Ихтиоз. Вульгарный (обычный) ихтиоз

1. Ихтиоз

Выполнила: Храмова Анна
Группы: ЛД 1

2. Ихтиоз – это…

• Ихтиоз - это наследственное заболевание,
проявляющееся сухостью и шелушением
кожи, наподобие «рыбьей чешуи».
Пораженные участки кожи не имеют
саловых или потовых желез, роговой слой
кожи утолщается, образуются чешуйки,
кожа становится сморщенной, сухой,
подобно змеиной или крокодиловой.

3. Ихтиоз бывает

• Врожденный
• приобретенный
- опухоль;
- нарушение обмена веществ;
- лекарственные препараты

4.

Ихтиоз
Наследственно
сть
Распространен Тип нарушения
ность
Ихтиоз
Вульгарный
АД
1:300
Дефект в
экспрессии
профилаггрина/
филаггрина
Рецессивный Х- АР
сцепленный
ихтиоз
1:6000
Дефицит
стероидной
сульфатазы
Пластичный
ихтиоз
АР
1: 300 000
Дефицит
Пластинчатый
трансглютамина ихтиоз
зы
эритродермиче
ский (ЭПИ),
неэритродерми
ческий (НЭПИ),
Буллезная
АД
ихтиозиформна
я
эритродермия
1:200 000
Изменение
цитокератинов
К1, К10, К2е
Ихтиоз
Сименса, КуртаМакклина,
Различные
нарушения
липидного
обмена,
Синдром
Шегрена.
Ларсена,
синдром Руда,
Ихтиоз в
составе
синдромов
АД
АР
Клиническая
форма

5. Вульгарный (обычный) ихтиоз

6. Клиника:

- симптомы в первые месяцы жизни ребенка;
- пластинчатое или отрубевидное шелушение
грязно
-серого цвета;
- поражение кожи особенно выражено на
разгибательных поверхностях верхних
конечностей, боковых повехностях
туловища и бедер

7. Клинические варианты ихтиоза:

• Ксеродермия - абортивная форма ихтиоза,
при которой у детей наблюдается сухость и
выраженное шелушение кожных покровов,
особенно на разгибательных поверхностях
верхних и нижних конечностей Блестящий
ихтиоз - отличается значительным
скоплением блестящих и прозрачных
роговых чешуек Белый ихтиоз - отмечается
наличие белесоватых перламутровых
чешуек

8.

• Простой ихтиоз- характеризуется наличием
пластинчатых чешуй беловатосерого цвета, плотно
прилегающих к утолщенной сухой коже
• Змеевидный ихтиоз - характеризуется
образованием плотных, крупных, темно-серых
чешуек, расположенных лентовидно,
чередующихся с глубокими бороздами
• Шиповидный ихтиоз- является самой тяжелой
разновидностью вульгарного ихтиоза,
проявляющегося образованием иглоподобных
плотных роговых чешуек на фоне утолщенной,
сухой и уплотненной кожи

9. Гистология:

• Выражен гиперкератоз, характерно
истончение или отсутствие клеток
зернистого слоя. Сальные и потовые
железы недоразвиты, их выводные протоки
заполнены роговыми массами. В дерме
обнаруживаются рассеяные
перифолликулярные инфильтраты и
гиалинизация коллагеновых волокон.

10. Диагноз:

• основывается на клинических симптомах,
гистологические исследования.

11. Лечение:

• Основное средство лечения -витамин А и его производные
(синтетические ретиноида-тигазон, неотигазон и др). Возможно
использование высоких доз витамина А (курсами, до 400 000
ЕД/сут), аевита, вит С, гр В, биотина.
• Для нормализации процессов ороговевания: анаболические
средства (кальция пангамат, неробол, калия оротат) Наружная
терапия-симптоматический характер, но имеет важное
значение: 2 -5% салициловая мазь, мази содержащие большое
кол-во вит А
• Для отшелушивания массивных роговых наслоениймази с 10 %
мочевиной, 1 -20% яблочной, лимонной, глюкуроновой или
пировиноградной к-ой.
• Увлажняющие средства-эмульсия и бальзам Липикар, масло
для ванн Липикар. Для нормализации жирового обменалипамид, метионин, рибосан.

12. Х-сцепленный рециссивный ихтиоз

13. Клиника:

• Патологический процесс носит
распространенный характер с вовлечением
всего кожного покрова, включая складки,
кожу лица, волосистой части головы и шеи.
Не поражаются ладони и подошвы.
Гиперкератотические наслоения в виде
крупных, темных чешуек особенно
выражены в области разгибательных
поверхностей верхних конечностей,
коленных и локтевых суставах.

14. Гистология:

• Выраженный гиперкератоз при сохранении
нормального зернистого слоя, продукция
кератогиалина не нарушена, в отличие от
вульгарного ихтиоза.

15. Диагноз:

• На основании клинической картины.
Пренатальная диагностика на основании
изучения активности стероидной
сульфатазы в культуре амниотических
клеток или ткани хориона. Генетические
исследования: ДНКзонды, блотгибридизация ДНК периферических
лимфоцитов по Саузерену.

16. Лечение:

• Большие дозы ретинола пальмитата (для детей
грудного возраста суточная доза составляет до 10
000 МЕ) в течение 1 -1, 5 мес. Курсовое лечение
ароматическими ретиноидами (тигазон,
неотигазон).
• Наружная терапия: кератолитические средства,
кремы, содержащие ретиноиды и
жирорастворимые витамины, увлажняющие
средства ухода.
• Возможно длительное применение 10 минутных
масляно-скипидарных ванн с Т воды до 42*.

17. Пластинчатый ихтиоз I. Врожденный ихтиоз

18. Клиника:

• - ребенок покрыт твердым сероватым
роговым панцирем, приобретающим затем
желтоватосероватый цвет с глубокими
красными трещинами (плод Арлекина), из
которых выделяется кровянистая жидкость.
Кожа ребенка напоминает кожу змеи,
ящерецы. - веки вывернуты, (энтропион), уши, нос и рот заполнены массивными
чешуекорками, -нос и ушные раковины
деформированы, -рот зияет ( «рыбий рот» ), кисти и стопы также деформированы.

19. При легкой форме наблюдается:

• - диффузная эритема и утолщение всех
крупных складок
• -эктропион век
• -деформация ушных раковин
• -кератодермия ладоней и подошв
• В дальнейшем развивается краевая алопеция
(лоб, затылок, над ушными раковинами).
Ресницы разрежены, особенно на нижних
веках. Может в дальнейшем перейтив ЭПИ.

20. Гистология:

• Выраженный акантоз и гиперкератоз,
паракератоз, роговые пробки в устьях
волосяных фолликулов. В дерменезначительный отек и периваскулярная
лимфогистиоцитарная инфильтрация,
дистрофические изменения волосяных
фолликулов, сальных и потовых желез.

21. II. Врожденный ихтиоз типа коллоидного ребенка

22. Клиника:

-при рождении младенец покрыт как бы
целлофановой блестящей сероватой (позднее
желтоватой) пленкой;
-некоторые участки тела иногда остаются
свободными;
-типичные дыхательные расстройства, температурная
и нестабильность водноэлектролитного обмена.
-течение болезни при раннем лечении более
доброкачественное.
В дальнейшем развиваются в клинические формы
ихтиоза со стойкой эритродермией (ЭПИ) или без
нее (НЭПИ).

23. Лечение:

• Для достижения эффекта необходимо начинать лечение в первые дни
после рождения!
• - ГК (преднизолон) в течение 2 мес;
• - в/в инфузии растворов иммуноглобулина, ретиноиды или высокие
дозы витамина А (ретинола пальмитата);
• Немедикаментозное лечение.
• -купать ребенка в масляной взвеси, ванны с отрубями, крахмалом,
отваром ромашки, череды, зверобоя, шалфея;
• -чешуйки и корочки смазывать мазью ируксол за 1 час до купания, во
время купания аккуратно их удалять; -суховоздушные ванны;
• -маслянные обертывания;
• -после купания кожу смазывать кремами с добавление
жироравстворимых витаминов;
• -1 раз в нед обрабатывают кожу маслом с добавлением
жирорастворимых витаминов;
• . -в области складок проводят противогрибковую терапию местно;
• -обработка глаз: промывание раствором калия перманганата,
закапывание 20% раствором сульфацетамида, смазывание кожи
вокруг глаз стерильным маслом.