Муковисцидоз

1.

Государственное автономное профессиональное
образовательное учреждение
«Липецкий медицинский колледж»
Презентация
Тема: «Муковисцидоз»
Выполнил: Топильский Иван
студент группы 1к1леч
2021-2022 учебный год

2.

Муковисцидоз
(кистозный фиброз)
(от лат. «mucus» - «слизь» + «viscidus» - «вязкий»)
наследственное заболевание, сопровождающееся
нарушением функций многих желез, которые начинают
вырабатывать патологический секрет, что в результате
приводит к поражению пищеварительного тракта и
лёгких.

3.

4.

Впервые муковисцидозе заговорили в 30-е годы 20 века.
В 1946 г. - установлен наследственный характер заболевания.
Ген, «ответственный» за муковисцидоз - обнаружен в 1989 г.
ГЕН
(длинное плечо
7-ой хромосомы)
БЕЛОК
Формирование канала для
транспорта солей
БЕЛОК
Формирование тяжёлых и
серьёзных изменений в организме

5.

Муковисцидоз — это аутосомно-рецессивное заболевание, то есть болезнь
проявляется в том случае, если "дефектный" ген унаследован от обоих
родителей. Для этого и отец, и мать должны быть носителями мутации,
вероятность рождения больного ребёнка у них составляет 25 %

6.

ФОРМЫ МУКОВИСЦИДОЗА
Бронхо-лёгочная
(15-20%)
Смешанная
(лёгочно-кишечная, 75-80%)
Кишечная
(5%)

7.

Бронхолёгочная форма муковисцидоза.
Нарушения затрагивают всю бронхолёгочную систему. Вязкая мокрота
скапливается в дыхательных путях и её тяжело откашлять. При
инфицировании золотистым стафилококком, синегнойной и гемофильной
палочками возникают тяжёлые бронхиты и пневмонии, для которых
характерно осложнённое течение с развитием одышки, интоксикации и
выраженной слабостью. Со временем развиваются следующие
необратимые изменения:
•деформация грудной клетки;
•расширение дистальных отделов бронхов (бронхоэктазы);
•замещение лёгочной ткани соединительной рубцовой (пневмосклероз);
•"лёгочное сердце" — из-за повышенного давления в малом круге
кровообращения происходит увеличение правых отделов сердца.

8.

Кишечная форма муковисцидоза.
Из-за неправильной секреции ферментов
нарушается работа органов желудочнокишечного тракта. Ухудшается расщепление
жиров, белков и углеводов, а также их усвоение.
Не вся пища переваривается, стул становится
обильным, частым и зловонным.
Отмечается вздутие, повышенное
газообразование и боли в различных областях
живота. Даже при хорошем аппетите дети
теряют вес, отстают в росте и развитии.
Кишечная форма выявляется у 5—10 % больных
муковисцидозом.

9.

Смешанная форма (лёгочно-кишечная)
Включает проявления лёгочной и кишечной форм. Это
самый распространённый тип (65—75 % от всех случаев) и,
как правило, самый тяжёлый.

10.

СИМПТОМЫ
- Цианоз;
- Сердечная недостаточность;
- Боль в животе;
- Задержка роста;
- Нарушение стула;
- Непроходимость кишечника;
- Увеличение лимфоузлов;
- Задержка полового созревания;
- Затруднение дыхания;
- Постоянный кашель, хрипы;
- Бочкообразная грудная клетка;
- Утолщённые кончики пальцев;
- Полипы;
- Хронические инфекции дыхательных путей;
- Синдром «солёного ребёнка»;
- Нарушение репродуктивной функции;
- Нарушение всасывания жирорастворимых
витаминов
Примерно у 2-3% больных
развивается
инсулинозависимый диабет,
воспалению печени, цирроз.
Часто смерть наступает
в молодом возрасте
в результате дыхательной
или
сердечной недостаточности.

11.

Проявление муковисцидоза

12.

13.

ДИАГНОСТИКА
Для постановки диагноза заболевания необходимо наличие 4-ёх основных критериев:
• Хронический бронхиальный процесс;
• Кишечный синдром;
• Случаи муковисцидоза в семье;
• Положительные результаты потового теста.
Необходимо провести следующие методы диагностики:
биохимия крови, мочи; анализ крови на уровень глюкозы (сахара); анализ ДНК;
обзорная рентгенография грудной клетки; потовый тест.
Чем раньше будет поставлен диагноз и начата грамотная терапия,
тем легче будет состояние ребёнка в будущем

14.

ТЕРАПИЯ
Терапия носит комплексный характер.
Терапия включает профилактику и лечение болезней лёгких, хорошее
питание, физическую активность, психологическую и социальную
поддержку, кинезотерапия.
Больному в течение всей жизни нужны лекарства (антибиотики,
муколитики, гепатопротекторы, витаминотерапия…), нужно также
определённое оборудование.
Среди радикальных методов лечения рассматриваются также пересадки
сильно поражённых органов.

15.

Спасибо за
внимание!