

Метаболический
кальциноз
(известковая
подагра)
–
гиперкальциемия и местные предпосылки (дистрофия, некроз,
склероз) отсутствуют. Основное значение в развитии метаболического
кальциноза придают нестойкости буферных систем, в связи с чем
кальций не удерживается в крови и тканевой жидкости.
Различают системный и местный метаболический кальциноз.
1) При системном кальцинозе известь выпадает в коже, подкожной
клетчатке, по ходу сухожилий, фасций и апоневрозов, в мышцах,
нервах и сосудов.
2) Местный кальциноз характеризуется отложением извести в виде
пластинок в коже пальцев рук, реже ног (известковая подагра).
Исход кальцинозов – неблагоприятный – выпавшая известь как
правило не рассасывается.

29.

Нарушение обмена калия.
Увеличение количества калия в крови (гиперкалиемия) и
тканях отмечается при аддисоновой болезни и связано с
поражением коры надпочечников.
Дефицит калия наблюдается при развитии периодического
паралича – наследственного заболевания, которое
проявляется
приступами
слабости
и
развитием
двигательного паралича.

30.

Нарушение обмена меди – лежит в основе
наследственного заболевания – болезни Вильсона –
Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия).
При этом заболевании медь депонируется в печени, в
головном мозге, в почках, роговице, поджелудочной железе
и др. Развиваются цирроз печени и дистрофические
изменения в ткани головного мозга.
Содержание меди в плазме крови понижено, а в моче
повышено.
Различают печеночную, лентикулярную и гепатолентикулярную формы болезни.